Na o ikwa eka ditho tša gago di lahlegelwa ke matla ganyenyane-ganyenyane? Se e ka ba Bolwetši bja Motor Neuron (MND)!

Na o kile wa ikwa eka maoto a gago a be a tšhošwa ge o be o namela manamelo, mantšu a gago a thoma go tšhošwa ge o bolela goba selo se sengwe se wela seatleng sa gago gateetee? O ka nagana gore tše ke tše di tlwaelegilego, eupša ge e ba dika tše di phegelela, ke kgopolo e botse go tshwenyega ganyenyane. Ka gobane tše e ka ba dika tša mathomo tša boemo bjo bo bitšwago Bolwetši bja Motor Neuron (MND) . Ka fao, a re boleleng ka se ka botlalo go se nene lehono.

Bolwetši bja di- motor neurone (MND) ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, bolwetši bja di- motor neurone (MND) ke sehlopha sa malwetši ao a kgomago tshepedišo ya rena ya megalatšhika. E dira gore di- neuron tša rena tša go šišinya mmele di hwe ganyenyane-ganyenyane. Bjale o ka ba o ipotšiša gore di- neuron tše tša go šišinya mmele ke eng. Tše ke disele tša methapo tšeo di laolago mešifa ya rena. Di- neuron tše tša go šišinya mmele di bohlokwa bakeng sa mediro ya rena ka moka, go tloga go go hema, go bolela, go metša le go sepela.

Akanya, go tšwa bjokong bja rena (yeo re e bitšago di- upper motor neuron ) melaetša e tla mokokotlong wa rena. Go tloga moo, melaetša yeo e feta ka di- neuron tša ka tlase tša go šišinya mmele go ya mešifeng ya mmele wa rena. Di-neuron tše tša ka godimo tša go šišinya ke tšona di botšago di- motor neuron tša ka tlase gore, "Go lokile, bjale sepetša mešifa ye ka tsela ye."

Bjale, go direga’ng ge ditšhika tše tša ka tlase tša go šišinya mmele di sa kgone go romela melaetša mešifeng? Mešifa e thoma go fokola le go fokotšega ganyenyane-ganyenyane (muscle atrophy) . Le gona, ge methapo ya ka godimo ya go šišinya mmele e sa kgone go romela ditšhupetšo go ditšhika tša ka tlase tša go šišinya mmele, mešifa e ba e thata le go arabela ka mo go feteletšego ( hyperreflexia ). Se se dira gore go be thata go rena go dira metšhene ya boithatelo, gomme e direga ka go nanya kudu. Ge nako e dutše e e-ya, re ka ba ra lahlegelwa ke bokgoni bja go sepela le go laola metšhene e mengwe.

Se bohlokwa ke gore ga bjale ga go na kalafo ya bolwetši bja di- motor neurone. Tše ke malwetši ao a tšwelago pele ao a mpefalago ge nako e dutše e e-ya. Lega go le bjalo, go na le dikalafo tšeo di ka thušago go fokotša mafelelo a boemo bjo.

Ke mehuta efe ya MND yeo e lego gona?

Dingaka di hlopha MND go ya ka ge e ba e kgoma ditšhika tša ka godimo tša go šišinya mmele, ditšhika tša ka tlase tša go šišinya mmele goba ka bobedi. Go na le mehuta ye mmalwa ye megolo ya MND:

`Sclerosis ya ka mahlakoreng ya amyotrophic (ALS)`

Ye ke mohuta wo o tlwaelegilego kudu wa MND. Batho ba bangwe gape ba e bitša bolwetši bja Lou Gehrig . ALS e kgoma bobedi methapo ya ka godimo le ya ka tlase ya go šišinya mmele. Se se ka baka go lahlegelwa ka lebelo ga taolo ya mešifa, mafelelong sa lebiša go golofeleng . Dingaka tše dintši ka dinako tše dingwe di diriša mantšu a ALS le bolwetši bja di- motor neurone ka go fapantšha.

`Go golofala ga bulbar mo go tšwelago pele (PBP)`

Se ke sona se re hlaselago.Methapo ya ka tlase ya enjene yeo e kgokaganago le kutu ya bjoko (selete sa bulbar). Kutu ya rena ya bjoko e laola mešifa yeo e nyakegago bakeng sa dilo tše bjalo ka go bolela, go hlafuna le go metša. Leina le lengwe la PBP ke ``progressive bulbar atrophy``.

`Sclerosis ya mathomo ya ka mahlakoreng (PLS)`

Se se ama feela methapo e ka holimo ea motor. Gantši kudu, bolwetši bjo bo thoma ka go ama maoto. Ke moka e kgoma matsogo, diatla le kutu. Mafelelong, e ka kgoma mešifa yeo e dirišetšwago go bolela, go metša le go hlafuna dijo.

`Go fokola ga mešifa mo go tšwelago pele (PMA)`

E ama feela methapo e ka tlaase enjene. Boemo bjo bo tlwaelegile kudu go banna, gomme bo na le tshekamelo ya go tšwelela nywageng e menyenyane go feta di-MND tše dingwe tšeo di thomago ke batho ba bagolo. Dika tša mathomo ke go fokola matsogong, ao ka morago a phatlalalelago karolong ya ka tlase ya mmele. E ka ama gape le kutu le go hema.

Go fokola ga mešifa ya mokokotlo (SMA) .

Ye ke boemo bja leabela bjo bo amago methapo ya ka tlase ya go šišinya mmele. Le gona e lebelelwa e le sebaki se segolo sa leabela sa mahu a masea . Diphetogophetogo ka go lephelo la `SMN1` di feleletša ka tahlegelo ya proteine ​​ya `SMN` . Se ganyenyane-ganyenyane se senya ditšhika tša ka tlase tša go šišinya mmele, sa baka go senywa ga mešifa le go fokola, gomme mafelelong sa baka lehu.

Bolwetši bja Kennedy

E kgokagantšwe le lephelo leo le lego go chromosome ya X go banna. E bakwa ke diphetogo tša leabela ka lephelo la androgen receptor . Ge nako e dutše e e-ya, go fokola go tšwelela matsogong le maotong, gantši go thoma mafelong a pelvic goba magetla. Bohloko le go tšhošwa matsogong le maotong le tšona di ka direga.

Lefu la ka morago ga polio (PPS) .

E direga go batho bao ba fodilego go tšwa go polio. E ka direga go fihla nywagasomeng e mene ka morago ga bolwetši bja bona bja mathomo. Polio e ka baka tshenyo e kgolo methapong ya go šišinya mmele. Dika tša PPS di akaretša go fokola ga mešifa le manonyeletšo, go lapa, bohloko bjo bo oketšegago ge nako e dutše e e-ya, go šikinyega ga mešifa le go senya le go se kgone go kgotlelela go tonya.

Ke dika dife tša MND?

Dika tša MND ga di tle gatee-tee, eupša ganyenyane-ganyenyane. Megatong ya mathomo, di ka no se bonagale kudu.

Matšoao a pele

• Bothata bja go namela manamelo goba go kgopša kgafetšakgafetša ka lebaka la go fokola maotong goba maqaqailaneng.
• Polelo e sa kwagalego (dysarthria) .
• Bothata bja go metša dijo .
• Go fokola ga go swara selo seo o se swerego. Ka mohlala, go ka ba thata go konopetša hempe, go bula lepotlelo goba dilo tšeo di lego ka seatleng sa gago di ka dula di wela fase.
• Go šikinyega ga mešifa le go tšhošwa .
• Tahlehelo ya boima ba 'mele ka lebaka la matsoho a tšesaane le maoto.
• Go palelwa ke go kgaotša go sega goba go lla ka dinako tše di sa swanelago (pseudobulbar affect) . Se se swana le go sega ge o ikwa o nyamile, goba go ikwa o nyamile ge o ikwa o thabile.

Matšoao a mang

Go tlaleletša dika tše tša mathomo, dika tše dingwe di ka tšwelela:

• Bothata bja go hema (go hema) .
• Bothata bja go hema ge o robetše mpeteng.
• Diphetetšo tša sehuba kgafetšakgafetša .
• Mathata a boroko (boroko bjo bo tshwenyegilego) .
• Go fokola ga tlhokomelo le go gopola .
• Tlhakatlhakano .
• Hlogo e opša ke mesong .
• Lapile kudu .

Ke eng seo se bakago MND?

Bjalo ka ge re boletše ka yona pele, MND e bakwa ke mathata a di- neuron tša rena tša go šišinya mmele. Disele tše ganyenyane-ganyenyane di kgaotša go šoma gabotse ge nako e dutše e e-ya. Lega go le bjalo, banyakišiši ba sa dutše ba sa tsebe gabotse lebaka leo ka lona se se diregago .

MND ke ya leabela

Maemo a mangwe a MND ke a leabela, go ra gore a fetišetšwa ka ditho tša lapa ka dikarolwana tša leabela. Maemong a, bolwetši bo bakwa ke phetogo ya lephelo le tee. Tše di ka abelwa ka ditsela tše mmalwa tše dikgolo:

• ``Autosomal dominant``: Tabeng ye, le ge o ka abela khopi e tee ya lephelo leo le fetotšwego go tšwa go o tee fela wa batswadi bao ba amegilego, go sa na le kotsi ya go ba le bolwetši.
• ``Autosomal recessive``: Tabeng ye, gore o kgone go hlagolela bolwetši, o swanetše go amogela dikopi tše pedi tša lephelo leo le fetotšwego go tšwa go batswadi ka bobedi.
• `X-linked inheritance`: Mo go se, mma o rwala lephelo le godimo ga chromosome ya X gomme o fetišetša bolwetši go bana ba gagwe ba banna.

Mabaka a mangwe

Maemo a MND ao e sego a leabela a ka hlolwa ke mabaka a go fapafapana. Tše di ka akaretša ditwatši, mpholo, dikarolwana tša leabela le mabaka a tikologo .

Ke mang yo a lego kotsing e kgolo ya go ba le MND?

MND gantši e kgoma batho ba nywaga ya magareng ga e 60 le e 70. Lega go le bjalo, e ka kgoma bana le batho ba bagolo ba nywaga le ge e le efe. Ge e ba motswala wa gago wa kgaufsi a e-na le MND, goba boemo bjo bo swanago bjo bo bitšwago frontotemporal dementia , o kotsing e kgolo ya go ba le MND.

Dingaka di hlahloba bjang MND?

MND e ka ba thata go e hlahloba e sa le ka pela, ka ge go se na teko e itšego ya yona. Ge e ba o e-na le go fokola ga mešifa ganyenyane-ganyenyane ntle le bohloko goba go lahlegelwa ke maikwelo, ngaka ya gago e ka belaela MND.

Dipotšišo tšeo di botšišwago ke ngaka

O ka ipotšiša dipotšišo tša go swana le:

• Ke dikarolo dife tša mmele tšeo di amegago ?
• Dika di thomile neng?
• Matšoao a peleEng?
• Na dika di fetogile ge nako e dutše e e-ya?

Diteko di phethilwe

Diteko tše mmalwa di ka dirwa go thuša go hlahloba bolwetši:

• Electromyography (EMG): Se se ngwala modiro wa mohlagase wa mešifa ya gago. Se se ka thuša go bona ge e ba bothata bo le mešifeng, methapong goba kgokaganong ya mešifa ya ditšhika.
• Dinyakišišo tša go swara methapo: Se se ela kamoo methapo e fetišago ditutuetšo ka lebelo ka gona.
• Magnetic resonance imaging (MRI) scan: MRI ya bjoko, gomme ka dinako tše dingwe MRI ya mokokotlo, e dirwa bakeng sa go nyaka dilo tše dingwe tšeo di sa tlwaelegago tšeo di ka bago di baka dika tše di swanago.

Go lahla maemo a mangwe a tša kalafo, ngaka e ka kgopela diteko tše dingwe:

• Diteko tša madi
• Diteko tša moroto
• Pompo ya mokokotlo (go phunya lumbar) .
• Diteko tša leabela

Ge nako e dutše e e-ya, dika tša MND di ba molaleng kudu moo e lego gore go na le dinako tšeo ka tšona bolwetši bo ka lemogwago ntle le diteko le ge e le dife.

Ke dikalafo dife tša MND?

Ga go na kalafo e itšego goba kalafo ya bolwetši bja di- motor neurone. Lega go le bjalo, banyakišiši ba tšwela pele ba ithuta ka ditsela tše di šireletšegilego le tše di šomago tša go alafa boemo bjo.

O tla swanelwa ke go šoma le sehlopha sa dingaka go go thuša go laola dika tša gago. Dikalafo tša MND di ka akaretša:

• Kalafo ya mmele: Se se thuša go boloka matla a gago a mešifa le go boloka manonyeletšo a gago a feto-fetoga le maemo.
• Ge e ba o na le bothata bja go metša , o ka newa phepo ka phaephe (phaephe ya gastrostomy) yeo e tsentšwego ka lebota la ka mpeng ka mpeng.

Dihlare

Dihlare tše dingwe di thuša batho ba bantši bao ba nago le MND go hwetša kimollo dika tša bona:

• Baclofen: Fokotša go thatafala ga mešifa le go fokotša go tšhošwa ga mešifa.
• Phenytoin goba quinine: Fokotša go tšhošwa ga mešifa.
• Glycopyrrolate: Fokotša go ntšha mathe.
• Dihlare tša go lwantšha kgateletšego: Di thuša ka kgateletšego.
• Benzodiazepines: Bakeng sa bohloko bjo bo diregago ge bolwetši bo tšwela pele.

Go batho bao ba nago le ALS, go na le dihlare-tagi tše pedi tšeo di ka thušago go lelefatša bophelo le go laola go fokotšega ga mošomo: riluzole le edaravone .

Batho ba bantši gape ba tšea karolo ditekolong tša tša kalafo .

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Ge e ba o e-na le selo se sengwe se se swanago le go fokola ga mešifa, e lego seo e ka bago pontšho ya ka pela ya MND, ruri o swanetše go bona ngaka. O ka no se be le MND, eupša go hwetša tlhahlobo ye e nepagetšego ka pela ka mo go kgonegago go bohlokwa kudu go hwetša tlhokomelo le thekgo yeo o e hlokago.

Le gona, ge e ba o e-na le wa leloko la kgaufsi yo a nago le MND goba frontotemporal dementia gomme o tshwenyegile ka gore le wena o ka ba le bolwetši bjo, ke kgopolo e botse go bona ngaka. Ngaka ya gago e ka go romela gape go moeletši wa dikarolwana tša leabela gore a boledišane le kotsi ya gago.

Ke eng seo o ka se letelago ge o phela le boemo bjo?

Bolwetši bja di- motor neurone ke bolwetši bjo bo tšwelago pele, ka gona go bohlokwa go hwetša ngaka yeo e kwešišago boemo bja gago gomme e ka go thuša go hwetša kalafo e swanetšego bakeng sa go laola boemo bja gago.

Gape go bohlokwa go ba le tshepedišo ya thekgo . Ge boemo bja gago bo dutše bo tšwela pele, o ka nyaka thušo e oketšegilego go ba bangwe gore o dire dilo tšeo di go thatafaletšago. Bolela le bagwera le ba lapa, goba o botšiše ngaka ya gago ka ditsela tša go hwetša thekgo go tšwa setšhabeng sa geno. Gopola gore ga o noši.

Bophelo bja motho yo a nago le MND ke bofe?

Ka manyami, bolwetši bja di- motor neurone bo ka khutsufatša kudu kholofelo ya gago ya bophelo . Tše ke malwetši ao a tšwelago pele ge nako e dutše e e-ya gomme mafelelong a lebiša lehung. Lega go le bjalo, gore go tšea nako e kaakang go fihlelela ntlheng yeo go fapana go ya ka batho. Batho ba bangwe ba phela ka nywaga e mentši, ka dinako tše dingwe gaešita le nywaga-some, pele ba e-hwa ka baka la ditla-morago tša malwetši a. Ngaka ya gago e ka go fa kwešišo ye kaone ya ponelopele/tebelelo ya seemo sa gago.

Selo sa bohlokwa kudu - seo o swanetšego go se bolela

Go hwetša gore o na le bolwetši bja di- motor neurone (MND) e ka ba phihlelo e tšhošago le e gateletšago . Gopola, ga se molato wa gago . Ga se wa dira selo se se fošagetšego. Gomme ga e fetole seo o lego sona – eupša e ka dira gore bophelo bo fapane gannyane. Le ge o ka lebeletšana le ditlhohlo ge bolwetši bo dutše bo tšwela pele, go na le dikalafo tšeo di ka go thušago go laola ditla-morago. Ithekge ka bagwera ba gago le ba lapa bakeng sa thekgo. Ge e ba o katana le go lebeletšana le boemo goba o nyaka thekgo e oketšegilego, boledišana le ngaka ya gago. Ba ka go thuša go hwetša methopo yeo o e hlokago, gomme ba kgonthišetša gore o hwetša thušo yeo o e hlokago ge nako e dutše e eya.

` Motor neurone lefu, MND, lefu la methapo, ho fokola mesifa, ALS, lisele tsa methapo, ho senya mesifa