Miila dheeraa fi dheeraa kan hin baratamne... Tarii kun Marfan Syndrome ta'uu danda'a!

Akkasumas hiriyyoota kee caalaa baayʼee dheeraa akka taate fi harkaa fi miila dheeraa akka qabdu sitti dhagaʼamaa? Moo lafeen kee salphaatti ni caccaba? Ijoollummaa keetii kaasee koobilii uffachuu qabdaa? Wantoota kana keessaa tokko ykn isaa ol yoo si ilaallatu, haala har’a waa’ee isaa dubbannu, kan Marfan Syndrome jedhamu beekuun kee baay’ee barbaachisaa ta’uu danda’a. Kun xiqqoo kan hin baratamne ta'us, waa'ee isaa salphaatti haa dubbannu.

Salphaatti yoo ilaalle, Marfan Syndrome jechuun maali?

Qaama keenya akka gamoo bareedaa ijaarameetti yaadi. Cilee, dallaa fi foddaan gamoo kanaa walitti qabamee simintoo simintoodhaan jabaatee hojjetama. Haaluma walfakkaatuun, gosti tishuu addaa kan qaama keenya keessa jiru hunda kan akka qaamolee, lafee, maashaalee fi ujummoo dhiigaa walitti hidhuu fi humnaa fi daddabbii isaan barbaachisu kan kennu jira. Qoricha keessatti kana "tishuu walqabsiisaa" jennee waamna. Isaan kun akka 'gum' qaama keenya keessa jiruuti.

Marfan Syndrome jechuun dhukkuba jeneetikii ti. Namni haala kana qabu tishuu walqabsiisaa dadhabaa qaba, ykn caalaatti yoo dubbanne garmalee laafaadha. Kana jechuun tishuun walqabsiisaa cimaa fi elastikii xiqqaadha. Tishuun walqabsiisaa kun qaama guutuu keessatti waan argamuuf, Marfan Syndrome kutaalee qaama keenyaa hedduu miidhuu danda'a. Irra caalaa onnee, ujummoo dhiigaa, ija, lafee fi lafee irratti dhiibbaa uumuu danda’a .

Kun haala dhalootaan dhufu ta’us, yeroo tokko tokko mallattoon dhukkubaa mul’achuun umurii dargaggummaatti adda baafama.

Mallattoon kanaa maal ta’uu danda’a?

Asitti wanti hubatamuu qabu, namoonni Marfan Syndrome qaban hundi mallattoo walfakkaataa akka hin mudannedha. Nama irraa gara namatti garaagarummaa guddaa qaba. Namoonni tokko tokko mallattoolee hedduu qabaachuu kan dandaʼan siʼa taʼu, kaan immoo muraasa qofa qabaachuu dandaʼu. Kanaafidha hakiimonni kana haala "ibsa jijjiiramaa" qabu jedhanii kan waamu.

Haa ta’u malee, amaloonni waliigalaa tokko tokko mul’achuu danda’an jiru. Mee bakka lamatti qoodnee haa ilaallu.

Amaloota gurguddoo lamaan kana malees amaloonni biroo bifa qaamaa wajjin walqabatan yeroo baay’ee ni mul’atu.

Rakkoowwan sababa Marfan Syndrome tiin uumamuu danda’an maali?

Haalli kun sirnaan yoo hin to’atamne yeroon darbaa deemuun rakkoolee ciccimoon uumamuu danda’u.

Dhiibbaa onnee fi ujummoo dhiigaa irratti fiduu danda’u

Kunneen rakkoolee Marfan Syndrome keessatti xiyyeeffannoo guddaa barbaadanidha.

• Aortic dissection: Kun haala balaa guddaa qabuudha. Dallaan aortaa marsaa hedduu irraa ijaarama. Dallaa kana keessaa akka tasaa ciccituun dhiigni laayibarii gidduutti akka dhangala’u gochuu danda’a. Kun haala lubbuu namaa balaa irra buusuun baqaqsanii hodhuu hatattamaa barbaadudha.
• Dhukkuba valve onnee: Valve onnee keessa jiru laafaa waan ta’eef sirnaan cufamuu dhiisuu danda’a, kunis dhiigni duubatti akka dhangala’u taasisa.
• Onnee guddachuu: Maashaan onnee guddachuu fi dadhabuu danda’a sababiin isaas onneen yeroon darbaa deemuun caalaatti hojjechuu waan qabuuf.
• Dha’annaan onnee sirrii ta’uu dhabuu (Arrhythmia): Dha’annaan onnee sirrii ta’uu dhabuu danda’a.
• Aneurizimii sammuu: Bakki dadhabaan ujummoo dhiigaa sammuu keessa ykn naannoo isaa jiru akka baalooniitti ol ka’uu danda’a.

Dhiibbaa ija irratti qabu

• Dhukkuba ijaa
• Dhukkuba gilaakoomii
• Retina irraa adda bahuu

Dhiibbaa somba irratti qabu

Laaffisuun tishuuwwan walqabsiisaa somba irrattis dhiibbaa uumuu danda’a.

• Dhukkuba Asmii
• Infeekshinii sombaa (Bronchitis, Pneumonia) .
• Somba kufe (Pneumothorax) .

Marfan Syndrome maaliif uuma? Sababni isaa maali?

Sababni guddaan kanaa jijjiirama jeneetikii ti. Fibrillin-1, kan tishuuwwan walitti hidhamiinsa qaama keenyaa keessatti argamu.Jiiniin oomisha pirootiinii ``fibrillin'' jedhamu to'atu jira.Jiinii ``FBN1'' jedhama. Namoonni Marfan Syndrome qaban jijjiirama murtaa'e, ykn mudaa (variant), jiinii ``FBN1'' kana keessatti qabu. Kunis qaamni pirootiinii fibriiliinii dadhabaa akka oomishu taasisa.

• Yeroo baayyee (gara %75) jiiniin mudaa qabu warra tokko irraa dhaala. Warri tokkoon tokkoon isaanii haala kana yoo qabaatan, tokkoon tokkoon ijoollee isaanii carraa haala kana dhaaluuf %50 qabu.
• %25 kan hafan keessatti, warri haala kana yoo hin qabaannellee, daa’imni jijjiirama jeneetikii kana qabaachuu danda’a. Sababni sirriin hanga ammaatti hin argamne.

Doktooronni kana akkamitti argatu?

Marfan Syndrome kutaalee qaamaa hedduu waan miidhuuf, garee hakiimota ogummaa addaa adda addaa irraa dhufan sirritti adda baasuuf barbaachisuu danda'a . Yeroo baayyee hakiimni kee tarkaanfiiwwan kana ni hordofa:

• Waa’ee seenaa yaalaa fi mallattoolee kee gaafachuu: Waa’ee miira namaa hin tolle kamiyyuu, rakkoo ijaa ykn dhukkubbii lafee si mudatu gaafachuu.
• Qorannoon qaamaa guutuu: dheerina, ulfaatina, dheerina qaama, dhukkubbiin dugdaa jiraachuu fi dhiisuu isaa, fi boca garaa safara.
• Waa’ee seenaa yaalaa maatii gaafachuu: Waa’ee wantoota akka maatii keessaa namni tokko mallattoolee kana qabaachuu fi dhiisuu isaa, ykn namni onneen akka tasaa dhaabachuu isaatiin du’e jiraachuu isaa gaafachuu.
• Qormaata addaatiif rifaralaa: 1.1.
• Echocardiogram (Echo test): Kun qorannoo hunda caalaa barbaachisaa ta’edha. Haala onnee fi aortaa, akkasumas hojii valvewwanii ilaaluu danda’a.
• Elektirookaardiyoogiraamii (ECG): Sirni onnee sirrii ta’uu dhabuu isaa ilaali.
• CT ykn MRI scan: Dheerinni aortaa fi ujummoo dhiigaa biroo guutuu bal’inaan ilaali.
• Qormaata ijaa: Bakka leensiin ijaa fi rakkoolee biroo adda baasuu.
• Qorannoo jeneetikii: Saamuda dhiigaa fudhachuun jiini `FBN1` irratti mudaan jiraachuu isaa adda baasuun ni danda'ama.

Kanaaf yaaliiwwan maal fa’a?

Duraan dursee qorichi dhukkuba Marfan Syndrome hin jiru. Garuu hin yaadda'inaa. Akka gaariitti bulchuu, rakkoolee ittisuu fi jireenya idilee fi fayyaa ta’e jiraachuun ni danda’ama. Kaayyoon wal’aansaa inni guddaan mallattoolee to’achuu fi rakkoolee balaafamaa ittisuudha.

Qorichoota

• Beta-blockers: Qorichootni kun dha’annaa onnee xiqqoo saffisiisu , dhiibbaa dhiigaa gadi buusu, dhiibbaa aorta irratti dhufu hir’isu. Kunis saffisa aortaan itti bal’atu saffisiisuu danda’a.
• Angiotensin II Receptor Blockers (ARBs): Qorichootni kunniin aorta eeguuf gargaaru.

Hordoffii Idilee

Kun kutaa hoggansa hunda caalaa barbaachisaa ta’edha. Sagantaa idileetiin doktora ilaaluu fi qorannoo gochuu qabda.

• Onnee fi ujummoo dhiigaa: Yoo xiqqaate waggaatti al tokko qorannoon sagalee sagalee (echo test) kan raawwatamu yoo ta’u, kunis jijjiirama guddina aortaa irratti mul’achuu isaa sakatta’a.
• Ija: Ija kee yeroo hunda ogeessa ijaatiin akka ilaalamu gochuu qabda.
• Sirna lafee: Wantoota akka lafee dugdaa keetiifis xiyyeeffannaa kennuu qabda.

Gorsa sochii qaamaa irratti

Sochii qaamaa gochuun nama Marfan Syndrome qabuuf gaariidha, garuu sochiin qaamaa hundi gaarii miti. Shaakala cimaan tokko tokko dhiibbaa aorta irratti fiduu danda’a. Kanaaf, sochii qaamaa maaltu akka siif ta’u baruuf hakiima kee waliin haasa’uun murteessaadha.

Baqaqsanii Hodhuu Onnee

Yoo aorta balaadhaaf bal’ate, hakiimonni kutaa dadhabaa sana baqaqsanii hodhuu fi osoo inni hin citin dura qaama namaa keessa kaa’uu akka godhan gorsuu danda’u. Yoo valve onnee miidhame, baqaqsanii hodhuun suphuu ykn bakka buusuuf godhamuu danda’a.

Jireenyaa fi fayyaa sammuu dhukkuba Marfan Syndrome waliin

Marfan Syndrome wajjin jiraachuun yeroo tokko tokko qormaata ta’uu danda’a. Yeroo hunda doktoroota ilaaluun, qoricha fudhachuun, akkasumas jijjiirama akkaataa jireenyaa gochuun nuffisiisaa taʼuu dandaʼa.

Akkasumas, .

• Waa'ee bifa qaama keetii yaaduun yaaddoo sitti fiduu danda'a.
• Yeroo baayyee qaama namaa dhukkubsuu fi dadhabbiin namatti dhagahama.
• Yeroo ispoortii taphachuu, fiiguu fi akka namoota biroo taphachuu hin dandeenyetti akka waan hawaasummaan adda baateetti sitti dhaga'amuu danda'a.
• Wantoonni akka egeree fi maatii jalqabuun sodaa fiduu danda’u.

Sababa kanaan rakkoolee sammuu kan akka yaaddoo fi dhiphina sammuu qabaachuudhaaf carraan jira .

Beekumsa waa’ee Marfan Syndrome fi yaala haaraa qabnuun, umriin jireenyaa nama dhukkuba kana qabuu amma kan nama giddu galeessaa wajjin baay’ee wal fakkaata. Wanti guddaan dhibee kana dafanii adda baasuun sirnaan bulchuudha.