Fincaan kee ganama xiqqoo akka dukkanaa'u, tarii dhiiga illee akka qabu hubattee beektaa? Yeroo hundumaa dadhabbiin sitti dhagaʼamuu, sitti dhagaʼamuun akka sitti dhagaʼamu ni rakkataa? Kun mallattoolee dhibee dhiigaa baay’ee hin argamne kan namoonni baay’een waa’ee isaa hin dhageenye PNH, ykn Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria jedhamu ta’uu danda’u. Maqaa kana yommuu dhageessan hin sodaatinaa. Mee waa'ee waan hunda salphaatti fi ifatti haa dubbannu.
PNH sirriitti maali?
Salphaatti yoo ilaalle, PNH jechuun sirni ittisa qaamaa keenyaa dogoggoraan seelii dhiiga diimaa ofii keenyaa fayyaa ta’e haleelee balleessuudha. Mee yaadi, wanti asitti ta’aa jiru akka waraana biyya tokko tiksa jedhamee yaadame, ummata biyya sanaa irratti duuluuti.
Kunis seelii lafee keenya keessa jiru tokko tokko keessatti jijjiiramni jeneetikii waan jiruuf. Kanarraa kan ka’e, seelonni dhiiga diimaan mar’umaan lafee sanaan uumamu xiqqoo laafaa ta’a. Seelonni dadhaboo ta’an kun sirna ittisa qaamaa keenyaan salphaatti adda baafamanii balleessuu danda’u.
- Seelii dhiiga diimaa balleessuu: Jecha fayyaatiin, caccabni seelonni dhiiga diimaa kun hemolysis jedhama.
- Jijjiirama halluu fincaanii: Himoogilobiinii pirootiinii seelii dhiiga diimaa keessatti argamu kan oksijiinii baatudha. Seelonni kun yeroo caccaban, himoogilobiiniin kun gara dhiigaatti gadi lakkifamee tiruutiin calalamee fincaan keessaa ba’a. Kunis hemoglobinuria jedhama . Kanaafidha fincaan dukkanaa’aa, bunni ykn halluu dhiigaa kan qabu kan mul’atu. Kun yeroo baayyee fincaan ganamaatti baay’ee mul’ata.
Garuu mallattoon PNH nama hundaaf tokko akka hin taane yaada keessa galchaa. Namoonni tokko tokko jijjiirama halluu fincaanii tasumaa hubachuu dhiisuu danda’u.
Rakkoon hamaan dhukkuba kanaa inni biraan carraa dhiigni itti dhangala'uu dabaluudha . Ujummoon dhiigaa kun tokko tokko lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’a. Akkasumas, dhibeen kun seelii dhiiga diimaa qofa osoo hin taane, seelii dhiiga adii infekshinii lolanii fi pilaateleetii dhiiguu dhaaban miidhuu danda'a.
Wal’aansi dhukkuba PNH maali?
Wal’aansi PNH mallattoolee kee fi hamma haala kee irratti hundaa’a. Doktarri kee yaala kamtu siif gaarii akka ta’e si waliin ni mari’ata. Gabatee armaan gadii irratti wal’aansoowwan gurguddoo yeroo ammaa jiran keessaa muraasa tarreeffamaniiru.
| Mala wal’aansaa | Salphaatti yoo ilaalle maaltu ta'a? |
|---|---|
| Yaala andiroojiinii | Isaan kun gosa hormoonii dhiiraati. Lafee kan kakaasan yoo ta’u, oomisha seelii dhiiga diimaa ni dabalu. Hir’ina dhiigaa hir’isuuf gargaaru. |
| Anticoagulants kan jedhaman | Ujummoo dhiigaa keessatti dhiigni akka hin uumamne ni dhorku. Isaan kun akka qoricha lilmoo ykn kiniiniitti ni argamu. |
| Dhiiga kennuu | Yeroo seelonni dhiiga diimaa ykn pilaateleetii baay’ee gadi bu’u, hanqinni kun dhiiga alaatiin beenyaa ta’a. |
| Lafee jijjiirrachuu | PNH guutummaatti fayyisuuf karaan jiru kana qofa . Garuu balaa guddaa qaba. Kanaaf, namoota baay’ee ciccimoo ta’aniif qofa fayyadama. |
| Inhibiitaroota Dabalataa | Kutaa sirna ittisa qaamaa seelii dhiiga diimaa balleessu irratti xiyyeeffatanii adeemsa sana dhaabu. Soliris fi Ultomiris gosoota qoricha kanaati. |
| Qabxiilee guddinaa | Lafee lafee kakaasuun oomisha seelii dhiiga diimaa ykn adii akka dabalu gargaara. |
| Qorichoota biroo | Doktarri kun akka barbaachisummaa isaatti foolikii asiidii, dabalata ayirenii, isteeroyidii fi qoricha ittisa qaamaa ukkaamsuus ni ajaja. |
Kanaafuu Empaveli kun maali?
Empaveli qoricha haaraa fi bu'a qabeessa ta'e kan inhibiitara dabalataa PNH yaaluuf gargaarudha.
Sirni ittisa qaamaa keenyaa akka sansalata pirootiinota walitti hidhamanitti yaadi. Kutaan sansalata kanaa tokko `Sirna dabalataa` jedhama. PNH keessatti sirni kun garmalee socho’ee seelii dhiiga diimaa balleessa.
Qorichootni durii (fkn. eculizumab) sansalata kana keessatti bakka C5 jedhamu irratti xiyyeeffatan. Badiisni ujummoo dhiigaa keessaa (intravascular hemolysis) qofa dhaaban.
Garuu qorichi haaraan Empaveli jedhamu kun bakka duraan ture, C3 jedhamu irratti xiyyeeffata. Faayidaan kanaa miidhaa ujummoo dhiigaa keessaa, akkasumas miidhaa qaamolee keessaa kan akka kalee fi tiruu (extravascular hemolysis) to’achuu isaati.
Kanaafuu, Empaveli dhukkubsattoota qoricha kanaan duraa irraa guutummaatti hin fayyinee fi hir’ina dhiigaa itti fufaniif faayidaa guddaa qabaachuu danda’a.
Empaveli akkamitti fayyadamuu dandeenya?
Empaveli qoricha mana keessatti fayyadamuu dandeessanidha.
- Mala: Kun gogaa jalaa lilmoodha .
- Irra deddeebiin: Yeroo baayyee torbanitti al lama kennama .
- Dozaajii: Doktarri kee sadarkaa inzaayimii `Lactate Dehydrogenase (LDH)` jedhamu dhiiga kee keessa jiru ilaaluun dozii kee sirreessuu danda'a. Sadarkaan LDH seelonni dhiiga diimaa hangam akka caccabaa jiran safara.
- Akkaataa itti fayyadama: Kana fayyadamuuf karaa lamatu jira. Tokko paampii xiqqaa qoricha kana daqiiqaa 30-60 keessatti gara qaamaatti geessu fayyadamuudha. Inni biraan immoo sirna yeroo tokkotti lilmoo kan garaa irratti dibamuudha .
Hin yaadda'inaa, hakiimni keessan ykn narsii leenji'e tokko jalqaba akkaataa kana itti fayyadamtan isin barsiisa.
Wantoota waa'ee bu'a qabeessummaa fi nageenya qoricha kanaa beekuu qabdan
Milkaa'inni Empaveli qorannoowwan kilinikaa gurguddoo lama PEGASUS fi PRINCE irratti mirkanaa'eera.
Salphaatti yoo ilaalle, qorannoowwan lamaan keessatti dhukkubsattoonni Empaveli fudhatan kanneen yaala biroo fudhatan caalaa hammi himoogilobiinii baay'ee ol'aanaa ture. Akkasumas dhiigni isaanii baayʼee xinnoo taʼeera.
Miidhaa cinaa fi nageenya
Miidhaan ijoo Empaveli irratti mul’atan:
- Dhukkubbiin, diimaan ykn dhiita’uu bakka qoricha itti naqameetti: Kun waanuma jirudha. Paakkii bubbee dibachuu ykn bishaan hoʼaa keessatti jiisuudhaan boqonnaa argachuu dandeessa.
- Carraa infekshinii dabaluu: Qorichi kun sirna ittisa qaamaa gartokkee waan ukkaamsuuf, carraan infekshinii baakteeriyaa tokko tokkoof (keessumaa baakteeriyaa kaapsulaa ta’eef) saaxilamuu ni jira.
Balaa kana hir’isuuf, hakiimni kee Empaveli fudhachuu osoo hin jalqabin dura talaallii si barbaachisu hunda siif kenna. Akkasumas yeroo qoricha fudhattu fi erga fudhachuu dhiistee ji'a 2f Kaardii Nageenya Dhukkubsataa of biraa qabachuu qabda. Kunis namoonni si yaalaa jiran yoo balaan hatattamaa mudate qoricha kana akka fudhattan akka beekan gargaara.
Sagantaan Empaveli REMS maali?
Kun jecha xiqqoo walxaxaa dha, garuu salphaatti yoo ilaalle, sagantaa eegumsa addaa jechuudha . Balaa qoricha akka Empaveliin qabamuu irraa kan ka’e sagantaaleen akkanaa manneen hojii mootummaatiin hojiirra oolu.
Sagantaa `REMS (Risk Evaluation and Mitigation Strategy)` kana jalatti:
1. Doktarri qoricha siif ajaju sagantaa kana keessatti galmaa'uu qaba.
2. Manni qorichaa qoricha siif kennus kanaaf mirkanaa'uu qaba.
3. Doktara, waa’ee balaa qoricha sanaa fi mallattoolee infekshinii (ho’a qaamaa, dhukkubbii qaamaa, dhukkubbii mataa cimaa) sirriitti beekuu qabda.
Kunis faayidaa fi balaa qoricha kanaa guutummaatti beekuun nageenyaan akka fayyadamaa jirtan mirkaneessa.
Ergaa Manaa Fudhachuu
- PNH dhukkuba baay’ee hin argamne garuu to’atamuu danda’u yoo ta’u, sirni ittisa qaamaa ofii keessanii seelii dhiiga diimaa balleessudha.
- Empaveli yaala bu'a qabeessa, haaraa PNH kan balleessuu seelii dhiigaa dhaabudha.
- Qorichi kun infekshinii fiduu waan danda’uuf, dhukaasa hakiimni kee siif kennu fudhachuu kee mirkaneessi. Mallattoolee dhukkuba kanaan qabamuu kamiyyuu beekuu.
- Empaveli mala gochaa addaa (REMS) jalatti kennama. Yeroo hunda Kaardii Nageenya Dhukkubsataa argattan of biraa qabadhaa.
- Haala kee ykn yaala kee ilaalchisee gaaffii yoo qabaatte, maaloo osoo hin shakkiin hakiima kee waliin haasa'i.
💬 Comments (0)
Hanga ammaatti yaadni tokkollee hin maxxanfamne. Yaada keessan yeroo jalqabaaf asitti dabalaa.
Yaada keessan itti dabalaa