අපේ අතරේ බොහොම සුලබව දකින්න ලැබෙන රෝග වගේම, හරිම කලාතුරකින්, ඒ කියන්නේ ගොඩක් අඩුවෙන් දකින්න ලැබෙන රෝගත් තියෙනවා. සමහරවිට ඔබ ඒ වගේ රෝගයක් ගැන අහලවත් නැතුව ඇති. අද අපි කතා කරන්න යන්නෙත් ඒ වගේ ඉතාම දුර්ලභ ගණයේ, ඒත් හරියට කළමනාකරණය කරගැනීම වැදගත් වෙන ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. මේකෙ නම තමයි Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, අපි කෙටියෙන් PNH කියලා කියනවා.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ PNH කියන්නේ?
PNH කියන්නේ ජානමය වෙනස්කමක් නිසා ඇතිවෙන, නමුත් උපතින් ගෙන එන හෝ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට යන රෝගයක් නම් නෙවෙයි. මේක ඕනෑම වයසකදී කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්. හරිම සරලව කිව්වොත්, මේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ ලෙඩ රෝග වලින් අපිව ආරක්ෂා කරන පද්ධතිය, වැරදීමකින් තමන්ගෙම රතු රුධිරාණු වලට පහර දීලා ඒවා විනාශ කරනවා.
හිතන්නකෝ, අපේ රතු රුධිරාණු වටේට එයාව ආරක්ෂා කරන විශේෂ ප්‍රෝටීන වලින් හැදුණු පලිහක් වගේ දෙයක් තියෙනවා කියලා. PNH රෝගීන්ගේ ශරීරයේ හැදෙන සමහර රතු රුධිරාණු වල මේ ආරක්ෂක පලිහ, ඒ කියන්නේ අර විශේෂ ප්‍රෝටීන වර්ග නැහැ. ඉතින් ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට මේ පලිහ නැති සෛල අඳුනගෙන, ඒවා ශරීරයට අහිතකර ආක්‍රමණිකයෙක් කියලා හිතලා විනාශ කරලා දානවා.
මේ තත්ත්වය ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් වුණත්, නිවැරදි ප්‍රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, සංකූලතා අවම කරගෙන හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. මේ රෝගය හැමෝටම බලපාන්නේ එකම විදිහට නෙවෙයි. සමහරුන්ට තියෙන්නේ සුළු අපහසුතා විතරයි. තවත් සමහරුන්ට නම් ටිකක් දරුණුවට බලපාන්න පුළුවන්. මෙහි තියෙන ප්‍රධානම අවදානම තමයි ලේ කැටි ගැසීම (blood clots). PNH රෝගීන්ගෙන් 30% කට විතර ජීවිත කාලයේදී එක වතාවක් හරි ලේ කැටියක් හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
මේකට හේතුව මොකක්ද?
මේ රෝගයට හේතුව ජානයක ඇතිවන විකෘතියක් (mutation). හැබැයි මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ ඔයාට මේක දෙමව්පියන්ගෙන් ලැබෙන දෙයක්වත්, ඔයාගෙන් ඔයාගේ දරුවන්ට යන දෙයක්වත් නෙවෙයි. මේක ජීවිත කාලය තුළදී අහඹු ලෙස සිදුවන ජාන වෙනස්වීමක්.
මේ ජාන විකෘතිය නිසා ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් (bone marrow) අර ආරක්ෂක ප්‍රෝටීන නැති අසාමාන්‍ය රතු රුධිරාණු නිපදවන්න පටන් ගන්නවා. ඉතින් ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියෙන් මේ සෛල ආරක්ෂා වෙන්නේ නැති නිසා, ඒවා පහසුවෙන්ම කැඩිලා යනවා. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේ රතු රුධිරාණු කැඩීයාමේ ක්‍රියාවලියට කියන්නේ හීමොලයිසිස් (hemolysis) කියලා.
සමහර වෛද්‍යවරුන් විශ්වාස කරන විදිහට PNH තත්ත්වයට, ඇට මිදුළු වල දුර්වලතාවයත් එක්ක සම්බන්ධයක් තියෙනවා. විශේෂයෙන්ම ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය (Aplastic Anemia) කියන රෝගී තත්ත්වය තියෙන අයට PNH හැදීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. ඒ වගේම, PNH තියෙන අයටත් පසුව ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය හැදෙන්න පුළුවන්. මේ ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය කියන තත්ත්වයේදී වෙන්නේ ඇට මිදුළු වලින් අලුතින් රුධිර සෛල නිපදවීම නතර කරන එකයි.
PNH වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝගයට නම හැදිල තියෙන්නෙත් ඒකෙ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණයක් මුල් කරගෙනයි. Paroxysmal කියන්නේ “හදිසියේ ඇතිවන”, Nocturnal කියන්නේ “රාත්‍රී කාලයේදී”, සහ Hemoglobinuria කියන්නේ “මුත්‍රාවල හිමොග්ලොබින් පිටවීම”. හිමොග්ලොබින් කියන්නේ රුධිරයට රතු පාට දෙන ප්‍රෝටීනය. ඉතින්, රතු රුධිරාණු කැඩුණාම මේ හිමොග්ලොබින් මුත්‍රා එක්ක පිටවෙලා, රාත්‍රියේදී හෝ උදෑසන පිටකරන මුත්‍රා තද පැහැයක් (කෝලා පාට වගේ) හෝ රතු පැහැයක් ගන්න පුළුවන්. PNH රෝගීන්ගෙන් 50% කට විතර මේ ලක්ෂණය දකින්න ලැබෙනවා.
ප්‍රධාන වශයෙන් රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ හේතු තුනක් නිසා:
- රතු රුධිරාණු කැඩී යාම.
- රතු රුධිරාණු ප්‍රමාණය අඩු වීම (මේ නිසා රක්තහීනතාවය – anemia – ඇතිවෙනවා).
- රුධිර නාල තුළ ලේ කැටි ගැසීම.
ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන දෝෂ සහිත රුධිර සෛල ප්‍රමාණය වැඩිවෙන තරමට රෝග ලක්ෂණත් වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
| තද මහන්සියක් සහ දුර්වල බවක් දැනීම | සුළු වැඩක් කරත් මහන්සි දැනීම. |
| හිසරදය | නිතර ඇතිවන හිසේ කැක්කුම. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව | ටික දුරක් ඇවිදින විටත් හති දැමීම. |
| හෘද ස්පන්දනය අක්‍රමවත් වීම | හදවත වේගයෙන් ගැහෙනවා වගේ දැනීම. |
| බඩේ කැක්කුම | හේතුවක් නැතිව උදරයේ වේදනාව. |
| ගිලීමේ අපහසුව | ආහාර හෝ දියර වර්ග ගිලින විට අපහසුවක් දැනීම. |
| සම සුදුමැලි වීම හෝ කහ පැහැ වීම | සමේ සහ ඇස්වල සුදු කොටසේ කහ පැහැයක් මතුවීම. |
| පහසුවෙන් තැලීම් ඇතිවීම | සුළු තුවාලයකින් පවා ලොකු තැලුම් පාරවල් ඇතිවීම. |
| පිරිමින්ට ලිංගික ප්‍රාණවත් වීමේ ගැටළු | ලිංගිකව එක්වීමේදී ප්‍රාණවත් භාවය ලබාගැනීමට හෝ පවත්වාගැනීමට අපහසු වීම. |
අතිශයින්ම වැදගත්: ලේ කැටි ගැසීම කියන්නේ හදිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වන භයානක තත්ත්වයක්. පහත ලක්ෂණ ගැන ඉතාම අවධානයෙන් ඉන්න.
| ලේ කැටිය ඇතිවන ස්ථානය | අවධානය යොමුකළ යුතු ලක්ෂණ |
|---|---|
| සම (Skin) | සම මත රතු පැහැති, වේදනාකාරී හෝ ඉදිමුණු ප්‍රදේශයක්. |
| අතක් හෝ කකුලක් (Arm or Leg) | අත/කකුල වේදනාකාරී වීම, උණුසුම් බවක් දැනීම සහ ඉදිමීම. |
| උදරය (Stomach) | දැඩි උදර වේදනාව, තුවාල සහ ලේ වහනය වීම. |
| මොළය (Brain) | වමනය සමඟ හෝ නැතිව ඇතිවන දරුණු හිසරදය, වලිප්පුව (seizures), චලනය වීමට, කතා කිරීමට හෝ පෙනීමට අපහසු වීම. |
| පෙනහළු (Lungs) | හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, පිහියකින් අනිනවා වැනි තියුණු පපුවේ වේදනාව, කැස්ස සමඟ ලේ පිටවීම, දහඩිය දැමීම. |
ඔයාට මේ වගේ ලේ කැටියක ලක්ෂණයක් තියෙනවා කියලා පොඩි හරි සැකයක් ආවොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න. විශේෂයෙන්ම හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක්, කතා කිරීමේ/පෙනීමේ අපහසුවක්, හදිසි දරුණු හිසරදයක්, පපුවේ වේදනාවක් හෝ වලිප්පුවක් වැනි තත්ත්වයක් ඇති වුණොත්, කිසිම පමාවකින් තොරව ළඟම රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා දොස්තර මහත්තයා හමුවෙන්න ගියාම, එතුමා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන සහ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැන විස්තර අහයි. ඊට පස්සේ ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, රුධිර පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න කියයි.
මේ සඳහා කරන ප්‍රධානම පරීක්ෂණයක් තමයි ෆ්ලෝ සයිටොමෙට්‍රි (Flow Cytometry) කියන විශේෂිත රුධිර පරීක්ෂණය. මේකෙන් තමයි ඔයාගේ රතු රුධිරාණුවල අර ආරක්ෂක ප්‍රෝටීන තියෙනවද නැද්ද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්නේ. ඊට අමතරව, ඔයාගේ රුධිරයේ සෛල ප්‍රමාණයන් (full blood count), යකඩ මට්ටම වගේ දේවලුත් පරීක්ෂා කරයි. සමහර වෙලාවට ඇට මිදුළු සාම්පලයක් (bone marrow sample) පරීක්ෂා කරන්නත් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
PNH සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
PNH සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීමේ ප්‍රධාන අරමුණු දෙකක් තියෙනවා. එකක් තමයි රෝග ලක්ෂණ සමනය කිරීම, අනික තමයි භයානක සංකූලතා (විශේෂයෙන්ම ලේ කැටි ගැසීම) වළක්වා ගැනීම. ඔයාට දෙන ප්‍රතිකාරය තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ රෝගයේ බරපතලකම අනුවයි.
- අමතර පෝෂක: රක්තහීනතාවය පාලනය කරන්න ෆෝලික් ඇසිඩ් (Folic acid) සහ යකඩ පෙති (Iron supplements) ලබා දෙනවා.
- විශේෂිත ඖෂධ: රතු රුධිරාණු කැඩීයාම වළක්වන Eculizumab (Soliris) සහ Ravulizumab (Ultomiris) වගේ ඖෂධ තියෙනවා. මේවා නහර හරහා දෙන ඖෂධ. මේවායින් රක්තහීනතාවය පාලනය වීම, පිටතින් ලේ දීමේ අවශ්‍යතාවය අඩු වීම සහ ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම අඩු වීම වගේ වාසි ලැබෙනවා. Pegcetacoplan (Empaveli) කියන්නෙත් මේ සඳහා භාවිතා කරන තවත් නවීන ඖෂධයක්.
- රුධිර පාරවිලයනය (Blood Transfusions): රක්තහීනතාවය දරුණු නම්, නිරෝගී කෙනෙකුගෙන් ලබාගත් රුධිරය ලබා දීමෙන් තාවකාලික සහනයක් ලබාගන්න පුළුවන්.
- ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන ඖෂධ (Blood Thinners): ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම වැඩි අයට, ලේ තුනී කරන ඖෂධ ලබා දෙනවා.
- ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම (Bone Marrow Stem Cell Transplant): PNH රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ හැකි එකම ක්‍රමය මෙයයි. මෙහිදී සිදුවන්නේ රෝගී ඇට මිදුළු ඉවත් කර, නිරෝගී කෙනෙකුගේ (බොහෝවිට සහෝදරයෙක්/සහෝදරියක්) ප්‍රාථමික සෛල (stem cells) බද්ධ කිරීමයි. නමුත් මෙය ඉතාම අවදානම් සහ සංකීර්ණ ක්‍රියාවලියක් නිසා, සාමාන්‍යයෙන් මෙය නිර්දේශ කරන්නේ රෝගය ඉතා දරුණු මට්ටමේ පවතින තරුණ අයට විතරයි.
ඔබේ දොස්තර මහත්තයා ඔබට වඩාත්ම ගැළපෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රමය කුමක්දැයි තීරණය කරාවි.
ඔබ, ඔබව රැකබලා ගැනීමත් හරිම වැදගත්
PNH එක්ක ජීවත් වෙනකොට, වෙනදාටත් වඩා තමන් ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
- හොඳ ආහාර රටාවක්: පෝෂ්‍යදායී ආහාර ගන්න. යකඩ අඩංගු ආහාර (නිවිති, මස්) එක්ක විටමින් C අඩංගු දෙයක් (දොඩම්, නාරං) ගත්තම යකඩ ශරීරයට හොඳින් අවශෝෂණය වෙනවා.
- ව්‍යායාම: මහන්සිය නිසා ව්‍යායාම කරන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට ගැළපෙන ව්‍යායාම මොනවද කියලා දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
- ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වීම: නිතරම අත් සෝදන්න. සෙනග ගැවසෙන තැන්, ලෙඩ රෝගීන් ඉන්න තැන් මගහරින්න. උණක් හැදුණොත් වහාම දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- මානසික සෞඛ්‍යය: මේ වගේ දුර්ලභ රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම දුකක්, තරහක්, කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍යයි. ඒ හැඟීම් ගැන විශ්වාසවන්ත කෙනෙක් එක්ක, එහෙම නැත්නම් උපදේශකවරයෙක් එක්ක කතා කරන එක ලොකු සහනයක් වේවි.
- ගැබ් ගැනීම: ඔබ ගැබ් ගැනීමට බලාපොරොත්තු වෙන කාන්තාවක් නම්, ගැබ් ගැනීමට පෙර අනිවාර්යයෙන්ම ඔබේ වෛද්‍යවරයා සමඟ සාකච්ඡා කරන්න. PNH තත්ත්වය නිසා ගර්භණී කාලය ඔබටත්, බබාටත් අවදානම් වෙන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- PNH කියන්නේ ජාන විකෘතියකින් ඇතිවන, නමුත් පරම්පරාවෙන් නොයන දුර්ලභ ලේ රෝගයකි.
- මෙම රෝගයේ ප්‍රධානතම සහ භයානකම සංකූලතාවය වන්නේ ලේ කැටි ගැසීමයි. එහි අනතුරු ඇඟවීමේ ලක්ෂණ (දරුණු හිසරදය, පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව) ගැන නිතරම අවධානයෙන් සිටින්න.
- මෙය ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි වුවත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කර, ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගැනීමට ඉතා ඵලදායී ප්‍රතිකාර ක්‍රම අද පවතී.
- ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම PNH සඳහා ඇති එකම පූර්ණ සුවය ලබා දෙන ප්‍රතිකාරය වුවත්, එය අධි අවදානම් සහිත වන අතර, තෝරාගත් රෝගීන්ට පමණක් සුදුසු වේ.
- ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ නිරන්තර සම්බන්ධතාවයක් පවත්වා ගැනීම සහ එතුමාගේ උපදෙස් පිළිපැදීම ඉතාමත්ම වැදගත් වේ.
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH, දුර්ලභ ලේ රෝග, රතු රුධිරාණු, හිමොග්ලොබිනූරියා, රක්තහීනතාවය, ලේ කැටි ගැසීම, PNH රෝග ලක්ෂණ, PNH ප්‍රතිකාර, ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම
