Na re tla bolela ka hlagala yeo e sa tlwaelegago yeo e bitšwago Pheochromocytoma lehono?

Na ka dinako tše dingwe o ba le kgatelelo ya madi ya tšhoganetšo? Goba o no fufulelwa? Na o opša ke hlogo ka pelo yeo e bethago? O se ke wa akgofela go nagana gore tše sego kae tša dilo tše ke bolwetši bjo šoro. Lega go le bjalo, ge e ba dika tše di phegelela, kudu-kudu ka kgatelelo e phagamego ya madi yeo go lego thata go e laola, ke kgopolo e botse go tshwenyega ganyenyane. Lehono re ya go bolela ka seemo seo se lego ka sewelo go se nene, eupša ge se lemogilwe gabotse, se ka alafša gabotse kudu. Seo se bitšwa pheochromocytoma.

Pheochromocytoma ke eng? A re e kwešišeng gabonolo.

Ka mantšu a bonolo, pheochromocytoma ke hlagala yeo e tšwelelago karolong ya bogareng ya dikgeleswa tša adrenal, e lego medulla ya adrenal. Dihlagala tše di bopša ke mohuta o kgethegilego wa sele yeo e bitšwago disele tša chromaffin. Disele tše di tšweletša le go lokolla dihomoune mading tšeo di nyakegago bakeng sa karabelo ya mmele wa rena wa "go lwa goba go tšhaba". Nagana ka yona, ge o tšhogile gateetee goba o lebane le kgateletšego ye ntši, diphetogo tšeo di diregago mmeleng wa gago - go betha ga pelo ya gago go a oketšega, o a fufulelwa, mmele wa gago o a šikinyega - dihomoune tše di ikarabela ka se.

Pheochromocytoma gantši e gola ka tšhika e tee feela ya adrenal. Lega go le bjalo, ka dinako tše dingwe e ka gola dikgeleswa ka bobedi. Go a kgonega go ba le dihlagala tše fetago e tee tšhika e tee.

Sa bohlokwa, bontši bja di- pheochromocytoma ga se tše di sa tšhošetšego (e sego tše kotsi) . Se se ra gore ga di phatlalale dikarolong tše dingwe tša mmele. Le ge go le bjalo, magareng ga 10% le 15% e ka ba kankere. Ge e ba se e le boemo bja kankere, bo hlaloswa ka magoro a mmalwa a magolo, go ithekgile ka kamoo bo phatlaletšego ka gona:

• Pheochromocytoma ya lefelong leo: Hlagala e hwetšwa ka gare ga tšhika e tee feela goba ka bobedi bja adrenal.
• Pheochromocytoma ya selete: Kankere e phatlaletše go di- lymph node kgaufsi le dikgeleswa tša adrenal goba ditlhalenama tše dingwe.
• Metastatic pheochromocytoma: Kankere e phatlaletše ditho tša kgole tše bjalo ka sebete, maswafo goba marapo.
• Pheochromocytoma yeo e ipoeletšago: Kankere e boile ka morago ga kalafo. E ka ba lefelong le tee leo e bego e le ka lona pele goba lefelong le le fapanego.

Dikgeleswa tše tša adrenal mmeleng wa rena ke dife? Mošomo wa bona ke ofe?

Re na le dikgeleswa tše pedi tša adrenal. Di hwetšwa ka morago ga mpa ya rena, ka godimo ga dipshio tša rena, bjalo ka kepisi. Ke karolo ya tshepedišo ya rena ya endocrine. Kgeleswa e nngwe le e nngwe ya adrenal e na le dikarolo tše pedi tše dikgolo. Llaga ya ka ntle e bitšwa adrenal cortex, gomme karolo ya bogareng e bitšwa adrenal medulla.

Medulla ya rena ya adrenal e tšweletša sehlopha sa dihomoune tšeo di bitšwago di- catecholamine. Dihomoune tše di laola ditshepedišo tše mmalwa tše bohlokwa kudu mmeleng wa rena:

• Sekhahla sa pelo
• Kgatelelo ya madi
• Boemo bja swikiri ya madi `(Glucose ya madi)`
• Kamoo mmele wa rena o arabelago kgateletšegong (karabelo ya "go lwa goba go tšhaba") .

Mehuta ye megolo ya di-catecholamine ke:

• Dopamine ya go swana le
• Epinephrine (Adrenaline) `(Epinephrine / Adrenaline)`
• Norepinephrine (Noradrenaline) `(Norepinephrine / Noradrenaline)`

Ge pheochromocytoma e le gona, e ka lokolla tše dintši tša dihomoune tše, adrenaline le noradrenaline, mading go feta kamoo go nyakegago ka gona. Ke mo dika tše di fapa-fapanego di thomago go tšwelela.

Phapano ke efe magareng ga Pheochromocytoma le Paraganglioma?

Tše ke mehuta e mebedi yeo e swanago kudu, yeo e hwetšwago ka sewelo ya dihlagala. Bobedi bja tšona di tšwelela diseleng tše di swanago tša chromaffin tšeo re boletšego ka tšona pejana. Lega go le bjalo, pheochromocytoma e tšwelela karolong ya bogareng ya tšhika ya adrenal (adrenal medulla), mola paraganglioma e tšwelela mafelong a mangwe ka ntle ga tšhika ya adrenal .

Ke mang yo go nago le kgonagalo e kgolo ya gore a be le boemo bjo? E tlwaelegile gakaaka’ng?

Pheochromocytoma e ka tšwelela mengwageng efe goba efe, eupša e tlwaelegile kudu go batho ba mengwaga ya magareng ga 30 le 50. Mo e ka bago 10% ya ditiragalo di begwa bjaneng.

Ye ke hlagala yeo e hwetšwago ka sewelo kudu . Go thata go bolela gabotse gore ke batho ba bakae bao ba nago le boemo bjo. Ka ge batho ba bangwe ba sa bontšhe dika le ge e le dife, bolwetši bo ka se lemogwe. Go akanyetšwa gore ka fase ga 1% ya batho bao ba nago le kgatelelo ya godimo ya madi ba na le pheochromocytoma.

Ke dika dife tšeo motho yo a nago le pheochromocytoma a di bontšhago?

Dika tša pheochromocytoma di direga ge hlagala e lokolla dihomoune tše dintši kudu tša adrenaline (epinephrine) goba noradrenaline (norepinephrine) mading. Lega go le bjalo, dihlagala tše dingwe ga di tšweletše kudu dihomoune tše gomme di ka ba di se na dika.

Dika tšeo di bonwago kudu ke:

• Kgatelelo ya madi e phagamego (Kgatelelo ya madi): Ye ke seka se segolo. Ka dinako tše dingwe go thata go laola.
• Hlogo e opšago: E ka ba go opša ke hlogo mo go šoro, ga tšhoganetšo.
• Go fufulelwa ka mo go feteletšego ntle le lebaka.
• Go betha ga pelo ke maikwelo a go betha ga pelo ka lebelo, mo go sa laolegego goba mo go bethago.
• Go ikwa eka mmele wa gago o a šikinyega.

Dika tšeo di sa tlwaelegago kudu:

• Bohloko bja sehuba le/goba ka mpeng.
• Letlalo gatee-tee le ba le lešweu go feta ka mo go tlwaelegilego.
• Go nyema moko le/goba go hlatša.
• Letšhollo.
• Go bipela.
• Orthostatic hypotension ke go theoga ga tšhoganetšo ga kgatelelo ya madi ge o eme. Se se ra gore o ikwa o dikologela ge o ema gateetee o le boemong bja go dula.
• Go fokotša boima bja mmele ntle le lebaka.

Dika tše di ka tšwelela goba tša mpefala ka morago ga ditiragalo tše itšego. Mohlala:

• Go itšhidulla mo go tseneletšego.
• Go gobala mmeleng goba kgateletšego e šoro ya monagano.
• Go belega.
• Go hwetša thethebatšo.
• Go dira go buiwa.
• Go ja dijo tše di humilego ka tyramine (mohlala, beine ye khubedu, tšhokolete, tšhese).

Na dika di dula di le gona? Goba na ba tla ba tloga?

Motho yo a nago le pheochromocytoma a ka ba le kgatelelo e phagamego ya madi yeo e phegelelago, goba e ka tla gomme ya tloga .

Batho ba bangwe ba ka itemogela "ditlhaselo tša paroxysmal," goba ditlhaselo tša tšhoganetšo tša dika. Se se bolela gore go na le koketšego ya tšhoganetšo ya kgatelelo ya madi, yeo e sepedišanago le dika tša go swana le go opša ke hlogo kudu, go oketšega ga go betha ga pelo le go fufulelwa ka mo go feteletšego. "Ditlhaselo" tše di ka direga ka makga a mmalwa ka letšatši, goba gaešita le gatee goba gabedi ka kgwedi.

Bohlokwa: Ge e ba o e-na le le ge e le efe ya dika tše, kudu-kudu kgatelelo ya madi ya tšhoganetšo, go opša ke hlogo, go fufulelwa le go betha ga pelo, go bohlokwa kudu go nyaka keletšo ya tša kalafo.

Ke ka baka la’ng pheochromocytoma e gola? Dibaki ke dife?

Maemong a mantši, ga go na sebaki se se itšego seo se ka hwetšwago bakeng sa pheochromocytoma. E direga ka go se kgethe.

Le ge go le bjalo, ka 25% go ya go 35% ya ditiragalo, seemo se se amana le maemo a leabela. Tše dingwe tša tše dikgolo ke:

• Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome, mehuta ya A le B (MEN2A le MEN2B) .
• Bolwetši bja Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis mofuta wa 1 (NF1) .
• Lefa la paraganglioma syndrome
• Carney-Stratakis dyad [paraganglioma le hlagala ya stromal ya ka mpeng (GIST)].
• Boraro bja Carney (paraganglioma, GIST le chondroma ya maswafo) .

Go tlaleletša maemong a a dikarolwana tša leabela, pheochromocytoma le yona e ka tšwelela ka lebaka la diphetogo tša leabela bonyenyane dikarolwaneng tša leabela tše 10 tše di fapanego.

Bolwetši bjo bo lemogwa bjang? (Tlhahlobo) .

Pheochromocytoma e ka ba thata go e hlahloba ka gobane ke hlagala yeo e sa tlwaelegago gomme ka dinako tše dingwe ga e bake dika. Ka dinako tše dingwe, hlagala e utollwa ka kotsi nakong ya teko yeo e dirwago ka lebaka le lengwe.

Go na le mabaka a mmalwa ao ka ona ngaka e ka belaelago bolwetši bjo:

• Ya gagoHistori e feletšego ya tša kalafo, kudu-kudu ge e ba motho le ge e le ofe ka lapeng a kile a ba le pheochromocytoma pele.
• Tlhahlobo e feletšego ya mmele le ya tša kalafo.
• Some specific symptoms , mohlala le "tlhaselo paroxysmal" re bua ka le khatello e phahameng ea mali hore ha e laoloa ke dikalafo tloaelehileng.

Ke diteko tša mohuta mang tšeo di dirwago?

Ngaka ya gago e ka kgothaletša diteko tše di latelago go kgonthišetša ge e ba o e-na le pheochromocytoma:

• Teko ya moroto ya diiri tše 24: Se se akaretša go kgoboketša moroto wa gago letšatši ka moka le go ela tekanyo ya di- catecholamine tšeo di lego go wona. E bile e ela dilo tšeo di tšweletšwago ge dihomoune tše di senyega. Ge e ba maemo a a phagame go feta a tlwaelegilego, e ka ba pontšho ya pheochromocytoma.
• Diteko tša catecholamine mading: Tše di ela tekanyo ya di- catecholamine mading. Go swana le diteko tša moroto, gape di nyaka dilo tšeo di tšweletšwago ke go senyega ga dihomoune.
• CT scan (Computer Tomography scan): Se se tšea lelokelelo la di-X-ray go bopa diswantšho tše di tletšego tša ka gare ga mmele wa gago. Ngaka ya gago e ka kgothaletša se go lebelela dikgeleswa tša gago tša adrenal.
• MRI scan (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Se se diriša makenete, maphoto a radio le khomphutha go dira diswantšho tše di feletšego tša ka gare ga mmele. E boetse e sebediswa ho hlahloba litsoelesa adrenal.

Gatee-tee ge bolwetši bo tiišeditšwe, go ka dirwa diteko tše dingwe go bona ge e ba hlagala e le ya kankere (e kotsi) goba e sa tšhošetšego (ye e sa tšhošetšego), le ge e ba e phatlaletše dikarolong tše dingwe tša mmele.

Ke ka baka la’ng go Lekola Dika tša Leabela go le Bohlokwa?

Ge e ba go lemogilwe gore o na le pheochromocytoma, go bonagala ngaka ya gago e tla kgothaletša keletšo ya leabela le go dira diteko bakeng sa go bona ge e ba o e-na le bolwetši bjo bo abetšwego bjo bo go beago kotsing ya go ba le dikankere tše dingwe.

Go ka kgothaletšwa gore go dirwe diteko tša leabela maemong a bjalo ka a:

• Ge e ba wena goba motho yo mongwe ka lapeng la gago a na le dika tšeo di sepedišanago le pheochromocytoma ya leabela goba paraganglioma syndrome.
• Ge e ba o na le dihlagala ka bobedi bja dikgeleswa tša gago tša adrenal.
• Ge e ba go e-na le dihlagala tše fetago e tee tšhika e tee ya adrenal.
• Ge e ba go na le dika tša go oketšega ga maemo a catecholamines mading.
• Ge pheochromocytoma e lemogwa pele ga mengwaga ye 40.

Ge e ba teko ya leabela e hwetša phetogo ya dikarolwana tša leabela, moeletši wa dikarolwana tša leabela a ka kgothaletša gore ditho tše dingwe tša lapa la gago (tšeo di se nago dika eupša di le kotsing) le tšona di dire tlhahlobo ye.

Ke dikalafo dife tša Pheochromocytoma?

Kalafo e kaone-kaone bakeng sa se ke go tloša hlagala ka go buiwa, ge e ba go kgonega .

Kgetho ya kalafo e ithekgile ka mabaka a mmalwa:

• Boholo ba hlahala.
• Go sa šetšwe gore hlagala ke ya kankere (e kotsi) goba e sa tšhošetšego (e sa tšhošetšego).
• Gore na go na le dika ka lebaka la go oketšega ga dihomoune tša catecholamine.
• Na hlagala e lefelong le tee feela, goba na e phatlaletše dikarolong tše dingwe tša mmele? (E fetetšwe ke metastasis) .
• Gore bolwetši bo lemogilwe la mathomo, goba bo boetše morago ka morago ga kalafo ya peleng.

Ge e ba o e-na le dika ka baka la go oketšega ga dihomoune tša adrenal, ngaka ya gago e ka go nea dihlare bakeng sa go laola dika tšeo. Mohlala:

• Dihlare tša go boloka kgatelelo ya madi e le maemong a tlwaelegilego, tše bjalo ka di-alpha-blocker.
• Dihlare tša go boloka lebelo la pelo le le maemong a tlwaelegilego, tše bjalo ka di- beta-blocker.
• Dihlare tšeo di thibelago ditla-morago tša dihomoune tšeo di lokollwago ka mo go feteletšego ke tšhika ya adrenal.

Dikgetho tše kgolo tša kalafo ya pheochromocytoma ke:

• Karo
• Kalafo ya mahlasedi
• Kalafo ya dikhemikhale
• Kalafo ya ablation
• Kalafo ya embolization
• Kalafo yeo e lebantšwego

Mmogo, wena le sehlopha sa gago sa tša kalafo le tla bona leano la kalafo leo le go loketšego.

Main mekgwa ya kalafo

• Karo:

Ye ke kalafo e kgolo ya pheochromocytoma. Mo e ka bago 90% ya dihlagala di ka tlošwa ka katlego ka go buiwa .

Ngaka ya gago e ka kgothaletša go buiwa bakeng sa go tloša e tee goba ka bobedi bja dikgeleswa tša gago tša adrenal (adrenalectomy). Nakong ya go buiwa, ngaka ya go bua e tla hlahloba ditlhalenama tše di dikologilego le di- lymph node go bona ge e ba hlagala e phatlaletše. Ge e ba e dirile, ba tla tloša dinama tšeo, ge e ba go kgonega.

Ka morago ga go buiwa, madi a gago goba moroto o tla hlahlobja bakeng sa tekanyo ya catecholamine. Ge e ba maemo a boela boemong bjo bo tlwaelegilego, go ra gore disele ka moka tša pheochromocytoma di tlošitšwe.

Ge e ba dikgeleswa tša adrenal ka bobedi di tlošwa, o tla swanelwa ke go nwa kalafo ya dihomoune bophelo bja gago ka moka bakeng sa go tšeela dihomoune tšeo di tšweletšwago ke dikgeleswa tša adrenal legato.

• Kalafo ya mahlasedi: .

Ye ke kalafo yeo e dirišetšwago go bolaya disele tša kankere goba go di thibela go gola. Se se dirwa ka tsela yeo e sa gobatšego ditlhalenama tše di phetšego gabotse ka mo go kgonegago.

Go na le mehuta e mebedi ya kalafo ya mahlasedi:

• Kalafo ya mahlasedi a ka ntle: Mahlasedi a išwa lefelong la kankere go tšwa motšheneng wo o lego ka ntle ga mmele.
• Kalafo ya mahlasedi a ka gare: Selo seo se nago le mahlasedi a phuthelwa ka gare ga dinalete, dipeu, megala goba di- catheter gomme sa tsenywa ke ngaka lefelong leo kankere e lego gona goba kgaufsi le lona.

Mohuta wa kalafo ya mahlasedi o ithekgile ka ge e ba kankere e le ya lefelong leo, ya selete, ya go fetela goba yeo e ipoeletšago. Pheochromocytoma ye kotsi gantši e alafša ka kalafo ya mahlasedi a mahlasedi a ka ntle le/goba kalafo ya 131I-MIBG. 131I-MIBG ke selo sa radioactive seo se kgomarelago diseleng tše dingwe tša kankere gomme sa di bolaya.

• Kalafo ya dikhemikhale: .

Se se diriša dihlare-tagi go bolaya disele tša kankere, go di thibela go arogana le go ata goba go thibela kgolo ya kankere. Dihlare-tagi tše gantši di newa ka methapong. Gaešita le ge ye e le kalafo e atlegilego, e ka ba le ditla-morago.

• Kalafo ya go tloša ditho: .

Ye ke kalafo yeo e sa hlaselego kudu. E diriša phišo e feteletšego goba go tonya kudu go senya dihlagala.

• Radiofrequency ablation: Radiofrequency ablation e diriša maphoto a radio go ruthetša le go senya disele tša kankere le disele tše di sa tlwaelegago.
• Cryoablation: E šomiša naetrotšene ya seela goba khaponetaeoksaete ya seela go gatsetša le go senya disele tša kankere le disele tše di sa tlwaelegago.

• Kalafo ya embolization: .

Go se, mothapo wo o neago madi tšhika ya adrenal o a thibelwa. Se se thibela go elela ga madi tšhika, gomme disele tša kankere tšeo di golago moo di a hwa.

• Kalafo yeo e lebantšwego:

Se se diriša dihlare-tagi goba dilo tše dingwe tšeo di hlaselago ka mo go kgethegilego disele tša kankere feela ka ntle le go gobatša disele tše di phetšego gabotse. Kalafo ye e šomišwa go pheochromocytoma ya metastatic le yeo e ipoeletšago.

Sethibela-maemo sa tyrosine kinase seo se bitšwago sunitinib se a ithutwa bakeng sa pheochromocytoma yeo e fetelago. diokobatši tše di thibela kgolo ya hlagala.

Na bolwetši bjo bo ka thibelwa?

Ka bomadimabe, ga go na tsela ya go thibela pheochromocytoma. Lega go le bjalo, ge e ba o le kotsing ya go ba le bolwetši bjo ka baka la di- syndrome tša leabela le dikarolwana tša leabela, keletšo ya dikarolwana tša leabela e ka thuša ka go hlahloba le go utolla ka pela.

Ge e ba le ge e le efe ya ditho tša gago tša kgaufsi tša lapa (bana babo, batswadi) e bile le pheochromocytoma, goba ge e ba o e-na le boemo bja leabela bjo bo swanago le bjo re boledišanago le bjona pejana (Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome, Von Hippel-Lindau (VHL) disease, Neurofibromatosis type 1 (NF1), Hereditary paraganglioma syndrome, Carney-Stratakis dyad, Carney triad), go bohlokwa kudu go bolela le ngaka ya gago ka yona.

Kgonagalo ya go fola ka morago ga kalafo ke efe? (Prognoza ya go bolela e sa le pele) .

Tebelelo ya pheochromocytoma ka kakaretšo e botse kudu ge e ba e alafša.Re šetše re boletše gore mo e ka bago 90% ya dihlagala di ka tlošwa ka katlego ka go buiwa.

Lega go le bjalo, ge e ba boemo bjo bo sa alafše, bo ka lebiša mathateng a magolo gaešita le ao a beago bophelo kotsing . Mohlala:

• Bolwetši bja pelo le myopathy
• Myocarditis ya go ba le mmele
• Go tšwa madi mo go sa laolegego bjokong (Go tšwa madi bjokong) .
• Go kgoboketšwa ga seela ka maswafong (Pulmonary edema) .

Balwetši ba bangwe ba pheochromocytoma le bona ba kotsing ya go hwa lehlakore goba go hwa lehlakore ga myocardial.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

• Ge e ba go lemogilwe gore o na le pheochromocytoma gomme o ba le dika le ge e le dife tše di tshwenyago, bona ngaka ya gago ka pela.
• Ge e ba o na le dika tša pheochromocytoma, tše bjalo ka kgatelelo ya madi le go opša ke hlogo, boledišana le ngaka ya gago. Le ge pheochromocytoma e direga ka sewelo, go bohlokwa go alafa kgatelelo ya madi.
• Ge o tseba gore yo mongwe wa ba leloko la gago la kgauswi (bana babo, batswadi) o na le seemo sa leabela sa go swana le `Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome` goba `Von Hippel-Lindau (VHL) disease`, gape o ka ba kotsing ye kgolo ya go ba le pheochromocytoma, ka fao bona ngaka go bolela ka diteko tša leabela.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka?

Ge e ba go lemogilwe gore o na le pheochromocytoma, go ka ba mo go holago go botšiša ngaka ya gago dipotšišo tše:

• Ke ka baka la’ng ke ile ka ba le pheochromocytoma?
• Na bana ba ka le/goba ba leloko ba ka ba le pheochromocytoma?
• Ke dikgetho dife tša kalafo tšeo ke nago le tšona?
• Ke ditlamorago dife tša dikalafo tše di fapanego?
• Nka laola bjang dika tša-ka?

Sa mafelelo, dilo tše bohlokwa kudu tšeo o swanetšego go di gopola (Molaetša wa go Išwa Gae) .

Go lokile, ka gona, gaešita le ge pheochromocytoma e le hlagala yeo e hwetšwago ka sewelo, gantši ga e na kotsi e bile e a alafša . Le gona, e ka kitima ka malapeng, ka gona ge e ba wena goba motho yo mongwe ka lapeng la gago a lemogilwe gore o na le boemo bjo, go bohlokwa go dira diteko tša leabela. Se se ka thuša gape go bona ge e ba o le kotsing ya mathata a mangwe a tša maphelo.

Gopola gore ge e ba o e-na le dipotšišo mabapi le kotsi ya gago ya go ba le pheochromocytoma goba mabapi le bolwetši bjo, o se ke wa tšhaba go bolela le ngaka ya gago. Ba mo go go thuša. Dula o phetše gabotse mmeleng!

Pheochromocytoma , tšhika ya adrenal, catecholamines, kgatelelo ya madi e phagamego, go opša ke hlogo, go fufulelwa, hlagala, tshepedišo ya endocrine