Dhukkubni Prion Maali? Mee sirriitti maal akka ta'e haa barru!

Waa'ee 'Dhukkuba Prion' kana dhageessanii beektuu? Tarii maqaan kun xiqqoo haaraa isiniif ta'uu danda'a. Sababni isaas kun garee dhukkuboota addunyaa kana irratti baayyee xiqqaa ta'e waan ta'eef. Haa ta'u malee dhukkuba kana irratti dammaquun baay'ee barbaachisaadha, sababiin isaas kallattiin sammuu keenya waan miidhuuf mallattoon isaas dafee cimaa waan ta'uuf. Nama akkasumas bineensota irrattis mul’achuu danda’a.

Dhukkubni Prion Maali?

Salphaatti yoo ilaalle, dhukkuboonni priyoonii garee dhukkuboota pirootiinii idilee sammuu keenya keessa jiruun kan dhufan yoo ta'u, haala hin baramneen gara pirootiinii miidhaa geessisu ``prions'' jedhamanitti jijjiiramudha.Seeliin gaariin qaama keenya keessa jiru akka tasaa gara seelii hamaa, jijjiirameetti akka jijjiiramu yaadi.

Pirootinoonni priyoonii hin baramne kun sammuu keessatti yeroo kuufaman seelii sammuu miidhuu jalqabu. Sirriitti yoo dubbanne, kun dhukkuba niwuroodegenereeshinii ti . Yeroo booda miidhaan kun hojiin sammuu suuta suutaan akka hir’atu gochuun haalawwan akka dhibee yaada namaa hadoochu (dementia ) fiduu danda’a. Kana jechuun yaadachuu dhabda, yaaduuf rakkatta, hojii kee hojjechuu dadhabde jechuudha. Dhukkuba kana irratti wanti balaa guddaa geessisu mallattoon kun akka tasaa kan jalqabu yoo ta’u, baay’ee dafee guddachuu isaati. Dhukkubni kun addunyaa guutuutti namoota miliyoona tokko keessaa gara tokko ni miidha. Kana jechuun baayyee xiqqaadha.

Dhukkuboonni Prion kan nama dhibu dhukkuboota lubbuu namaa galaafatanidha . Kana jechuun dhukkubni kun erga guddatee booda fayyuun rakkisaadha. Doktooronni mallattoolee dhukkuba kanaa to’achuu fi dhukkubsataa hamma danda’ametti akka mijatu gochuuf yaalu. Akkasumas dhukkubsataan dhiibbaa dhukkubni kun jireenya isaa, maatii isaa fi namoota isaan kunuunsan irratti geessisu akka dandamatu gargaaru.

Dhukkuboonni prion kun akkamitti guddatu?

Namni tokko dhukkuba prion jedhamu karaaleen gurguddoon sadii qaba.

1. Jijjiirama jeneetikii dhaaluudhaan (kun dhukkuba priyoonii maatii jedhama).

2. Infeekshiniidhaan (kun dhukkuba prion acquired jedhama).

3. Haa ta'u malee yeroo baay'ee dhukkubni kun sababa jeneetikii ykn infekshinii alaa tokko malee kan uumamudha . Qorattoonniifi hakiimonni kana 'dhukkuba priyoonii yeroo tokko tokko dhufu' jedhanii waamu.

Amma tokkoon tokkoon maloota kanaa xiqqoo bal’inaan haa ilaallu.

Dhukkuboota Prion yeroo tokko tokko dhufan

Kun gosa dhukkuba prion isa baay’inaan mul’atudha. Wanti asitti taʼu, sababa hin beekamneen pirootinoonni idilee sammuu keessa jiran akka tasaa gara ‘piriyoonota’ badaa armaan olitti ibsamanitti jijjiiramuu isaaniiti. Sababni sirrii kun maaliif akka ta'u hanga ammaatti hin beekamne.

Dhukkuboonni gurguddoon gosa kana keessa jiran:

• Dhukkuba Creutzfeldt-Jakob (CJD) : Kun dhukkuboota prion yeroo tokko tokko dhufan keessaa %85 qaba. Innis gosa baay’ee beekamaadha.
• Hirriba dhabuu yeroo tokko tokko lubbuu namaa galaafatu: Kun baayyee xiqqaadha. Hirriba dhabuu dhalootaan nama ajjeesu caalaa illee kan hin argamnedha.
• Variable protease-sensitive prionopathy : Kun dhukkuba prion yeroo tokko tokko dhufu baay’ee hin mul’annedha.

Dhukkuboota Prion Maatii

Gosti dhukkuba priyoonii kun jijjiirama jiinii `PRNP` jedhamu jiiniiwwan keenya keessatti uumamuun kan dhufudha. Dhukkubni kun kan uumamuu danda’u jijjiiramni kun haadha ykn abbaa irraa yoo dhaalte (kun `autosomal dominant inheritance` jedhama). Jijjiiramni adda addaa 50 ol jiinii `PRNP` keessatti adda baafameera, jijjiiramni tokkoon tokkoon isaa gosa dhukkuba priyoonii dhalootaan dhufu adda addaa fiduu danda'a.

Dhukkuboonni gosa kana keessa jiran tokko tokko:

• Dhukkuba maatii Creutzfeldt-Jakob (CJD) .
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome : Kun baayyee baayyee xiqqaadha. Addunyaa guutuutti namoota miliyoona 100 keessaa nama tokkoo hanga kudhaniitti ni mul’ata.
• Hirriba dhabuu maatii lubbuu namaa galaafatu : Kun GSS syndrome caalaa illee baay’ee xiqqaadha. Addunyaa guutuutti maatii 50 hanga 70 qofatu jijjiirama jeneetikii dhukkuba kana fidu qaba.
• Dhukkuboonni priyoonii biroo jijjiirama jiini PRNP keessatti uumamanis gabaafamaniiru. Fakkeenyaaf, miseensonni maatii Biriteen 11 mallattoolee akka garaachaa, niwuroopatii miiraa of danda’e, dhukkubbii garaachaa fi dhibee yaada namaa hadoochu qaban. Haalli kun, autonomic neuropathy jedhamu, wantoota akka dhiibbaa dhiigaa, dha'annaa onnee, fi garaachaa fi fincaan ofirraa ittisuu dadhabuu irratti dhiibbaa qaba.

Dhukkuba Prion Argame

Kun karaa dhukkuboota prion ittiin qabamaniif isa xiqqaadha. Asitti namni tokko nyaata priyooniin faalame nyaachuudhaan (fakkeenyaaf foon re'ee 'dhukkuba re'ee maraataa' qabdu) ykn meeshaalee yaalaa faalame fayyadamuudhaan (fakkeenyaaf yeroo baqaqsanii hodhuu) dhukkuba kana qabamuu danda'a.

• Kuruun gosa dhukkuba niwuroodegenereeshinii daddarbaa kanaan kan adda baafamee qoratame isa jalqabaati. Ummata Fore Papuwa New Guinea biratti argame. Sirna isaanii tokko tokkoon (kan akka foon namaa nyaachuu) akka babal’ate ni amanama.

Akka carraa ta’ee har’a malawwan qulqullinaa ciccimoon meeshaalee yaalaa fi xiyyeeffannoon nageenya nyaataaf kennaman tatamsa’ina dhukkuboota priyoonii haala kanaan baay’ee hir’isaniiru.

Dhukkuboota prion keessaa balaa guddaa kan qabu maali?

Dhugaa dubbachuuf, dhukkuboonni priyoonii hundi lubbuu namaa galaafatu . Kana jechuun yoo dhibee kanaan qabamte du'uun kee hin oolu. Akkaataa idileetti dhukkubsataan mallattoon dhukkuba priyoonii erga mul’atee booda ji’oota muraasa hanga waggaa sadii keessatti du’a.

Mallattoon dhukkuba prion maali?

Mallattoon dhukkuba prion gosa dhukkuba prion fi kutaan sammuu kamtu akka miidhamu irratti hundaa’uun garaagarummaa qabaachuu danda’a. Garuu walumaa galatti namoonni dhukkuba prion qaban rakkoo sirna narvii isaanii kan suuta suutaan hammaatu.

Mallattoolee baay’inaan mul’atan keessaa muraasni isaan kun:

• Miillaan deemuuf rakkachuu, rarraasuu (`Ataxia`) .
• Dubbachuuf rakkachuu, jechoota qoosuu (`Aphasia`) .
• Burjaajii, kallattii dhabuu
• Rakkoo hirribaa
• Yaadannoo dhabuu, yaaduu fi murtoo gochuuf rakkachuu
• Sochii suuta jedhu ykn maashaan jabaachuu (`Hypokinetic movement disorders`) .
• Akka tasaa raafamuu, raafamuu (`Myoclonus`) .
• Jijjiirama dhuunfaa (fkn, aaruu, jeeqamuu) .
• Rakkoo sammuu (fkn yaaddoo, dhiphina sammuu, yeroo tokko tokko immoo ijaan arguu illee) .

Mee yaadi, namni baayʼee sitti dhihoo taʼe tokko akka tasaa jijjiiramuu jalqaba. Waan dagata, akka durii dubbachuu hin danda'u, deemuun ni rakkata. Mallattoolee kana arguun hammam nama dhiphisa?

Rakkoon dhukkuboota priyoonii maal fa’a?

Rakkoon dhukkuboota priyoonii walitti hidhamuu danda’a, kunis rakkoolee dhukkubsataa qofa irratti osoo hin taane, maatii fi hiriyyoota isaan kunuunsan irrattis dhiibbaa guddaa geessisuu danda’u uumuu danda’a.

Rakkoowwan kun erga mallattoon dhukkubaa jalqabee ji’oota muraasa ykn waggaa tokko keessatti uumamuu danda’u:

• Hojii ofii hojjechuu dadhabuu
• Dhibee yaada namaa hadoochu ( yaadachuu guutummaatti jechuun ni danda’ama) .
• Dubbachuu dadhabuu (`Mutism`) .
• Koomaa (kun sadarkaa dhumaati) .

Namni tokko dhukkuba prion yeroo qabamu dafee namoota biroo irratti hirkataa ta’a. Maatiin fi namoonni kaan isaan kunuunsuu fi isaan gargaaruuf achi jiru. Yeroo kana, namni jaallatan yaadachuu dhabuu, dubbachuu dadhabuu fi jijjiiramni namummaa isaanii ilaaluun kunuunsitootaaf dhiphina guddaadha.

Dhukkuboonni prion kun maaliif uumamu?

Kun xiqqoo dhimma saayinsii ta'us salphaatti dubbadha. Dhukkuboonni priyoonii kan jalqabu yeroo pirootiiniin priyoonii idilee sammuu keenya keessa jiru (`PrPc` jedhamu) gara pirootiinii hin baramne, dogoggoraan dachaafameetti (`PrPSc` jedhama - sun priyooniidha) jijjiiramudha.

Pirooyoonni hin baramne (`PrPSc`) kun pirootiinota priyoonii idilee (`PrPc`) walitti qabamuu, ykn walitti hidhamuu jalqabu, gara priyoonii hin baramneetti jijjiiru. Abaaboo hamaa tuullaa abaaboo gaarii keessa darbachuuti, kan hafes hamaa ta'a. Yeroo booda pirootinoonni priyoonii hin baramne kun seelii narvii sammuu keessa jiran ni miidhu ykn ni balleessu. Yeroon sun yeroo sirriitti deemuu, yaaduu ykn dubbachuu hin dandeenyedha.

Dhukkubni prion akkamitti adda baafama?

Doktooronni dhukkuba prion adda baasuuf qorannoowwan armaan gadii fayyadamuu danda’u:

• Qorannoo dhiigaa fi lumbar puncture : Namoonni jijjiirama jeneetikii dhukkuba prion dhalootaan dhufu qaban baayoomarkaroota dhukkubaa ykn miidhaa dhiiga isaanii ykn dhangala’aa sammuu lafee dugdaatti (dhangala’aa sammuu fi lafee dugdaatti marsee jiru) qoratamu.
• Brain MRI scan : Kun suuraa sammuu baayyee ifa ta'e kaasuun waan danda'uuf hakiimonni mallattoo dhukkuba prion barbaaduu danda'u.
• Electroencephalogram (EEG) : Kunis sochii elektirikii sammuu safara.
• Real-time quaking-induced conversion assay (RT-QuIC) : Qormaata kana keessatti, ogeeyyiin paatolojii dhangala’aa lafee dugdaatti prions barbaadu. Kun qormaata haaraa fi sirrii ta’edha.

Dhukkuboota prion'f qorichi jiraa?

Kan nama dhibu, hakiimonni hanga ammaatti qoricha dhukkuba prion ykn yaala guddina dhukkubichaa to’achuu danda’u hin arganne. Dhukkuboonni Prion dhukkuboota lubbuu namaa balaa irra buusan . Namoonni baay’een dhukkuba prion jedhamuun qabamuu isaanii erga adda baafamanii booda ji’oota hanga waggoota keessatti du’u.

Wal'aansi kunuunsa salphisu irratti xiyyeeffata . Kana jechuun mallattoolee to’achuu fi dhukkubsata hamma danda’ametti mijataa fi dhukkubbii irraa bilisa taasisuu jechuudha. Fakkeenyaaf, hakiimonni qoricha wantoota akka:

• Qorichoota farra dhukkubbii garaachaa ykn maashaalee laaffisan maayooklonosif.
• Opioids dhukkubbiidhaaf.

Namni dhukkuba prion qabu egeree akkamii qaba?

Yeroo kanatti qoricha ykn yaaliin dhukkuba priyoonii hin jiru. Haa ta'u malee qorattoonni kana karaa lama qorachaa kan jiran yoo ta'u, kunis dhibee kana dafanii adda baasuu fi gara fuulduraatti yaaliiwwan akka argatan taasisuu danda'a.

Qormaanni `RT-QuIC` armaan olitti ibsame osoo miidhaan duubatti hin deebine sammuu irratti hin uumamin dura dhukkuba prion adda baasuuf gargaareera. Qorattoonni pirootiinota hin baramne kana akkamitti akka hin uumamneef akkasumas pirootinoonni idilee akka hin baramne ittisuuf karaa itti danda'an barbaaduufis priyoonota qorachaa jiru.

Dhukkuba prion yoo qabaadhe maal gochuu qaba?

Dhukkubni prion dafee waan guddatuuf hojii mataa keetii hojjechuun sitti ulfaachuu danda’a. Yoo dhukkuba kana qabaatte ``qajeelfama dursaa'' xumuruun gaariidha.

Qajeelfamni dursee kennamu sanada seeraati. Fakkeenyota: 1.1.

• Fedhii jireenyaa : Yoo dhukkuba du’aaf nama saaxilu kan akka dhukkuba prion qabaatte, sanadni kun waan si mudachuu barbaaddu (fkn. wal’aansa murtaa’e barbaaduu fi dhiisuu kee) ibsuu danda’a.
• Aangoo abbaa seeraa yeroo dheeraa eegumsa fayyaa (DPA): Barreeffamni kun yoo kana booda ofii keetii dubbachuu hin dandeenye eenyu akka murtii eegumsa fayyaa kee murteessu maqaa dhahuu danda’a.

Wantoota akkanaa dursitee karoorfachuudhaan, dhiphina siifi maatiinkee booda si mudatu hirʼisuu dandeessa.

Maatii keessaa namni tokko dhukkuba prion dhalootaan dhufu yoo qabaate hoo?

Yeroo tokko tokko, namoonni jijjiirama jeneetikii kan carraa dhukkuba priyooniitiin qabamuu isaanii dabalu dhaalu. Qorannoon jeneetikii jijjiirama jiinii dhukkuba priyoonii fidu keessaa tokko ykn isaa ol qabaachuu kee adda baasuu danda’a. Qormaatni kun balaa addaa kee agarsiisuu danda’us.

Dhukkuba lubbuu namaa galaafatu tokkoof qorannoo jeneetikii gochuun murtoo dhuunfaa ti. Namoonni tokko tokko balaadhaaf saaxilamuu isaanii beekuu hin barbaadan. Qormaata jeneetikii gochuu yoo barbaadde, doktora akka si rifaralaa gaafadhu. Fakkeenyaaf, Ameerikaa keessatti dhaabbileen akka ``National Prion Disease Pathology Surveillance Center`` kanaafis ni jiru. Siriilaankaattis hakiimonni ispeeshaalistii dhimma kana irratti gorsa kennuu danda'an jiru.

Miseensa maatii dhukkuba prion qabu akkamitti kunuunsitu?

Dhukkubni akkanaa jireenya kee guyyaa guyyaa guutuu garagalchuu danda'a. Namni jaallattu dhukkuba duʼaaf nama saaxilu qabaachuu isaa dhagaʼuudhaan rifachuu fi gadda sitti dhagaʼamu utuu jirtuu, miseensa maatii keetii akkamitti akka kunuunsitus karoorfachuu qabda. Yaadonni tokko tokko kunooti:

• Karoora kunuunsaa uumi : Haala keessan irratti hundaa’uun miseensi maatii keessanii bakka jireenyaa keessatti kunuunsa barbaadu danda’a, ykn maatii, hiriyoota fi gargaartota fayyaa dhuunfaa irratti hirkatanii mana keessatti kunuunsa barbaadu danda’a. Namni jaallattu hojii guyyaa guyyaa kan akka mana fincaanii deemuu fi nyaachuu irratti gargaarsa barbaadu ta’a.
• Kunuunsa hospice qopheessuu : Dhukkubni Prion dhukkuba lubbuu namaa galaafatu kan tasa uumamuu fi baayyee dafee hammachuu danda’uudha. Kunuunsa hospisii dursitee yoo qopheessite, namni jaallattu yeroo barbaachisutti argachuu danda’a.
• Naannoo tasgabbaa’aa uumuu : Namoonni dhukkuba prion qaban yeroo baay’ee taateewwan tasaa (fkn, nama tuquu, sagalee guddaa dhaga’uu, bakka namoonni itti baay’atanitti argamu) haala hin baratamneen miira ni qabaatu. Jeequun ykn aaruu dandaʼu. Naannoo isaanii bulchuun tasgabbii fi boqonnaa akka qabaatan isaan gargaaruu danda’a.

Yeroo akkanaa kanatti kunuunsichi waa'ee ofii isaaniis yaaduun barbaachisaa dha. Boqonnaa fi deeggarsa isinis barbaachisa. Ba'aa kana kophaa kee baachuuf hin yaalin.

Yoom doktora ilaaluu qaba?

Mallattoon dhukkuboota prion yeroo baayyee baayyee dafee hammaata. Yoo ati ykn namni maatii kee keessaa tokko dhukkuba prion qabaate, bu’aa dhukkuba kanaa to’achuuf hakiimota kee waliin hojjechuu qabda.

Keessattuu mallattoon kanaan dura ibsame (kan akka yaadachuu dhabuu, deemuun rakkachuu, dubbachuuf rakkachuu, jijjiirama dhuunfaa) akka tasaa kan jalqabanii fi saffisaan yoo hammaatan hatattamaan gorsa ogeessa fayyaa barbaadaa.

Gaaffii akkamii doktora koo gaafachuu qaba?

Ati ykn namni maatii kee keessaa tokko dhukkuba prion akka qabu baruun kee baayʼee nama rifachiisu taʼuu dandaʼa. Atii fi maatiin kee amma rakkoo hedduu kan qabdan yoo ta’u, dhukkubni kun akkuma itti fufetti kan biraan ni mul’ata. Gaaffiiwwan maal akka eeggattu hubachuuf si gargaaran tokko tokko kunooti:

• Dhukkuba prion akkan qabu akkamitti beekta?
• Dhukkuba prion akkamii qaba?
• Akkamitti na miidha?
• Itti aansee maal gochuu qaba?
• Miseensa maatii koo kunuunsuuf maal gochuu dandaʼa?
• Maatiin koo gorsaa fi qorannoo jeneetikii gochuu qabaa?

Dhumarratti wantoota yaadatamuu qaban

Dhukkuboonni Prion garee dhukkuboota baay’ee hin argamnee fi du’aaf nama saaxilan kan sammuu keessan miidhaniidha. Mallattoon Prion akka tasaa dhufuu fi dafee hammachuu danda'a. Ati ykn namni jaallattu dhukkuba qoricha ykn yaala ittiin to’atu hin qabne qabaachuu isaa baruun garaa nama cabsuu danda’a.

Haa ta'u malee, yaaliiwwan mallattoolee to'achuuf gargaaran jiru . Akkasumas sagantaaleen fi tajaajiloonni namoota dhukkuba prion miidhamanii fi kunuunsitoota isaanii gargaaran jiru. Yoo ati ykn namni jaallattu dhukkuba prion qabaate gaaffii gaafachuu fi gargaarsa barbaaduu hin sodaatin. Ati kophaa kee miti.

` Dhukkuba Prion, Dhukkuba Sammuu, Dhukkuba Niwurooloojikaalaa, Dhibee Dementia, CJD, Dhukkuba Jeneetikii