ସିକଲ୍ ସେଲ୍ ରୋଗ କ'ଣ? ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସରଳ ଭାବରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ତୁମ ରକ୍ତରେ ଥିବା ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ବିଷୟରେ ତୁମେ ଜାଣ। ଏଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ଗୋଲାକାର, ନମନୀୟ, ଛୋଟ ରବର ବଲ୍ ପରି। ଏହା ସେମାନଙ୍କୁ ତୁମ ଶରୀରର ଛୋଟ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ ମାଧ୍ୟମରେ ସହଜରେ ଗତି କରିବାକୁ ଏବଂ ତୁମ ଶରୀରର ସମସ୍ତ ଅଂଶକୁ ଅମ୍ଳଜାନ ପରିବହନ କରିବାକୁ ଅନୁମତି ଦିଏ। କିନ୍ତୁ କିଛି ଲୋକଙ୍କଠାରେ, ଏହି ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାଗୁଡ଼ିକ ଦାଆ ଆକୃତିର (C-ଆକୃତିର), କଠିନ ଏବଂ ଚିପିଚିପି ହୋଇଯାଏ। ଏହାକୁ ଆମେ ଦାଆ କୋଷ ରୋଗ (SCD) କହିଥାଉ। ଏହା ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ମିଳୁଥିବା ରୋଗ ନୁହେଁ, ବରଂ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା।

ସିକଲ୍ ସେଲ୍ ରୋଗ (SCD) ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ସିକଲ୍ ସେଲ୍ ରୋଗ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ଯାହା ଆମର ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହି ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଭିତରେ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଥାଏ। ଏହାର ମୁଖ୍ୟ କାମ ହେଉଛି ଫୁସଫୁସରୁ ଅମ୍ଳଜାନ ଉଠାଇ ସମଗ୍ର ଶରୀରରେ ବଣ୍ଟନ କରିବା। ଜଣେ ସୁସ୍ଥ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ଅଣୁ ଗୋଲାକାର ଏବଂ ମସୃଣ ହୋଇଥାଏ। ସେଥିପାଇଁ ଲାଲ ରକ୍ତ କଣିକା ସୁନ୍ଦର ଭାବରେ ଗୋଲାକାର ହୋଇଥାଏ।

କିନ୍ତୁ ସିକଲ୍ ସେଲ୍ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ, ଜେନେଟିକ୍ ତ୍ରୁଟି ଯୋଗୁଁ, ଏହି ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ଅଣୁର ଆକାର ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ। ଏହି ଅସ୍ୱାଭାବିକ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ଯୋଗୁଁ, ଲୋହିତ ରକ୍ତ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ସିକଲ୍ ଆକୃତିର, କଠିନ ଏବଂ ଚିପିଚିପି ହୋଇଯାଏ। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଯଦି ଆପଣ ଗୋଲ ବଲ୍ ଯିବା ପରିବର୍ତ୍ତେ ଏକ ପତଳା ନଳୀ ମାଧ୍ୟମରେ କଠିନ, ସିକଲ୍ ଆକୃତିର ରକ୍ତ ଖଣ୍ଡ ପଠାଇବାକୁ ଚେଷ୍ଟା କରିବେ ତେବେ କ'ଣ ହେବ? ସେଗୁଡ଼ିକ ଏକାଠି ଜମା ହୋଇ ନଳୀରେ ଫସିଯିବେ, ନୁହେଁ କି? ସେହିପରି, ଏହି ସିକଲ୍ ଆକୃତିର କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଆମର ପତଳା ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀରେ ଫସିଯାଏ, ରକ୍ତ ପ୍ରବାହକୁ ବାଧା ଦିଏ। ଏହା ହିଁ ତୀବ୍ର ଯନ୍ତ୍ରଣା ଏବଂ ରକ୍ତହୀନତା ଭଳି ବିଭିନ୍ନ ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରେ।

ଏହି ରୋଗର ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ସିକଲ୍ ସେଲ୍ ରୋଗ ସହିତ ଜନ୍ମିତ ଶିଶୁମାନେ ସାଧାରଣତଃ 5 ମାସ ବୟସରୁ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇବା ଆରମ୍ଭ କରନ୍ତି। ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟକ୍ତି ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। ସମୟ ସହିତ ଏହା ପରିବର୍ତ୍ତନ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ।

ଏହି ରୋଗ କାହିଁକି ହୁଏ? କିଏ ସବୁଠାରୁ ଅଧିକ ବିପଦରେ ଥାଏ?

ଏହି ରୋଗର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ତ୍ରୁଟି। ଏହା ଆମ କ୍ରୋମୋଜୋମ ୧୧ରେ ଥିବା ଏକ ଜିନ୍ (ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍-ବିଟା ଜିନ୍)ରେ ଥିବା ତ୍ରୁଟି ଯୋଗୁଁ ହୁଏ, ଯାହା ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ଉତ୍ପାଦନରେ ସାମିଲ।

ଯଦି ଉଭୟ ପିତାମାତା ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍‌ର ବାହକ ହୁଅନ୍ତି, ଅର୍ଥାତ୍ ସେମାନଙ୍କର ଏହି ରୋଗ ନାହିଁ କିନ୍ତୁ ସେମାନଙ୍କ ଶରୀରରେ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟିକାରୀ ଜିନ୍ ଅଛି, ତେବେ ସେମାନଙ୍କ ପିଲାର ଏହି ରୋଗ ସହିତ ଜନ୍ମ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ପ୍ରତି ୪ ରୁ ୧ (୨୫%) ଥାଏ।

ଯଦି କେବଳ ଜଣେ ପିତାମାତା ଏହି ଜିନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଆନ୍ତି, ତେବେ ପିଲାଟି ରୋଗର ବାହକ ହୋଇଯାଏ। ସେମାନେ ସାଧାରଣତଃ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାନ୍ତି ନାହିଁ, କିନ୍ତୁ ସେମାନେ ସେମାନଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ଏହି ଜିନ୍ ଦେଇପାରନ୍ତି।

ସାରା ବିଶ୍ୱରେ, ଏହି ରୋଗ ଆଫ୍ରିକୀୟ, ମଧ୍ୟପ୍ରାଚ୍ୟ, ଦକ୍ଷିଣ ୟୁରୋପୀୟ ଏବଂ ଏସୀୟ ଭାରତୀୟ ବଂଶୋଦ୍ଭବଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ।

ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ? (ନିର୍ଣ୍ଣୟ)

ଏହାକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିବାର ଏକ ଅତି ସରଳ ଉପାୟ ଅଛି। ଏକ ସରଳ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରକାରର ହିମୋଗ୍ଲୋବିନର ଉପସ୍ଥିତି ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବ। ଅନେକ ଦେଶରେ, ପ୍ରତ୍ୟେକ ନବଜାତ ଶିଶୁର ଏଥିପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ।

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ହୁଅନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଅଧିକ ପରୀକ୍ଷା ପାଇଁ ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି (ଯେପରିକି ଷ୍ଟ୍ରୋକର ବିପଦ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ସ୍କାନ)। ଏବଂ, କାରଣ ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା, ଆପଣଙ୍କୁ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତାଙ୍କ ପାଖକୁ ମଧ୍ୟ ପଠାଯାଇପାରେ।

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ସାଥୀ ସିକଲ୍ ସେଲ୍ ରୋଗରେ ପୀଡିତ କିମ୍ବା ବାହକ, ତେବେ ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ ଆପଣଙ୍କ ଶିଶୁର ଆମ୍ନିଓଟିକ୍ ତରଳ ପଦାର୍ଥ ପରୀକ୍ଷା କରି ଦେଖିପାରିବେ ଯେ ସେମାନଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ହୋଇଛି କି ନାହିଁ। ଅଧିକ ସୂଚନା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ।

ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ସିକଲ୍ ସେଲ୍ ରୋଗର ଚିକିତ୍ସାର ତିନୋଟି ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ଅଛି:

• ଯନ୍ତ୍ରଣା ସଙ୍କଟକୁ ରୋକିବା
• ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ଏବଂ ଉପଶମ ପ୍ରଦାନ କରିବା
• ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବା

ଏଥିପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର ଚିକିତ୍ସା ଅଛି।

ଔଷଧ

• ହାଇଡ୍ରୋକ୍ସିୟୁରିଆ: ପ୍ରତିଦିନ ସେବନ କରିବା ଦ୍ୱାରା ଆକ୍ରମଣର ବାରମ୍ବାରତା ହ୍ରାସ ପାଇଥାଏ ଏବଂ ରକ୍ତହୀନତା ଏବଂ ସଂକ୍ରମଣ ଭଳି ଜଟିଳତା ହ୍ରାସ ପାଇଥାଏ। ଗର୍ଭବତୀ ମହିଳାମାନେ ଏହି ଔଷଧ ଖାଇବାରୁ ଦୂରେଇ ରହିବା ଉଚିତ।
• ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିବାରକ: ଯେତେବେଳେ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଆକ୍ରମଣ ହୁଏ, ଡାକ୍ତରଙ୍କ ଦ୍ୱାରା ଲିଖିତ ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିବାରକ ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ।
• ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଔଷଧ: ଯନ୍ତ୍ରଣା ଆକ୍ରମଣକୁ କମାଇବା ପାଇଁ `Crizanlizumab` (ଏକ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ) ଏବଂ `L-glutamine` (ଏକ ପାଉଡର) ପରି ଔଷଧ ଏବଂ ରକ୍ତହୀନତା ପାଇଁ `Voxelotor` ପରି ଔଷଧ ବର୍ତ୍ତମାନ ବ୍ୟବହୃତ ହେଉଛି।

ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା

• ରକ୍ତ ସଞ୍ଚାରଣ: ସୁସ୍ଥ ରକ୍ତଦାନ କରିବା ଦ୍ୱାରା ରକ୍ତହୀନତା ଏବଂ ପକ୍ଷାଘାତ ଭଳି ଜଟିଳତାକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ।
• ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷ ପ୍ରତିରୋପଣ: ଏହା ଏକ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ପ୍ରତିରୋପଣ। ଏହା ମାଧ୍ୟମରେ କିଛି ପିଲା ଏବଂ ଯୁବକଙ୍କ ଏହି ରୋଗରୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ସୁସ୍ଥ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ। ତଥାପି, ଏଥିପାଇଁ ଜଣେ ଉପଯୁକ୍ତ ଦାତା (ସାଧାରଣତଃ ଜଣେ ନିକଟ ସମ୍ପର୍କୀୟ) ଖୋଜାଯିବା ଆବଶ୍ୟକ।

ନୂତନତମ ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି: ଜିନ୍ ଥେରାପି

ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନର ଉନ୍ନତି ସହିତ, ଏହି ରୋଗର ବହୁତ ସଫଳ ଏବଂ ପ୍ରତିଶ୍ରୁତିପୂର୍ଣ୍ଣ ଚିକିତ୍ସା ଏବେ ଉଭା ହୋଇଛି। `Casgevy` ଏବଂ `Lyfgenia` ହେଉଛି ଏପରି ଦୁଇଟି ନୂତନତମ ଜିନ୍ ଚିକିତ୍ସା। ସରଳ ଭାବରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହି ପଦ୍ଧତିଗୁଡ଼ିକରେ ରୋଗୀଙ୍କ ନିଜସ୍ୱ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରୁ ନିଆଯାଇଥିବା ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ, `CRISPR` ଭଳି ଜେନେଟିକ୍ ପ୍ରଯୁକ୍ତିବିଦ୍ୟା ବ୍ୟବହାର କରି 'ସମ୍ପାଦିତ' କରାଯାଏ, ଅର୍ଥାତ୍ ତ୍ରୁଟିକୁ ସଂଶୋଧନ କରାଯାଏ, ସୁସ୍ଥ ଲାଲ ରକ୍ତ କୋଷ ଉତ୍ପାଦନକାରୀ କୋଷରେ ପରିଣତ କରାଯାଏ, ଏବଂ ତା’ପରେ ଶରୀରରେ ପୁନଃପ୍ରବର୍ତ୍ତନ କରାଯାଏ। ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଉନ୍ନତ ଚିକିତ୍ସା ଯାହା ରୋଗକୁ ଆରୋଗ୍ୟ କରିପାରିବ।

ସିକଲ୍ ସେଲ୍ ରୋଗ ଏବଂ ମ୍ୟାଲେରିଆ ମଧ୍ୟରେ କ’ଣ ସମ୍ପର୍କ?

ଏହା ଏକ ବହୁତ ଅଜବ କାହାଣୀ। ମ୍ୟାଲେରିଆ ମଶା ଦ୍ୱାରା ସଂକ୍ରମିତ ଏକ ଗମ୍ଭୀର ରୋଗ। ବୈଜ୍ଞାନିକମାନେ ବିଶ୍ୱାସ କରନ୍ତି ଯେ ସିକଲ୍ ସେଲ୍ ଜିନ୍ ଲୋକଙ୍କୁ ମ୍ୟାଲେରିଆରୁ ରକ୍ଷା କରିବା ପାଇଁ ବିକଶିତ ହୋଇଥିଲା। ଏହା କିପରି ସମ୍ଭବ? ଯଦି ସିକଲ୍ ସେଲ୍ ରୋଗର ବାହକ (ରୋଗ ନୁହେଁ, କେବଳ ଜିନ୍) କେହି ମ୍ୟାଲେରିଆ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି, ତେବେ ଏହା କମ୍ ଗୁରୁତର ହୋଇଥାଏ। କାରଣ ସିକଲ୍ ଆକୃତିର ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ମ୍ୟାଲେରିଆ ପରଜୀବୀଙ୍କୁ ଶରୀର ଭିତରେ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଇବାରୁ ବାଧା ଦିଏ। ଏହି କାରଣରୁ ଏହି ଜିନ୍ ଥିବା ଲୋକମାନେ ଆଫ୍ରିକା ଭଳି ମ୍ୟାଲେରିଆ ସାଧାରଣ ଅଞ୍ଚଳରେ ବଞ୍ଚି ରହିଥିଲେ।