Czy Twoja córeczka ma taki sam otwór? Bądźmy świadomi tej wady kloaki.

Musiałaś być bardzo przestraszona i zszokowana, gdy lekarz powiedział Ci, że Twoje nowonarodzone dziecko ma tylko jeden otwór, w którym powinna znajdować się pochwa, cewka moczowa i odbyt. To bardzo powszechne. Nikt nie jest przygotowany na usłyszenie czegoś takiego. Ale nie martw się. To bardzo rzadka wada wrodzona, którą można skutecznie skorygować operacyjnie. Porozmawiajmy o tym prosto i jasno.

Mówiąc najprościej, czym jest malformacja kloaki?

Wada kloaki to bardzo rzadka wada wrodzona, która występuje tylko u dziewczynek. Zazwyczaj okolice narządów płciowych i odbytu dziewczynki (nazywamy ten obszar kroczem) powinny mieć trzy otwory . Są to:

1. Cewka moczowa ( przewód, przez który wydostaje się mocz)

2. Pochwa , w której odbywa się menstruacja i stosunek płciowy.

3. Odbyt ( przewód, przez który wydostaje się kał)

Jednak dziecko z wadą kloaki ma tylko jeden otwór zamiast trzech. Oznacza to, że mocz, kał i wydzielina pochwowa wydostają się z organizmu przez ten jeden otwór. Jest to szczególny stan należący do grupy wad wrodzonych zwanych wadami odbytu i odbytnicy.

Wyobraź sobie, że w pierwszych tygodniach rozwoju dziecka w czasie ciąży jego trzy układy – jelitowy, moczowy i rozrodczy – są połączone wspólną komorą zwaną „kloaką”. W miarę wzrostu dziecka komora ta stopniowo dzieli się na trzy części, tworząc trzy otwory, o których wspominaliśmy wcześniej. Czasami ten proces podziału nie przebiega prawidłowo. Dzieje się tak, gdy wszystkie trzy układy są połączone wspólną rurką, wychodzącą z ciała przez jeden otwór.

Leczenie tego schorzenia polega na chirurgicznym utworzeniu trzech oddzielnych otworów zamiast jednego wspólnego. Zabieg ten przeprowadza się zazwyczaj w pierwszym roku życia dziecka.

Czy istnieją różne rodzaje tego schorzenia?

Tak. Stopień zaawansowania wady kloaki zależy od długości „wspólnego kanału”, który łączy trzy omówione układy. Ten wspólny kanał może mieć od 1 do 10 centymetrów długości. Ta długość determinuje złożoność operacji, jakiej potrzebuje dziecko.

• Krótki kanał wspólny: Dzieje się tak, gdy trzy układy łączone są bardzo blisko otworu na zewnątrz ciała. Oznacza to, że kanał wspólny jest krótki. W takich przypadkach odpady łatwiej wydostają się z organizmu. Operacja jest również stosunkowo prosta. Ponadto, zdrowie dziecka w przyszłości jest znacznie lepsze.

• Posiadanie długiego wspólnego kanału:To najbardziej złożona sytuacja. W tym przypadku trzy układy łączą się głęboko w organizmie. W związku z tym wspólny przewód jest dłuższy. Utrudnia to wydalanie toksyn z organizmu. Operacja również staje się bardziej skomplikowana.

Schorzenie to jest bardzo rzadkie, występuje u jednego na 25 000 do 50 000 noworodków.

Jakie są objawy tej choroby i innych problemów z nią związanych?

Główną i najbardziej oczywistą cechą jest to, że dziewczynka rodzi się z jednym otworem zamiast z trzema, które powinny być obecne. Ponadto, stan ten może również powodować inne problemy zdrowotne. Przyjrzyjmy się temu w tej tabeli.

Dlaczego to przydarzyło się mojemu dziecku? Jaki jest powód?

To naturalne, że to pytanie przychodzi Ci do głowy. Lekarze jednak nie są pewni, co dokładnie je powoduje. Naukowcy uważają, że to zjawisko losowe, bez konkretnej przyczyny.

Jak rozpoznać tę przypadłość?

Schorzenie to można zdiagnozować zarówno przed, jak i po urodzeniu.

Przed porodem (w trakcie ciąży)

Czasami ten stan można wykryć podczas badania USG, które wykonuje się około 20. tygodnia ciąży. Lekarze podejrzewają to, gdy badanie wykaże obecność wypełnionego płynem, opuchniętego pęcherzyka w pochwie dziecka. Aby potwierdzić to podejrzenie, w czasie ciąży można wykonać badanie rezonansu magnetycznego (MRI).

Po urodzeniu

Schorzenie to często diagnozuje się po urodzeniu dziecka. Pediatra badający dziecko zauważy, że ma ono tylko jeden otwór zamiast trzech. Dziecko może również mieć spuchnięty brzuch. Następnie przeprowadza się kilka badań, aby dokładnie zrozumieć, co dzieje się w jego organizmie.

• Badanie USG: Badanie pozwala ocenić stan nerek, pęcherza moczowego i kręgosłupa dziecka.
• Promienie rentgenowskie: Do obserwacji funkcjonowania układu moczowego można stosować specjalistyczne techniki rentgenowskie, takie jak prześwietlenia rentgenowskie.
• Echokardiogram: Badanie wykonuje się w celu sprawdzenia, czy występują jakieś problemy z sercem.

Jak się to leczy? Dowiedzmy się więcej o operacji

Leczenie wad kloaki jest chirurgiczne . Głównym celem jest utworzenie trzech oddzielnych otworów (odbytu, pochwy i cewki moczowej) zamiast jednego. Celem jest umożliwienie dziecku prawidłowego oddawania stolca i moczu oraz kontrolowanie ich.

Nie jest to coś, co można zrobić za pomocą jednego zabiegu. Zazwyczaj konieczna jest seria operacji. W tym celu niezbędna jest konsultacja z chirurgiem dziecięcym i urologiem dziecięcym.

Proces leczenia można podzielić na trzy główne etapy.

Krok 1: Pierwsza operacja (w ciągu 48 godzin od porodu)

Głównym celem jest stworzenie drogi, dzięki której odpady (kał i mocz) będą mogły prawidłowo opuścić organizm dziecka.

• Kolostomia: Ponieważ dziecko nie ma możliwości wypróżnienia, wykonuje się zabieg chirurgiczny polegający na utworzeniu otworu w jamie brzusznej poprzez wyprowadzenie fragmentu jelita na powierzchnię skóry. Do otworu przymocowuje się worek, w którym gromadzi się stolec.
• Nietrzymanie moczu: W celu odprowadzenia moczu stosuje się cewnik, ponieważ pęcherz jest spuchnięty lub zablokowany.
• Pochwa: Jeżeli w pochwie gromadzi się płyn, chirurg go usunie.

Krok 2: Większa operacja rekonstrukcyjna (między 6. a 12. miesiącem życia)

Ta poważna operacja jest przeprowadzana, gdy dziecko jest już trochę starsze i jego stan zdrowia się ustabilizuje. Polega ona na podziale wspólnego kanału na sekcje, tworząc oddzielne odbyt, pochwę i cewkę moczową. Jeśli wspólny kanał jest krótki, operacja jest stosunkowo prosta. Jeśli wspólny kanał jest długi, staje się bardziej skomplikowana.

Krok 3: Odwrócenie kolostomii

Po zabiegu głównym, gdy nowo utworzony odbyt się zagoi, pierwotna kolostomia zostaje usunięta. Oznacza to, że otwór w jamie brzusznej zostaje zamknięty, a jelita ponownie połączone do swojego normalnego położenia. Dziecko może wtedy oddawać stolec przez nowo utworzony odbyt.

Niektóre dzieci mogą w przyszłości wymagać kolejnych zabiegów chirurgicznych, o czym poinformuje Cię lekarz.

Jaka będzie przyszłość dziecka?

To najważniejsze pytanie, które zadaje sobie każdy rodzic. Dobra wiadomość jest taka, że ​​wyniki są zazwyczaj bardzo dobre .

• Kontrola jelit i pęcherza: Dzieci z krótkim przewodem wspólnym, który jest mniej skomplikowany, mają 90% szans na pełną kontrolę jelit i pęcherza. Oznacza to, że mogą prawidłowo nauczyć się korzystać z toalety. Nawet dzieci z długim przewodem wspólnym, który jest bardziej skomplikowany, mają 70% szans na dobrą kontrolę. Niektóre dzieci mogą mieć trudności z kontrolowaniem oddawania moczu (nietrzymanie moczu). W takich przypadkach mogą potrzebować rurki kilka razy dziennie, aby opróżnić pęcherz.

• Życie seksualne i ciąża: Wiele dzieci z tą przypadłością może prowadzić normalne, satysfakcjonujące życie seksualne w wieku dorosłym. Mogą również zajść w ciążę. Może to być jednak trudniejsze niż w przypadku zdrowej kobiety. Jeśli jednak zajdą w ciążę, często zaleca się cesarskie cięcie w celu porodu.

Co możesz zrobić jako rodzic?

Twój wkład jest bardzo ważny w tej podróży.

• Współpracuj ściśle z zespołem medycznym: utrzymuj regularny kontakt z chirurgiem, urologiem i pediatrą swojego dziecka.
• Pamiętaj o kontynuacji:Po operacji Twoje dziecko będzie musiało regularnie odwiedzać klinikę, aby upewnić się, że jego organizm funkcjonuje prawidłowo. Nie przegap żadnej z nich.
• Bądź rzecznikiem swojego dziecka: Jeśli w miarę rozwoju dziecka zauważysz u niego jakiekolwiek problemy z oddawaniem moczu lub stolca, nie wahaj się i powiedz o tym lekarzowi.
• Zadaj pytania: Zadaj lekarzowi wszelkie pytania i wątpliwości. Masz do tego prawo.

Oto kilka pytań, które możesz zadać lekarzowi:

• Jak wykonuje się tę operację? W jakim wieku?
• Czy moje dziecko odczuwa ból?
• Czego mogę się spodziewać w trakcie rekonwalescencji mojego dziecka po operacji?
• Czy dziecko będzie potrzebowało więcej operacji, gdy podrośnie?
• Czy w przyszłości wystąpią problemy z odbytem, ​​cewką moczową lub pochwą?
• Czy moje dziecko będzie mogło bezpiecznie mieć dziecko w przyszłości?

Szoku, strachu i niepokoju, jakie towarzyszą dowiedzeniu się czegoś takiego, nie da się opisać słowami. Pamiętaj jednak, że medycyna jest dziś bardzo zaawansowana. Operacja może skutecznie skorygować tę dolegliwość, dając Twojemu dziecku szansę na normalne, szczęśliwe życie, jak inne dzieci.