Kodi mtundu wachilendo wa kuchepa kwa magazi m'thupi ndi mavuto a impso ndi chiyani? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) Tiyeni tikambirane!

Kodi mungaganizire zomwe zingachitike ngati chitetezo chathu, chitetezo cha mthupi, m'malo motiteteza ku matenda, chiyamba kuukira matupi athu? Umenewo ndi vuto lomvetsa chisoni, koma losowa kwambiri, lomwe tikambirane lero ndi aHUS, kapena Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Apa ndi pamene mitsempha yathu yamagazi imawonongeka, magazi ochepa amaundana, ndipo magazi amapita ku ziwalo zofunika monga impso amachepa. Vutoli nthawi zambiri limayamba chifukwa cha kusintha kwa majini .

Madokotala nthawi zambiri amakupezani ndi aHUS ngati muli ndi matenda onse atatuwa pamodzi:

• Microangiopathic hemolytic anemia : Izi zikutanthauza kuti maselo ofiira a m'magazi anu amawonongeka mwachangu kwambiri, kotero thupi lanu silingathe kupanga maselo atsopano kuti awalowe m'malo.
• Thrombocytopenia : Ichi ndi kuchepa kwa chiwerengero cha ma platelet, omwe amathandiza magazi kuundana.
• Kuvulala kwa impso koopsa : Uku ndi mtundu wa kulephera kwa impso, koma nthawi zina kumatha kusinthidwa.

Matenda onse atatuwa amatha kuchitika nthawi imodzi, kapena akhoza kukulirakulira chifukwa cha matenda ena.

Kodi kusiyana pakati pa HUS wamba ndi aHUS iyi ndi kotani?

Kale, vuto limeneli lotchedwa HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) linagawidwa m'magulu awiri akuluakulu.

• HUS yodziwika bwino (HUS yokhudzana ndi kutsegula m'mimba): Izi nthawi zambiri zimayenderana ndi kutsegula m'mimba. Zimayambitsidwa ndi mtundu wa bakiteriya wotchedwa E. coli . Anthu ena amatchanso STEC-HUS .
• AHUS yomwe tikukamba lero (Atypical HUS): Iyi si mtundu wa kutsegula m'mimba komwe kumawoneka. Nthawi zambiri, pafupifupi theka la anthu omwe amadwala aHUS, amayamba chifukwa cha kusintha kwa majini, kusintha kwa majini . Madokotala nthawi zina amatcha vutoli kuti complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

Kodi ndi zinthu ziti zomwe zimayambitsa aHUS?

Mwachidule, si aliyense amene ali ndi kusintha kwa majini amene amakhala ndi HUS. Nthawi zambiri, izi zimayambitsidwa, kapena kukulitsidwa, ndi matenda ena. Taganizirani izi:

• Nthawi ya mimba
• Khansa
• Matenda osiyanasiyana
• Mankhwala ena, makamaka mankhwala a chemotherapy , mankhwala oletsa chitetezo chamthupi , mankhwala ochepetsa magazi , mankhwala oletsa kubereka , ndi mankhwala ena oletsa kutupa .

Kodi zizindikiro za aHUS ndi ziti?

Tsopano tiyeni tiwone zizindikiro zomwe munthu amene ali ndi aHUS amasonyeza. Mutha kukhala ndi zingapo mwa izi, kapena mutha kukhala ndi zizindikiro zomwe zimakula pang'onopang'ono.

• Kumva kutopa nthawi zonse (Kutopa)
• Khungu lotumbululuka (losaoneka bwino)
• Kusanza kapena kusanza
• Kuchepa kwa mkodzo
• Magazi mu mkodzo
• Kuthamanga kwa magazi (BP)
• Kuvuta kupuma (Dyspnea)
• Kutupa
• Kusokonezeka , kutayika kwa kukumbukira
• Malungo

Anthu ambiri samakhala ndi zizindikiro zonsezi nthawi imodzi. Nthawi zina zimabwera pang'onopang'ono, pang'onopang'ono. Mungamve ngati mwakhala mukuvutika ndi chinthu kwa kanthawi, koma simungathe kudziwa kuti ndi chiyani. Zizindikiro za mitsempha izi, ndicho chisokonezo chomwe ndatchula kale, sizichitika kwa aliyense, ndizochepa.

Kodi n’chiyani kwenikweni chimayambitsa aHUS?

Chifukwa chachikulu cha aHUS ndi kusintha kwa DNA yathu (majini mutation) , kapena kupangidwa kwa ma autoantibodies omwe amaukira maselo athu motsutsana ndi 'mapuloteni othandizira' m'thupi lathu. Kusintha kwa majini kumeneku kumatha kutengera kwa makolo athu, kapena kungachitike mwangozi. Kusintha kwa majini kumeneku kumakhudza ntchito ya mapuloteni otchedwa 'complement factors' .

Ganizirani za 'zinthu zowonjezera' izi ngati asilikali ang'onoang'ono omwe amathandiza maselo athu oteteza ku matenda. Monga zakudya zokometsera, mapuloteni awa amapeza majeremusi owopsa (monga mabakiteriya ndi mavairasi) ndikuwalemba kuti maselo ena oteteza ku matenda 'azidye'. Zomwe zimakhudzidwa kwambiri ndi aHUS ndi zinthu zowonjezera H, I, 3, ndi B.

Mwachitsanzo, ntchito ya complement factor H ndikuteteza maselo athanzi m'thupi lathu ndikuletsa zinthu zina zowonjezera kuti zisagwire ntchito pamene sizikufunikira. Tsopano taganizirani zomwe zimachitika ngati complement factor H iyi sigwira ntchito bwino (ndiko kuti, ngati pali kusintha kwa majini a CFH) ? Maselo athu salandira chitetezo chomwe amafunikira. Ndiye nazi zinthu zomwe zimachitika:

• Maselo athu oteteza thupi amaukira ndikuwononga maselo omwe ali mkati mwa mitsempha yathu yamagazi (maselo a endothelial) .
• Ma platelet amasonkhana mozungulira kuwonongeka kumeneku ndikupanga magazi kuundana. Izi zimatseka mitsempha yamagazi.
• Izi zimachepetsa kuyenda kwa magazi m'ziwalo zathu, zomwe zimapangitsa kuti ziwonongeke komanso kuti ntchito yawo ichepe. Impso ndi zomwe zimakhudzidwa kwambiri.
• Magazi oundana amenewa amawononga maselo ena a magazi omwe amadutsa m'magaziwo, zomwe zimayambitsa vuto lotchedwa hemolytic anemia .

Kodi mumadziwa bwanji ngati muli ndi aHUS?

Dokotala nthawi zambiri amazindikira matenda a HUS kutengera zizindikiro zanu ndi zotsatira za mayeso omwe amayesa kuchuluka kwa magazi anu komanso momwe ziwalo zanu zikugwirira ntchito. Adzachitanso mayeso kuti atsimikizire kuti mulibe matenda ena omwe amayambitsa zizindikiro zofanana (monga STEC-HUS yomwe yatchulidwa pamwambapa).

Ndi mayeso ati omwe amagwiritsidwa ntchito pozindikira aHUS?

Mungafunike kuchita mayeso monga awa:

• Mayeso a magazi: Kuchuluka kwa magazi (CBC) , mayeso a ntchito ya impso, ndi zina zotero.
• Kuyesa majini : Izi zimayang'ana kusintha kwa majini.
• Kuyezetsa ndowe : Yang'anani matenda monga E. coli.
• Kujambula impso : Kutenga chidutswa chaching'ono cha impso kuti chikayesedwe.
• Mayeso ojambulira : monga ultrasound kapena CT scan .

Kodi aHUS imachiritsidwa bwanji?

Chithandizo cha aHUS chimadalira chomwe chimayambitsa vutoli komanso kuopsa kwake. Ngati muli ndi mtundu wochepa wa aHUS, dokotala wanu angakuyang'anireni ndikupereka chithandizo chothandizira , monga kuikidwa magazi kapena mankhwala othamanga magazi, ngati pakufunika.

Komabe, ngati muli ndi vuto lalikulu la matenda a shuga, mungafunike chithandizo chotere:

• Kusinthana kwa plasma yochiritsira : Mu izi, gawo la plasma la magazi limachotsedwa ndipo plasma yatsopano imaperekedwa.
• Rituximab kapena mankhwala ena omwe amagwiritsidwa ntchito pochiza matenda odziteteza ku matenda a autoimmune.
• Kuyeretsa magazi : Njira yoyeretsera magazi pamene impso sizikugwira ntchito bwino.
• Kusamutsa impso : Izi zimachitika pokhapokha ngati pali vuto lalikulu kwambiri.

Kwa iwo omwe ali ndi kusintha kwa majini komwe kwatchulidwa pamwambapa, madokotala nthawi zambiri amagwiritsa ntchito mankhwala otchedwa eculizumab pochiza aHUS. Eculizumab imagwira ntchito poletsa mapuloteni ena owonjezera, kuletsa chitetezo cha mthupi lanu kuwononga mitsempha yanu yamagazi.

Kodi pali zotsatirapo zilizonse za mankhwalawa?

Mukamagwiritsa ntchito Eculizumab , simungatetezedwe pang'ono ku katemera wa meningococcal ndi pneumococcal . Chifukwa chake, ngati n'kotheka, dokotala wanu angakulangizeni kuti mupeze katemerayu musanayambe Eculizumab .

Kodi tsogolo la munthu amene ali ndi aHUS ndi lotani?

Ngati vutoli litapezeka ndi kuchiritsidwa msanga, matenda monga kuvulala kwa impso komwe kumachitika chifukwa cha aHUS amatha kuthetsedwa bwino. Mutha kukhala ndi nthawi yopuma popanda zizindikiro. Komabe, ngati china chake chiyambitsa aHUS kachiwiri, chingakhalenso choopsa kwa moyo.

M'mbuyomu, pafupifupi theka, kapena 50%, ya anthu omwe ali ndi aHUS adadwala matenda a impso (ESKD) , zomwe zikutanthauza kuti impso zawo zidasiya kugwira ntchito bwino.

Koma pali nkhani yabwino! Kafukufuku watsopano akusonyeza bwino kuti chiopsezo cha ESKD chachepa kwambiri mwa anthu omwe ali ndi aHUS chifukwa cha chithandizo cha Eculizumab .

Kodi chiopsezo cha imfa kuchokera ku aHUS ndi chiyani?

Milandu yoopsa ya aHUS, monga kulephera kwa impso kapena kuwonongeka kwa ziwalo zina, ndi yoopsa kwambiri. Pa milandu yoopsa ngati imeneyi, pali chiopsezo cha imfa cha pafupifupi 15%.

Kodi aHUS ingapewedwe?

Popeza nthawi zambiri imayamba chifukwa cha kusintha kwa majini, nthawi zambiri aHUS singathe kupewedwa. Komabe, ngati muli pachiwopsezo chotenga matenda oopsa, mutha kupewa zina mwa zinthu zomwe zimayambitsa matendawa .

Kodi ndimadzisamalira bwanji?

Ngati mwapezeka ndi matenda a HUS, lankhulani ndi dokotala wanu za njira zopewera zinthu zomwe zingapangitse vutoli kukhala loipa kwambiri. Ndikofunikanso kudziwa zizindikiro za matenda aakulu.

Kodi ndiyenera kupita kwa dokotala liti?

Ngati mwakhala mukutopa kapena mukutopa kwa nthawi yayitali - ngati kuti muli ndi matenda osatha omwe sangachoke - lankhulani ndi dokotala wanu. Komanso, kambiranani za zizindikiro zina zomwe mwakhala nazo posachedwapa, monga kusintha kwa chimbudzi chanu.

Kodi ndiyenera kupita ku Chipinda Chothandizira Anthu Odwala Mwadzidzidzi (ETU) liti?

Ngati muli ndi zizindikiro zoopsa izi, pitani kuchipatala mwamsanga:

• Kutuluka kwa mkodzo kumachepa kwambiri.
• Kusokonezeka kapena kusintha kwa chidziwitso.
• Kutupa kwambiri.
• Kuvuta kwambiri kupuma.

Ndi mafunso ati omwe ndiyenera kufunsa dokotala?

Zingakhale zothandiza kufunsa dokotala wanu mafunso monga awa:

• Kodi vuto langa ndi lalikulu bwanji?
• Kodi n’chiyani chinachititsa kuti izi ziwonjezeke?
• Kodi ndingapewe zinthu ngati zimenezi mtsogolo?
• Ndi zizindikiro ziti zomwe ndiyenera kuyang'anitsitsa?
• Ndiyenera kubweranso liti kudzakuonaninso?

Kodi vutoli limatchedwa aHUS ndi lofala bwanji?

aHUS ndi yosowa kwambiri.Matenda. Amakhudza pafupifupi munthu m'modzi pa anthu 500,000. Amafala kwambiri mwa akuluakulu kuposa ana.

Pomaliza, zinthu zoti muzikumbukira

Kupeza kuti inu kapena mwana wanu muli ndi matenda a majini kungakhale chinthu chosintha moyo wanu. aHUS ndi matenda oopsa omwe angayambitse magazi kuundana ndikuwononga ziwalo. Komabe, kupangidwa kwaposachedwa kwa mankhwala otchedwa eculizumab kwathandiza kwambiri kuti anthu omwe ali ndi aHUS apulumuke. Ngati mwapezeka ndi aHUS, lankhulani ndi dokotala wanu za njira zopewera zomwe zimayambitsa matendawa ndikuchepetsa chiopsezo cha matenda oopsa. Iye angakuthandizeni kumvetsetsa zomwe muyenera kuchita kuti mukhale ndi thanzi labwino.

aHUS , matenda a impso, magazi kuundana, chitetezo chamthupi, kusintha kwa majini, kuchepa kwa magazi m'thupi, Eculizumab