Halkan arguunis ni rakkataa? Ijji kee suuta suutaan hammaataa jiraa? Mee waa'ee Retinitis Pigmentosa (RP) haa barannu!

Yeroo tokko tokko halkan ykn haala ifa xiqqaa taʼeen konkolaataa oofuun si rakkina mitiiree? Moo, nama karaa kee dhufu osoo hin argin kuftee beektaa? Yoo kana isin mudate, sababni isaa dhukkuba ijaa `Retinitis Pigmentosa` (RP) jedhamu ta'uu danda'a. Hin yaadda'inaa, kun haala barame miti, garuu beekuun barbaachisaadha. Mee bal'inaan haa dubbannu.

`Retinitis Pigmentosa` (RP) jechuun maali? Barbaachisaa kan taʼe maaliifi?

Salphaatti yoo ilaalle, `Retinitis Pigmentosa` (RP) maqaa waliigalaa garee dhukkuboota ijaa dhalootaa dhalootatti darbuu danda'aniidha. Irra caalaa `retina` ija keessan keessa jiru irratti dhiibbaa qaba.

Ija kee akka kaameraa fiilmii durii yaadi. Suuraan kaameraawwan sana keessa jiru fiilmii irratti kan qabamedha. Akkas ta'a, ija kee keessa, dugda irratti, meembraaniin baayyee micciiramaa, ifaaf miira qabu, retina jedhamutu jira. Ifni wantoota arginu irraa dhufu yeroo retiinaa irratti bu’u, ifa sana gara mallattoo elektirikii jijjiira. Sana booda mallattoowwan sun gara sammuutti deemanii, ‘Oo, kun isa, kun isa kana’ jennee argina.

Kanaafuu, yoo retiiniin sirnaan hin hojjenne ta'e, akka waan fiilmiin kaameraa keessa jiru jeeqameetti. Hammam cimsitee yoo xiyyeeffatte suuraan sun ifatti hin bahu. Haaluma walfakkaatuun, yoo retina dhukkubsate qabaatte, yoo koochoo ykn kontaktii leensii uffattellee, mul’ata kee irratti dhiibbaa qaba.

Retinaan seelii narvii gosa addaa ifaaf deebii kennu of keessaa qaba. Isaan kun seelii footoreseptara jedhamu. Isaan kun gosa lama qabu: ulee fi koonii. Uleewwan ifa xiqqaa keessatti keessumaa halkan akka arginu nu gargaara. Koonii halluuwwanii fi ibsa xixiqqoo sirriitti akka arginu nu gargaaru. Seelota kana waliin gosti seelii kan biraan retina keessa jiru kan seelii retina pigment epithelium jedhamu. Seelonni kun hundinuu waliin ta’anii fi waliin hojjechuun mul’ata gaarii nuuf kennu.

Retinitis Pigmentosa (RP) fi dhukkuboonni retina dhalootaan dhufan biroo (IRDs) jijjiirama jiiniiwwan seelonni kun sirnaan akka hojjetan taasisan, jijjiirama jeneetikii jedhamu irraa kan dhufanidha. Kunis seelonni suuta suutaan akka dadhaban fi hojii akka dhaaban taasisa.

RPn dhukkuba tokko miti. Garee dhukkuboota waan ta’eef, mul’anni nama irraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu danda’a. Namoonni baay’een mul’ata gadi aanaa kan horatan yoo ta’u , namoonni tokko tokko immoo guutummaatti mul’ata dhabuu danda’u. Jijjiiramni mul’ataa kun yeroo baay’ee ijoollummaa irraa eegala. Yeroo tokko tokko garuu jijjiiramni kun suuta waan taʼuuf, isin illee hubachuu dhiisuu dandaʼa. Namoota tokko tokkoof ijaan arguu dhabuun saffisaan ni mul’ata. Gosoota RP tokko tokko keessatti mul’anni dhabuun sadarkaa murtaa’e tokkotti dhaabbata.

Hunda caalaa ammoo, Retinitis Pigmentosa yeroo baayyee ija lamaan ni miidha .

Mallattoon RP maali? Akkamitti sirratti dhiibbaa qaba?

Mallattoon `Retinitis Pigmentosa` akka tasaa hin mul'atu. Suuta suutaan ni mul’atu. Mallattoolee jalqabaa keessaa muraasni kunooti:

• Rakkoo Mul’ata Halkan: Halkan keessattuu yeroo ifni gadi aanaa ta’etti wantoota arguun akka si rakkisu hubachuu dandeessa. Halkan karaa irra ykn mana keessaa ifa xiqqaadhaan yeroo deemnu kun rakkisaa ta’uu danda’a.
• Rakkoolee ifa xiqqaadhaan arguu: Halkan qofa osoo hin taane, bakka akka kutaa xiqqoo dukkanaa’e ykn mana fiilmii keessattis wantoota sirriitti arguun rakkisaa ta’uu danda’a.
• Mul’ata naannoo keetii keessatti bakka jaamaa: Waan ilaaltu arguu dandeessa ta’us, waan naannoo kee jiru kan akka konkolaataa cinaacha irraa dhufu ykn nama itti dhiyaatu arguu dhiisuu dandeessa. Kanaafidha namoonni tokko tokko akka tasaa waantota waliin kan wal-dhaban.

Yeroo booda mallattoon biroo mul’achuu danda’a. Isaan keessaa:

• Miira ifa xixiqqoo ykn balaqqeessa’uu: Namoonni tokko tokko ifa balaqqeessa’uu ykn balaqqeessaan rukutamuu isaanitti dhaga’amuu danda’a.
• Mul’ata tuneel (Mul’ata giddugaleessaa qofa qabaachuu): Kun akka addunyaa tuubii ilaaluuti. Waan qajeelee fuuldura kee jiru qofa arguu dandeessa, waan naannoo kee jirus hin jiru.
• Photophobia - Ifa cimaa keessatti miira qabaachuu ykn mijataa ta’uu dhabuu: Ijji halluu diimaa waan ta’uuf yeroo ifa aduu ykn ifa ifa ta’eef saaxilamu arguun rakkisaa ta’a.
• Dandeettii halluu arguu dhabuu: Halluun akka durii ifa ykn ifa ta’ee mul’achuu dhiisuu danda’a.
• Mul’ata baay’ee gadi aanaa qabaachuu: Haala cimaa ta’een mul’anni akka malee hir’achuu danda’a.

Barbaachisaa: Mallattoolee kana keessaa tokko ykn isaa ol yoo qabaatte daftee ogeessa ijaa ilaaluun gaariidha.

`Retinitis Pigmentosa` maaliif uuma? Sababni kanaa maali?

Sababni guddaan `Retinitis Pigmentosa` (RP) fi `Dhukkuboota Retina Dhaalaan (IRDs)` biroo jijjiirama murtaa'e `(jijjiirama jeneetikii)` jiiniiwwan keenya keessatti mul'atudha . Jiiniiwwan kunneen seelii `(retina)` keenya keessa jiran kan uumuu fi sirnaan akka hojjetan kan taasisanidha. Kanaafuu, dogongorri ykn jijjiiramni tokko tokko jiiniiwwan kana irratti yommuu uumamu, seelonni sun sirnaan hojjechuu hin dandaʼan. Yeroo booda seelonni sun suuta suutaan duʼu. Yeroon sun yeroo mul’anni suuta suutaan hir’atudha.

Dhaala waan ta’eef, ijoolleen jijjiirama jeneetikii kana warra isaanii irraa dhaaluu danda’u. Garuu yeroo hunda maatii kee keessaa namni tokko dhukkuba kana qaba waan ta'eef qofa haalli kun si mudata jechuu miti. Akkasumas maatii keessan keessaa namni tokkollee osoo hin qabaatin haala kana qabaachuun keessan ni danda'ama. Kanaafidha qorannoon jeneetikii barbaachisaa kan ta'e.

Haalli kun addunyaa kana irratti hangam bal’aa dha?

Akka istaatiksii Awurooppaa fi Ameerikaatti namoota 3,500 hanga 4,000 keessaa tokko `Retinitis Pigmentosa` qabaachuu mala. Addunyaarratti namoonni gara miliyoona lamaa taʼan haala kanaan akka rakkatan tilmaamameera. Siriilaankaattis namoonni haala kanaan qabaman jiru. Kanaaf, kana irratti dammaquun barbaachisaadha.

Doktooronni dhukkuba Retinitis Pigmentosa (RP) akkamitti adda baasu?

Yoo RP qabaachuu kee shakkite, hakiimni kee qorannoowwan adda addaa hedduu si godha. Yeroo hunda qorannoo ijaa gochuun baay’ee barbaachisaadha.

Qorannoon ijaa bal’ate qorannoo dirree ijaatiin

Kana keessatti ogeessi ijaa ykn ogeessi ijaa kanneen armaan gadii hojjeta:

• Barreeffama dallaa irratti barreeffame dubbisi siin jedhu.
• Meeshaa tokko ija lamaan akka ilaaltu sitti hima.
• Dhiibbaan ija keessan keessa jiru safaramaa jira.
• Qormaanni dirree mul’ataa mul’ata naannoo kee sakatta’a.
• Akkaataa pupil ija keetii ifaaf deebii itti kennu ilaaluu.
• Ijji kan bal’atu copha ijaa ija keessa kaa’uudhaani. Kunis retiinaan caalaatti akka qoratamu taasisa.
• Suuraa retinaas kaasuun ni danda'ama.

Qormaata elektirooreetinoogiraafii (ERG).

Kun qormaata addaati. Akkaataa retiinaan kee ifaaf deebii itti kennu safara. Seelonni adda addaa retiinaa keessan keessa jiran (uleewwanii fi koonii waa’ee isaanii dubbanne) hangam akka hojjechaa jiran safara. Ija kee fuulduratti ibsaa adda addaa ibsuu of keessaa qaba. Garee qorannoowwan qorannoo elektiroofiiziyoloojii ijaa jedhaman keessaa tokkodha. Qormaatni kunniin ijaa fi sammuu kee akkamitti waan argitu akkamitti akka adeemsisanis ni ilaalu.

Iskaaniin Toomoogiraafii Kooherensii Optikaalaa (OCT).

Kun qormaata weerara hin qabneedha. OCT scan kun furdina retina keessanii safaruu fi fayyaa laayiyeroota isaa xiinxaluu danda'a. Wanti isin gochuu qabdan bakka itti xiyyeeffatan ilaaluu qofa yoo ta'u, kaameraan addaa tokkos keessoo ija keessanii suuraa kaasa.

Qormaata `Fundus Autofluorescence (FAF)` jedhu

Kunis ``qormaata suuraa`` kan hin weerarree fi suuraa ijaa kaasudha. Waa'ee fayyaa retiinaa odeeffannoo hedduu kennuu danda'a. Dhukkuba kana adda baasuu, yaaluu fi hordoffiif kan ooludha.

Qorannoowwan kanaan cinaatti hakiimni keessan qorannoo jeneetikii fi gorsaa jeneetikii akka godhanis gorsuu danda’a.Daawwannaa gochuufis yaada kennuu dandeessu. Sababni isaas, jijjiiramni jeneetikii RP maal akka fidu sirriitti yoo barte, dhukkubni kun gara fuulduraatti akkamitti akka amala qabuu fi miseensota maatii biroo irratti dhiibbaa qabaachuu fi dhiisuu isaa yaada argachuu dandeessa. Akkasumas yaala haaraa tokko tokko argachuun barbaachisaa dha, fakkeenyaaf, yaala jiinii, ykn yaaliiwwan kilinikaa kanaan walqabatan irratti hirmaachuu.

Wal’aansi haala kanaaf `Retinitis Pigmentosa` (RP) maali? Akkamitti hoogganama?

Dhugaa dubbachuuf, waggoota dhiyoo asitti wal’aansa Retinitis Pigmentosa (RP) fi IRDs biroo irratti guddinni guddaan argameera, keessumaa waadaa wal’aansa haaraa kan akka yaala jiinii.

Karaaleen RP yeroo ammaa itti bulchuu dandeenyu muraasni kunooti:

• Gargaarsa mul’ata gadi aanaa fi meeshaalee gargaarsaa fayyadamuu: Guddiftoonni gosa adda addaa, geejjibaa addaa, fi meeshaaleen teeknooloojii illee yeroo ati itti akeektu wanti tokko maal akka ta’e ykn eenyu akka ta’e adda baasuu danda’an jiru.
• Eegumsa aduu: Yeroo tokko tokko ifni ifaan RP hammeessuu waan danda’uuf, ujummoo aduu uffachuu fi ifa cimaadhaaf saaxilamuu hir’isuun barbaachisaa dha.
• Haalota biroo walqabatan yaaluun: Haalota akka cystoid macular edema (CME) (dhangala’aan giddugaleessa retina keessatti walitti qabamuu) kan RP waliin uumamuu danda’u yaaluun.
• Wal’aansa dhukkuba ijaa: Namoonni RP qaban tokko tokko dhukkuba ijaa qabaachuu danda’u. Yoo kun ta’e baqaqsanii hodhuun baafamuu danda’u.

Mee waa'ee Gene Therapy xiqqoo haa barannu.

FDAn Ameerikaa oomisha wal'aansa jiinii voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) jedhamu gosa RP addaa yaaluuf raggaasiseera. Namoonni jijjiirama kooppii lamaan jiini RP65 qaban wal'aansa kana irraa fayyadamoo ta'uu danda'u. Haa ta’u malee, gosti addaa RP kun namoota muraasa qofa irratti argama.

Yeroo ammaa kana yaaliin kilinikaa hedduun yaala jiinii gosoota RP fi IRD biroof taasifamaa waan jiruuf gara fuulduraatti yaaliin dabalataa ni eegama.

Namoota RP baayyee cimaa qabaniif meeshaan retina prosthesis jedhamu ilaalamuu danda'u.

Karaan guddina `Retinitis Pigmentosa` (RP) ittisuu danda'amu jiraa?

Retinitis Pigmentosa yeroo baayyee dhalootaan waan ta’eef guutummaatti ittisuun hin danda’amu.

Haa ta'u malee, ija keessan hamma danda'ametti fayyaa ta'ee akka turuuf wantoota gochuu dandeessan jiru:

• Ija keessan akka sakatta’amuuf yeroo hunda ogeessa ijaa ilaalaa. Kunis rakkoo kamiyyuu dursitee adda baasuuf si gargaara.
• Uffata aduu uffachuun ija keessan ifa cimaa irraa eegaa.
• Jireenya fayya qabeessa hordofaa. Nyaata gaarii nyaadhaa, sochii qaamaa nagaan nyaadhaa.

Yoo RP qabaatte maal eeguu dandeessa?

Retinitis Pigmentosa nama hundaaf haala walfakkaatuun ykn saffisa wal fakkaatuun hin guddatu. Sababni isaas, jiiniiwwan adda addaa isa fidan baay’ee waan ta’aniif. Jiinii irratti hundaa’uun akkaataan dhukkubni kun nama tokkoon tokkoon namaa miidhu adda adda. Kanaafidha qorannoo jeneetikii fi gorsa jeneetikii argachuun barbaachisaa kan ta’e.

Waa’ee yaaliiwwan kilinikaa yeroo ammaa, gareewwan deeggarsaa fi gargaarsa ijaa doktora kee gaafadhu.

Yoom doktora ilaaluu qaba?

Akka seera waliigalaa sagantaa idileetiin yeroo hunda hakiima ijaa keessan ilaalaa. Akkasumas, mallattoon haaraan yoo sitti mul’ate, ykn mallattoon kee yoo hammaate, battalumatti hakiima kee ilaali. Fakkeenyaaf:

• Mul’anni kee hammaataa akka jiru yoo sitti dhaga’ame (qulqullina ykn mul’ata halluu).
• Yoo dhukkubbiin haaraan ykn miira tasgabbii dhabuun ija keessan keessatti isin mudate.

Yaadadhaa: Retinitis Pigmentosa gosa hedduu kan qabu yoo ta’u, gosoonni hundinuu guutummaatti mul’ata dhabuu kan fidan miti. Karaan hundarra gaariin hamma danda’ametti mul’ata kee irraa ittisuu fi fayyadamuu dandeessan yeroo hunda qorannoo ijaa gochuu fi qajeelfama hakiima keessanii hordofuudha.

Walumaagalatti kana yaadadhaa! (Ergaa Manaa Fudhachuu)

Retinitis Pigmentosa (RP) dhukkuba hamaa ta’ee fi akka ciminaatti ilaalamuu qabuudha. Haa ta’u malee, yoo beektee tarkaanfii barbaachisaa ta’e yoo fudhatte, jireenya idilee jiraachuuf of gargaaruu dandeessa.

• Hin sodaatin, odeeffannoo argadhu: Yoo RP qabaachuun sitti mul’ate, waa’ee isaa odeeffannoo gaarii argadhu. Gaaffii doktora kee gaafadhu.
• Yeroo hunda sakatta’uu: Akka hakiimni ijaa isin gorsutti yeroo yeroon ija keessan akka sakatta’amu godhaa.
• Qorannoo fi gorsa jeneetikii: Haala kee sirrii hubachuuf kunniin baay’ee barbaachisoodha.
• Deeggarsa argadhu: Waa’ee kanaa maatii fi hiriyoota waliin haasa’i. Yoo barbaachise garee deeggarsaatti makamaa. Ati kophaa kee miti.
• Wal’aansa haaraa irratti dammaqii: Saayinsii fayyaa guddachaa jira. Waa’ee yaala haaraa fi yaaliiwwan kilinikaa hakiima kee gaafadhu.

Ija keessan eeguuf wantoota gochuu dandeessan hedduudha. Wanti guddaan abdii osoo hin kutatin waan sirrii hojjechuudha.

` Retinitis Pigmentosa, RP, dhukkuba ijaa, arguu dhabuu, halkan jaamsuu, dhukkuba jeneetikii, retina, ijaa arguu