Waa'ee Beta Thalassemia quba qabduu? Mee waa'ee isaa salphaatti haa dubbannu!

Dhibee 'thalassemia' jedhamu dhageessanii beektuu? Tarii maatii keessan keessaa namni tokko ykn hiriyyaan keessan tokko haala kana qaba ta'a. Kun dhugumatti dhukkuba dhiiga keenyaan wal qabateedha. Har'a waa'ee gosoota talaaseemiyaa ijoo keessaa tokko kan ta'e Beta Thalassemia jedhu dubbanna . Maqaan kun xiqqoo walxaxaa fakkaachuu danda'us, waa'ee isaa baay'ee salphaatti, haala isin hubachuu dandeessaniin ni dubbanna.

Beetaa Taalaasimiyaan maali?

Salphaatti yoo ilaalle, beetaa talaaseemiyaa jechuun dhibee dhiigaa qaamni keenya sirnaan himoogilobiinii hojjechuu hin dandeenyedha . Amma "Himoogilobiinii maali?" Himoogilobiinii pirootiinii seelii dhiiga keenya diimaa keessatti argamu yoo ta'u, ayirenii baay'ee of keessaa qaba. Dhugaa dubbachuuf, seelii dhiiga diimaa keessatti wanta ijoodha.

Mee akkasitti yaadi: himoogilobiiniin akka konkolaataa seelonni dhiiga diimaan keenya oksijiinii akka baatan gargaaru ti. Seelonni dhiiga diimaan kun oksijiinii gara seelii fi tishuuwwan biroo guutummaa qaama keenyaatti geessu. Kanaafuu, seelonni keenya oksijiinii kana fayyadamuun anniisaa uumuuf.

Beetaa talaasimiyaan gosoota talaaseemiyaa gurguddoo lamaan keessaa isa tokko. Kana keessatti jijjiiramni tokko tokko (jijjiirama jiinii), jechuunis dogoggora xiqqaan jiiniiwwan pirootiinii himoogilobiinii keenya keessa jiran keessatti ni mul’ata . Sababa dogoggora jiinii kanaan qaamni keenya pirootiinii beetaa-giloobiinii himoogilobiinii keessatti argamu sirnaan hojjechuu hin danda’u.

Dhibeen beetaa talaaseemiyaan qaama koo irratti dhiibbaa akkamii qaba?

Yeroo oomishni beetaa-giloobiinii qaamni keenyaa hir’atu seelonni dhiiga diimaan keenya ni miidhamu. Sana booda seelonni dhiiga diimaa miidhaman kun dafanii dhiiga keessaa baafamu. Amma mee yaadi, seelonni dhiiga diimaa haaraan warra badan bakka buusuuf yoo hojjetamuu hin dandeenye maaltu taʼa? Yeroo sanatti hir'inni dhiigaa , ykn hanqinni dhiigaa kan uumamudha.

Mallattoon hir'ina dhiigaa kan mul'atu yeroo seelii dhiiga diimaa oksijiinii gara tishuu qaama keenyaatti geessu gahaa hin qabnedha. Sana booda tishuuwwan sun oksijiinii gahaa hin argatan. Mallattoon hir’ina dhiigaa beetaa talaaseemiyaa wajjin dhufu salphaa irraa hanga cimaatti ta’uu danda’a , lakkoofsi seelii dhiiga diimaa keessanii hammam gadi aanaa akka ta’e irratti hundaa’a.

Eenyuutu carraan dhukkuba beetaa talaaseemiyaa qaba?

Beta thalassemia dhukkuba jeneetikii dhalootaan dhufudha . Kana jechuun ijoolleen mudaa jiinii dhukkuba kanaan walqabatu warra isaanii irraa dhaalu. Namoonni dhukkuba beetaa talaaseemiyaa qaban irra caalaan isaanii biyyoota akka Afrikaa, naannoo Meditiraaniyaanii, Baha Giddugaleessaa, Hindii fi Kibba Baha Eeshiyaa keessa jiraatu. Haa ta'u malee, sababa godaansa addunyaa guutuutti amma dhukkubsattoonni beetaa talaaseemiyaa Kaaba Awurooppaa fi Ameerikaa Kaabaa keessattis mul'achaa jiru. Dhukkubni kun biyya keenya Siriilaankaattis ni mul'ata.

Dhibeen beetaa talaaseemiyaa hangam baay’inaan mul’ata?

Hir'ina dhiigaa dhalootaan dhufuuf sababa guddaa kan ta'e talaasimiyaan ta'uu beektu? Waggaa waggaan dhukkubsattoonni haaraan beetaa talaaseemiyaa kumaatamaan lakkaa'aman adda baafamu. Haa ta'u malee, oduu gammachiisaa tarkaanfiiwwan ittisaa kanneen akka qorannoo namoota mudaa jiinii talaaseemiyaa qaban adda baasuuf fooyya'uu isaaniitiin lakkoofsi namoota vaayirasichaan qabaman hanga tokko hir'ateera .

Dhibee beetaa talaaseemiyaa maaltu fida?

Sababni guddaan beetaa talaaseemiyaa mudaa jeneetikii (mutation) qaama keenya keessatti oomisha beetaa-giloobiinii daangessudha. Akkuma kanaan dura jenne, himoogilobiinii sansalata pirootiinii afur irraa ijaarame: sansalata alfaa-giloobiinii lamaa fi sansalata beetaa-giloobiinii lama. Mudaan sansalata alfaa-giloobiinii alfaa talaaseemiyaa fida, mudaan sansalata beetaa-giloobiinii immoo beetaa talaaseemiyaa fida. Sansalata giloobiinii kana keessaa tokko yoo hanqina qabaate seelonni dhiiga diimaa miidhamanii ni badu.

Mudaa jiinii beetaa talaaseemiyaaf ta'u haala autosomal recessive pattern tiin dhaalta . Kunis kan ta’u warri dhalootaan lamaan isaanii iyyuu kooppii jiinii mudaa qabuu fi kooppii tokko jiinii idilee qabatanii yeroo deeman dha. Bifa cimaa beetaa talaaseemiyaa keessatti, kooppii jiinii mudaa qabu warra lamaan irraa dhaalta.

Haa ta’u malee, yeroo baay’ee yeroo muraasaaf, beetaa talaaseemiyaan kan dhufu jiinii beetaa-giloobiinii mudaa qabu tokko qofa dhaaluudhaan ta’uu danda’a. Kunis autosomal dominant pattern jedhama .

Gosoonni dhukkuba beetaa talaaseemiyaa maali?

Hammi haala kee baay’ina jiiniiwwan mudaa qaban dhaaltu fi bakka mudaan sun jiru irratti hundaa’a. Mudaan jiinii tokko tokko beetaa-giloobiinii tasumaa akka hin uumamne taasisa ( beetaa-zeeroo talaaseemiyaa jedhama ). Mudaan biroon beetaa-giloobiinii baay’ee xiqqaa ta’e akka uumamu taasisa ( beetaa-plus talaaseemiyaa jedhama ).

Gosoonni gurguddoon muraasni dhukkuba beetaa talaaseemiyaa jiru:

• Beta thalassemia major (hir’ina dhiigaa Cooley): Kun gosa beta thalassemia isa hamaa ta’edha. Kana keessatti jiiniin beetaa-giloobiinii lamaan isaanii iyyuu dhabamaniiru ykn mudaa qabu. Beta thalassemia major amma "transfusion-dependent thalassemia" jedhama sababiin isaas namoonni dhukkuba kana qaban dhiiga umurii guutuu waan barbaadaniif.
• Beta thalassemia intermedia: Kun hir’ina dhiigaa salphaa hanga giddu galeessaa fiduu danda’a. Haala kana keessatti jiiniin beetaa-giloobiinii lamaan isaanii iyyuu dhabaman ykn mudaa qabu. Haa ta'u malee namoonni beetaa talaaseemiyaa intermedia qaban yeroo baayyee umurii isaanii guutuu dhiiga arjoomuun isaan hin barbaachisu.
• Beetaa talaaseemiyaa xiqqaa (ykn amala beetaa talaaseemiyaa): Kun yeroo baay’ee mallattoo hir’ina dhiigaa salphaa fida. Kana keessatti jiiniin beetaa-giloobiinii tokko qofti bade ykn mudaa qaba. Namoonni tokko tokko beta thalassemia minor qaban mallattoo tokkollee agarsiisuu dhiisuu danda'u.

Mallattoon dhukkuba beetaa talaaseemiyaa maali?

Mallattoon kee dhukkubni beetaa talaaseemiyaa kee hammam akka cimaa ta’e irratti hundaa’a. Fakkeenyaaf, namni beetaa talaaseemiyaa xiqqaa qabu tokko mallattoo dhukkuba kanaa kan hin agarsiifne ta’uu danda’a ykn hir’ina dhiigaa baay’ee salphaa ta’e qabaachuu danda’a. Namoonni beta talassemia intermedia fi keessumaa beta thalassemia major qaban mallattoolee giddu galeessaa ykn cimaa ta’an qabaachuu danda’u.

Mallattoolee salphaa

Beta thalassemia minor (beta thalassemia trait) yeroo baay’ee mallattoolee hir’ina dhiigaa salphaa kanneen akka:

• Yeroo baayyee dadhabbiin namatti dhagahama .
• Mataa namaa mar'achuu ykn dadhabuu .
• Yeroo baayyee mataa dhukkubbii .
• Gogaa diimaa .

Mallattoolee giddu galeessaa fi ciccimoo

Mallattoowwan ciccimoon beetaa talaaseemiyaa major waliin walqabata. Mallattoowwan kun tokko tokko, hamma haala keessanii irratti hundaa’uun, namoota beetaa talaaseemiyaa intermedia qaban irrattis argamu danda’u. Mallattoolee salphaa ta’aniin alatti, kanneen armaan gadii si mudachuu danda’a:

• Yeroo sochii qaamaa hafuura baafachuuf rakkachuu .
• Dha’annaan onnee dabaluu ( palpitations ).
• Gogaan keelloo ykn adiin ijaa ( jaundice ).
• Fincaan halluu dukkanaa’aa ykn shaayii qabu.
• Guddina suuta jechuu ykn guddina harkifachuu.
• Garaan namaa dhiita'uu .
• Lafeen harkaa, miilaa fi fuula laaffisuu ykn qaama namaa hir’isuu .

Daa’imman xixiqqoo beetaa talaaseemiyaa giddu galeessaa ykn cimaa qaban keessumaa boqonnaa dhabuu danda’u , akkasumas yeroo baay’ee infekshinii qabaachuu danda’u.

Dhibeen beetaa talaaseemiyaa akkamitti adda baafama?

Yeroo baayyee dhukkubni beetaa talaaseemiyaa ijoollummaa keessatti argama . Bifa cimaan, beta thalassemia major, umurii 2 dura, jechuunis ijoollummaa jalqabaa keessatti adda baafama. Doktarri kee mallattoolee fi bu’aa qorannoo dhiigaa kee irratti hundaa’uun dhukkuba beetaa talaaseemiyaa ni adda baasa.

Qormaatni adda baasuu maali?

Doktarri kee saamuda dhiigaa salphaa fudhatee xiinxaluudhaan dhukkuba beetaa talaaseemiyaa ni adda baasa. Qormaatni kanneen armaan gadii of keessatti qabachuu danda’a:

• Lakkoofsa Dhiigaa Guutuu (CBC): Qorannoon CBC waa’ee seelii dhiiga keessanii, seelii dhiiga diimaa keessan dabalatee odeeffannoo kenna. Yoo seelii dhiiga diimaa xiqqaa qabaatte, yoo isaan idilee caalaa xiqqaa ta’an, yoo boca odd qabaatan, ykn yoo halluu diimaa (diimaa salphaa) ta’an agarsiisuu danda’a. Mallattoowwan kun mallattoo talaaseemiyaa ta’uu danda’u.
• Lakkoofsa reticulocyte: Seelonni dhiiga diimaa hin bilchaanne reticulocytes jedhamu. Lakkoofsi reticulocyte gadi aanaa ta’uun qaamni kee seelii dhiiga diimaa gahaa hin hojjetu jechuudha. Haa ta’u malee, talaaseemia major keessatti yeroo baay’ee lakkoofsi reticulocyte olka’a. Kunis qaamni kee seelii dhiiga diimaa baay’ee hojjechuun seelii dhiiga diimaa himoogilobiinii hin baramneen balleessuuf yaalaa waan jiruuf.
• Qormaata jeneetikii molakiyuulaa: Qorannoon kun hakiimni kee himoogilobiinii kee itti dhiyeenyaan akka qoratuu fi mudaa jeneetikii beetaa talaaseemiyaa wajjin walqabatu akka adda baasu isa dandeessisa.
• Himoogilobiinii elektiroofooreesii: Qorannoon kun gosoota pirootiinota himoogilobiinii adda addaa dhiiga keessan keessa jiran safara. Beetaa talaaseemiyaa keessatti gosootni pirootiinota himoogilobiinii tokko tokko kan dabalan yoo ta’u, kaan ammoo hir’atu.

Yoo shakkiin daa’imni keessan garaa keessa jiru jiinii mudaa qabu dhaalee ta’uu danda’a, hakiimni keessan yeroo ulfaa qorannoo Chorionic Villus Sampling (CVS) ykn Amniocentesis jedhamu gochuu danda’a. CVS mallattoo mudaa jeneetikii barbaaduuf kutaa gadameessaa qorata. Gadameessaa qaama yeroo ulfaa atii fi daa'imni keessan soorata wal jijjiiruuf gargaarudha. Amniocentesis dhangala’aa naannoo daa’ima keessanii qorata mallattoolee beetaa talaaseemiyaa barbaada.

Dhibeen beetaa talaaseemiyaa akkamitti yaala?

Yeroo baayyee garee kunuunsaa ogeeyyii adda addaa of keessaa qabu waliin hojjechuu qabda. Keessumaa ogeessa dhukkuboota dhiigaan walqabatan yaalu, ogeessa dhiigaa wajjin hojjechuun barbaachisaa dha .

Filannoon wal’aansaa kanneen armaan gadii of keessatti qabachuu danda’a:

• Dhiiga kennuu: Namni dhukkuba beetaa talaaseemiyaa major qabu tokko yeroo baay’ee (tarii torban lamatti al tokko) dhiiga arjoomuu qaba ta’a. Adeemsa kana keessatti nama arjooma irraa dhiiga argatta. Seelonni dhiiga diimaan arjooma dhiigaa kana irraa argaman oksijiinii gara tishuuwwan qaama guutuutti geessuuf gargaaru.
• Yaala ayirenii cheeleeshinii: Ayiroon pirootiinii himoogilobiinii oksijiinii baachuuf gargaaru keessaa kutaa barbaachisaa ta’edha. Haa ta’u malee, sibiilli garmalee baay’achuun miidhaa geessisuu danda’a. Yaaliin sibiilaa chelation yaaliin ayirenii garmalee fe’amuu ittisuu danda’a.
• Dabalata foolikii asiidii: Foolik asiidiin qaamni kee seelii dhiiga diimaa akka hojjetu gargaaruu danda’a. Yoo beta thalassemia minor qabaatte, hakiimni kee dabalata kana si gorsuu danda’a. Yoo haalli kee cimaa ta’e, yeroo hunda dhiiga arjoomuudhaan alatti foolikii asiidii fudhachuun si barbaachisuu danda’a.
• Luspatercept: Yoo thalassemia major qabaatte, qaamni kee seelii dhiiga diimaa baay’ee akka hojjetu gargaaruuf torban sadii sadiitti qoricha luspatercept jedhamu siif kennamuu danda’a. Luspatercept dhukkubsattoota beta thalassemia dhiiga arjooman irratti hir'ina dhiigaa hir'isuuf gargaara.
• Lafee fi seelii bu’uuraa jijjiiruu:Seelii bu’uuraa lafee arjooma irraa argachuu dandeessa. Seelonni bu’uuraa kunniin booda seelii dhiiga diimaa ta’aniidha. Seelii bu’uuraa lafee keessanii seelii bu’uuraa arjooma fayyaa qabuun bakka buusuun beetaa talaasimiyaan fayyuu danda’a. Haa ta'u malee, arjooma walgitu argachuun qormaata guddaadha. Akkasumas, gosti qaama namaa jijjiirrachuu kun akka adeemsa balaa guddaa qabuutti ilaalama.

Rakkoon ykn miidhaa cinaa wal’aansi kun maal fa’a?

Rakkoon dhiiga arjoomuu baay'inaan mul'atu ayirenii garmalee fe'uudha . Yeroo dhiiga arjoomtan qaamni keessan seelii dhiiga diimaa fi ayirenii dabalataa argata. Yeroo irra deddeebitee dhiiga arjoomtu, ayireniin garmalee kun walitti qabamee qaamolee barbaachisoo ta’an kanneen akka kalee, onnee fi xannacha sombaa miidhuu danda’a. Yoo yeroo baayyee dhiiga arjoomtu taate, sibiilli garmalee qaama kee keessaa baasuuf yaala ayirenii chelation yeroo meeqa fudhachuu akka qabdu hakiima kee waliin haasa’i.

Carraa dhukkuba beetaa talaaseemiyaan qabamuu akkamitti hir'isuu dandeessu?

Carraa mudaa jiinii dhukkuba beetaa talaaseemiyaa wajjin walqabatu dhaaluu hir'isuu hin dandeessu. Haa taʼu malee, mucaan keessan akka hin dhaalne dhorkuu dandeessu. Yoo ati ykn hiriyaan kee mudaa jiinii kana qabattee mucaa godhachuuf abdatte, waa’ee qorannoo beetaa talaaseemiyaa hakiima kee waliin haasa’i.

Dhibeen beetaa talaaseemiyaa fayyuu danda'aa?

Yeroo ammaa kana qorichi beetaa talaaseemiyaa lafee fi seelii bu'uuraa arjooma walsimsiisu irraa jijjiiruu qofa. Haa ta’u malee, yeroo baay’ee arjooma walsimsiisu argachuun rakkisaadha. Miseensonni maatii illee akka arjoomtoota mijatoo ta’anitti ilaalamuu dhiisuu danda’u.

Qorattoonni yeroo ammaa yaaliiwwan biroo dhukkuba beetaa talaaseemiyaa kanneen akka jiiniiwwan mudaa qaban kanneen fayyaa ta’aniin bakka buusuu ( gene therapy ) qorachaa jiru. Hojiin kun ammallee sadarkaa jalqabaa irra jira.

Umriin nama dhukkuba beetaa talaaseemiyaa qabu maali?

Beta thalassemia dhukkuba yaalamuu danda'uudha . Namoonni dhukkuba beetaa talaaseemiyaa salphaa fi giddu galeessaa kan akka minor fi intermedia qaban qajeelfama wal'aansa hakiima isaanii yoo hordofan umurii idilee eeguu danda'u. Haa ta'u malee, beta thalassemia major umurii isaanii gabaabsuu danda'a. Haala kana keessatti sababni du’aa baay’inaan kan dhufu dadhabuu onnee kan sibiilli garmalee fe’amuun dhufudha.

Hamma haala kee irratti hundaa’uun waa’ee raajii kee hakiima kee wajjin haasa’i.

Gaaffii akkamii doktora koo gaafachuu qaba?

Yeroo meeqa qorannoo dhiigaa fi yaala gochuu akka qabdu, akkasumas haala jireenyaa kee to’achuuf jijjiirama akkaataa jireenyaa akkamii gochuu akka qabdu hakiima kee gaafadhu.

Gaaffiiwwan tokko tokko gaafachuu dandeessan:

• Gosa dhukkuba beetaa talaaseemiyaa akkamii qaba?
• Haala koo to’achuuf yaala akkamii na barbaachisa?
• Balaan rakkoolee wal’aansa irraa dhufan akkamitti hir’achuu danda’a?
• Haala koo hordofuuf yeroo meeqa qorannoo dhiigaa gochuu qaba?
• Qorannoo dhiigaa akkamii nan godha?
• Haala koo to’achuuf jijjiirama akkaataa jireenyaa akkamii (fkn, nyaata, sochii qaamaa) gochuu qaba?
• Ani kaadhimamaa seelii bu'uuraa jijjiirraa?
• Carraan ijoolleen koos dhukkuba beetaa talaaseemiyaan qabamuu isaanii maali?

Akkaataan dhukkubni beetaa talaaseemiyaa si mudatu haala kee hammam akka hamaa ta’e irratti hundaa’a. Gosti beetaa talaaseemiyaa maal iyyuu yoo ta’e, ogeeyyii talaaseemiyaa adda baasuu fi yaaluun muuxannoo qaban waliin hojjechuun barbaachisaa dha.

Wal’aansa sirrii argachuun hir’ina dhiigaa ittisuu fi carraa rakkoolee akka sibiilaa garmalee fe’uu hir’isuu danda’a.

Garee eegumsa fayyaa haala kee itti dhiyeenyaan hordofuu fi karoora kunuunsaa haala barbaadamuun qophaa’e kennu waliin hojjechuun raajii kee fooyyessuuf gargaaruu danda’a.

Dhumarratti wantoota yaadatamuu qaban

Beta Thalassemia waan sodaatamu miti, garuu haala sirnaan to'atamuu qabuudha . Yoo ati ykn namni ati beektu haala kana qabaate gorsa yaalaa sirrii ta’e hordofuun, qorannoo fi yaala barbaachisaa ta’e argachuun baay’ee barbaachisaadha . Yaadadhu, ati kophaa kee akka hin taane, akkasumas hakiimotaa fi hojjettoonni fayyaa si gargaaruu danda’an jiru. Kanaaf, gaaffii yoo qabaattan isaan waliin haasa'uu hin sodaatinaa. Odeeffannoon kun jireenya fayya qabeessa jiraachuuf akka isin gargaaru abdii qabna!

` Beetaa talaaseemiyaa, talaaseemiyaa, hir’ina dhiigaa, himoogilobiinii, jijjiirama jeneetikii, arjooma dhiigaa, fe’iinsa ayirenii garmalee