AL Amyloidosis jechuun maali? Mee waa'ee dhibee balaafamaa kanaa haa dubbannu!

Dhukkuba `AL Amyloidosis` jedhamu kana dhageessanii beektuu? Tarii hin ta'u mitii? Kun dhugumatti xiqqoo xiqqaadha, jechuunis dhukkuba nama hunda miidhu miti. Haa ta'u malee, yoo uumame xiqqoo hamaa ta'uu danda'a. Salphaatti yoo ilaalle, jijjiirama gosa seelii ``Plasma cells`` jedhamu kan qaama keenya keessatti qabnu yoo ta'u, pirootinoonni isaan oomishaman tokko tokko to'annaa ala ta'anii qaamolee qaama keenyaa adda addaa keessatti kuufamuun miidhaa geessisu. Innis akka maashinii akka gaariitti hojjechaa turee fi akka tasaa kutaalee dogoggoraa hojjechuu jalqabeeti. Mee waa'ee kanaa xiqqoo bal'inaan haa dubbannu , kana irratti dammaquun baay'ee barbaachisaa waan ta'eef.

`AL Amyloidosis` jechuun sirriitti maali?

`AL amyloidosis` kun gosa garee dhukkuboota guddaa `Amyloidosis` jedhamu keessaa tokko. `Amyloidosis` dhukkuba hin baay'anne kan yeroo jijjiiramni, ykn `mutation`, `seelota pilaasmaa` lafee keenya keessatti mul'atudha. Seelonni pilaasmaa jijjiiraman kun gosa pirootiinii hin baramne uumu. Pirootinoonni kun akkuma kubbaawwan funyoo walxaxaa taʼan walitti tuutaʼanii qaamolee fi tishuuwwan keenya barbaachisoo taʼan keessatti kuufamu.

AL amyloidosis keessatti gosti pirootiinii akkasitti jeeqamu pirootiinii sansalata salphaadha. Pirootinoonni sansalata salphaa qaban kun kutaalee farra qaama qaamni keenya dhukkuba ofirraa ittisuuf itti fayyadamudha. Antibodies kun kan hojjetaman seelii pilaasmaa ani kanaan dura kaase sanaan.

Yeroo baayyee, AL amyloidosis irra caalaa onnee fi/ykn tiruu keenya irratti dhiibbaa qaba . Haa ta’u malee, yeroo tokko tokko garaacha, garaacha, narvii fi gogaa irratti dhiibbaa geessisuu danda’a.

Wanti hundarra gaariin dhukkubni kun dafee yoo beekamee dafee yaalamee , yeroo tokko tokko akka dhukkuba yeroo dheeraa ta'etti to'achuun ni danda'ama. Haa ta’u malee, yoo hin yaalamne, haala hamaa lubbuu namaa balaa irra buusu, du’a illee fiduu danda’a. Kanaaf kun waan akka salphaatti ilaalamu miti.

Qubeewwan lamaan `AL` maqaa kana keessatti argaman maal jechuudha?

Amyloidosis gosa adda addaa qaba. Tokkoon tokkoon gosa pirootiinii hin baramne kan dhukkuba kana fiduun moggaafame. AL amyloidosis keessatti qubeen A amyloidosis kan agarsiisu yoo ta’u qubeen L ammoo pirootiinii light chain jedhamu kan dhukkuba kana fidu kan agarsiisudha. Gosoonni amiilooyidoosii beekamoo ta’an biroon AA amiilooyidoosii (pirootiinii seerumi amiilooyidii A irraa kan ka’e) fi ATTR amiilooyidoosii (kan tiraansaayireetiiniin dhufu) dha.

`AL amyloidosis` qaama koo irratti dhiibbaa akkamii qaba?

Salphaatti yoo ilaalle, AL amyloidosis dhukkuba seelii pilaasmaa ti. Seelonni pilaasmaa qaama sirna ittisa qaamaa keenyaati. Hojiin isaanii inni guddaan antibodies infekshinii ittisuuf gargaaru hojjechuudha. Mee qaama keenya keessatti seelii pilaasmaa kloonii kumaatamaan lakkaa’aman kanneen dhukkuba adda addaa loluuf farra qaama gosa adda addaa hojjetan akka jiran yaadi. Seelii pilaasmaa tokko qoqqooduun seelii dabalataa hedduu uuma.

Dhukkuboota 'seelota pilaasmaa' hirmaachisu keessatti gareen 'seelota pilaasmaa' kanaa to'annaa malee addaan qooduun gosa 'farra qaama' tokko baay'inaan uumu.

AL amyloidosis keessatti yeroo farra qaamolee hojjetaman sansalata pirootiinii lama sansalata ulfaataa fi sansalata salphaa jedhaman ni hojjetamu. Wanti asitti ta’u seelonni pilaasmaa pirootiinota sansalata salphaa baay’ee hojjechuu isaaniiti. Sansalatni salphaan kun dogoggoraan dachaafamanii walitti tuuta’u. Pirootinoonni walitti qabaman kunniin fibriilii amiilooyid jedhamu. Fibriilonni kun qaamolee keenya keessatti kuufamu. Yeroo sanatti miidhaa guddaan qaamolee sana irratti gahuu kan jalqabu yoo ta'u, yeroo tokko tokko hanga lubbuu namaa balaadhaaf saaxilutti.

Eenyuutu dhukkuba kanaan qabamuu danda’a?

Amyloidosis dhukkuba baay’ee hin mul’annedha. Ameerikaatti miliyoona tokko keessaa namoota 9 hanga 14, kutaalee addunyaa birootti ammoo miliyoona tokko keessatti namoota 5 hanga 12 gidduutti akka miidhu tilmaamameera. AL amyloidosis dubartoota caalaa dhiirota irratti xiqqoo mul’ata. Akkasumas yeroo baay’ee namoota umuriin isaanii waggaa 60 ol ta’e ni miidha.Umriin adda baafamuu giddu galeessaan naannoo waggaa 64 dha.

Mallattoon `AL amyloidosis` maali?

`AL amyloidosis` qaamolee qaama keenyaa qofa osoo hin taane, mataa irraa kaasee hanga miilaatti, qaama namaa irrattis dhiibbaa uumuu danda'a. Yeroo baay’ee, mallattoon dhukkuba kanaa mallattoo dhukkuboota biroo, kanneen ciccimoo hin taane wajjin wal fakkaachuu danda’a. Akkasumas, mallattoon isaa baay’ee suuta jedhee mul’ata . Kanaaf jijjiirama qaama kee irratti battalumatti hubachuu dhiisuu dandeessa.

Mallattoolee mataa fi qoonqoo wajjin walqabatan:

• Yeroo kaatu garaan sitti mar'uu ykn mataan salphina (`lightheadedness`) sitti dhagahama?
• Naannoo ija keessanii ykn qola ija keessanii irratti dhangala’aan halluu diimaa qabu ni qabaa?
• Arrabni kee kan idilee caalaa akka guddate sitti dhagahama ?

Mallattoolee harkaa fi miila waliin walqabatan:

Harki amala kana qabaachuu danda’a:

• Harka keessan keessatti miira nama rifachiisu, gubachuu ykn ciniinsuutu sitti dhagaʼamaa? Kunis mallattoo haala ``Peripheral Neuropathy`` jedhamu ta'uu danda'a.
• Quba keessan irratti rifannaa fi qaamni isinitti dhagahamaa jiraa? Kun mallattoolee ``Carpal Tunnel Syndrome`` ta'uu danda'u.

Mallattoolee miilaafi miila irratti mul’atan kanneen akka:

• Miilli ykn miilli kee dhiita'ee jiraa ?
• Miilli kee lubbuu akka hin qabne sitti dhagahamaa ?

Kana malees, salphaatti akka dhiita’u , salphaatti akka dhiigu , ykn bakka qinxiriin jirutti gogaan kee halluu diimaa akka jijjiiramu hubachuu dandeessa.

Mallattoolee rakkoo onnee fi sombaa agarsiisan:

Mallattoowwan armaan gadii mallattoo dhukkuboota biroos ta’uu danda’u, garuu of eeggannoo:

• Dha’annaan onnee: Miira akka waan onneen dha’uu fi fiigaa jiruutti namatti dhaga’ama .
• Hafuura baafachuu gabaabaa (dyspnea): Miira garaa keessaa dhiphachuu, akka waan hafuura gadi fageenyaan fudhachuu hin dandeenyeetti.
• Dhukkubbii garaa : Dhukkubbii garaa bakka kamittuu. Dhukkubbiin kun qara, dull ykn dhufuu fi deemuu danda’a. Dhukkubbiin garaas mallattoo dhukkuba onnee ta'uu waan danda'uuf dhukkubbiin garaa daqiiqaa shan ol turuu fi boqonnaa ykn qoricha fudhachuun kan hin baane yoo qabaatte hatattamaan 911 bilbili ykn namni gara mana yaalaa si geessu godhi.
• Dadhabbii : Akka waan qaamni kee lubbuu hin hafneetti hojii guyyaa guyyaa kee illee hojjechuu akka hin dandeenye sitti dhaga'amuu.

Mallattoolee rakkoo garaachaa ykn garaachaa agarsiisan:

AL amyloidosis amala nyaataa keessan irrattis dhiibbaa uumuu danda’a. Mallattoolee akka:

• Fedhii nyaataa gaarii dhabuu : Fedhiin nyaataa nama hunda yeroo yeroon ni jijjiirama. Garuu sababa tokko malee guyyoota hedduudhaaf fedhii nyaataa yoo dhabde mallattoo rakkoo garaachaa AL amyloidosis wajjin walqabatee mul'atu ta'uu danda'a.
• Dhiita’uu ykn gaazii garmalee : Dhiita’uu fi gaaziin mallattoolee baay’ee ta’an yoo ta’an, yeroo tokko tokko garuu kan nama qaanessan. Haa ta'u malee, yoo gaazii itti fufiinsa qabu qabaatte, mallattoo rakkoo garaachaa AL amyloidosis wajjin walqabatee ta'uu danda'a.
• Qufaa : Qufaa jechuun torbanitti garaacha sadii gadi qabaachuudha. Yoo torban sadii ol qufaa qabaatte rakkoo doktora kee waliin haasa'uu qabdudha.
• Garaachaa : Sagaraa bishaan keessaa bahu. Yoo garaachaan itti fufe, akkasumas hakiima keetti himuu qabda.

Mallattoolee rakkoo tiruu ykn ujummoo fincaanii agarsiisan:

Jijjiirama bifa fincaan keessanii ykn yeroo meeqa fincaan gochuu akka qabdan hubachuu dandeessu. Mallattoowwan kun kanneen armaan gadii of keessatti qabachuu danda’u:

• Fincaan keessan keessatti bubbee yeroo biraa caalaa ni argitaa?
• Fincaan yeroo biraa gadi bu'aa jirta moo fincaan baasuuf halkan ka'uu qabda ?

AL amyloidosis maaltu fida?

Waa'ee kanaa kanaan dura xiqqoo dubbanneerra. `AL amyloidosis` kan uumamu `seelota pilaasmaa` kanneen `antibody`, pirootiinota `heavy chains` fi `light chains` jedhaman uumuun yoo ta'u, pirootinoonni `light chain` sun garmalee yeroo hojjetamanidha. `Sansalatni salphaan` kunniin dogoggoraan dachaa, walitti tuuta'anii `amiloid fibrils` uumuun booda qaamolee keenya keessatti kuufamu. Yeroo sanatti rakkoon jalqaba.

Doktooronni dhukkuba AL amyloidosis akkamitti adda baasu?

Doktooronni qorannoo hedduu fayyadamu AL amyloidosis adda baasuuf. Qormaanni inni guddaan saamuda xiqqaa tishuu ykn qaama dhibee kanaan miidhameera jedhamee yaadamu fudhachuudha. Kunis baayoopsii jedhama. Baayoopsii akka armaan gadiitti ramadamuu danda’a:

• Bone marrow biopsy : Kunis saamuda xiqqaa lafee lafee keessaa fudhachuu kan dabalatudha.
• Baayoopsii tiruu : Tishuu tiruu xixiqqoo muraasa fudhachuun ni danda’ama.
• Baayoopsii onnee : Maashaa onnee xixiqqoo muraasa fudhachuun ni danda’ama.
• Fat pad biopsy : Tishuun cooma xiqqaan garaa keessaa fudhatama. Kun qormaata salphaadha.

Qormaata dabalataa

Doktarri kee qaamonni kee hangam akka hojjechaa jiran ilaaluuf qorannoowwan biroo gochuu danda’a. Isaan keessaa:

• Qorannoo dhiigaa : Kunis akkaataa tiruu, onnee fi kaleen keessan itti hojjetan ilaaluuf, akkasumas hamma sansalata salphaa dhiiga keessan keessa jiru ilaaluuf kan raawwatamudha.
• Qormaata fincaanii : Kun yeroo baay’ee qorannoo fincaan sa’aatii 24f taasifamuudha. Fincaan keessan mana keessatti funaantanii saamuda sana gara doktora keessaniitti fidda. Qorannoon kun tiruu keessan dhukkuba amyloidosis tiin miidhamuu isaa ilaala.
• Elektirookaardiyoogiraamii (ECG): ECGn sochii elektirikii onnee safara.
• Echocardiogram : Yeroo tokko tokko altiraasaawundii onnee kan jedhamu yoo ta'u, kunis sochii onnee safaruuf dambalii sagalee friikuweensii olaanaa fayyadama.
• Cardiac MRI (Cardiac Magnetic Resonance Imaging) : Qorannoon kun suuraa onnee baayyee ifa ta'ee fi bal'aa ta'e kaasuun ni danda'ama.

AL amyloidosis akkamitti yaala?

Doktooronni AL amyloidosis mallattoolee kee hir’isuuf, miidhaa qaamaa to’achuuf, akkasumas pirootiinonni amyloid hin baramne akka hin uumamne suuta ykn dhaabuuf yaalu.

Doktooronni AL amyloidosis keemooteraapii, immunotherapy, ykn isteeroyidiitiin yaalu danda’u. Namoonni baay’een qoricha keemooteraapii tokko ykn lama kan kennamu yoo ta’u, yeroo baay’ee qoricha isteeroyidii waliin kan kennamudha. Qorichootni kun waliin ta'uun seelii pilaasmaa pirootiinota sansalata salphaa hojjetan balleessuuf hojjetu.

Wanti guddaan, qorichi kun guddina AL amyloidosis dhaabuu ykn suuta jechuu kan danda’an ta’us, fibrils amyloid kanneen duraan qaamolee keessan keessatti ijaaraman balleessuu hin danda’an. Wal’aansi erga jalqabee booda sirni ittisa qaamaa mataa keetii pirootiinota hin baramne kana suuta suutaan balleessuu danda’a. Qorattoonni antibodies monoclonal haaraa fibrils kana balleessuu danda'anis barbaadaa jiru.

Doktarri kee ``lafee jijjiirrachuu`` ykn ``stem cell transplant`` irraa fayyadamuu akka dandeessu sitti haasa'a.`` Kunniin wal'aansoowwan walxaxaa ta'anis namoota tokko tokkoof baay'ee milkaa'uu danda'u.

Guddinni dhukkuba `AL amyloidosis` ittifamuu danda'aa?

Kan nama dhibu garuu lakki. AL amyloidosis ykn gosa amyloidosis biroo kamiyyuu karaan ittisuu hin jiru. AL amyloidosis kan uumamu yeroo seelii pilaasmaa tokko kan hin baramne ta’ee to’annaa malee qoqqoodamuu jalqabudha. Kun waan to’achuu dandeenyu miti.

`AL amyloidosis` waliin hanga yoomiitti jiraachuu dandeessa?

Doktooronni amma namoota dhukkuba AL amyloidosis qaban umurii dheeraa akka jiraatan gargaaraa jiru. Namoota tokko tokkoof, AL amyloidosis haala yeroo dheeraa, ykn yeroo dheeraa, kan qorichaan to’atamuu danda’uudha. Haa ta’u malee, kun haala baay’ee hamaa ta’ee fi haala fayyaa lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’u ta’uu yaadachuun barbaachisaadha.

AL amyloidosis dhukkuba baay’ee hin mul’anne waan ta’eef, namni dhukkuba kanaan qabame hangam jiraachuu akka danda’u sirriitti beekuun hakiimotaaf rakkisaadha. Yoo AL amyloidosis qabaatte, wal’aansa booda waa’ee raajii kee hakiima kee gaafadhu. Doktarri kee maal akka eeggattu odeeffannoo hundarra gaarii ta’e siif kennuu danda’a.

Akkamittan of kunuunsa?

Yoo AL amyloidosis qabaatte, hakiimni kee adda durummaan mallattoolee kee yaaluu fi guddina dhukkubichaa dhaabuu ykn saffisiisuu irratti xiyyeeffata. Qorichoota fudhachuu itti fufuun si barbaachisuu dandaʼa, yaaliiwwan sun immoo miidhaa cinaa qabaachuu dandaʼu. Karaan of kunuunsuu dandeessu tokko waa’ee miidhaa wal’aansoowwan kee fi akkaataa itti to’attu baruudha. Yaadonni biroo tokko tokko kunooti:

• Wal’aansi tokko tokko fedhii nyaataa kee irratti dhiibbaa uumuu danda’a.Yoo akkas ta’e, waa’ee amala nyaataa fayya qabeessa yeroo wal’aansaatti cimtee akka turtu si gargaaru hakiima kee gaafadhu. Nyaata madaalawaa nyaachuun baayyee barbaachisaadha.
• Boqonnaa hedduu argachuuf yaali . Dhukkuba akkanaa yeroo lolan boqochuun qaamaaf barbaachisaa dha.
• Sochii qaamaa gochuun sammuu kee gammachiisuuf akkasumas ulfaatina qaamaa fayya qabeessa akka qabaattu si gargaara. Haa ta'u malee, sochii qaamaa qaama kee irratti dhiibbaa guddaa hin geessisne irratti gorsa hakiima kee gaafadhu.
• AL amyloidosis dhukkuba baay’ee hin argamne waan ta’eef, kophummaa fi adda baafamuu sitti dhaga’amuu danda’a . Kaan ammoo dhukkuba kana hubachuu dhiisuu danda'a. Waa’ee gareewwan deeggarsa ykn sagantaa namoota AL amyloidosis qabaniif hakiima kee gaafadhu. Namoota akkasii wajjin haasaʼuun madda humna guddaa taʼuu dandaʼa.

Dhumarratti qabxiilee barbaachisoo muraasa (Take-Home Message) .

AL amyloidosis (Amyloid light chain or primary amyloidosis) dhukkuba baay’ee hin mul’anne kan pirootiinota light chain hin baramne qaamolee fi tishuuwwan qaama keenyaa keessatti kuufamuu isaaniitiin dhufudha. Dhukkuba baay’ee hamaa ta’uu danda’a , yeroo tokko tokko akka dhukkuba yeroo dheeraa ta’etti kan bulfamu yoo ta’u, garuu haalawwan fayyaa lubbuu namaa balaa irra buusan fiduu danda’a.

Garuu hin yaadda'inaa, hakiimonni namoota dhukkuba AL amyloidosis qaban umurii dheeraa fi fooyya'aa akka jiraatan gargaaruuf mala haaraa argachaa jiru. Yoo AL amyloidosis qabaatte, waa’ee yaaliiwwan kilinikaa haaraa fi qorannoo dhukkuba kana yaaluuf gargaaru hakiima kee gaafadhu. Dafanii adda baasuu fi yaaluun furtuudha. Akkasumas pozaatiivii ta'anii turuu fi gorsa hakiima keessanii hordofuun barbaachisaadha.

` AL amyloidosis, primary amyloidosis, seelii pilaasmaa, pirootiinota sansalata salphaa, amyloid fibrils, dhukkuba tiruu, dhukkuba onnee