ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ସବୁବେଳେ କ୍ଳାନ୍ତ କି? ତାଙ୍କର ରକ୍ତରେ ଶର୍କରା କମ୍ ଅଛି କି? ଏହା ଗ୍ଲାଇକୋଜେନ୍ ଷ୍ଟୋରେଜ୍ ଡିଜିଜ୍ (GSD) ଯୋଗୁଁ ହୋଇପାରେ।

ଆପଣଙ୍କ ଛୋଟ ପିଲାଟି ସବୁବେଳେ କ୍ଳାନ୍ତ ଏବଂ ଅଳସୁଆ ଅନୁଭବ କରେ କି? ଯେତେବେଳେ ସମାନ ବୟସର ଅନ୍ୟ ପିଲାମାନେ ଦୌଡ଼ି ଦୌଡ଼ି ଖେଳୁଛନ୍ତି, ସେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଟିକେ ପାଖରେ ଠିଆ ହୁଏ କି? କିମ୍ବା ଖାଇବା ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ହଠାତ୍ ଫିକା ପଡ଼ିଯାଏ, ଝାଳ ବାହାରିଯାଏ ଏବଂ ଥରିଯାଏ କି? ଜଣେ ପିତାମାତା ଭାବରେ, ଏହି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ଦେଖିଲେ ଆପଣ ବହୁତ ଭୟଭୀତ ହେବା ସ୍ୱାଭାବିକ। ଯଦିଓ ଏପରି ଲକ୍ଷଣର ଅନେକ କାରଣ ହୋଇପାରେ, ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ। ତାହା ହେଉଛି ଗ୍ଲାଇକୋଜେନ୍ ଷ୍ଟୋରେଜ୍ ଡିଜିଜ୍, କିମ୍ବା (GSD)।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଗ୍ଲାଇକୋଜେନ୍ ଷ୍ଟୋରେଜ୍ ଡିଜିଜ୍ (GSD) କ'ଣ?

ଠିକ୍ ଅଛି, ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ସରଳ ଭାବରେ ବୁଝିବା। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯେ ଆମ ଶରୀର ଏକ ଗାଡ଼ି ପରି। ଗାଡ଼ି ଚଲାଇବା ପାଇଁ ପେଟ୍ରୋଲ ଆବଶ୍ୟକ। ସେହିପରି, ଆମ ଶରୀରକୁ ଏସବୁ କାମ କରିବା ପାଇଁ, ଦୌଡ଼ିବା, ଡେଇଁବା, ଚିନ୍ତା କରିବା ଏବଂ ପ୍ରାର୍ଥନା କରିବା ପାଇଁ ଶକ୍ତି ଆବଶ୍ୟକ। ଆମ ଶରୀରରେ ଶକ୍ତିର ମୁଖ୍ୟ ଉତ୍ସ ହେଉଛି ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ , ଯାହା କେବଳ ଚିନି। ଆମେ ଏହି ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ ଆମେ ଖାଉଥିବା କାର୍ବୋହାଇଡ୍ରେଟ୍ ଖାଦ୍ୟ, ଯେପରିକି ଭାତ, ରୁଟି ଏବଂ ଆଳୁରୁ ପାଇଥାଉ।

ଏବେ, ଯେତେବେଳେ ଆମେ ଖାଉ, ଆମ ଶରୀର ସେହି ମୁହୂର୍ତ୍ତରେ ଶକ୍ତି ପାଇଁ ଆବଶ୍ୟକ ପରିମାଣଠାରୁ ଅଧିକ ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ ପାଏ। ତେବେ ଆମର ସ୍ମାର୍ଟ ଶରୀର କ'ଣ କରେ? ଏହା ପରବର୍ତ୍ତୀ ବ୍ୟବହାର ପାଇଁ ସେହି ଅତିରିକ୍ତ ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ ସଂରକ୍ଷଣ କରେ। ଏହା ଆମ ଫୋନରେ ଏକ ପାୱାର ବ୍ୟାଙ୍କକୁ ଚାର୍ଜ ରଖିବା ଭଳି। ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ ସଂରକ୍ଷଣ କରିବାର ଏହି ଉପାୟକୁ ଗ୍ଲାଇକୋଜେନ୍ କୁହାଯାଏ। ଏହି ଗ୍ଲାଇକୋଜେନ୍ ମୁଖ୍ୟତଃ ଆମର ଯକୃତ ଏବଂ ମାଂସପେଶୀରେ ସଂରକ୍ଷଣ ହୋଇଥାଏ।

ଯେତେବେଳେ ଆମେ ଖାଉନାହୁଁ, କିମ୍ବା ଯେତେବେଳେ ଆମେ ବହୁତ ଶକ୍ତି ଖର୍ଚ୍ଚ କରୁ, ଯେପରିକି ବ୍ୟାୟାମ ସମୟରେ, ଆମର ଶରୀର ସେହି ସଂରକ୍ଷିତ ଗ୍ଲାଇକୋଜେନକୁ ପୁଣି ଗ୍ଲୁକୋଜରେ ପରିଣତ କରେ ଏବଂ ଏହାକୁ ଶକ୍ତି ଭାବରେ ବ୍ୟବହାର କରେ।

ଏହି ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରକ୍ରିୟାଟି ହେଉଛି, ଅର୍ଥାତ୍, ଗ୍ଲୁକୋଜକୁ ଗ୍ଲାଇକୋଜେନରେ ଏବଂ ଗ୍ଲାଇକୋଜେନକୁ ପୁଣି ଗ୍ଲୁକୋଜରେ ପରିଣତ କରିବା ପାଇଁ, ଆମ ଶରୀରକୁ ଏକ ବିଶେଷ ପ୍ରକାରର ପ୍ରୋଟିନ ଆବଶ୍ୟକ। ଆମେ ସେମାନଙ୍କୁ ଏନଜାଇମ ବୋଲି କହୁ। ଏହା କାରଖାନାରେ କାମ କରିବା ପାଇଁ ଶ୍ରମିକ ରଖିବା ଭଳି।

ଗ୍ଲାଇକୋଜେନ୍ ଷ୍ଟୋରେଜ୍ ଡିଜିଜ୍ (GSD) ହେଉଛି ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ସେତେବେଳେ ଘଟେ ଯେତେବେଳେ ଏହି ଏନଜାଇମ୍ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଅଧିକ ଆମ ଶରୀରରେ ଅନୁପସ୍ଥିତ ଥାଏ କିମ୍ବା ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରୁନଥାଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯେ ଶରୀର ଗ୍ଲାଇକୋଜେନ୍ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ସଂରକ୍ଷଣ କରିପାରିବ ନାହିଁ କିମ୍ବା ଆବଶ୍ୟକ ସମୟରେ ସଂରକ୍ଷିତ ଗ୍ଲାଇକୋଜେନ୍ ବ୍ୟବହାର କରିପାରିବ ନାହିଁ। ଏହା ବିପଜ୍ଜନକ ଭାବରେ ରକ୍ତ ଶର୍କରା ସ୍ତର ହ୍ରାସ (ହାଇପୋଗ୍ଲାଇସେମିଆ) ଏବଂ ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା ଭଳି ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

GSD କେତେ ପ୍ରକାରର?

ହଁ। ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଆଲୋଚନା କରିଥିଲୁ ଯେ, ଗ୍ଲାଇକୋଜେନ ମେଟାବୋଲିଜିମରେ ଅନେକ ପ୍ରକାରର ଏନଜାଇମ ଜଡିତ। ତେଣୁ, ସେହି ପ୍ରତ୍ୟେକ ଏନଜାଇମର ଅଭାବ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଅନେକ ପ୍ରକାରର GSD ଅଛି। ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ 19 ରୁ ଅଧିକ ପ୍ରକାର ଚିହ୍ନଟ କରାଯାଇଛି। ଯଦିଓ ଆମେ ସମସ୍ତଙ୍କ ବିଷୟରେ ଅଧିକ ଜାଣି ନାହୁଁ, କିନ୍ତୁ କିଛି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ବିଷୟରେ ଆମର ଭଲ ବୁଝାମଣା ଅଛି।

ଏହି ପ୍ରକାରର GSD ମୁଖ୍ୟତଃ ଯକୃତ କିମ୍ବା ମାଂସପେଶୀକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।। କିନ୍ତୁ କିଛି ପ୍ରକାର ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶରେ ମଧ୍ୟ ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହି ପ୍ରକାରଗୁଡ଼ିକୁ ସମ୍ପୃକ୍ତ ଏନଜାଇମ କିମ୍ବା ପ୍ରଥମେ ରୋଗ ଆବିଷ୍କାର କରିଥିବା ବୈଜ୍ଞାନିକଙ୍କ ନାମରେ ଡାକିଥାନ୍ତି। ଏମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ, ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ହେଉଛି GSD ପ୍ରକାର I (GSD ପ୍ରକାର I), ଯାହାକୁ ଭନ୍ ଗିଏର୍କ ରୋଗ ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ।

GSD ର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ? ଆମେ ଏହାକୁ କିପରି ଚିହ୍ନିବା?

ରୋଗର ପ୍ରକାର ଏବଂ ସମାନ ପ୍ରକାରର ବ୍ୟକ୍ତିବିଶେଷଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ GSD ଲକ୍ଷଣ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପ୍ରକାରର GSD, ପ୍ରକାର I, ସାଧାରଣତଃ ଶିଶୁଟି ତିନି ରୁ ଚାରି ମାସ ବୟସର ହେବା ପରେ ଦେଖାଯିବା ଆରମ୍ଭ କରେ। ତଥାପି, କିଛି ପ୍ରକାରର ଲକ୍ଷଣ ବହୁତ ପରେ ଦେଖାଯାଇପାରେ, କେତେକ ସମୟରେ ଯୁବାବସ୍ଥାରେ ମଧ୍ୟ।

ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ଏବଂ ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି:

୧. ରକ୍ତ ଶର୍କରା ସ୍ତର କମ (ହାଇପୋଗ୍ଲାଇସେମିଆ)

୨. ବ୍ୟାୟାମ କରିବା କିମ୍ବା ଖେଳିବା ସମୟରେ ସହଜରେ କ୍ଳାନ୍ତ ହୋଇଯିବା (ବ୍ୟାୟାମ ଅସହିଷ୍ଣୁତା)

ଆସନ୍ତୁ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଟିକିଏ ବିସ୍ତାରିତ ଭାବରେ ଦେଖିବା।

GSD କାହିଁକି ବିକଶିତ ହୁଏ? ଏହା କ’ଣ ଏକ ବଂଶଗତ ରୋଗ?

ହଁ, GSD ଏକ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ରୋଗ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହି ରୋଗ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ମିଳୁଥିବା ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ।

ଅଧିକାଂଶ GSD ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସେସିଭ୍ ପ୍ୟାଟର୍ନରେ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିଥାଏ। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯେ ଏକ ପିଲାକୁ ଏହି ରୋଗ ହେବା ପାଇଁ, ଉଭୟ ପିତାମାତାଙ୍କୁ ରୋଗ ପାଇଁ ପରିବର୍ତ୍ତିତ ଜିନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇବାକୁ ପଡିବ। ଯଦି ଜିନ୍ କେବଳ ଜଣେ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳେ, ତେବେ ପିଲାଟି ଏକ ବାହକ ହେବ ଏବଂ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇବ ନାହିଁ।

ତଥାପି, କିଛି ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ପ୍ରକାର, ଯେପରିକି GSD ପ୍ରକାର IX, X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଇନହେରିଟେନ୍ସୀ ନାମକ ଏକ ପ୍ୟାଟର୍ନରେ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପ୍ରାପ୍ତ ହୁଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ରୋଗର ଜିନ୍ X କ୍ରୋମୋଜୋମରେ ଅଛି। ଯଦି ଜଣେ ପୁଅ ଏହି ଜିନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଏ, ତେବେ ସେ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ଲକ୍ଷଣ ବିକଶିତ କରିବ।

ଡାକ୍ତର ଏହି ରୋଗର ସଠିକ୍ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କିପରି କରନ୍ତି?

GSD ଏକ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ହୋଇଥିବାରୁ, ଏହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାକୁ କିଛି ସମୟ ଲାଗିପାରେ। ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପ୍ରଥମେ ନିଶ୍ଚିତ କରିବାକୁ ପଡିବ ଯେ ଅନ୍ୟ କୌଣସି ସାଧାରଣ ଅବସ୍ଥା ନାହିଁ। ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ପଚାରିବା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ପରୀକ୍ଷା କରିବା ପରେ, ଡାକ୍ତର ପ୍ରାୟତଃ ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା ସୁପାରିଶ କରିବେ।

ଏଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ଉପବାସ ରକ୍ତ ଶର୍କରା ପରୀକ୍ଷା: ସକାଳ ଜଳଖିଆ ପୂର୍ବରୁ ରକ୍ତ ଶର୍କରା ସ୍ତର ଯାଞ୍ଚ କରିବା। ଯଦି ଶର୍କରା ସ୍ତର ବହୁତ କମ୍ ଥାଏ, ତେବେ ଏହା GSD ର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ।
• କେଟୋନ୍ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା: ଯେତେବେଳେ ଶରୀର ଶକ୍ତି ପାଇଁ ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ ବ୍ୟବହାର କରିପାରେ ନାହିଁ, ସେତେବେଳେ ଏହା ଶକ୍ତି ପାଇଁ ଚର୍ବି ଜାଳିଥାଏ। ସେହି ସମୟରେ, କେଟୋନ୍ ନାମକ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥ ଉତ୍ପାଦନ ହୁଏ। GSD ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କ ରକ୍ତରେ କେଟୋନ୍ ସ୍ତର ବୃଦ୍ଧି ପାଇପାରେ।
• ରକ୍ତ କୋଲେଷ୍ଟ୍ରଲ୍ (ଲିପିଡ୍ ପ୍ୟାନେଲ୍) ଏବଂ ୟୁରିକ୍ ଏସିଡ୍ ସ୍ତର ଯାଞ୍ଚ କରିବା: GSD ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏହି ସ୍ତରଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ ବୃଦ୍ଧି ପାଇଥାଏ।
• ଯକୃତ କାର୍ଯ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା: ଏହି ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ ଯକୃତ କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୋଇଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• ପେଟର ଅଲ୍ଟ୍ରାସାଉଣ୍ଡ: ଏହା ଯକୃତ ବୃଦ୍ଧି ପାଇଛି କି ନାହିଁ (ହେପାଟୋମେଗାଲି) ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା: ରୋଗ ନିଶ୍ଚିତ କରିବାର ଏହା ସର୍ବୋତ୍ତମ ଉପାୟ। GSD ସହିତ ଜଡିତ ଏନଜାଇମ ଉତ୍ପାଦନ କରୁଥିବା ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ରକ୍ତ ନମୁନା ନିଆଯାଏ।

କିଛି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ବିଷୟରେ ୧୦୦% ନିଶ୍ଚିତ ହେବା ପାଇଁ, ଡାକ୍ତର ପରୀକ୍ଷା (ବାୟୋପ୍ସି) ପାଇଁ ଯକୃତ କିମ୍ବା ମାଂସପେଶୀରୁ ଏକ ଛୋଟ ଟିସୁ ଖଣ୍ଡ ନେବାକୁ ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି।

ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କ’ଣ? ଏହା କ’ଣ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଆରୋଗ୍ୟ ହୋଇପାରିବ?

ଦୁର୍ଭାଗ୍ୟବଶତଃ, GSD ପାଇଁ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। କିନ୍ତୁ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ଏବଂ ପିଲାକୁ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ବହୁତ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି। ରୋଗର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ।

ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ରକ୍ତ ଶର୍କରା ସ୍ତରକୁ ବିପଜ୍ଜନକ ଭାବରେ ହ୍ରାସ ପାଇବାରୁ ରୋକିବା ଏବଂ ଏହାକୁ ସ୍ଥିର ସ୍ତରରେ ରଖିବା।

ଏଠାରେ କିଛି ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି ଅଛି:

୧. ବାରମ୍ବାର ଖାଇବାକୁ ଦିଅନ୍ତୁ: ବିଶେଷକରି ଛୋଟ ପିଲାମାନଙ୍କୁ, ସେମାନେ ପ୍ରତି କିଛି ଘଣ୍ଟାରେ ଖାଇବାକୁ ଦେଇ ସେମାନଙ୍କ ରକ୍ତ ଶର୍କରା ସ୍ତର ସ୍ଥିର ରଖିବାକୁ ଚେଷ୍ଟା କରନ୍ତି।

୨. ଅପରିଷ୍କାର କର୍ଣ୍ଣଷ୍ଟାର୍ଚ୍ ବ୍ୟବହାର: ଏହା GSD ପରିଚାଳନାରେ ବ୍ୟବହୃତ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି। କର୍ଣ୍ଣଷ୍ଟାର୍ଚ୍ ଏକ ଜଟିଳ କାର୍ବୋହାଇଡ୍ରେଟ୍ ଯାହା ଆମ ଶରୀର ପାଇଁ ହଜମ କରିବା କଷ୍ଟକର। ତେଣୁ, ଯେତେବେଳେ ଟିକିଏ କର୍ଣ୍ଣଷ୍ଟାର୍ଚ୍ ପାଣିରେ ଦ୍ରବୀଭୂତ ହୋଇ ପିଇଥାଏ, ଏହା ଧୀରେ ଧୀରେ ରକ୍ତରେ ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ ଛାଡିଥାଏ। ଏହା ରକ୍ତରେ ଶର୍କରା ସ୍ତରକୁ କିଛି ଘଣ୍ଟା ପାଇଁ ସ୍ଥିର ରଖିପାରେ। ଏହି ପଦ୍ଧତି ବିଶେଷକରି ରାତିରେ ରକ୍ତରେ ଶର୍କରା ହ୍ରାସ ରୋକିବାରେ ବହୁତ ସହାୟକ।

୩. ହାଇପୋଗ୍ଲାଇସେମିଆ ତୁରନ୍ତ ଚିକିତ୍ସା କରନ୍ତୁ: ହାଇପୋଗ୍ଲାଇସେମିଆର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯିବା ମାତ୍ରେ, ରକ୍ତ ଶର୍କରା ସ୍ତରକୁ ଶୀଘ୍ର ପୁନଃସ୍ଥାପିତ କରିବା ପାଇଁ ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ ଟାବଲେଟ୍ କିମ୍ବା ଏକ ଚିନି ପାନୀୟ ଦେବା ଉଚିତ। ଏଥିରେ ବିଳମ୍ବ କରିବା ଦ୍ୱାରା ମୂର୍ଚ୍ଛାଘାତ ଭଳି ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା ହୋଇପାରେ।

୪. ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଜଟିଳତାର ଚିକିତ୍ସା: ଉଚ୍ଚ କୋଲେଷ୍ଟ୍ରଲ୍ ସ୍ତର (ହାଇପରଲିପିଡେମିଆ) ଏବଂ ଉଚ୍ଚ ୟୁରିକ୍ ଏସିଡ୍ ସ୍ତର (ହାଇପର୍ୟୁରିସେମିଆ) ଭଳି ଅବସ୍ଥା ପାଇଁ, ଡାକ୍ତର ଆବଶ୍ୟକୀୟ ଔଷଧ (ଯଥା ଆଲୋପ୍ୟୁରିନୋଲ୍, ଷ୍ଟାଟିନ୍) ଲେଖିବେ।

୫. ଏନଜାଇମ ରିପ୍ଲେସମେଣ୍ଟ ଥେରାପି (ERT): କିଛି ପ୍ରକାରର GSD ପାଇଁ, ଯେପରିକି ପମ୍ପେ ରୋଗ, ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି ଯାହା IV ଇନଫ୍ୟୁଜନ ମାଧ୍ୟମରେ ଅନୁପସ୍ଥିତ ଏନଜାଇମକୁ ବଦଳାଇଥାଏ। ଏହା ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଅଧ୍ୟୟନ କରାଯାଉଛି।

୬. ଯକୃତ ପ୍ରତିରୋପଣ: ଯେଉଁ କ୍ଷେତ୍ରରେ GSD ଯୋଗୁଁ ଯକୃତ ଗୁରୁତର ଭାବରେ କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୁଏ, ଶେଷ ଉପାୟ ଭାବରେ ଯକୃତ ପ୍ରତିରୋପଣ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ସମୟରେ କେଉଁ ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି ହୋଇପାରେ?

ଯଦି ରୋଗର ଶୀଘ୍ର ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ପରିଚାଳନା କରାଯାଏ ନାହିଁ, ତେବେ ବିଭିନ୍ନ ଜଟିଳତା ଦେଖାଦେଇପାରେ। ଏହା ରୋଗର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଚିକିତ୍ସା ନକରାଯାଇଥିବା GSD ପ୍ରକାର I ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ଯେପରିକି:

• ହାଡ଼ ଦୁର୍ବଳ ହେବା ଏବଂ ସହଜରେ ଭାଙ୍ଗିଯିବା (ଅଷ୍ଟିଓପୋରୋସିସ୍)
• ବିଳମ୍ବିତ ଯୌବନ
• ଗଣ୍ଠିବାତ
• ବୃକକ୍ ରୋଗ
• କର୍କଟ ରୋଗହୀନ ଯକୃତ ଟ୍ୟୁମର (ଯକୃତ ଆଡେନୋମା)
• ପଲିସିଷ୍ଟିକ୍ ଓଭାରି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (PCOS)
• ବାରମ୍ବାର ରକ୍ତରେ ଶର୍କରା ସ୍ତର ହ୍ରାସ ପାଇବା ମସ୍ତିଷ୍କର କାର୍ଯ୍ୟକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

କିନ୍ତୁ ମନେରଖନ୍ତୁ, ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ, ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ପରିଚାଳନା ଦ୍ୱାରା ଏହି ଅନେକ ଜଟିଳତାକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ।

GSD ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଜୀବନକାଳ କେତେ?

ଏହା ରୋଗର ପ୍ରକାର, କେତେ ଶୀଘ୍ର ଏହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ଏବଂ କେତେ ଭଲ ଭାବରେ ପରିଚାଳନା କରାଯାଏ ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। କିଛି ଗମ୍ଭୀର ପ୍ରକାର ଶୈଶବରେ ଘାତକ ହୋଇପାରେ। କିନ୍ତୁ ଅଧିକାଂଶ ପ୍ରକାରରେ, ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ସହିତ, ଏକ ସାଧାରଣ ଜୀବନକାଳ ସମ୍ଭବ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଅବସ୍ଥା ପାଇଁ ସର୍ବୋତ୍ତମ ବ୍ୟାଖ୍ୟା ଦେଇପାରିବେ।

ଆମେ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାରେ ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଆଲୋଚନା କରିଥିବା ନିମ୍ନ ରକ୍ତ ଶର୍କରାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ (କମ୍ପିତ ହେବା, ଝାଳ ବାହାରିବା, ଫିକା ପଡ଼ିବା) ଲଗାତାର ଦେଖାଯାଉଛି, କିମ୍ବା ଯଦି ଆପଣ ଅନୁଭବ କରୁଛନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଭଲ ଭାବରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଉନାହିଁ କିମ୍ବା ତାଙ୍କର ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳ ଅଛି, ତେବେ ଜଣେ ଶିଶୁ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତୁ।

GSD ଏକ ଜଟିଳ ଅବସ୍ଥା ହୋଇଥିବାରୁ, ଏହି କ୍ଷେତ୍ରରେ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଜ୍ଞାନ ଥିବା ଡାକ୍ତରଙ୍କଠାରୁ ଚିକିତ୍ସା ନେବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଏହି ଯାତ୍ରା ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ଆପଣଙ୍କୁ ସମସ୍ତ ପ୍ରକାରେ ସମର୍ଥନ କରିବେ।