Na le wena o tšwa madi a mantši ka baka la ntho e nyenyane? Se se ka ba ka lebaka la Bolwetši bja von Willebrand.

Na o kile wa ba le go segwa mo gonyenyane mo go tšerego nako e telele go feta kamoo o bego o letetšwe ka gona go tšwa madi? Goba na o kile wa tšwa madi dinkong goba dišo mmeleng wa gago ka moka? O ka no ba o nagana gore, "Oh... ke ka fao ke lego ka gona." Eupša go ka ba go e-na le lebaka la tša kalafo ka morago ga dilo tše leo o sa tsebego ka lona. Lehono re tlo bolela ka seemo seo se amago tshepedišo ya go kgotlelwa ga madi, seo batho ba bantši ba sego ba ka ba kwa le ka sona, eupša e sego seo se diregago ka sewelo gakaakaa. Ke Bolwetši bja von Willebrand bjoo.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, bolwetši bja von Willebrand ke eng?

Bolwetši bja von Willebrand ke bolwetši bja madi bja leabela bjo bo kgomago bokgoni bja madi a rena bja go kgotlelwa gabotse.

Akanya gore ge re hwetša lebadi mmeleng wa rena, go na le sehlopha se senyenyane sa bašomi bao ba thibelago go tšwa madi. Bašomi ba ba šoma gotee gomme ba thuša go tswalela lebadi, bjalo ka polasetara. "Molaodi" yoo ke proteine ​​yeo e bitšwago von Willebrand factor (VWF) . Proteine ​​ye ya VWF ke yona e thušago di-platelet mading go kgomarela gotee le go bopa lešoba la madi leo le tswalelago lebadi.

Bjale, go motho yo a nago le bolwetši bja von Willebrand, mmele ga o tšweletše proteine ​​ye ya VWF ka mo go lekanego. Goba proteine ​​yeo e tšweletšwago ga e šome gabotse. Ka fao ka ge "molaodi" yoo a se gona, go tšea nako ye telele gore diplatelet di kgomarele mmogo gomme di bope go kgotlelwa ga madi. Ke ka baka leo le lebadi le lenyenyane le dulago le e-tšwa madi.

Ge e ba boemo bjo bo thoma go šoro, go tšwa madi go ka direga ka gare ga manonyeletšo goba ditlhalenama tše boleta, gwa baka bohloko bjo bogolo le go ruruga. Go batho ba bangwe, se se ka lebiša gape go anemia , e lego boemo bjoo go bjona go fokotšegago ga tekanyo ya madi mmeleng.

Na go na le mehuta e megolo ya bolwetši bjo?

Ee, bolwetši bja von Willebrand ga bo swane go bohle. Go na le mehuta ye meraro ye megolo ya yona. Boima bja dika bo fapana go ya ka mohuta.

Ke matšoao afe a lefu la von Willebrand?

Go batho ba bantši, kudu-kudu bao ba nago le Mohuta wa 1, dika ga se tše šoro gakaakaa. Ba ka phela ba sa tsebe le gore ba na le bolwetši bjo. Lega go le bjalo, maemong a šoro, dika tše di latelago di ka direga:

• Go tšwa madi ka nko kgafetšakgafetša: Ge e ba nko ya gago e tšwa madi le ge e le selo se senyenyane gomme go le thata go e kgaotša.
• Go tšwa madi ka nako e telele go tšwa ntho e nyenyane: Ge e ba go segwa goba go gohla go tšwa madi ka metsotso e fetago e 10.
• Go gobala gabonolo: Ge e ba o ba le dišo tše dikgolo le tše di rurugilego gaešita le ka morago ga go thulana mo gonyenyane.
• Go tšwa madi a magolo a go ya kgwedišong go basadi: Ge o tšwa madi go feta a tlwaelegilego nakong ya gago ya go hlapa ga basadi. Ka mohlala, ge e ba o swanetše go fetoša dipad tša gago pele ga mafelelo a iri goba tše pedi, ge e ba o feta di- clot tše dikgolo tša madi, goba ge e ba o e-tšwa madi matšatši a fetago a 7, o swanetše go tshwenyega.
• Go tšwa madi ka mo go feteletšego ka morago ga go buiwa: Ge e ba o tšwa madi go feta ka mo go tlwaelegilego, gaešita le ka morago ga selo se bonolo go swana le go ntšhwa ga leino.
• Go tšwa madi kudu ka morago ga pelego goba go senyegelwa ke mpa.
• Madi ka mantle kapa moroto.

Ke ka baka la’ng bolwetši bjo bo direga? E abelwa bjang?

Bolwetši bja von Willebrand ke bolwetši bja leabela . Ge re bolela ka tsela e bonolo, e bakwa ke phošo ya lephelo leo le laolago go tšweletšwa ga protheine ya VWF. Re abela dikarolwana tše tša leabela tše di se nago bosodi go batswadi ba rena.

Go na le ditsela tše pedi tša go tšea se bohwa:

1. Bohwa bjo bo bušago bja autosomal: Se se direga go tšwa go mma goba tate.Gaešita le ge e ba motho o tee feela a abelwa dikarolwana tša leabela tšeo di se nago bosodi, bolwetši bjo bo ka tšwelela. Mohuta wa 1 le Mohuta wa 2 gantši di abelwa ka tsela ye.

2. Bohwa bja autosomal recessive: Tabeng ye, e le gore ba kgone go ba le bolwetši bjo, batswadi ka bobedi ba swanetše go abelwa leabela leo le se nago bosodi. Mohuta wa 3, e lego mohuta o šoro kudu, gantši o abelwa ka tsela ye.

Ke ka sewelo dikankere tše dingwe, malwetši a go lwantšha malwetši le bolwetši bja pelo le tšona di ka baka boemo bjo ka morago bophelong. E bitšwa bolwetši bja von Willebrand bjo bo hweditšwego .

Ngaka e hlahloba bjang bolwetši bjo?

Ge o botša ngaka ya gago ka dika tša gago, e tla thoma ka go go hlahloba gomme ya nyaka maswao a go tšhošwa goba dika tše dingwe tša go tšwa madi. Ke moka ba tla botšiša ge e ba go na le motho ka lapeng la gago yo a bilego le mohuta wo wa bothata bja go tšwa madi.

Go nyakega diteko tše mmalwa tša madi bakeng sa go hlahloba bolwetši ka mo go nepagetšego.

• Palo e feletšego ya madi (CBC): Se se hlahloba palo ya disele tše dikhwibidu, disele tše tšhweu le di-platelet mading a gago. Ge e ba palo ya gago ya di-platelet e le tlase, goba ge e ba hemoglobin ya gago e le tlase ka baka la anemia, boemo bjo bo ka belaelwa.
• Diteko tša go kgotlelwa ga madi: Tše ke diteko tšeo di elago gore go tšea nako e kaakang gore madi a gago a kgotle.
• Diteko tša von Willebrand factor (VWF): Diteko tše tše di kgethegilego di hlahloba tekanyo ya proteine ​​ya VWF mading a gago le ge e ba e šoma gabotse.
• Diteko tša Factor VIII: Proteine ​​ya VWF e šireletša Factor VIII, e lego proteine ​​e nngwe ya bohlokwa yeo e thušago go kgotlelwa ga madi. Ka fao ge VWF e le fase, maemo a Factor VIII le ona a ka ba fase. Teko ye e nyaka seo.

Ke dikalafo dife tša se?

Kalafo e ithekgile ka mohuta wa bolwetši bjo o nago le bjona le go ba thata ga dika tša gago. Bontši bja batho ba nyaka kalafo feela pele ga go buiwa goba ka morago ga go gobala.

Go na le mekgwa e mmalwa e megolo ya kalafo:

• Desmopressin (DDAVP): Ye ke kalafo yeo e dirišwago kudu. Ke homoune. E fiwa bjalo ka sefahlego sa nko goba bjalo ka ente. E šoma ka go akgofiša go lokollwa ga diprotheine tša VWF tšeo di bolokilwego mebeleng ya rena mading.
• von Willebrand factor infusions: Maemong a šoro, sebopego se se tsepamego sa VWF se fiwa mmele ka go hlabja. Se se swana le go nea mmele proteine ​​ya VWF yeo e feletšwego ke matla.
• Di- antifibrinolytic: Dihlare tše di šoma ka go thibela go kgotlelwa ga madi go tswalela ka pela kudu. Di fiwa go laola go tšwa madi maemong a go swana le go ntšhwa ga meno.
• Dipilisi tša go thibela pelego: Tše di na le mohola go basadi bao ba tšwago madi a magolo a go hlapa ga basadi. Hormone ya estrogen ka dipilisi tše e thuša go oketša maemo a VWF.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Ge e ba o e-tšwa madi gabonolo, o tšhošwa gabonolo goba o e-na le nako e ntši ya go hlapa ga basadi, kgonthišetša gore o bona ngaka ya lapa la gago. Go ka ba le dibaki tše dingwe tša go tšwa madi kudu, ka gona go bohlokwa go hwetša tlhahlobo e swanetšego.

Nka dira eng ge ke phela le bolwetši bjo?

Go ba le bolwetši bja von Willebrand go ra gore o swanetše go ba šedi go se nene go thibela go tšwa madi. Ngaka ya gago e tla go eletša ka se. Ka kakaretšo, go kaone go phema tše di latelago:

• Phema dipapadi tšeo di ka bakago dikgobalo: Dipapadi tšeo di akaretšago go kgokagana kudu, tše bjalo ka rakbi le mabole, ga se tša swanela.
• Phema go nwa dihlare tša go fokotša madi: O se ke wa nwa dihlare tša go okobatša bohloko tša go swana le aspirin goba di-NSAID (mohlala, Ibuprofen, Diclofenac) ntle le tumelelo ya ngaka ya gago.
• Phema go nwa ditlaleletšo tše itšego: Dilo tše bjalo ka bithamine E le oli ya hlapi di ka sesa madi. Botšiša ngaka ya gago pele o diriša selo le ge e le sefe.

Botša dingaka tša gago ka moka (go akaretša le ngaka ya gago ya meno) gore o na le boemo bjo gore di kgone go gata megato ya go laola go tšwa madi pele di dira selo le ge e le sefe, go swana le go buiwa. Gape ke kgopolo ye botse go apara sefapano sa temošo ya tša kalafo go lemoša bašomi ba tša kalafo ge go ka ba le maemo a tšhoganetšo.