ଆପଣ କ’ଣ ଏହି ବିରଳ ବୃକକ୍ ରୋଗ ବିଷୟରେ ଜାଣନ୍ତି? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS)

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର ଛୋଟ ଛୋଟ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ ଭିତରେ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିଛି। ବିଶେଷକରି ଆପଣଙ୍କ ବୃକକ୍‌ରେ ଥିବା ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀରେ। ଯେତେବେଳେ ଏହି ରକ୍ତ ଜମାଟ ଆପଣଙ୍କ ବୃକକ୍‌କୁ ରକ୍ତ ପ୍ରବାହକୁ ଅବରୋଧ କରେ, ସେତେବେଳେ ବୃକକ୍‌ ବିଫଳତା ଭଳି ଗମ୍ଭୀର ସମସ୍ୟା ଦେଖାଦେଇପାରେ। ଆଟିପିକାଲ ହେମୋଲାଇଟିକ୍ ୟୁରେମିକ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, କିମ୍ବା aHUS ରେ ଏହା ଘଟେ। ଯଦିଓ ଏହି ଅବସ୍ଥାର କୌଣସି ପ୍ରତିକାର ନାହିଁ, ତଥାପି ସଠିକ୍ ଚିକିତ୍ସା ସହିତ ଏହାକୁ ଭଲ ଭାବରେ ପରିଚାଳନା କରାଯାଇପାରିବ।

"ସାଧାରଣ" ଏବଂ "ଆଟିପିକାଲ" HUS ମଧ୍ୟରେ କ'ଣ ପାର୍ଥକ୍ୟ?

ଏହି ଅବସ୍ଥା, ଯାହାକୁ aHUS କୁହାଯାଏ, ଆମେ ସାଧାରଣତଃ ଦେଖୁଥିବା "ସାଧାରଣ" HUS ଠାରୁ ଟିକିଏ ଭିନ୍ନ। ସାଧାରଣ HUS ର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି କିଛି ପ୍ରକାରର ଜୀବାଣୁ ଯାହା ଡାଇରିଆ ସୃଷ୍ଟି କରେ, ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, `(E. coli)` ଏବଂ `(Shigella)` ଭଳି ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣ। ତଥାପି, aHUS ର କାରଣ ଅଧିକ ଜଟିଳ।

aHUS ନାମକ ଏହି ରୋଗ ଯେକୌଣସି ବୟସରେ ହୋଇପାରେ। ଛୋଟ ପିଲାମାନଙ୍କ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହା ପୁଅ ଏବଂ ଝିଅ ଉଭୟଙ୍କୁ ସମାନ ଭାବରେ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ତଥାପି, ବୟସ ବଢ଼ିବା ସହିତ, ମହିଳାମାନଙ୍କଠାରେ ଏହି ରୋଗ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ ଥାଏ। କାରଣ ଗର୍ଭଧାରଣ ଏହି ରୋଗ ଦେଖାଦେବାର ଏକ ଟ୍ରିଗର ହୋଇପାରେ। ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ। ଯଦିଓ କେତେ ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ଅଛି ତାହା ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଜଣା ନାହିଁ, କିଛି ଅଧ୍ୟୟନ ସୂଚାଇଛି ଯେ ଆମେରିକା ଭଳି ଦେଶରେ ପ୍ରତି ଦଶ ଲକ୍ଷ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କେବଳ ଦୁଇ ଜଣଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ଅଛି।

aHUS ର କାରଣ କଣ?

ଅଧିକାଂଶ aHUS ମାମଲା ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ହୋଇଥାଏ, ଯାହାକୁ ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ କୁହାଯାଏ। ତଥାପି, ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଥିବା ସମସ୍ତଙ୍କର ଏହି ରୋଗ ହେବ ନାହିଁ। ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଦେବା ପାଇଁ, ଏକ ଟ୍ରିଗର ଆବଶ୍ୟକ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଜେନେଟିକାଲ୍ ଭାବରେ ଏହି ରୋଗର ସମ୍ଭାବନା ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି ଯଦି ନିମ୍ନଲିଖିତ ଘଟଣାଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ଘଟେ ତେବେ ଏହି ରୋଗ ବିକଶିତ କରିପାରିବେ:

• ଗର୍ଭାବସ୍ଥା
• କିଛି ସଂକ୍ରାମକ ଅବସ୍ଥା
• କର୍କଟ
• କିଛି ଔଷଧ
• ଏକ ଅଙ୍ଗ ପ୍ରତିରୋପଣ
• ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ରୋଗ, ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ ``ସିଷ୍ଟେମିକ୍ ସ୍କ୍ଲେରୋସିସ୍`` କିମ୍ବା ``ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ହାଇପରଟେନ୍ସନ୍``

କିନ୍ତୁ କେତେକ ସମୟରେ, ପ୍ରାୟ ଅଧା aHUS ରୋଗୀଙ୍କ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଏପରି ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ପାଇପାରନ୍ତି ନାହିଁ ଯାହା ସେମାନେ ପାଇପାରିବେ। ଆମେ ଏହି ମାମଲାଗୁଡ଼ିକୁ "ଇଡିଓପାଥିକ୍" ବୋଲି କହୁଛୁ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି କୌଣସି କାରଣ ମିଳିପାରିବ ନାହିଁ। ଗବେଷକମାନେ ବିଶ୍ୱାସ କରନ୍ତି ଯେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଚିହ୍ନଟ ହୋଇନଥିବା ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ହୋଇଛି।

aHUS ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ସାଧାରଣତଃ ଏକ ଟ୍ରିଗର ପରେ aHUS ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ହଠାତ୍ ଦେଖାଯାଏ। ଏହି ପ୍ରକୋପଗୁଡ଼ିକ ହାଲୁକା କିମ୍ବା ଗୁରୁତର ହୋଇପାରେ। ହାଲୁକା କ୍ଷେତ୍ରରେ, ବୃକକ୍ ଅଧିକ ପ୍ରଭାବିତ ନ ହୋଇପାରେ। ଗୁରୁତର କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହା ବୃକକ୍ ବିଫଳତା ଆଡ଼କୁ ନେଇପାରେ।

ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ, ଆପଣ ଏହିପରି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରିପାରନ୍ତି:

• ଅତ୍ୟନ୍ତ ଦୁର୍ବଳତା ଏବଂ ନିର୍ଜୀବତା
• ସାଧାରଣତଃ ଅସୁସ୍ଥ ଅନୁଭବ କରିବା

ଏହା ଏକ ପ୍ରଗତିଶୀଳ ରୋଗ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ସମୟ ସହିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଆହୁରି ଖରାପ ହୁଏ, ବିଶେଷକରି ଯଦି ରୋଗ ଶୀଘ୍ର ଚିହ୍ନଟ ନହୁଏ। ଯଦିଓ ବୃକକ୍ aHUS ର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ, ତଥାପି ମସ୍ତିଷ୍କ, ଯକୃତ, ଫୁସଫୁସ ଏବଂ ହୃଦୟ ଭଳି ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅଙ୍ଗ ମଧ୍ୟ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ ଅବରୋଧ ଦ୍ୱାରା ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ।

aHUS କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରରେ ପୂର୍ବରୁ କାହାକୁ ଏହି ରୋଗ ହୋଇନାହିଁ, ତେବେ aHUS ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ଟିକେ କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ। ବୃକକ୍ ରୋଗରେ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଡାକ୍ତର (ନେଫ୍ରୋଲୋଜିଷ୍ଟ) କିମ୍ବା ରକ୍ତ ରୋଗରେ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଡାକ୍ତର (ହେମାଟୋଲୋଜିଷ୍ଟ) ଏହାର ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଇଁ ସର୍ବୋତ୍ତମ। ସେମାନେ ମୁଖ୍ୟତଃ ଏହି ତିନୋଟି ଲକ୍ଷଣ ଖୋଜିବେ:

୧. ହେମୋଲାଇଟିକ୍ ଆନିମିଆ

୨. ପ୍ଲେଟଲେଟ ସଂଖ୍ୟା ହ୍ରାସ ପାଇବା

୩. ବୃକକ୍ କାର୍ଯ୍ୟକ୍ଷମତା ସମସ୍ୟା

ଏହି ଅବସ୍ଥା ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ବିଭିନ୍ନ ପରୀକ୍ଷା ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଦେଇପାରନ୍ତି।

ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

aHUS ର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ FDA ଦ୍ୱାରା ଅନୁମୋଦିତ ଦୁଇ ପ୍ରକାରର ଔଷଧ ଅଛି।

• `ଏକୁଲିଜୁମାବ୍ (ସୋଲିରିସ୍)`
• `ରାଭୁଲିଜୁମାବ୍-ସିଡବ୍ଲୁସିଜେଡ୍ (ଅଲଟୋମିରିସ୍)`

ଏହି ଦୁଇଟି ଔଷଧ "ମୋନୋକ୍ଲୋନାଲ୍ ଆଣ୍ଟିବଡି" ନାମକ ଏକ ଗୋଷ୍ଠୀର। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏଗୁଡ଼ିକ ପରୀକ୍ଷାଗାରରେ ତିଆରି ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ପ୍ରୋଟିନ୍ ଯାହା ଆମ ଶରୀରରେ ପ୍ରାକୃତିକ ଭାବରେ ଉତ୍ପାଦିତ ଆଣ୍ଟିବଡି ଭଳି କାର୍ଯ୍ୟ କରେ। ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ରକ୍ତରେ ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ଏବଂ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ସଂଖ୍ୟା ବୃଦ୍ଧି କରିପାରିବ। ଯଦି ଏହି ଚିକିତ୍ସା ରୋଗର ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ ଆରମ୍ଭ କରାଯାଏ, ତେବେ ଏହା କିଡନୀ କ୍ଷତିକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରତ୍ୟାବର୍ତ୍ତନ କରିପାରିବ।

ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ ଭାବରେ ଦିଆଯାଏ। ତଥାପି, ଏହା ମୁଣ୍ଡବିନ୍ଧା, ଜ୍ୱର, ବାନ୍ତି ଏବଂ ଶରୀର ଯନ୍ତ୍ରଣା ଭଳି ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କୁ ଜଣାଇବେ।

ଏହା ସହିତ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ପ୍ଲାଜ୍ମା ଥେରାପି ମଧ୍ୟ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ। ଏଥିରେ, ରୋଗୀକୁ ସୁସ୍ଥ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରୁ ନିଆଯାଇଥିବା ପ୍ଲାଜ୍ମା ଦିଆଯାଏ କିମ୍ବା ରୋଗୀଙ୍କ ରକ୍ତରୁ ପ୍ଲାଜ୍ମା ବାହାର କରି ସୁସ୍ଥ ପ୍ଲାଜ୍ମା ସହିତ ବଦଳାଯାଏ।

ଯଦି ବୃକକ୍ ଏହି ଚିକିତ୍ସାଗୁଡିକରେ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଦିଏ ନାହିଁ, ତେବେ ବୃକକ୍ ଡାଏଲିସିସ୍ କିମ୍ବା ବୃକକ୍ ପ୍ରତିରୋପଣ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ।

ଯେଉଁ ପରିସ୍ଥିତିରେ ଆପଣଙ୍କୁ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରଖାନା ଯିବାକୁ ପଡିବ

ଯଦି ନିମ୍ନଲିଖିତ ଗୁରୁତର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ନିକଟସ୍ଥ ଡାକ୍ତରଖାନାର ଜରୁରୀକାଳୀନ ବିଭାଗ (ETU) କୁ ଯାଆନ୍ତୁ।

• ପରିସ୍ରା ନିର୍ଗତ ହେବା ବହୁତ କମ୍।
• ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ କିମ୍ବା ମାନସିକ ସ୍ପଷ୍ଟତା ହରାଇବା।
• ଶରୀରର ଗମ୍ଭୀର ଫୁଲା।
• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ।

ରୋଗ ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ସମୟରେ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ କିପରି ବଜାୟ ରଖିବେ?

aHUS ଭଳି ଦୀର୍ଘସ୍ଥାୟୀ ରୋଗ ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ସମୟରେ ଚାପ ଏବଂ ଚିନ୍ତିତ ଅନୁଭବ କରିବା ସାଧାରଣ କଥା। ରୋଗ ଯେତେ ଗୁରୁତର ଏବଂ ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ଯେତେ ଅଧିକ ହେବ, ଆପଣଙ୍କ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଉପରେ ସେତେ ଅଧିକ ପ୍ରଭାବ ପଡ଼ିବ। କିନ୍ତୁ ଆପଣଙ୍କୁ ଏକୁଟିଆ ଏହାର ସମ୍ମୁଖୀନ ହେବାକୁ ପଡ଼ିବ ନାହିଁ।

• ଆପଣଙ୍କ ପରିବାର ଏବଂ ବନ୍ଧୁମାନଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ: ଆପଣଙ୍କ ବିଶ୍ୱାସଯୋଗ୍ୟ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ସହ ଆପଣଙ୍କ ଚିନ୍ତାଧାରା ଏବଂ ଭାବନା ବାଣ୍ଟିବା ଏକ ବଡ଼ ଆଶ୍ୱସ୍ତି ହୋଇପାରେ।
• ଡାକ୍ତର ଏବଂ ପରାମର୍ଶଦାତାଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ: ଏ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ। ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ପରାମର୍ଶଦାତାଙ୍କ ପାଖକୁ ପଠାଇ ପାରିବେ।
• ଆପଣଙ୍କ ସାମଗ୍ରିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ: ଯଥେଷ୍ଟ ନିଦ ପାଆନ୍ତୁ। ଚାପ କମାଇବା ପାଇଁ ଉପାୟ ଖୋଜନ୍ତୁ। ଆପଣଙ୍କ ବୃକକ୍ ପାଇଁ ଭଲ ଖାଦ୍ୟ ଖାଆନ୍ତୁ। ଯଦି ସମ୍ଭବ ହୁଏ ତେବେ କିଛି ବ୍ୟାୟାମ କରନ୍ତୁ। ଶାରୀରିକ ଭାବରେ ସୁସ୍ଥ ରହିବା ଆପଣଙ୍କୁ ମାନସିକ ଭାବରେ ସୁସ୍ଥ ରହିବାରେ ମଧ୍ୟ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।

ଯଦିଓ ଏହା ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଏକ ଅବସ୍ଥା, ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ, ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ପାଳନ ଦ୍ୱାରା, ଆପଣ ଏହି ରୋଗର ପ୍ରଭାବକୁ ପରିଚାଳନା କରିପାରିବେ ଏବଂ ଏକ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ। ତେଣୁ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ ଯୋଗାଯୋଗରେ ରୁହନ୍ତୁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଜନା ଅନୁସରଣ କରନ୍ତୁ।