Kodi mukukumana ndi kutupa m'thupi lanu? Tiyeni tiphunzire za vuto latsopanoli lotchedwa VEXAS Syndrome.

Kodi nthawi zina mumamva ngati chinthu chachilendo chikuchokera m'thupi lanu, monga kutupa? Kodi nthawi zina mumakhala ndi malungo, kupweteka kwa mafupa, mavuto a khungu, ndi zina zotero? Ngakhale kuti izi zingawoneke ngati sizikugwirizana, mwina chifukwa cha zonsezi chikhoza kukhala vuto lomwelo losowa. Limodzi mwa matenda oterewa limatchedwa VEXAS Syndrome . Tiyeni tikambirane pang'ono za izi lero, chifukwa ndikofunikira kwambiri kudziwa izi.

Kodi VEXAS Syndrome ndi chiyani? Mwachidule...

Mwachidule, VEXAS Syndrome ndi matenda osowa kwambiri a autoimmune . Tsopano mwina mukudabwa kuti matenda a autoimmune ndi otani. Tangoganizirani, thupi lathu lili ndi chitetezo chamthupi. Zili ngati gulu lankhondo lomwe limateteza dziko lathu. Ntchito ya dongosololi ndikutiteteza polimbana ndi majeremusi ndi matenda ochokera kunja. Komabe, nthawi zina chitetezo ichi, chitetezo chamthupi, molakwika chimayamba kuukira maselo ndi minofu yathanzi ya thupi lathu . Zili ngati sitingathe kudziwa omwe ali athu ndi omwe ali mdani. Ndicho chomwe timachitcha matenda a autoimmune.

Ndicho chimene chimachitikira munthu amene ali ndi VEXAS Syndrome. Chitetezo cha mthupi chimaukira ziwalo zosiyanasiyana za thupi, zomwe zimayambitsa kutupa ndi kutupa . Zimakhala ngati nthawi zonse pamakhala moto pang'ono mkati mwa thupi.

Matenda a VEXAS angakhudze ziwalo zotsatirazi za thupi:

• Ku magazi anu
• Ku mafupa
• Ku mitsempha yamagazi
• Kwa khungu lanu
• Matenda a cartilage (makamaka m'makutu ndi m'mphuno)
• Kumalumikizidwe
• Ku mapapo
• Kwa maso
• Mayina a machende mwa amuna

Tangoganizirani mavuto angati omwe izi zingayambitse pamene malo ambiri akhudzidwa nthawi imodzi. Choyambitsa matendawa ndi kusintha kwa majini . Kunena zoona, kusintha kwa jini yotchedwa UBA1 jini . Jini ya UBA1 iyi imapanga enzyme yoyambitsa E1 ubiquitin, kapena enzyme ya E1 mwachidule. Ntchito ya enzyme iyi ndikuyeretsa zinyalala monga mapuloteni osafunikira omwe amasonkhana mkati mwa maselo athu ndikuthandizira kukonza kuwonongeka kwa maselo. Zili ngati munthu akutulutsa zinyalala m'nyumba mwathu. Koma mukakhala ndi VEXAS Syndrome, enzyme ya E1 yopangidwa ndi jini ya UBA1 sigwira ntchito bwino. Ndiye chimachitika ndi chiyani? Zinyalala zimasonkhana mkati mwa maselo.

Chofunika kwambiri ndichakuti ngati vutoli silikuchiritsidwa bwino, nthawi zina likhoza kukhala pachiwopsezo.Choncho, ndikofunikira kufunafuna upangiri wa dokotala ngati muli ndi zizindikiro. Madokotala adzakupatsani chithandizo chofunikira kuti muchepetse zizindikiro zanu.

Kodi dzina lakuti VEXAS limatanthauza chiyani?

Dzina lakuti VEXAS ndi kuphatikiza kwa zilembo zoyambirira za mawu angapo zomwe zimathandiza kuzindikira matendawa. Tiyeni tiwone zomwe zili:

• V - Ma Vacuole: Awa ndi malo ozungulira, opanda kanthu omwe amapanga mkati mwa maselo osazolowereka. Ma Vacuole awa amatha kuwoneka m'maselo a mafupa a anthu omwe ali ndi VEXAS Syndrome.
• Enzyme ya E - E1: Monga tanenera kale, iyi ndi enzyme ya E1 yomwe sigwira ntchito bwino chifukwa cha kusintha kwa majini a UBA1.
• X - X-linked: Mukudziwa kuti kugonana kwathu kumatsimikiziridwa ndi ma chromosome awiri. Akazi ali ndi ma chromosome a XX ndipo amuna ali ndi ma chromosome a XY. Jini ya UBA1 yosinthika yomwe imayambitsa VEXAS Syndrome ili pa chromosome ya X.
• A - Kutupa Kodzipangira: Ili ndi dzina lachipatala la kutupa komwe kumachitika chitetezo cha mthupi chikaukira thupi lake.
• S - Somatic: Kusintha kwa majini komwe kumayambitsa VEXAS Syndrome ndi mtundu wa kusintha komwe kumatchedwa "somatic." Izi zikutanthauza kuti kumachitika mwachisawawa ndipo sikutengera kwa makolo. Izi zikutanthauza kuti simuyenera kuda nkhawa kuti ana anu adzadwala chifukwa choti munali nako.

Kodi mukumvetsa momwe dzina lakuti VEXAS linayambira? Kalata iliyonse mwa izi imafotokoza mfundo zofunika zokhudza matendawa.

Kodi VEXAS Syndrome ndi yofala bwanji?

Izi ndi matenda osowa kwambiri . Akatswiri amati ngakhale m'dziko ngati America, matendawa amakhudza munthu m'modzi pa anthu 13,000. Ngakhale kuti ziwerengero ku Sri Lanka sizolondola, n'zoonekeratu kuti matendawa ndi osowa kwambiri.

Kodi zizindikiro za VEXAS Syndrome ndi ziti?

Chizindikiro chachikulu cha matendawa ndi kutupa . Chifukwa chake, zizindikiro zina zimadalira komwe kutupa kumachitika m'thupi. Onani ngati muli ndi zizindikiro izi:

• Nthawi zambiri ndimadwala malungo.
• Mpweya wochepa m'magazi (hypoxemia) .
• Matuza osiyanasiyana pakhungu ndi eczema.
• Kutupa kwa thupi.
• Kupweteka kwa mafupa.
• Chifuwa.
• Kuvuta kupuma (kupuma movutikira).
• Kufiira kwa maso.
• Mutu.
• Kutupa kwa machende mwa amuna (orchitis).

Ngati chimodzi mwa zizindikirozi chikupitirira, ndi bwino kufunafuna upangiri wa dokotala m'malo mongoganiza kuti ndi matenda wamba.

Nchifukwa chiyani VEXAS Syndrome imachitika? Kodi chifukwa chake ndi chiyani?

Monga tanenera kale, chifukwa chachikulu cha izi ndi kusintha kwa majini mu jini ya UBA1 . Kusintha kwa majini ndi kusintha kwa DNA yathu. Maselo akamagawikana, ndiko kuti, maselo akamadzipanga okha, nthawi zina gawo la DNA iyi lingakhale pamalo olakwika, losakwanira, kapena lowonongeka. Pamenepo ndi pomwe zizindikiro za matenda a majini zimawonekera.

Chomwe chimachitika kwa munthu amene ali ndi VEXAS Syndrome n’chakuti jini ya UBA1 sigwira ntchito bwino, ndipo enzyme ya E1 siipangidwa momwe iyenera kukhalira. Nthawi zambiri, enzyme ya E1 imakhala ngati "yoyeretsa" mkati mwa maselo athu. Ntchito yake ndikuyeretsa zinyalala, monga mapuloteni akale ndi owonongeka, mkati mwa maselo. Koma mukakhala ndi VEXAS Syndrome, gulu la "oyeretsa" ili silikugwira ntchito bwino. Ndiye chimachitika ndi chiyani? Mapuloteni ndi zinyalala zowonongeka zimasonkhana mkati mwa maselo. Chitetezo chathu cha mthupi chikaona zinyalala zomwe zasonkhanitsidwa, chimaganiza kuti pali matenda kapena chiwopsezo pamenepo. Koma popeza palibe matenda pamenepo, chitetezo cha mthupi chimaukira minofu yathanzi. Ndicho chimene chimayambitsa kutupa. Taganizirani ngati galimoto yonyamulira zinyalala yosatsuka nyumba ndi zinyalala zikusonkhana.

Ndani ali pachiwopsezo chachikulu chotenga VEXAS Syndrome?

Kafukufuku wasonyeza kuti amuna ndi omwe ali ndi mwayi waukulu wopeza matendawa. Amafalanso kwambiri kwa anthu azaka zopitirira 50. Izi zikutanthauza kuti kusintha kwa majini komwe kumabwera ndi ukalamba kungathandize.

Kodi ndi mavuto ati omwe angayambitse VEXAS Syndrome?

Ngati kutupa komwe kumachitika chifukwa cha VEXAS Syndrome kumakhudza mafupa anu, kungayambitse vuto lotchedwa kulephera kwa mafupa. Izi zitha kukhala zoopsa pamoyo.

Kutengera ndi komwe kutupa kumachitika, munthu amene ali ndi VEXAS Syndrome amakhala ndi mwayi waukulu wopeza mavuto ena azaumoyo, monga:

• Khansa ya m'magazi (leukemia) ( mtundu wa khansa ya m'magazi)
• Myocarditis (kutupa kwa minofu ya mtima)
• Kuchepa kwa magazi m'thupi
• Dermatitis ( kutupa kwa khungu)
• Chondritis (kutupa kwa cartilage)
• Vasculitis (kutupa kwa mitsempha yamagazi)
• Matenda a nyamakazi ( kutupa kwa mafupa)
• Kuundana kwa magazi m'mitsempha yozama (Deep Vein Thrombosis - DVT)
• Colitis (kutupa kwa matumbo akulu)

Taonani momwe izi zingayambitsire matenda aakulu. Ndicho chifukwa chake kuzindikira msanga ndi kulandira chithandizo ndikofunikira.

Kodi madokotala amazindikira bwanji VEXAS Syndrome?

Dokotala adzakudziwitsani za VEXAS Syndrome mwa kukufufuzani mwakuthupi ndikuchita mayeso a majini . Iye adzawunikanso mosamala zizindikiro zanu ndikukufunsani za nthawi yomwe mwakhala ndi zizindikirozi.

Komabe, njira yokhayo yodziwira ngati muli ndi VEXAS Syndrome ndi kudzera mu mayeso a majini. Pachifukwa ichi, dokotala wanu adzatenga chitsanzo cha magazi anu, khungu, tsitsi, kapena minofu ina ndikutumiza ku labu. Akatswiri kumeneko adzayesa DNA yanu kuti aone ngati muli ndi kusintha kwa majini a UBA1 komwe kumayambitsa VEXAS Syndrome.

Kodi chithandizo cha VEXAS Syndrome ndi chiyani?

Mankhwala akuluakulu a matendawa ndi awa:

• Corticosteroids amachepetsa kutupa.
• Mankhwala oletsa chitetezo chamthupi (immunosuppressants) amachepetsa mphamvu ya chitetezo chamthupi.
• Ngati mafuta a m'mafupa anu akuwonetsa zizindikiro za kulephera kugwira ntchito, mungafunike kuikidwa mafuta a m'mafupa . Kuikidwa mafuta a m'mafupa kungachepetsenso kuopsa kwa matenda ena a chitetezo chamthupi.

Mungathenso kutumizidwa kwa dokotala wa nyamakazi , dokotala yemwe ndi katswiri wa matenda a mafupa ndi matenda odziteteza ku matenda a autoimmune, yemwe angapereke malangizo olondola kwambiri pochiza matenda amenewa.

Kodi VEXAS Syndrome ingapewedwe?

Tsoka ilo, pakadali pano palibe njira yopewera matendawa . Kusintha kwa majini a UBA1 kumachitika mwachisawawa, popanda chifukwa chodziwika. Chifukwa chake sitingathe kuletsa matendawa pasadakhale.

Kodi munthu amene ali ndi VEXAS Syndrome amakhala ndi moyo wautali bwanji?

Nkhani imeneyi ndi yovuta kwambiri. Zoona zake n'zakuti, aliyense ndi wosiyana, ndipo momwe VEXAS Syndrome imakhudzira thupi lanu zimatha kusiyana malinga ndi munthu. Komabe, monga tanenera kale, vutoli likhoza kukhala pachiwopsezo ngati silinachiritsidwe. Choncho lankhulani momasuka ndi dokotala wanu za zomwe mungayembekezere komanso njira zabwino zochiritsira. Iye angakuthandizeni kuthana ndi zizindikiro zanu ndikukutumizani kwa akatswiri azaumoyo ndi mautumiki ena othandizira ngati pakufunika kutero.

Kodi ndiyenera kupita kwa dokotala liti?

Ngati mukukumana ndi zizindikiro zilizonse za VEXAS Syndrome, monga kutentha thupi, ziphuphu pakhungu, kapena kupuma movutikira, onetsetsani kuti mwawonana ndi dokotala. Popeza VEXAS Syndrome imayambitsa zizindikiro zosiyanasiyana zomwe zingawoneke ngati sizikugwirizana, nthawi zina zimakhala zovuta kuzizindikira poyamba. Komabe, mvetserani thupi lanu, ndipo ngati muli ndi zizindikiro zomwe simukuzimvetsa kapena zomwe sizikugwirizana ndi matenda anu ena, lankhulani ndi dokotala za izo.

Ngati mwapezeka kale ndi VEXAS Syndrome, ndipo mukumva ngati mukuyamba zizindikiro zatsopano kapena zizindikiro zomwe muli nazo zikuipiraipira, pitani kwa dokotala nthawi yomweyo.

Zadzidzidzi! Ngati muli ndi malungo opitirira 103°F (39.5°C) kwa maola opitilira awiri ngakhale mutalandira chithandizo kunyumba, pitani ku chipinda chadzidzidzi. Ngati mukuvutika kupuma, pitani kuchipatala nthawi yomweyo kapena imbani 911 (kapena nambala yanu yadzidzidzi yapafupi).

Ndi mafunso ati omwe ndiyenera kufunsa dokotala wanga?

Mukapita kwa dokotala, khalani okonzeka kufunsa mafunso ngati awa:

• Kodi ndili ndi VEXAS Syndrome, kapena ndi vuto lina?
• Kodi ndiyenera kuyesedwa majini?
• Kodi ndi chithandizo chamtundu wanji chomwe ndikufunika?
• Ndi zizindikiro kapena kusintha kotani komwe ndiyenera kuyang'anitsitsa?
• Kodi VEXAS Syndrome ndi chiwopsezo pa moyo wanga?

Mafunso awa adzakhala poyambira pabwino kuti muyambe kukambirana ndi dokotala wanu.

Pomaliza, potsiriza, kumbukirani izi (Uthenga Wopita Nawo Kunyumba)

VEXAS Syndrome ndi matenda osowa kwambiri omwe amayambitsa matenda a autoimmune omwe amayamba chifukwa cha kusintha kwa majini enaake. Angayambitse kutupa m'thupi lanu lonse ndipo akhoza kukhala pachiwopsezo ngati sanalandire chithandizo. Koma musataye mtima . Dokotala wanu angakuthandizeni kupeza chithandizo choyenera chowongolera zizindikiro zanu.

Ngati mukukumana ndi zizindikiro zilizonse za VEXAS Syndrome, pitani kwa dokotala. Dzidalireni, mverani thupi lanu. Musanyalanyaze zizindikiro monga malungo, ziphuphu, ndi kupuma movutikira. Mukazindikira matendawa msanga komanso kulandira chithandizo choyenera, mutha kukhala ndi moyo wathanzi.

Matenda a VEXAS , Matenda Odziteteza Kuthupi, Kutupa, Kusintha kwa Majini, Jini la UBA1, Mafuta a M'mafupa