Poznajmy w prosty sposób chłoniaka anaplastycznego wielkokomórkowego (ALCL).

Czy słyszałeś kiedyś o chłoniaku anaplastycznym wielkokomórkowym (ALCL)? Nazwa ta może brzmieć nieco skomplikowanie. Ale bez obaw, to bardzo rzadki rodzaj nowotworu. Dzisiaj opowiemy o tym, czym jest ALCL, jak się rozwija, jakie są objawy, jakie są metody leczenia i wiele innych rzeczy w bardzo prosty i zrozumiały sposób. Jak w rozmowie z przyjacielem.

Czym jest ALCL (chłoniak anaplastyczny wielkokomórkowy)?

Mówiąc prościej, ALCL to rzadki, nietypowy rodzaj nowotworu, należący do szerszej grupy nowotworów zwanych chłoniakami nieziarniczymi . Czy wiesz, że podobnie jak wszystkie chłoniaki nieziarnicze, ALCL jest również rodzajem nowotworu? Występuje, gdy pewien rodzaj białych krwinek, zwanych limfocytami, w naszym organizmie rozrasta się w sposób niekontrolowany i w szybszym tempie niż powinien.

Wyobraź sobie te limfocyty jako małych żołnierzy w naszym ciele. Są one częścią naszego układu odpornościowego, chroniąc nas przed zarazkami i chorobami. Istnieją dwa główne rodzaje limfocytów: limfocyty B i limfocyty T. W przypadku chłoniaka limfocytów T (ALCL) limfocyty T rosną nieprawidłowo.

Zobaczmy teraz, co oznacza nazwa „chłoniak anaplastyczny wielkokomórkowy”.

• Anaplastyczny : To słowo oznacza, że ​​oglądane pod mikroskopem komórki nowotworowe wyglądają bardzo dziwnie i inaczej niż zdrowe limfocyty T. Wyglądają tak, jakby ich kształt i wygląd zostały zdeformowane.
• Duże komórki : Oznacza to, że nieprawidłowo zachowujące się limfocyty T wydają się większe niż normalne komórki T. Różnica ta jest wyraźnie widoczna pod mikroskopem.
• Chłoniak : Chłoniak to nowotwór, który powstaje w wyniku niekontrolowanego wzrostu białych krwinek, zwanych limfocytami. ALCL rozwija się specyficznie z limfocytów T.

Zrozumiałeś? Mówiąc wprost, ALCL to nowotwór, w którym limfocyty T stają się nienormalnie duże, ulegają mutacjom i rosną w sposób niekontrolowany.

Czy istnieją różne rodzaje ALCL?

Tak, istnieją różne rodzaje chłoniaka ALCL. Są one klasyfikowane na podstawie umiejscowienia nowotworu w organizmie i charakterystyki komórek nowotworowych.

Chłoniak ALCL układowy

To jest główny typ. „Ogólnoustrojowy” oznacza, że ​​może dotyczyć całego organizmu. Może dotyczyć węzłów chłonnych , czyli „gruczołów”, jak je nazywamy, oraz narządów wewnętrznych, takich jak wątroba i płuca, a czasami także skóry.

Systemowy ALCL dzieli się na dwa typy. Pierwszy z nich opiera się na obecności mutacji w genie zwanym „genem kinazy chłoniaka anaplastycznego (ALK)” . Geny są niczym małe instrukcje dla naszych komórek i nawet limfocyty T wiedzą, jak funkcjonować.

• ALK-dodatni ALCL: To rodzaj nowotworu z mutacją w genie ALK. Często jest to nowotwór agresywny. Występuje jednak częściej u dzieci i młodych dorosłych . Na szczęście ten typ dobrze reaguje na chemioterapię .
• ALK-ujemny chłoniak ALK : Ten typ nie ma mutacji genu ALK. Jest to również szybko rozwijający się (agresywny) rak. Dotyka on jednak głównie osoby starsze , zazwyczaj powyżej 60. roku życia. Ten typ może wejść w remisję po chemioterapii, a następnie nawrócić. Dlatego ALK-ujemny chłoniak ALK jest trudniejszy w leczeniu, a rokowanie jest gorsze niż ALK-dodatni.

Inne rodzaje ALCL

Istnieją również typy ALCL, które rosną wolniej niż typy układowe.

• Pierwotny skórny chłoniak ALCL : Ten typ chłoniaka dotyczy głównie skóry. Mogą wystąpić takie objawy jak pęcherze, guzki i egzema. W większości przypadków (około 90%) nie rozprzestrzenia się poza skórę.
• Chłoniak ALCL związany z implantami piersi (BIA-ALCL) : Jest to rodzaj chłoniaka ALCL, który rozwija się wokół implantów piersi. Zazwyczaj diagnozuje się go około 10 lat po zabiegu powiększenia lub rekonstrukcji piersi.

Kto choruje na ALCL?

Chociaż chłoniak ALCL może rozwinąć się u osób w każdym wieku, niektóre jego typy częściej dotykają określonych grup.

• Chłoniak ALK-dodatni ALCL : Najczęściej dotyka dzieci w późnym wieku przedszkolnym, nastolatków i młodych dorosłych w wieku 20–30 lat . Częściej występuje u mężczyzn .
• Chłoniak ALK-ujemny ALCL : Dotyka głównie osoby powyżej 60. roku życia. Występuje nieco częściej u mężczyzn.
• Pierwotny skórny chłoniak ALCL : Występuje najczęściej u osób dorosłych powyżej 40. roku życia. Występuje częściej u mężczyzn i osób rasy białej.
• BIA-ALCL : Zwykle diagnozuje się go u osób po 50. roku życia . Może rozwinąć się u osób, które miały implanty piersi zarówno silikonowe, jak i solne. Stwierdzono, że jest on szczególnie związany z implantami piersi teksturowanymi .

Jak powszechny jest rak płaskonabłonkowy (ALCL)?

Chłoniak ALCL to w rzeczywistości bardzo rzadki nowotwór. Tylko około 2% chłoniaków nieziarniczych u dorosłych jest diagnozowanych jako ALCL. To bardzo mały odsetek.

Jakie są objawy ALCL?

Objawy ALCL różnią się w zależności od rodzaju choroby.

Objawy układowego ALCL

Zarówno w przypadku ALCL-dodatniego, jak i ujemnego ALCL, obrzęk węzłów chłonnych jest częsty w miejscach rozwoju raka. Mogą one przypominać guzki w miejscach takich jak szyja, pachy lub pachwiny . Inne objawy to:

• Częsta gorączka.
• Odczuwam duże zmęczenie (`Zmęczenie`).
• Pocenie się w nocy (`Nocne poty`).
• Niewyjaśniona utrata wagi.

W momencie diagnozy u większości pacjentów rak może się nieznacznie rozprzestrzenić, co oznacza, że ​​jest w „zaawansowanym stadium” . W takim przypadku rak może rozprzestrzenić się na narządy takie jak płuca, wątroba lub kości. Objawy mogą wystąpić w zależności od zaatakowanego narządu. Na przykład, jeśli odczuwasz ucisk w klatce piersiowej lub często kaszlesz, ALCL może zaatakować klatkę piersiową.

Charakterystyka pierwotnego skórnego chłoniaka ALCL

W tym typie choroby można zaobserwować zmiany skórne.

• Na jednym lub kilku obszarach skóry pojawiają się nietypowe czerwone lub czerwonobrązowe guzki , które z czasem mogą się powiększać.
• Wypukłe grudki , większe niż moneta. Czasami mogą swędzieć.
• Guzki mogą stać się bolesne, a następnie przekształcić się w strup .

Charakterystyka chłoniaka ALCL związanego z implantami piersi (BIA-ALCL)

Widoczne są tutaj wyraźne zmiany w piersiach.

• Ból piersi.
• Obrzęk piersi.
• Wysypka skórna lub egzema.
• Obrzęk lub gromadzenie się płynu w okolicy implantu piersi.
• Twarda masa w pobliżu implantu piersi.

Zmiany te zwykle widoczne są w jednej piersi, ale czasami można je zaobserwować w obu piersiach.

Co jest przyczyną ALCL?

Do ALCL dochodzi, gdy limfocyty, o których mówiliśmy wcześniej, namnażają się w sposób niekontrolowany i zaczynają rozrastać się poza otaczającą je zdrową tkankę. Naukowcy wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego te limfocyty stają się komórkami nowotworowymi (złośliwymi).

Zidentyfikowali jednak kilka mutacji genetycznych , które są powszechnie obserwowane w przypadku ALCL. Uważa się, że te mutacje genetyczne mogą powodować transformację zdrowych komórek w komórki nowotworowe.

Na przykład, główną cechą ALK-dodatniego ALCL są mutacje w genie ALK . Podobnie, inne mutacje genów są powszechne w innych typach ALCL.

Jak diagnozuje się ALCL? (Diagnostyka)

Lekarz najpierw przeprowadzi badanie fizykalne w celu sprawdzenia objawów ALCL, takich jak obrzęk węzłów chłonnych. W przypadku podejrzenia, zleci kilka różnych testów i procedur.

• Procedury obrazowaniaMogą one pomóc w ustaleniu lokalizacji nowotworu. Rodzaj potrzebnych badań obrazowych będzie się różnić w zależności od rodzaju chłoniaka ALCL. Lekarz może zlecić prześwietlenie klatki piersiowej , tomografię komputerową (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) w celu wykrycia guzów. Badanie PET/TK lub PET może pomóc w ustaleniu, czy rak rozprzestrzenił się po organizmie. W przypadku podejrzenia chłoniaka ALCL typu BIA, można wykonać badanie USG piersi .
• Badania krwi : Lekarz zleci różne badania krwi, takie jak morfologia krwi (CBC), aby sprawdzić, czy występują objawy ALCL. Nieprawidłowa liczba krwinek (czerwonych krwinek, białych krwinek lub płytek krwi) może wskazywać na ALCL. Lekarz zbada również poziom enzymów i innych markerów we krwi, ponieważ mogą one również wskazywać na ALCL.
• Biopsja : Jedynym sposobem potwierdzenia diagnozy ALCL jest biopsja. Podczas biopsji lekarz pobiera niewielką próbkę podejrzanej tkanki i bada ją pod mikroskopem. Badając te komórki, lekarz może dokładnie określić typ ALCL. Pomaga to również zaplanować najskuteczniejsze leczenie.

Jak leczy się ALCL?

Zwykle leczeniem układowego ALCL jest chemioterapia . Leczenie chirurgiczne jest preferowanym leczeniem pierwotnego skórnego ALCL i BIA-ALCL.

Leczenie układowego ALCL

Chłoniaki anaplastyczne z dużych komórek ALK-dodatnie i ALK-ujemne zazwyczaj dobrze reagują na chemioterapię systemową. Chemioterapia systemowa polega na podawaniu leków przeciwnowotworowych dożylnie, które przemieszczają się po organizmie wraz z krwią, niszcząc komórki nowotworowe.

Chemioterapia w przypadku układowego chłoniaka ALCL często wykorzystuje kombinację leków, które działają razem, niszcząc komórki nowotworowe. Oto kilka przykładów:

• BV-CHP : Obejmuje leki `Brentuximab Vedotin`, `Cyklofosfamid`, `Doksorubicyna (hydroksydaunorubicyna)` i `Prednizon`.
• CHOP : Polega ona na stosowaniu leków o nazwie „cyklofosfamid”, „doksorubicyna (hydroksydaunorubicyna)”, „winkrystyna (Oncovin®)” i „prednizon”.
• CHEOP : Polega ona na stosowaniu leków takich jak „cyklofosfamid”, „doksorubicyna (hydroksydaunorubicyna)”, „etopozyd”, „winkrystyna (Oncovin®)” i „prednizon”.

Tego typu leczenie zazwyczaj powoduje zanik wszystkich objawów raka w krótkim czasie (nazywamy to „remisją”).(Nazywa się to „nawrotem”). Jednak rak może powrócić. Jeśli lekarz uważa, że ​​rak prawdopodobnie nawróci, może zalecić przeszczep komórek macierzystych w okresie remisji. Przeszczep komórek macierzystych zastępuje komórki zniszczone chemioterapią zdrowymi komórkami. Te zdrowe komórki następnie wytwarzają zdrowe (nienowotworowe) komórki krwi.

Jeśli rak powróci, lekarz może zalecić dodatkowe leczenie chemioterapią przeznaczone do leczenia chłoniaka.

Leczenie pierwotnego skórnego chłoniaka ALCL

Najczęstszym leczeniem jest operacja . Jeśli rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne, może być również konieczna radioterapia . Radioterapia działa poprzez skierowanie energii na komórki nowotworowe i ich zniszczenie.

Pierwotny skórny chłoniak ALCL może nawrócić w ciągu pięciu lat od leczenia. W takim przypadku konieczna będzie ponowna operacja i radioterapia.

Jeśli masz zlokalizowane guzy, których nie można usunąć chirurgicznie, lub jeśli rak stale nawraca, możesz potrzebować innych metod leczenia. Mogą one obejmować:

• Metotreksat doustny : Lek stosowany w leczeniu chłoniaka nieziarniczego.
• Beksaroten : Lek stosowany w leczeniu chłoniaka T-komórkowego skóry.
• Brentuximab Vedotin : Lek stosowany w leczeniu układowego ALCL i innych typów nawracającego ALCL.
• Interferon : Lek wspomagający układ odpornościowy w rozpoznawaniu i zwalczaniu komórek nowotworowych, w tym chłoniaków.

Leczenie chłoniaka aplastycznego z białaczką limfocytową (BIA-ALCL)

BIA-ALCL zazwyczaj można wyleczyć operacyjnie, usuwając implant piersi i otaczające go komórki nowotworowe. Jeśli operacja nie jest możliwa, można zastosować radioterapię w celu zniszczenia komórek nowotworowych.

Jeśli rak powróci lub rozprzestrzeni się poza pierś, lekarz może zalecić chemioterapię stosowaną w leczeniu ALK-ujemnego chłoniaka ALCL. Może to obejmować chemioterapię CHOP i leczenie takie jak brentuksimab wedotin.

Jak poważny jest rak płaskonabłonkowy (ALCL)?

Niezależnie od rodzaju, ALCL to poważny nowotwór, który wymaga starannego monitorowania i odpowiedniego leczenia. Jednak rokowanie i plan leczenia zależą od takich czynników, jak rodzaj ALCL, reakcja na leczenie oraz wynik Międzynarodowego Indeksu Prognostycznego (IPI) .

Wskaźnik IPI został opracowany przez onkologów, aby pomóc w przewidywaniu wyników leczenia szybko rozwijających się chłoniaków nieziarniczych, w tym układowego chłoniaka ALCL. Wynik opiera się na następujących czynnikach:

• Twój wiek.
• Twoja zdolność do wykonywania codziennych zadań.
• Stopień rozprzestrzenienia się raka (stadium raka).
• Liczba dotkniętych gruczołów łojowych.

Jeśli chorujesz na układową postać ALCL, zapytaj swojego lekarza, w jaki sposób wynik IPI wpływa na szanse wyzdrowienia.

Jaki jest wskaźnik przeżywalności w przypadku ALCL?

Wskaźniki przeżycia w przypadku układowego ALCL są bardzo zróżnicowane. ALCL ALK-dodatni wiąże się z dłuższym czasem przeżycia niż ALCL ALK-ujemny. W zależności od czynników takich jak rodzaj nowotworu i wynik IPI, pięcioletni wskaźnik przeżycia w przypadku ALCL ALK-dodatniego może wynosić od 33% do 90%. Podobnie, pięcioletni wskaźnik przeżycia w przypadku ALCL ALK-ujemnego może wynosić od 13% do 74%.

Pierwotny skórny chłoniak ALCL i chłoniak BIA-ALCL charakteryzują się bardzo dobrymi wskaźnikami przeżywalności. Chociaż pierwotny skórny chłoniak ALCL zazwyczaj przechodzi w remisję i nawraca w ciągu pięciu lat, leczenie uzupełniające może wydłużyć życie. Wskaźnik przeżywalności wynosi około 80% pięć lat po diagnozie. W przypadku chłoniaka BIA-ALCL, jeśli guz zostanie całkowicie usunięty chirurgicznie, często całkowicie znika.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Oto kilka ważnych pytań, które należy zadać lekarzowi:

• Jaki typ ALCL mam?
• Czy mój rak jest ograniczony do jednego miejsca, czy też się rozprzestrzenił?
• Kim są specjaliści wchodzący w skład mojego zespołu opiekuńczego?
• Jakie leczenie mi Pan zaleca?
• Jak radzić sobie ze skutkami ubocznymi leczenia?
• Jaki jest mój wynik IPI?
• Jakie jest prawdopodobieństwo, że mój rak wejdzie w fazę remisji?
• Jakie jest prawdopodobieństwo nawrotu raka?
• Jak często muszę przychodzić na wizyty kontrolne w celu monitorowania mojego stanu zdrowia?

To normalne, że odczuwasz strach, gdy dowiadujesz się, że masz raka. Jednak najważniejszą rzeczą, o której należy pamiętać, jest to, że ALCL nie jest pojedynczym rodzajem raka o takim samym rokowaniu . Rodzaj ALCL decyduje o tym, czy rozprzestrzenia się szybko, czy wolno. To wpływa na Twoje opcje leczenia i rokowanie. U niektórych osób ALCL rozprzestrzenia się szybko. U innych rozwija się powoli, dając Ci wystarczająco dużo czasu na leczenie, które może pomóc w kontrolowaniu raka. Porozmawiaj z lekarzem o możliwych rokowaniach w zależności od diagnozy.

Najważniejsze rzeczy, o których musisz pamiętać (przesłanie do zapamiętania)

Dobrze, podsumujmy więc najważniejsze rzeczy, o których musisz pamiętać na podstawie tego, o czym mówiliśmy.

• ALCL to rzadki rodzaj raka, występujący w różnych odmianach.
• Nie wszystkie typy ALCL są takie same. Niektóre rozprzestrzeniają się szybko, inne powoli.
• Leczenie i szanse na wyzdrowienie zależą od rodzaju chłoniaka ALCL, wieku pacjenta i ogólnego stanu zdrowia.
• Mimo że ALK-dodatni chłoniak ALCL występuje częściej u osób młodych, dobrze reaguje na leczenie.
• Chłoniak ALK-ujemny ALCL dotyka więcej dorosłych i jego leczenie może być nieco bardziej skomplikowane.
• Rokowanie w przypadku skórnego chłoniaka ALCL i chłoniaka ALCL związanego z implantami piersi (BIA-ALCL) jest na ogół dobre.
• Nie panikuj. W razie jakichkolwiek wątpliwości lub objawów natychmiast zasięgnij porady lekarza.
• Porozmawiaj otwarcie z lekarzem o swoim stanie zdrowia, leczeniu i wszelkich pytaniach, które możesz mieć. To oni będą mogli Ci najlepiej pomóc.

Pamiętaj, że nie wszystkie diagnozy raka są równie poważne. Nawet w przypadku ALCL, dzięki trafnej diagnozie, szybkiemu leczeniu i dobremu monitorowaniu, wiele osób może osiągnąć pomyślne wyniki.

Chłoniak anaplastyczny wielkokomórkowy, ALCL, chłoniak, rak, limfocyty T, gen ALK, chemioterapia