Na moroto wa ngwana wa gago o nkga bose? A re ithuteng ka bolwetši bjo bjo bo sa tlwaelegago (Maple Syrup Urine Disease) .

Akanya gore ge o fetola lešela la ngwana wa gago yo monyenyane, goba ge o swere ngwana wa gago, o lemoga monkgo o makatšago le o bose. Jwalo ka maple syrup , kapa monko o nang le swikiri . Gaešita le ge o sa e ele hloko mathomong, ge e ba monkgo wo o tšwela pele o etla, ke mo go tlwaelegilego gore mma goba tate le ge e le ofe a ikwe a tšhogile ganyenyane. Go bolela nnete, se ke seka se segolo le se se kwagalago kudu sa sewelo eupša se bohlokwa kudu go lemoga seemo sa bolwetši bja mathomo bjo bo bitšwago ‘Maple Syrup Urine Disease’ (MSUD).

Ge re bolela ka tsela e bonolo, ye ke bolwetši bja metaboliki. Ke gore, go na le phošo tshepedišong ye e raraganego yeo e fetošago dijo tšeo re di jago gore e be matla. Ka moka ga rena re tseba kamoo diprotheine di lego bohlokwa ka gona mebeleng ya rena. Diprotheine tše di bopilwe ka dilo tše dinyenyane tša go aga tšeo di bitšwago di- amino acid. Go motho yo a nago le MSUD, mmele ga o kgone go arola mehuta e meraro ya di- amino acid ka mo go swanetšego, e lego leucine, isoleucine le valine , gomme wa di fetoša gore e be matla. Se ke ka gobane diensaeme tšeo di nyakegago bakeng sa tshepedišo ye ga di tšweletšwe mebeleng ya tšona. Ka gona go direga’ng ka nako yeo? Diaminoesiti tše tšeo di sa robegego le ditšweletšwa tša tšona tša ka thoko di thoma go kgoboketšwa mmeleng le mading e le mpholo . Mpholo wo o ka senya bjoko le ditho tše dingwe. Ge e ba boemo bjo bo sa alafše, bo ka ba bja lebiša lehung. Ka fao, go bohlokwa kudu go lemoga se.

Ke ka baka la’ng bolwetši bjo bo bjalo bjo bo sa tlwaelegago bo direga?

Bolwetši bja moroto wa sirapo ya maple ke bolwetši bja leabela bjo bo diregago ka sewelo kudu . Lefaseng ka bophara, mo e ka bago ngwana o tee go ba 185 000 o belegwa a e-na le bolwetši bjo.

Se se bakwa ke diphetogo tše itšego tša leabela dikarolwaneng tša rena tša leabela. Diphetogo tše tša leabela di thibela mmele go dira diensaeme tšeo di nyakegago bakeng sa go aroganya di- amino acid tše tharo tšeo re boletšego ka tšona pejana. Ye ke bolwetši bja leabela bjo bo recessive . Se se ra gore gore lesea le tšwelele bolwetši bjo, bobedi mma le tate ba swanetše go abelwa dikarolwana tša leabela tšeo di se nago bosodi.

Akanya gore wena le molekane wa gago ka bobedi le ‘barwadi’ ba lephelo le le le fošagetšego. Seo se ra gore ga o na dika, eupša o na le lephelo leo le fošagetšego mmeleng wa gago. Ge e ba go le bjalo:

• Go na le kgonagalo ya 25% ya gore ngwana wa gago a belegwe a na le MSUD.
• Go na le kgonagalo ya 50% ya gore ngwana wa gago e tla ba ‘morwadi’, go swana le wena, yo a ka se nago dika eupša a tla rwala lephelo.
• Go na le kgonagalo ya 25% ya gore lesea le ka se hwetše leabela le la leabela leo le se nago bosodi le gatee gomme le tla ba le bophelo bjo bobotse.

Na go na le mehuta e fapanego ya bolwetši bjo?

Ee, go na le mehuta e mene e megolo ya MSUD, yeo e fapanego ka go ba thata le nako yeo e tšewago gore dika di tšwelele.

Ke dika dife ntle le monkgo wa sirapo ya maple?

Bjalo ka ge re boletše pejana, leswao le le bonagalago kudu ke monkgo wo o nkgago bjalo ka sirapo ya maple goba swikiri ye sootho. Monkgo wo o ka tšwa moroto , mofufutšo gaešita le boka bja ditsebe .

Eupša go na le dika tše dingwe tše dintši ka ntle le monkgo wo. Tše di fapana go ya ka mohuta wa bolwetši le motho.

Matšoao a masea a sa tsoa tsoaloa (Classic MSUD) .

Ge e ba a sa alafše, masea a a ka bontšha dika tša go swana le:

• Go se iketle ka mehla, go tenega
• Bothata goba go gana go nwa maswi
• Go robala ka mo go sa tlwaelegago goba go ikwa o gateletšegile ka mehla
• Mathata a go hema
• Mesifa spasms kapa 'mele arching
• Coma

Matšoao a bana ba baholo le batho ba baholo

Mehuteng ya magareng, ya ka dinako tše dingwe le yeo e arabelago thiamine, dika di ka tšwelela nywageng le ge e le efe. Di ka tšwelela goba tša mpefala dinakong tša phišo, bolwetši goba kgateletšego.

• Go opa ga mala le go hlatša
• Tahlegelo ya kganyogo ya dijo le go fokotša boima bja mmele
• Go fokola ga mešifa goba go lahlegelwa ke taolo ge o sepela
• Metsamao e sa rateheng
• Polelo ye e sa kwagalego
• Go lahlegelwa ke tlhaologanyo goba bothata bja go dula o phafogile

Tsela ya go hlahloba bolwetši?

Dinageng tše dintši tše di hlabologilego, go hlahlobja ga masea ao a sa tšwago go belegwa go akaretša go dira diteko tša MSUD. Ka fao, sebopego sa classic se ka hlaolwa ka gare ga matšatši a mmalwa a matswalo. Kua Sri Lanka, masea ao a sa tšwago go belegwa le ona a dirwa diteko tša malwetši a fapa-fapanego. Ka ge bolwetši bjo e le bja sewelo kudu, ga se masea ka moka ao a ka dirwago diteko tša bolwetši bjo.

Lega go le bjalo, ngaka e ka belaela boemo bjo ge e ba e lemoga dika tša lesea, kudu-kudu monkgo o hlaolago. Ke moka, go dirwa diteko tše di kgethegilego tša madi le moroto bakeng sa go kgonthišetša tlhahlobo. Diteko tše di ka hlahloba maemo a phagamego a diaminoesiti tšeo di nago le bothata mading le moroto. Maemong a mangwe, go dirwa diteko tša leabela le gona go kgonthišetša boemo bjo.

Dikalafo ke dife? Na go a kgonega go e fodiša ka mo go feletšego?

Maikemišetšo a magolo a go alafa bolwetši bjo ke go laola maemo a diaminoesiti tše kotsi tšeo di kgoboketšwago mmeleng.

Kalafo ye kgolo ke dijo tše di kgethegilego tšeo di swanetšego go latelwa bophelong ka moka.Se se akaretša go lekanyetša dijo tša proteine ​​(mohlala, nama, hlapi, mae, ditšweletšwa tša maswi, le mabele a mangwe) tšeo di lego godimo ka diaminoesiti tše di nago le bothata (leucine, isoleucine, le valine). Ka nako e swanago, diphepo tše dingwe tše di nyakegago bakeng sa kgolo di a newa, tše bjalo ka diphofo tša maswi tšeo di hlamilwego ka mo go kgethegilego le ditlaleletšo. Leano le la dijo le phethagatšwa ka tlase ga tlhokomelo ya kgaufsi ya ngaka le setsebi sa tša dijo .

Maemong ao dika e lego tše šoro, go nyakega go robatšwa sepetlele gomme go dirišwa dikalafo tše dingwe.

• Fana ka mmele phepo ye e nyakegago ka go fa dijo ka mothapo (IVs) goba diphaephe tše di kgethegilego.
• Laola maemo a amino acid mading ka go nea glucose goba insulin ka IV.
• Go tloša ka pela mpholo wo o kgobokeditšwego mading, bea madi go filtration (mokgwa wa go swana le dialysis).

Maple Syrup Bolwetši bja Moroto, MSUD, Malwetši a Leabela, Malwetši a Bana, Malwetši a Metabolic, Amino Acids, Monkgo wa Moroto wa Lesea