Kodi Porphyria ndi chiyani? Tiyeni tiphunzire za matenda osowawa mwachidule

Kodi mwadzidzidzi munayamba mwamva kupweteka kwambiri m'mimba komwe simunaganizireko? Kapena mumamva ululu wosapiririka monga matuza ndi kutentha mukatuluka padzuwa? Kumbuyo kwa zinthuzi, kungakhale matenda osowa otchedwa 'Porphyria', omwe anthu ambiri m'dziko lathu sanamvepo. Dzinalo lingamveke lachilendo pang'ono, koma ili ndi vuto lomwe limayamba chifukwa cha mankhwala m'thupi mwathu omwe amalakwika. Choncho tiyeni tikambirane za izi mosavuta, ngati kuti tikuuza mnzanu.

Mwachidule, kodi Porphyria ndi chiyani?

Kuti timvetse izi, choyamba tiyeni tiwone magazi athu. Magazi athu ndi ofiira ndipo amanyamula mpweya m'thupi lonse chifukwa ali ndi chinthu chapadera chotchedwa 'heme' . Kupanga 'heme' iyi m'thupi lathu kuli ngati ntchito ya fakitale yayikulu. Ndi njira yovuta yomwe imachitika m'magawo asanu ndi atatu (8).

Tangoganizirani kuphika chakudya. Muyenera kuwonjezera zinthu zosiyanasiyana pamlingo wosiyana, pang'onopang'ono. Mofananamo, pali mapuloteni apadera otchedwa ma enzymes kuti athandize pa gawo lililonse popanga 'heme' iyi. Pali enzyme yosiyana pa gawo lililonse.

Porphyria imachitika pamene chimodzi mwa zinthu zisanu ndi zitatuzi chasokonekera, ndipo enzyme yomwe imayambitsa vutoli sikugwira ntchito bwino. Izi zikutanthauza kuti mankhwala otchedwa porphyrins ndi porphyrin precursors, omwe amapangidwa panthawi yopanga heme, sachotsedwa m'thupi ndipo m'malo mwake amayamba kusonkhana mkati mwa maselo. Zili ngati makina akawonongeka pamakina opangira fakitale, katunduyo amaunjikana. Kuchulukana kwa mankhwala amenewa m'thupi ndi komwe kumayambitsa zizindikiro zosiyanasiyana.

Nthawi zambiri, chomwe chimayambitsa kusowa kwa ma enzyme amenewa ndi kusintha kwa majini komwe kumachitika m'mabanja. Izi zikutanthauza kuti pali mwayi woti vutoli likhoza kuchitika m'mabanja. Koma musadandaule, madokotala aluso angathandize kuzindikira vutoli, kuthana ndi zizindikiro zake, ndikuchepetsa momwe limakhudzira moyo wanu.

Kodi mitundu ikuluikulu ya porphyria ndi iti?

Pali mitundu ikuluikulu pafupifupi 8 ya porphyria. Koma yonse ikhoza kugawidwa m'magulu awiri akuluakulu kutengera zizindikiro zake. Izi n'zosavuta kukumbukira.

Tsopano tiyeni tiwone mitundu ya magulu awiriwa.

Mitundu ya Acute Porphyrias

Izi ndi mitundu yomwe imayambitsa "ziwopsezo" zadzidzidzi.

• Acute Intermittent Porphyria (AIP): Iyi ndi matenda ofala kwambiri mwa matenda otupa kwambiri. Amayambitsa kupweteka kwambiri m'mimba, koma alibe mavuto a pakhungu.
• Hereditary Coproporphyria (HCP): Izi zingayambitse kupweteka m'mimba ndi matuza pakhungu akamawotchedwa ndi dzuwa.
• Variegate Porphyria (VP): Izi zingayambitsenso kupweteka m'mimba komanso matuza a pakhungu.
• Kusowa kwa ALAD Porphyria: Izi zimachitika kawirikawiri kwambiri. Zizindikiro nthawi zambiri zimawonekera ali mwana.

Mitundu ya Cutaneous Porphyrias

Izi ndi mitundu yomwe imakhudza khungu. Izi zimagawidwanso m'magulu awiri: yomwe imayambitsa matuza ndi yomwe imayambitsa ululu wopanda matuza.

Matenda a khungu otchedwa porphyria:

• Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Uwu ndi mtundu wofala kwambiri wa porphyria, ndipo nthawi zambiri umapezeka munthu akakula.
• Congenital Erythropoietic Porphyria (CEP): Imeneyi ndi vuto losowa kwambiri komanso loopsa. Zizindikiro zimapezeka pobadwa.

Porphyria ya khungu yopanda vesicular:

• Erythropoietic Protoporphyria (EPP) ndi X-linked Porphyria (XLP): M'mitundu iwiriyi, m'malo motupa, khungu limakhala lopweteka kwambiri, lotupa, lotupa, komanso lofiira likamawotchedwa ndi dzuwa.

Kodi zizindikiro za matendawa ndi ziti?

Zizindikiro zimasiyana kwambiri kutengera mtundu wa porphyria womwe muli nawo. Anthu ena ali ndi zizindikiro zochepa kwambiri, pomwe ena akhoza kukhala ndi zizindikiro zoopsa zomwe zingawononge moyo. Anthu ena akhoza kukhala ndi jini koma sakhala ndi zizindikiro zilizonse.

Tiyeni tigawane makhalidwe amenewa m'magulu kuti timvetse mosavuta.

Kodi zifukwa ndi zomwe zimayambitsa porphyria ndi ziti?

Monga tafotokozera kale, chifukwa chachikulu cha izi ndi kusintha kwa majini. Koma chofunika apa ndichakuti si aliyense amene ali ndi jiniyo amene amakhala ndi zizindikiro. Anthu ambiri amakhala ngati onyamula jiniyi popanda vuto lililonse.

Kuti "kuukira" komwe kumayambitsa zizindikiro za porphyria pachimake kuchitike, pamafunika 'choyambitsa' china chake. Zoyambitsa izi zimapangitsa thupi kufunikira 'heme' yambiri, zomwe zimapangitsa kuti kufooka kwa njirayi kuwonekere, komanso mankhwala owopsa azisonkhana m'thupi.

Nazi zina mwa zinthu zazikulu zomwe zimayambitsa vutoli:

• Kuwonjezeka kwa mahomoni a akazi: Makamaka nthawi zina za mwezi wa mkazi.
• Mankhwala ena: Mwachitsanzo, mankhwala ochepetsa ululu, mankhwala oletsa ululu, ndi mapiritsi oletsa kubereka.
• Kumwa mowa mopitirira muyeso.
• Kusuta fodya.
• Kuchepetsa kudya: Kusala kudya kapena kudya zakudya zopanda chakudya chambiri.

Kodi dokotala amapeza bwanji izi?

Mukauza dokotala wanu za zizindikiro zanu, adzakuyang'anirani ndikufunsani ngati pali wina m'banja mwanu amene wakhala ndi zizindikiro zofanana. Popeza porphyria ndi matenda osowa, nthawi zina zimatenga nthawi kuti adziwe matendawa molondola.

Mayeso a labotale amachitidwa makamaka kuti atsimikizire matendawa.

• Kuyezetsa mkodzo: Pa nthawi ya "kuukira" kwa porphyria, kuchuluka kwa mankhwala otchedwa ALA ndi PBG mu mkodzo kumakhala kwakukulu kwambiri. Iyi ndiye njira yayikulu yodziwira matendawa.
• Kuyezetsa magazi
• Mayeso a chopondapo

Mayeso awa angathandize kudziwa mtundu weniweni wa porphyria womwe muli nawo. Kenako, ngati kuli kofunikira, kuyezetsa majini kungachitike.Mwa kuchita zimenezi, tingathenso kutsimikizira kusintha kwa majini komwe kunayambitsa izi.

Kodi chimachiritsidwa bwanji?

Njira zochiritsira zimasiyana malinga ndi mtundu wa porphyria yomwe muli nayo komanso kuopsa kwa zizindikiro zanu. Dokotala wanu adzapanga dongosolo la chithandizo lomwe likugwirizana ndi inu.

Chithandizo cha Acute Porphyrias

Ngati muli ndi "kuukira", nthawi zambiri muyenera kupita kuchipatala ndi kulandira chithandizo .

• Mankhwala otchedwa 'Hemin' amaperekedwa kudzera m'mitsempha kuti achepetse kuchuluka kwa mankhwala oopsa (ALA ndi PBG) omwe asonkhana m'thupi.
• Mankhwala ena amaperekedwa kuti achepetse zizindikiro monga kupweteka kwambiri, nseru, ndi khunyu.
• Madzi amchere (IV fluids) amaperekedwa kuti athetse vuto la kusowa madzi m'thupi komanso kuchepetsa kuchuluka kwa mchere m'thupi.
• Pofuna kupewa kubwereranso kwa "kuukira", jakisoni wa katemera wa Givosiran pamwezi angakulimbikitseni.
• Chofunika kwambiri ndi kupewa zinthu zomwe tinakambirana kale.

Chithandizo cha Cutaneous Porphyrias

Mu mitundu iyi, chithandizo chofunikira kwambiri komanso chapamwamba kwambiri ndikuteteza khungu.

Kuphatikiza apo, pali mankhwala ena kutengera mtundu wake:

• Pa EPP/XLP: Pali kachidutswa kakang'ono kotchedwa 'Afamelanotide' komwe kamayikidwa pansi pa khungu. Mankhwala opangidwa kuchokera ku izi amathandiza kuchepetsa ululu womwe umabwera mukakumana ndi dzuwa.
• Kwa PCT:
• Kuchotsa chitsulo chochuluka m'thupi: Kuchotsa chitsulo chochuluka m'thupi, magazi ochepa amatengedwa nthawi zina .
• Hydroxychloroquine: Mankhwalawa, omwe amagwiritsidwa ntchito pa mlingo wochepa, amathandiza thupi kuchotsa ma porphyrins omwe amasonkhana m'thupi kudzera mu mkodzo.
• Pa CEP: Chitetezo champhamvu padzuwa n'chofunika kwambiri. Ngati kuchepa kwa magazi m'thupi kwakula kwambiri, kuikidwa magazi kungafunike. Njira yokhayo yochiritsira matendawa kwathunthu ndi kuyika mafupa ena .

Kodi ndingakhale bwanji ndi vutoli?

Mukapezeka ndi porphyria, moyo wanu udzasintha pang'ono. Kukaonana ndi dokotala nthawi zonse kudzakhala gawo la moyo wanu. Izi ndizofunikira kuti muwone momwe vutoli lilili komanso kuti muwone ngati pali zovuta.

Kukhala ndi matenda osowa ngati awa kungakhale kovuta kwambiri. Nthawi zina mungadabwe kuti n’chifukwa chiyani izi zikukuchitikirani nokha. Lankhulani ndi dokotala wanu, banja lanu, kapena mnzanu wodalirika za momwe mukumvera. Kulowa nawo gulu lothandizira anthu omwe ali ndi vutoli kungathandizenso kwambiri. Kumbukirani kuti simuli nokha.