ଆପଣଙ୍କ ପିଲାଟି ହଠାତ୍ ଫୁଲିଯାଏ କି? ଆସନ୍ତୁ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଆଞ୍ଜିଓଏଡିମା (HAE) ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା!

ଆପଣ କେବେ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରିଛନ୍ତି କି ଆପଣଙ୍କ ଛୋଟ ପିଲାଟିର ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶ ହଠାତ୍ ଫୁଲିଯାଉଛି, କେତେବେଳେ ମୁହଁ, ହାତ ଏବଂ ପାଦ? ନା ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ସହିତ ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ ଅସୁବିଧାର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଉଛି? ହୁଏତ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପଛରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବସ୍ଥା ଅଛି। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ, ଅର୍ଥାତ୍ ``ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଆଞ୍ଜିଓଏଡିମା (HAE)। ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଆମେ ଏହା ବିଷୟରେ ଏକ ସରଳ ଉପାୟରେ କଥା ହେବୁ ଯାହା ଆପଣ ବୁଝିପାରିବେ।

ଏହି 'ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଆଞ୍ଜିଓଏଡିମା (HAE)' କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ``ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଆଞ୍ଜିଓଏଡିମା'' (ସଂକ୍ଷେପରେ ``HAE'' ଭାବରେ ମଧ୍ୟ ଜଣାଶୁଣା) ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ, ଜେନେଟିକ୍ (ଅର୍ଥାତ୍ ଏହା ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି ଚାଲିପାରେ) ଅବସ୍ଥା। ଏହା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶରେ ଫୁଲା ସୃଷ୍ଟି କରେ। ଏହି ଫୁଲା ବାହାରକୁ ଦୃଶ୍ୟମାନ ହେଉଥିବା ସ୍ଥାନଗୁଡ଼ିକରେ ହୋଇପାରେ, ଯେପରିକି ହାତ, ଗୋଡ଼ ଏବଂ ମୁହଁ, କିମ୍ବା କେତେକ ସମୟରେ ଆମକୁ ଦୃଶ୍ୟମାନ ନ ଥିବା ସ୍ଥାନଗୁଡ଼ିକରେ ହୋଇପାରେ, ଯେପରିକି ପିଲାର ଶ୍ୱାସନଳୀ (ଶ୍ୱାସ ପ୍ରଣାଳୀ) କିମ୍ବା ପାଚନ ପ୍ରଣାଳୀ (ଅନ୍ତନଳୀ) ର ଟିସୁ ।

ଏବେ ଆପଣ ଭାବୁଥିବେ ଯେ ଏହି ଫୁଲା କାହିଁକି ହୁଏ। ଏହି ଫୁଲା ହୁଏ କାରଣ ପିଲାଟିର ଶରୀରରେ ଥିବା କ୍ଷୁଦ୍ର ରକ୍ତବାହୀ ନାଳୀ, ଯାହାକୁ "କ୍ୟାପିଲାରୀ" କୁହାଯାଏ, ସେଥିରୁ ତରଳ ପଦାର୍ଥ ବାହାରକୁ ବାହାରି ଆଖପାଖର ଟିସୁଗୁଡ଼ିକରେ ଜମା ହୋଇଯାଏ। ଯେତେବେଳେ ଏହି ତରଳ ପଦାର୍ଥ ଜମା ହୁଏ, ଏହା ସେମାନଙ୍କ ମାଧ୍ୟମରେ ରକ୍ତ କିମ୍ବା ଲସିକାର ପ୍ରବାହକୁ ଅବରୋଧ କରିପାରେ। ଏହି ଫୁଲା ଏବଂ ଏହାର ସହ ଜଡିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ (ଯାହାକୁ "HAE ଆକ୍ରମଣ" ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ) କେବେ ଘଟିବ ତାହା ପୂର୍ବାନୁମାନ କରିବା କଷ୍ଟକର। ଏହା ସହିତ, କେତେକ ସମୟରେ ଏହା ଏକ ଛୋଟ ଫୁଲା ସହିତ ବନ୍ଦ ହୋଇପାରେ, କିନ୍ତୁ କେତେକ ସମୟରେ ଏହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।

ଚିକିତ୍ସା ଶାସ୍ତ୍ରରେ, "ଆଞ୍ଜିଓ" (`ଆଞ୍ଜିଓ-`) ଶବ୍ଦ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀକୁ ବୁଝାଏ। "ଏଡିମା` (`-ଏଡିମା`) ଟିସୁଗୁଡ଼ିକରେ ତରଳ ପଦାର୍ଥ ଜମା ହେବା ଯୋଗୁଁ ଫୁଲାକୁ ବୁଝାଏ। ଅନେକ ପ୍ରକାରର 'ଆଞ୍ଜିଓଏଡିମା' ଅଛି, ପ୍ରତ୍ୟେକଟିର ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ କାରଣ ଅଛି। 'HAE' ଏଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ସବୁଠାରୁ ବିରଳ। ଏହାକୁ 'ଜନ୍ମଗତ' କୁହାଯାଏ, ଅର୍ଥାତ୍ ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତି ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ଜନ୍ମଗ୍ରହଣ କରନ୍ତି।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର HAE ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୁଏ, ତେବେ ଆପଣ କ’ଣ ଆଶା କରିବେ ସେ ବିଷୟରେ ବହୁତ ଅନିଶ୍ଚିତ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି। କିନ୍ତୁ ଏହା ଜାଣିବା ଦ୍ୱାରା ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ମନକୁ ଆରାମ ଦେଇପାରିବେ: ପିଲାମାନଙ୍କ ସମେତ HAE ଥିବା ସମସ୍ତ ବୟସର ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଗବେଷଣା ଚାଲିଛି। ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ପାଇଁ କେଉଁ ଚିକିତ୍ସା ସଠିକ୍ ଏବଂ ଭବିଷ୍ୟତରେ କ’ଣ ଆଶା କରିବେ ତାହା ବୁଝିବାରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ।

`HAE` ର କିଛି ପ୍ରକାର ଅଛି କି?

ହଁ, ଯଦିଓ `HAE` ଏକ ପ୍ରକାରର `ଆଞ୍ଜିଓଏଡିମା`, ଡାକ୍ତରମାନେ `HAE` କୁ ଅନ୍ୟ ଅନେକ ପ୍ରକାରରେ ବିଭକ୍ତ କରନ୍ତି:

• ପ୍ରକାର I HAE: ଏହା ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପ୍ରକାର । ପ୍ରାୟ 85% HAE ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏହି ପ୍ରକାର ଥାଏ। ଏହା ପିଲାର ଶରୀରରେ C1-ଇନିବିଟର (C1-INH ଭାବରେ ମଧ୍ୟ ଜଣାଶୁଣା) ନାମକ ଏକ ବିଶେଷ ପ୍ରୋଟିନ ଯଥେଷ୍ଟ ପରିମାଣରେ ଉତ୍ପାଦନ ନ କରିବା ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ। ଯେତେବେଳେ ଏହି C1-INH ପ୍ରୋଟିନ କମ୍ ଥାଏ, ସେତେବେଳେ ଶରୀରରେ ପ୍ରଦାହ ଏବଂ ଫୁଲା ହୋଇପାରେ। ଏହାକୁ C1-INH ଅଭାବ ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ।
• ପ୍ରକାର II HAE: ଏହା ଦ୍ୱିତୀୟ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପ୍ରକାର। ଏହି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ପିଲାର ଶରୀର C1-INH ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରେ, କିନ୍ତୁ ଏହା ଠିକ୍ ଭାବରେ କାର୍ଯ୍ୟ କରେ ନାହିଁ।
• ସାଧାରଣ C1-INH ସହିତ HAE: ଏହା ସବୁଠାରୁ କମ ସାଧାରଣ ପ୍ରକାର । ପିଲାର C1-INH ପ୍ରୋଟିନ୍ ସ୍ତର ଏବଂ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ସ୍ୱାଭାବିକ, କିନ୍ତୁ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ କାରଣ ଫୁଲିବାର କାରଣ ହୁଏ।

ପ୍ରଥମ ଦୁଇଟି ପ୍ରକାର (ଟାଇପ୍ I ଏବଂ ଟାଇପ୍ II HAE) ମିଳିତ ଭାବରେ, 50,000 ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ 1 ଜଣଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯେ ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ର ଭଳି ଦେଶରେ, ପ୍ରାୟ 6,000 ଲୋକ ଏହି ପ୍ରକାରର HAEରେ ପୀଡିତ। ଗବେଷକମାନେ ଠିକ୍ ଭାବରେ ଜାଣନ୍ତି ନାହିଁ ଯେ HAE ଥିବା କେତେ ଲୋକଙ୍କର C1-INH ସ୍ତର ସାଧାରଣ, କିନ୍ତୁ ସେମାନେ କୁହନ୍ତି ଯେ ଏହା ବହୁତ ବିରଳ।

HAE ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

HAE ର ଲକ୍ଷଣ ବ୍ୟକ୍ତିବିଶେଷରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। କିଛି ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ପିଲାର ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶରେ ଦେଖାଯାଉଥିବା ଫୁଲା, ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ , ହାତ, ଗୋଡ଼, ଆଖିପତା, ଓଠ ଏବଂ ଯୌନାଙ୍ଗ ।
• ପିଲାର ପାଚନ ପ୍ରଣାଳୀ (ଗ୍ୟାଷ୍ଟ୍ରୋଇଣ୍ଟେଷ୍ଟାନାଲ୍ (GI) ଟ୍ରାକ୍ଟ) ରେ ପ୍ରଦାହର ଲକ୍ଷଣ। ଏଥିରେ ବାନ୍ତି, ବାନ୍ତି, ପେଟ ଦରଜ ଏବଂ ଡାଇରିଆ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ।
• ପିଲାଟିର ପାଟି, ଗଳା ଏବଂ ଶ୍ୱାସନଳୀ ଫୁଲିବା ଯୋଗୁଁ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ। ଏଥିରେ ଗିଳିବାରେ କଷ୍ଟ, ଜିଭ ଫୁଲିଯିବା, ନିଶ୍ୱାସ ନେବା ସମୟରେ ଏକ କର୍କଶ ଶବ୍ଦ ଏବଂ ସ୍ୱରରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ।

ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା: ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ନିଶ୍ୱାସ ନେବା କିମ୍ବା ଗିଳିବାରେ ଅସୁବିଧା ଅନୁଭବ କରୁଛି, ତେବେ ନିକଟତମ ଜରୁରୀକାଳୀନ ବିଭାଗକୁ କଲ୍ କରନ୍ତୁ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରଖାନାକୁ ନେଇଯାଆନ୍ତୁ। ଶ୍ୱାସନଳୀ ଫୁଲିବା HAE ର ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗମ୍ଭୀର, ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଜଟିଳତା। ଶୀଘ୍ର ଚିକିତ୍ସା ନ କଲେ ଏହା ଘାତକ ହୋଇପାରେ।

HAE କାରଣରୁ ହାଇଭେଜ୍ ହୁଏ ନାହିଁ। ଏହା HAE ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ପ୍ରକାରର ଆଞ୍ଜିଓଏଡିମା, ଯେପରିକି ତୀବ୍ର ଆଲର୍ଜିକ୍ ଆଞ୍ଜିଓଏଡିମା ମଧ୍ୟରେ ମୁଖ୍ୟ ପାର୍ଥକ୍ୟ। ତଥାପି, HAE ଥିବା କିଛି ଲୋକଙ୍କ ଫୁଲା ହେବା ପୂର୍ବରୁ ଏକ ଅଣ-କୁଞ୍ଚାଇ ଲାଲ ଫୋଟକା ସୃଷ୍ଟି ହୋଇପାରେ, ଯାହା ଆଗାମୀ ଆକ୍ରମଣର ଏକ ସଙ୍କେତ ହୋଇପାରେ।

ଏକ 'HAE ଆକ୍ରମଣ' ସାଧାରଣତଃ ପ୍ରାୟ ତିନିରୁ ପାଞ୍ଚ ଦିନ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହିଥାଏ। ଏହି 'ଆକ୍ରମଣ' ହଠାତ୍ ଆସିଥାଏ ଏବଂ ଚାଲିଯାଏ, ତେଣୁ ଏହା କେବେ ଏବଂ କିପରି ହେବ ତାହା କହିବା କଷ୍ଟକର।

HAE ଲକ୍ଷଣ କେବେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ?

HAE ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ଶୈଶବ କିମ୍ବା କିଶୋର ଅବସ୍ଥାରେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଯୌବନ ସମୟରେ ଏହା ଅଧିକ ଗୁରୁତର ହୋଇପାରେ। କିଛି ପିଲା 2 ବର୍ଷ ବୟସରୁ ହିଁ ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରିବା ଆରମ୍ଭ କରିପାରନ୍ତି। HAE ପ୍ରକାର I କିମ୍ବା II ଥିବା ପ୍ରାୟ 50% ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ 10 ବର୍ଷ ବୟସ ସୁଦ୍ଧା ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ। ଯୌବନ ପରେ, ଏହି ଆକ୍ରମଣଗୁଡ଼ିକ ଅଧିକ ବାରମ୍ବାର ଏବଂ ଗୁରୁତର ହୋଇପାରେ। HAE ପ୍ରକାର I କିମ୍ବା II ଥିବା ପ୍ରାୟ ପ୍ରତ୍ୟେକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ 20 ବର୍ଷ ବୟସ ସୁଦ୍ଧା ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ।

HAE ଥିବା ଯେଉଁମାନଙ୍କର C1-INH ସ୍ତର ସାଧାରଣ ଥାଏ, ସେମାନଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ କିଛିଟା ବିଳମ୍ବରେ ଦେଖାଯାଏ - ସାଧାରଣତଃ କିଶୋର ବୟସର ଶେଷ କିମ୍ବା ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ହେବା ପୂର୍ବରୁ।

HAE ଆକ୍ରମଣର ଟ୍ରିଗରଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

HAE ଆକ୍ରମଣର କାରଣ କ’ଣ ପ୍ରକୃତ "ଟ୍ରିଗର" ତାହା ସର୍ବଦା ସ୍ପଷ୍ଟ ନୁହେଁ। ତଥାପି, ଚିହ୍ନଟ ହୋଇଥିବା କିଛି "ଟ୍ରିଗର" ହେଉଛି:

• ଶାରୀରିକ ଆଘାତ କିମ୍ବା ସାମାନ୍ୟ ଦୁର୍ଘଟଣା: କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଦିନେ ଖେଳୁଥିବା ସମୟରେ ପଡ଼ିଯାଏ।
• ଦନ୍ତ ଚିକିତ୍ସା: ଦାନ୍ତ ବାହାର କରିବା କିମ୍ବା ଏହାକୁ ପୂରଣ କରିବା ଭଳି ଜିନିଷ।
• ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର: ଏକ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର , ଛୋଟ ହେଉ କି ବଡ଼।
• ଚାପ କିମ୍ବା ଭାବପ୍ରବଣ ଚାପ: ସ୍କୁଲ ପରୀକ୍ଷା କିମ୍ବା ବନ୍ଧୁଙ୍କ ସହ ଛୋଟ ଝଗଡ଼ା ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବ ପକାଇପାରେ।
• ଭାଇରାଲ୍ ସଂକ୍ରମଣ: ଫ୍ଲୁ ଏବଂ ଥଣ୍ଡା ଭଳି ଜିନିଷ।
• କିଛି ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ: ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଲଗାତାର ଟାଇପ୍ କରିବା, ହାତୁଡ଼ିରେ ଆଘାତ କରିବା, କିମ୍ବା କୋଦାଳ ସାହାଯ୍ୟରେ ଖୋଳିବା ଭଳି ଜିନିଷ।

ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଆକ୍ରମଣ ହେବାର କାରଣ କଣ ତାହା ଆପଣ ତୁରନ୍ତ ବୁଝିପାରିବେ ନାହିଁ। ତଥାପି, ଆକ୍ରମଣ ହୋଇଥିବା ସମୟ ଏବଂ ପିଲାଟି ସେହି ସମୟରେ କ’ଣ କରୁଥିଲା (ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ପିଲାଟି ଅସୁସ୍ଥ ଥିଲା କି ଚାପଗ୍ରସ୍ତ ଥିଲା) ତାହାର ଏକ ଡାଏରୀ ରଖିବା ବହୁତ ସହାୟକ ହୋଇପାରେ।

HAE ର ପ୍ରକୃତ କାରଣ କ'ଣ?

HAE ପ୍ରକାର I ଏବଂ II ଉଭୟ SERPING1 ନାମକ ଏକ ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ (କିମ୍ବା ପରିବର୍ତ୍ତନ) ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ। ଏହି ଜିନ୍ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଶରୀରକୁ C1-INH ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ କିପରି ତିଆରି କରିବେ ତାହା କହିଥାଏ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର HAE ପ୍ରକାର I ଅଛି, ତେବେ ଏହି ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ତାଙ୍କ ଶରୀର ଯଥେଷ୍ଟ C1-INH ତିଆରି କରିପାରିବ ନାହିଁ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର HAE ପ୍ରକାର II ଅଛି, ତେବେ ତାଙ୍କ ଶରୀର C1-INH ତିଆରି କରିପାରିବ, କିନ୍ତୁ ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରୁନାହିଁ।

ଗବେଷକମାନେ ଏବେ ବି ସାଧାରଣ C1-INH ସ୍ତର ସହିତ HAE ର କାରଣଗୁଡିକ ଅନୁସନ୍ଧାନ କରୁଛନ୍ତି। ତଥାପି, ସେମାନେ ଜାଣନ୍ତି ଯେ ନିମ୍ନଲିଖିତ ଜିନ୍‌ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦାୟୀ ହୋଇପାରେ:

• ``F12``
• `ANGPT1`
• `PLG`
• ``କେଏନଜି୧``

କିଛି କ୍ଷେତ୍ରରେ, କୌଣସି ଚିହ୍ନଟ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ବିନା HAE ଉପସ୍ଥିତ ରହିପାରେ। ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ "HAE-ଅଜ୍ଞାତ" ବୋଲି କୁହନ୍ତି।

HAE ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ପିଲାଟିର ଶରୀରରେ କିଛି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରିବାକୁ ବାଧ୍ୟ କରେ ନାହିଁ। ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ପିଲାଟିର ଛୋଟ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ (କୈଶିକ ନାଳୀ) ମାଧ୍ୟମରେ ତରଳ ପଦାର୍ଥକୁ ସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ପ୍ରବାହିତ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ତେଣୁ, ଯେତେବେଳେ ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ, ତରଳ ପଦାର୍ଥ ବାହାରକୁ ବାହାରିଯାଏ ଏବଂ ପିଲାଟିର ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ ଚାରିପାଖରେ ଥିବା ଟିସୁରେ ଜମା ହୁଏ। ଏହା ହିଁ HAE ର ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରେ।

HAE ପରିବାରରୁ ଆସିଥାଏ କି?

ହଁ, HAE ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ପ୍ୟାଟର୍ନରେ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପ୍ରାପ୍ତ ହୁଏ। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହି ଅବସ୍ଥା ସୃଷ୍ଟି କରିବା ପାଇଁ କେବଳ ଗୋଟିଏ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଜିନ୍ ଆବଶ୍ୟକ। ଏକ ପିଲା ଏହି ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଜିନ୍ ତାଙ୍କ ମାଆ କିମ୍ବା ବାପାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇପାରିବ।

HAE ଥିବା ଅନେକ ଲୋକଙ୍କର ପରିବାରରେ ଏହି ରୋଗର ଇତିହାସ ଥାଏ। ତଥାପି, କେତେକ ସମୟରେ ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତି ପରିବାରର କୌଣସି ଇତିହାସ ବିନା ଅନିୟମିତ ଭାବରେ ଏକ ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ (ଏକ "ଡି ନୋଭୋ" କିମ୍ବା "ନୂତନ" ପରିବର୍ତ୍ତନ) ବିକଶିତ କରିପାରିବେ।

ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ କିପରି ପାଆନ୍ତି?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲା HAE ର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଏ, ତେବେ ଜଣେ ଡାକ୍ତର ନିମ୍ନଲିଖିତ କାର୍ଯ୍ୟ କରିବେ:

• ଏକ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା କରନ୍ତି .
• ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କୁ ପଚରାଯିବ।
• ପିଲାଟିର `C1-INH` ସ୍ତର ଏବଂ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ ।
• କିଛି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ ଯାହା HAE ର କାରଣ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ।

HAE ପାଇଁ କ’ଣ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି?

HAE ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଦୁଇ ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାରର ଔଷଧ ଅଛି:

• ଚାହିଦା ଅନୁଯାୟୀ ଔଷଧ: ଏଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ଔଷଧ ଯାହା HAE ଆକ୍ରମଣ ହେବା ମାତ୍ରେ ଦିଆଯାଏ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, Berinert® କିମ୍ବା Kalbitor® ପରି ଔଷଧ। ଲକ୍ଷଣ ଆରମ୍ଭ ହେବା ପରେ ଯଥାଶୀଘ୍ର ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ଗ୍ରହଣ କରିବା ଦ୍ଵାରା ଆକ୍ରମଣର ତୀବ୍ରତା ହ୍ରାସ ପାଇପାରେ ଏବଂ ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଜଟିଳତାକୁ ରୋକାଯାଇପାରେ।
• ପ୍ରତିରୋଧକ ଔଷଧ: ଏଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ଔଷଧ ଯାହା ଆକ୍ରମଣର ଆଶଙ୍କା ହ୍ରାସ କରେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ Cinryze®, Haegarda®, କିମ୍ବା Takhzyro® ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ। ଜଣେ ଡାକ୍ତର ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକୁ ଏକ ଜଣାଶୁଣା ଟ୍ରିଗର ସମୟରେ ବ୍ୟବହାର କରିବା ପାଇଁ (ଯେପରିକି ଦନ୍ତ ଚିକିତ୍ସକଙ୍କ ପାଖକୁ ଯିବା) କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଆବଶ୍ୟକତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ବ୍ୟବହାର ପାଇଁ ଲେଖିପାରନ୍ତି।

ଚିକିତ୍ସା ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ମତରେ, ଚାହିଦା ଅନୁଯାୟୀ ଔଷଧ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ ଏବଂ ଜୀବନ ରକ୍ଷାକାରୀ। ଯଦିଓ ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ପ୍ରତିରୋଧକ ଔଷଧ ଖାଉଛି, ତଥାପି ଏହି ଚାହିଦା ଅନୁଯାୟୀ ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ସବୁବେଳେ, ସବୁଠାରେ (ଘରେ ଏବଂ ସ୍କୁଲରେ) ଉପଲବ୍ଧ ହେବା ଉଚିତ।

ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ କହିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ କେଉଁ ଔଷଧ ଦରକାର, କିପରି ଦେବେ ଏବଂ କେବେ ଦେବେ। ସେ ଏହା ମଧ୍ୟ ବୁଝାଇବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ବୟସ ଅନୁସାରେ କେଉଁ ଔଷଧ ଦିଆଯାଇପାରିବ। ନିର୍ଦ୍ଦେଶାବଳୀକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ପାଳନ କରିବାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତୁ, ଏବଂ ଯଦି ଆପଣ ନିଶ୍ଚିତ ନୁହଁନ୍ତି ତେବେ ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତୁ।

ଚିକିତ୍ସା ପରେ ମୁଁ କେତେ ଶୀଘ୍ର ସୁସ୍ଥ ହେବି?

ଚାହିଦା ଅନୁଯାୟୀ ଔଷଧ ଖାଇବା ଦ୍ୱାରା, HAE ଆକ୍ରମଣ ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଶୀଘ୍ର ଭଲ ଅନୁଭବ କରିବା ଆରମ୍ଭ କରିବ। ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରିବାର 30 ମିନିଟ୍ ରୁ ଦୁଇ ଘଣ୍ଟା ମଧ୍ୟରେ ତାଙ୍କର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଉନ୍ନତ ହେବା ଉଚିତ। ଘରେ କିପରି ଚିକିତ୍ସା ପରିଚାଳନା କରିବେ ଏବଂ କ'ଣ ଆଶା କରିବେ ସେ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ଅଧିକ ସୂଚନା ଦେବେ।

HAE ଥିବା ପିଲାର ଯତ୍ନ କିପରି ନେବେ?

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ HAE ଆକ୍ରମଣରେ ପୀଡିତ ଦେଖନ୍ତି, ସେତେବେଳେ ଆପଣ ଅସହାୟ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି। ତଥାପି, ଆକ୍ରମଣ ପୂର୍ବରୁ, ସମୟରେ ଏବଂ ପରେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ପାଇଁ ଅନେକ କିଛି କରିପାରିବେ:

• ସବୁବେଳେ ଚାହିଦା ଅନୁଯାୟୀ ଔଷଧ ହାତପାଖରେ ରଖନ୍ତୁ: ଏଗୁଡ଼ିକ ଜୀବନ ରକ୍ଷାକାରୀ ହୋଇପାରେ। ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଏହି ଔଷଧ କେତେବେଳେ ଆବଶ୍ୟକ ତାହା ଆପଣ ଚିହ୍ନିପାରିବେ। ଆପଣଙ୍କୁ ଏହା କିପରି ଦେବେ ତାହା ମଧ୍ୟ ଜାଣିବା ଉଚିତ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କୁ ଅଧିକ କହିବେ।
• HAE ଆକ୍ରମଣକୁ ଆଲର୍ଜି ଭାବରେ ବିଚାର କରନ୍ତୁ ନାହିଁ: ଆଣ୍ଟିହିଷ୍ଟାମାଇନ୍ ଏବଂ ଏପିନେଫ୍ରିନ୍ ଭଳି ଔଷଧ, ଯାହା ସାଧାରଣତଃ ଆଲର୍ଜି ପାଇଁ ଦିଆଯାଏ, HAE ଆକ୍ରମଣରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ ନାହିଁ। ତେଣୁ, ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଏହି ଔଷଧ ଦିଅନ୍ତୁ ନାହିଁ।
• ଆକ୍ରମଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରୁଥିବା ଟ୍ରିଗରଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ସଚେତନ ରୁହନ୍ତୁ: ଟ୍ରିଗରଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟକ୍ତି ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ଆପଣଙ୍କ ପିଲାରେ ଆକ୍ରମଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରୁଥିବା ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକର ଏକ ତାଲିକା ପ୍ରସ୍ତୁତ କରନ୍ତୁ ଏବଂ ଏହାକୁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ ସେୟାର କରନ୍ତୁ। ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଯଥାସମ୍ଭବ ସେହି ଟ୍ରିଗରଗୁଡ଼ିକଠାରୁ ଦୂରରେ ରଖିବାକୁ ଚେଷ୍ଟା କରନ୍ତୁ। ଯଦି ଆପଣ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ଏଡ଼ାଇ ପାରିବେ ନାହିଁ, ତେବେ ପ୍ରତିରୋଧକ ଔଷଧ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ।

ଆପଣଙ୍କୁ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବାକୁ ପଡିବ?

ଏହି ପରିସ୍ଥିତିରେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରନ୍ତୁ:

• ଯଦି ଆପଣ ଭାବୁଛନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାରେ 'ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଆଞ୍ଜିଓଏଡିମା'ର ଲକ୍ଷଣ ଅଛି।
• ଯଦି HAE ଆକ୍ରମଣ ସହିତ ଜଡିତ ନୂତନ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ, କିମ୍ବା ବିଦ୍ୟମାନ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଔଷଧ ଆଶାନୁରୂପ କାମ କରୁନାହିଁ।

ଆପଣଙ୍କୁ କେତେବେଳେ ଜରୁରୀକାଳୀନ ବିଭାଗକୁ ଯିବାକୁ ପଡିବ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ନିମ୍ନଲିଖିତ ମଧ୍ୟରୁ କୌଣସିଟି ଅନୁଭବ କରେ , ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଜରୁରୀକାଳୀନ କୋଠରୀକୁ ଯାଆନ୍ତୁ:

• ଯଦି ଗିଳିବା କଷ୍ଟକର ହୁଏ।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ ହେଉଛି।
• ଯଦି ଆପଣ ଜିଭ କିମ୍ବା ଗଳା ଫୁଲିବାର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖନ୍ତି (ଯଦିଓ ଆପଣଙ୍କୁ ଆକ୍ରମଣର ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣରେ ଔଷଧ ଦିଆଯାଇଥିଲା)।

ଏଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଶ୍ୱାସନଳୀକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରୁଥିବା ଏକ ବିପଦଜନକ ଫୁଲାର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ। ଚିକିତ୍ସା ପାଇବାରେ ବିଳମ୍ବ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଏହି ଫୁଲା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।

ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ କେଉଁ ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବା ଉଚିତ?

ଆପଣ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଏହିପରି ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିପାରିବେ:

• ମୋ ପିଲାର କି ପ୍ରକାରର HAE ଅଛି?
• ଆପଣ କେଉଁ ଚିକିତ୍ସା ସୁପାରିଶ କରନ୍ତି?
• ମୋ ପିଲାକୁ କେତେବେଳେ ଚାହିଦା ଅନୁଯାୟୀ ଔଷଧ ଦରକାର ତାହା ମୁଁ କିପରି ଜାଣିବି?
• ମୋ ପିଲାକୁ ପ୍ରତିରୋଧକ ଔଷଧ ଆବଶ୍ୟକ କି? ଯଦି ହଁ, ତେବେ କେବେ?
• ମୋ ପିଲା ଏପରି କୌଣସି କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ କିମ୍ବା ପରିସ୍ଥିତିକୁ ଏଡାଇବା ଉଚିତ କି?
• ମୋ ପିଲାର ଭବିଷ୍ୟତ (ଦୃଷ୍ଟିକୋଣ) ବିଷୟରେ ଆପଣ କ'ଣ କହିପାରିବେ?

HAE ଥିବା ପିଲା ପାଇଁ ଆମେ କିପରି ଆଶା ରଖିପାରିବା?

HAE ଏକ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଅବସ୍ଥା। ତଥାପି, ଚିକିତ୍ସା ପିଲାର ଜୀବନ ଉପରେ ଏହି ଅବସ୍ଥାର ପ୍ରଭାବକୁ ହ୍ରାସ କରିପାରିବ। ଏହା ପିଲାର ଶ୍ୱାସନଳୀ ଫୁଲିବା ଭଳି ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ବିପଦକୁ ମଧ୍ୟ ହ୍ରାସ କରିପାରିବ।

HAE କୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

HAE କୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ବର୍ତ୍ତମାନ ନାହିଁ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ସାଥୀଙ୍କର HAE ଅଛି ଏବଂ ଆପଣ ଏକ ସନ୍ତାନ ପାଇବାକୁ ଚେଷ୍ଟା କରୁଛନ୍ତି,ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଏହି ରୋଗର ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ବୁଝିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତାଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ଏକ ଭଲ ଧାରଣା ।

ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଏକ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ବାର୍ତ୍ତା।

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଜାଣିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର HAE ଭଳି ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଅଛି, ଆପଣ ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର ଭାବନା ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି: ଭୟ, ଚିନ୍ତା, ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ ଏବଂ ହତାଶା। ଆପଣ ନିଜକୁ ଦୋଷ ମଧ୍ୟ ଦେଇପାରନ୍ତି। କିନ୍ତୁ ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଯେ ଏହି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଆପଣଙ୍କର ଦୋଷ ନୁହେଁ।

ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ସବୁବେଳେ ଘଟେ, ପ୍ରାୟତଃ କୌଣସି ସ୍ପଷ୍ଟ କାରଣ ବିନା। ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇଥିବା ଜିନ୍ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିପାରିବେ ନାହିଁ। କିନ୍ତୁ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଯତ୍ନରେ ଏକ ସକ୍ରିୟ ଭୂମିକା ଗ୍ରହଣ କରିପାରିବେ - କେତେକ ସମୟରେ ଏହା କେବଳ ସେମାନଙ୍କୁ ଆଶ୍ୱସ୍ତ କରିଥାଏ ଯେ "ତୁମେ ଭଲ ହୋଇଯିବ।"

ରୋଗୀ ସହାୟତା ଗୋଷ୍ଠୀରେ ଯୋଗଦେବା ମଧ୍ୟ ସହାୟକ ହୋଇପାରେ। HAE ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କ ପିତାମାତାଙ୍କ ସହିତ ଏବଂ ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବୟସ୍କମାନଙ୍କ ସହିତ କଥାବାର୍ତ୍ତା କରିବା ଦ୍ୱାରା ଆପଣ ପରାମର୍ଶ ଏବଂ ଶୁଣିପାରିବେ। ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ଏହା ମଧ୍ୟ ମନେ ପକାଇପାରେ ଯେ HAE ବିରଳ ହେଲେ ମଧ୍ୟ, ଆପଣଙ୍କ ପରିବାର ଏକା ନୁହେଁ।

` ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଆଞ୍ଜିଓଏଡିମା, HAE, ଫୁଲା, C1 ନିରୋଧକ, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ପିଲାମାନଙ୍କ ଫୁଲା, ଆଞ୍ଜିଓଏଡିମା