ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ କର୍କଟ ବିପଦ: ଲି-ଫ୍ରାଉମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କୁ କ’ଣ ଜାଣିବା ଆବଶ୍ୟକ

ଆପଣ କେବେ ପରିବାରରେ କର୍କଟ ରୋଗର ଇତିହାସ ବିଷୟରେ ଶୁଣିଛନ୍ତି କି? କିମ୍ବା ଜଣେ ଯୁବକ କର୍କଟ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଯାହା ସାଧାରଣତଃ ବୟସ୍କ ଲୋକଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ? କେତେକ ସମୟରେ ଏହି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ପଛରେ ଏକ କାରଣ ଥାଇପାରେ ଯାହା ଆମେ ଜାଣିନାହୁଁ। ଆଜି ଆମେ ଏହା ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବାକୁ ଯାଉଛୁ, ଏକ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପରିବାରରେ ଚାଲିଥାଏ ଏବଂ କର୍କଟ ରୋଗର ଆଶଙ୍କାକୁ ବହୁତ ବୃଦ୍ଧି କରିଥାଏ। ଏହାକୁ ଲି-ଫ୍ରାଉମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ କୁହାଯାଏ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଲି-ଫ୍ରାମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କ'ଣ?

ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା। ଏହା ଆମ ଶରୀରର ଗୋଟିଏ ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ। ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଆପଣଙ୍କ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଅଧିକ ପ୍ରକାରର କର୍କଟ ରୋଗ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା କିମ୍ବା ବିପଦକୁ ବହୁ ପରିମାଣରେ ବୃଦ୍ଧି କରେ।

ଏହା ବିଚାର କରନ୍ତୁ: ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ 60 ବର୍ଷ ବୟସ ସୁଦ୍ଧା କର୍କଟ ରୋଗ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା 90% ଥାଏ। ଏବଂ, ଏହି ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ ଅଧା 40 ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ କର୍କଟ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ହୁଅନ୍ତି। ବିଶେଷକରି, ଲି-ଫ୍ରାମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ମହିଳାମାନଙ୍କ ଜୀବନକାଳରେ ସ୍ତନ କର୍କଟ ରୋଗ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ପ୍ରାୟ 100% ଥାଏ।

ଏହା ଟିକେ ଭୟଙ୍କର ମନେହୁଏ। କିନ୍ତୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଯଦିଓ ଆମେ ଏହି ଅବସ୍ଥାକୁ ରୋକିପାରିବା ନାହିଁ, ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଏବଂ ନିୟମିତ କର୍କଟ ସ୍କ୍ରିନିଂ ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକୀୟ ଚିକିତ୍ସା ଦ୍ୱାରା , ଆମେ ଆମ ଜୀବନ ଉପରେ ଏହାର ପ୍ରଭାବକୁ ବହୁ ପରିମାଣରେ ସୀମିତ କରିପାରିବୁ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା କେତେ ସାଧାରଣ?

ଲି-ଫ୍ରାଉମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା। ଗବେଷକମାନେ ସାରା ବିଶ୍ୱରେ ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ସହିତ ପ୍ରାୟ 1,000 ପରିବାର ପାଇଛନ୍ତି। ତେଣୁ ଏହାକୁ ନେଇ ଅଯଥା ଭୟଭୀତ ହେବାର କୌଣସି ଆବଶ୍ୟକତା ନାହିଁ।

ଲି-ଫ୍ରାମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଏଠାରେ ବିଶେଷ କଥା ହେଉଛି ଯେ ଲି-ଫ୍ରାମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ନାମକ ଅବସ୍ଥା ସହିତ କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଲକ୍ଷଣ ଜଡିତ ନାହିଁ। ଅର୍ଥାତ୍, ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି ବାହ୍ୟ ଭାବରେ କୌଣସି ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦେଖିପାରନ୍ତି ନାହିଁ।

ତେବେ ଆପଣ ଏହାକୁ କିପରି ଚିହ୍ନିବେ? ଏହି ଅବସ୍ଥାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ଯୁବାବସ୍ଥାରେ କିଛି ପ୍ରକାରର କର୍କଟ ରୋଗ ହେବା । ତେଣୁ, ଆପଣ ଯେଉଁ ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି ତାହା ଆପଣଙ୍କର କର୍କଟ ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରିବ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ମସ୍ତିଷ୍କ କର୍କଟ ସେହି ପ୍ରକାରର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇବ ଏବଂ ସ୍ତନ କର୍କଟ ସେହି ପ୍ରକାରର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇବ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ସାଧାରଣତଃ କେଉଁ ପ୍ରକାରର କର୍କଟ ରୋଗ ଜଡିତ?

ଦଶରୁ ଅଧିକ ପ୍ରକାରର କର୍କଟ ରୋଗ ଲି-ଫ୍ରାଉମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ସହିତ ଜଡିତ। କିଛି କର୍କଟ ରୋଗ ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏତେ ସାଧାରଣ ଯେ ସେମାନଙ୍କୁ "କୋର କର୍କଟ" କୁହାଯାଏ। ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା ସେଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ।

ଏହି ପରିସ୍ଥିତି କାହିଁକି ଘଟେ?

ଏହା କାହିଁକି ହେଉଛି ତାହା ବୁଝିବା ପାଇଁ, ଆମ ଶରୀରରେ ଥିବା ଏକ ଛୋଟ ଗାର୍ଡ ବିଷୟରେ ଜାଣିବା ଆବଶ୍ୟକ। ଆମ ଶରୀରରେ TP53 ନାମକ ଏକ ଜିନ୍ ଅଛି। ଏହା ଆମ ଶରୀରରେ ଏକ "ରକ୍ଷକ ଦୂତ" ପରି। ଏହି ଜିନ୍‌ର ମୁଖ୍ୟ କାର୍ଯ୍ୟ ହେଉଛି ଆମ ଶରୀରର କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଏବଂ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଇବା ଏବଂ ଟ୍ୟୁମର ହେବାରୁ ରୋକିବା।

ଏହି TP53 ଜିନ୍ ଦ୍ୱାରା ପ୍ରସ୍ତୁତ ପ୍ରୋଟିନ୍‌କୁ P53 ପ୍ରୋଟିନ୍ କୁହାଯାଏ। ଏହା ପ୍ରକୃତରେ ସେହି ରକ୍ଷକ କାର୍ଯ୍ୟ କରେ।

ଏବେ, ଲି-ଫ୍ରାଉମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ସହିତ ଯାହା ଘଟେ ତାହା ହେଉଛି TP53 ନାମକ ସୁରକ୍ଷାକାରୀ ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ କିମ୍ବା ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ । ଯାହା ହୁଏ ତାହା ହେଉଛି ଯେ ଜିନ୍ ସଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରୁଥିବା P53 ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରିବାରେ ଅକ୍ଷମ ହୁଏ। ଯେତେବେଳେ ଏହି ସୁରକ୍ଷାକାରୀ ଜିନ୍ ହଜିଯାଏ, କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ବିଭାଜିତ ହେବା ଆରମ୍ଭ କରେ। ଏହା ହିଁ କର୍କଟ ରୋଗରେ ପରିଣତ ହୁଏ।

ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ, ଏକ ପିଲା ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ TP53 ଜିନ୍ ତାଙ୍କ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପାଇଥାଏ। ଏହାକୁ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ପ୍ୟାଟର୍ନ କୁହାଯାଏ। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଯଦିଓ କେବଳ ଜଣେ ପିତାମାତା ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଆନ୍ତି, ସେ ମାତା ହୁଅନ୍ତୁ କିମ୍ବା ପିତା, ପିଲାଟି ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିକଶିତ କରିପାରେ ଏବଂ କର୍କଟ ରୋଗର ଆଶଙ୍କା ବୃଦ୍ଧି ପାଇପାରେ ।

ତଥାପି, ବହୁତ କ୍ୱଚିତ୍, ପରିବାରର କାହାରି ଏହି ଅବସ୍ଥା ନ ଥାଇ ମଧ୍ୟ ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଶରୀରରେ ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଘଟିପାରେ। ଏହାକୁ ଡି ନୋଭୋ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ କୁହାଯାଏ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ଡାକ୍ତରମାନେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ବ୍ୟବହାର କରନ୍ତି। କିନ୍ତୁ ଏହା କରିବା ପୂର୍ବରୁ, ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କର ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସକୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ଦେଖିବେ। ଡାକ୍ତର ଲି-ଫ୍ରାମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମକୁ ସନ୍ଦେହ କରିବାର ଅନେକ କାରଣ ଅଛି:

• ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ୪୫ ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ ସାର୍କୋମା କର୍କଟ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇଛି।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ପ୍ରଥମ-ଡିଗ୍ରୀ ସମ୍ପର୍କୀୟଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ (ବାପାମାତା, ଭାଇଭଉଣୀ, ପିଲାମାନେ) 45 ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ କୌଣସି କର୍କଟ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ହୋଇଥାଆନ୍ତି।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଦ୍ୱିତୀୟ-ଡିଗ୍ରୀ ସମ୍ପର୍କୀୟ (ଦାଦାପି, ମାଉସୀ, କାକା, ଭଣଜା, ଭାଣିଜୀ) 45 ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ କୌଣସି କର୍କଟ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ହୋଇଥାଆନ୍ତି।

ଯଦି ଏହି ମାନଦଣ୍ଡଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଅଧିକ ପୂରଣ ହୁଏ, ତେବେ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ପାଇଁ ପଠାଇ ପାରନ୍ତି।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ଚିହ୍ନଟ ହୁଏ, ତେବେ ପରବର୍ତ୍ତୀ ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି କର୍କଟ ରୋଗ ସ୍କ୍ରିନିଂ ସୂଚୀ ଉପରେ କାମ କରିବା। ନିୟମିତ ଭାବରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରି ଏବଂ ପରୀକ୍ଷା କରି, ଯେକୌଣସି କର୍କଟ ରୋଗ ହେଲେ ତାହାକୁ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ ଚିହ୍ନଟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଇପାରିବ ।

ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କିପରି କରାଯାଏ?

ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଲି-ଫ୍ରାଉମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ପାଇଁ କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହି ଅବସ୍ଥାରୁ ସୃଷ୍ଟି ହେଉଥିବା କର୍କଟ ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା କରନ୍ତି। ଏହି ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ ଏହି ଅବସ୍ଥା ନଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କୁ ଦିଆଯାଉଥିବା ଚିକିତ୍ସା ସହିତ ବହୁତ ସମାନ। ଏଥିରେ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଏବଂ କେମୋଥେରାପି ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ।

କିନ୍ତୁ ଏଠାରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ବ୍ୟତିକ୍ରମ ଅଛି।

ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ସମୟରେ ଆପଣ କ’ଣ ଆଶା କରିବା ଉଚିତ?

ଆପଣଙ୍କର ଲି-ଫ୍ରାମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଅଛି ଜାଣିବାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଆପଣ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରକୁ ନିୟମିତ କର୍କଟ ସ୍କ୍ରିନିଂ କାର୍ଯ୍ୟସୂଚୀ ଉପରେ କାମ କରିବାକୁ ପଡିବ। ଗବେଷଣାରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ନିୟମିତ ସ୍କ୍ରିନିଂ ଏହି ବ୍ୟକ୍ତିମାନଙ୍କ ଜୀବନ ବଞ୍ଚାଇବାର ସମ୍ଭାବନାକୁ ଯଥେଷ୍ଟ ବୃଦ୍ଧି କରେ ।

ଏହି ପରୀକ୍ଷା ସମୟସୂଚୀ ପିଲା ଏବଂ ବୟସ୍କଙ୍କ ପାଇଁ ଭିନ୍ନ। ନିମ୍ନଲିଖିତ କେବଳ ଏକ ଉଦାହରଣ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ଏକ ସମୟସୂଚୀ ପ୍ରସ୍ତୁତ କରିବେ।

ଏହି ପରିସ୍ଥିତିକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ ନାହିଁ କି?

ଲି-ଫ୍ରାଉମେନି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ନାମକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥାକୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ନାହିଁ। ଏହା ଆମର ଜିନ୍ ସହିତ ଆସିଥାଏ। କିନ୍ତୁ ଆପଣ ଏପରି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକୁ ଏଡ଼ାଇ ପାରିବେ ଯାହା ଆପଣଙ୍କର କର୍କଟ ରୋଗର ଆଶଙ୍କା ବୃଦ୍ଧି କରେ।

• ଧୂମପାନକୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ପରିହାର କରନ୍ତୁ।
• ଅତ୍ୟଧିକ ମଦ୍ୟପାନରୁ ଦୂରେଇ ରୁହନ୍ତୁ।
• ଖରାରେ ବାହାରକୁ ଯିବା ସମୟରେ, ସନସ୍କ୍ରିନ ଭଳି ସୁରକ୍ଷା ବିନା ଅଧିକ ସମୟ ବାହାରେ ରୁହନ୍ତୁ ନାହିଁ।

କିଛି ମହିଳା ସ୍ତନ କର୍କଟ ରୋଗର ଆଶଙ୍କା କମାଇବା ପାଇଁ କର୍କଟ ରୋଗ ହେବା ପୂର୍ବରୁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଦ୍ୱାରା ଉଭୟ ସ୍ତନକୁ କାଢ଼ି ଦିଅନ୍ତି। ଏହାକୁ ପ୍ରୋଫିଲେକ୍ଟିକ୍ ମାଷ୍ଟେକ୍ଟୋମି କୁହାଯାଏ।

ଏତେ ସତର୍କତା ସତ୍ତ୍ୱେ ମଧ୍ୟ, ଏହି ରୋଗ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି କର୍କଟ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ହୋଇପାରନ୍ତି। ସେଥିପାଇଁ ନିୟମିତ ସ୍କ୍ରିନିଂ କରିବା ଏବଂ ଯଦି କର୍କଟ ରୋଗ ହୁଏ ତେବେ ଶୀଘ୍ର ଧରିବା ସବୁଠାରୁ ଭଲ।

ତୁମେ ନିଜର ଏବଂ ତୁମର ପରିବାରର ଯତ୍ନ କିପରି ନେଉଛ?

ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଏହିପରି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ଶାରୀରିକ ଏବଂ ମାନସିକ ଭାବରେ କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ।

୧. ସ୍କ୍ରିନିଂ ହାତଛଡ଼ା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ: ଆପଣଙ୍କର ସୁପାରିଶ କରାଯାଇଥିବା କର୍କଟ ସ୍କ୍ରିନିଂ ସୂଚୀକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଅନୁସରଣ କରନ୍ତୁ।

୨. ପରିବାର ନିୟୋଜନ: ଯଦି ଆପଣ ସନ୍ତାନ ଜନ୍ମ କରିବାକୁ ଯୋଜନା କରୁଛନ୍ତି, ତେବେ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତାଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ ପିଲାକୁ ଯିବାର ବିପଦକୁ ଆପଣଙ୍କୁ ବୁଝିବାକୁ ପଡିବ।

୩. ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ: ଏହି ଭାର ଏକା ବହନ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। କର୍କଟ ରୋଗୀ କିମ୍ବା ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଲୋକଙ୍କ ସହିତ କାମ କରିବାର ଅଭିଜ୍ଞତା ଥିବା ଜଣେ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ପରାମର୍ଶଦାତାଙ୍କ ସାହାଯ୍ୟ ନିଅନ୍ତୁ। ଏହିପରି ସହାୟତା ଗୋଷ୍ଠୀ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ।