Mały guz w głowie? Poznajmy kraniofaryngoma w prostych słowach!

Czy słyszałeś kiedyś o dziwnym guzie, który rośnie w głowie, a raczej w mózgu, w pobliżu bardzo małego, ale ważnego gruczołu – przysadki mózgowej ? To się nazywa kraniopharyngioma. W rzeczywistości jest dość rzadki, co oznacza, że ​​nie jest to choroba dotykająca każdego. Jednak ten mały guz może mieć ogromny wpływ na wzrok i układ hormonalny . Porozmawiajmy o tym dzisiaj nieco bardziej szczegółowo , dobrze?

Czym jest kraniofaryngoma?

Mówiąc najprościej, kraniofaryngoma to bardzo rzadki, niezłośliwy (łagodny) guz. Rozwija się w pobliżu przysadki mózgowej. Guz rośnie powoli. Może jednak wpływać na nerwy czaszkowe , zwłaszcza te, które odpowiadają za wzrok. Może również wpływać na układ hormonalny, który kontroluje gospodarkę hormonalną w organizmie.

Głównymi metodami leczenia są chirurgia i radioterapia . Czasami chemioterapia jest stosowana nawet w przypadku konkretnego rodzaju nowotworu, podtypu brodawkowatego.

Dobrą wiadomością jest to, że ponad 90% osób z tym guzem żyje pięć lat od momentu diagnozy. Należy jednak pamiętać, że guz ten jest chorobą przewlekłą . Leczenie nie zawsze leczy inne schorzenia wywołane przez ten guz, a ten typ nowotworu ma większe prawdopodobieństwo nawrotu.

Kto choruje na kraniofaryngoma?

Każdego roku około dwie osoby na milion zapadają na jeden z dwóch typów kraniofaryngoma: szkliwiakowaty i brodawkowaty . Występują one najczęściej w dwóch grupach wiekowych:

• Dzieci w wieku od 5 do 14 lat
• Dorośli w wieku od 50 do 74 lat

Chociaż typ szkliwiakowaty może rozwinąć się u osób w każdym wieku, podtyp brodawkowaty występuje najczęściej u osób dorosłych.

Jak poważny jest ten kraniofaryngoma?

W rzeczywistości kraniofaryngoma to poważna choroba. Może wymagać dożywotniego leczenia. Około połowa guzów całkowicie usuniętych chirurgicznie po pewnym czasie powraca. Niektóre schorzenia wywołane przez te guzy mogą utrzymywać się nawet po ich usunięciu.

Jaka jest różnica między kraniopharyngiomą a gruczolakiem przysadki?

Oba te czynniki mogą wpływać na funkcjonowanie hormonów.Gruczolak przysadki mózgowej to rodzaj guza rozwijającego się w przysadce mózgowej. Natomiast kraniofaryngoma rozwija się w jej pobliżu . Chociaż oba rodzaje guzów są łagodne, kraniofaryngoma jest zazwyczaj bardziej agresywny niż gruczolak przysadki.

Jakie są objawy kraniopharyngioma?

Objawy kraniofaryngoma są związane ze stanami, które występują, gdy coś atakuje Twoją lub Twojego dziecka przysadkę mózgową, podwzgórze, nerwy wzrokowe i mózg.

• U dzieci: Może to mieć wpływ na wzrost i rozwój dzieci. Jest to bardziej widoczne u dzieci niż u dorosłych z kraniofaryngoma.
• Zarówno u dzieci, jak i u dorosłych: Mogą wystąpić zaburzenia widzenia, zwłaszcza widzenia peryferyjnego .

Ponieważ jednak objawy te mogą przypominać objawy innych chorób, lekarzom może być trudno szybko stwierdzić, czy są one spowodowane przez ten guz.

Stany spowodowane uciskiem na przysadkę mózgową

Przysadka mózgowa (Twoja lub Twojego dziecka) kontroluje wiele funkcji hormonalnych organizmu. Ucisk kraniofaryngoma na ten gruczoł może prowadzić do wystąpienia następujących schorzeń:

• Niedobór hormonu wzrostu (GH): Może powodować zahamowanie wzrostu u dzieci. U dorosłych niedobór GH może prowadzić do kruchości, osteoporozy ( przerzedzenia kości), osłabienia siły mięśniowej, wzrostu poziomu cholesterolu LDL i chorób serca.
• Niedobór gonadotropiny: U osób z tym schorzeniem może wystąpić opóźnione dojrzewanie. U kobiet może dojść do zatrzymania miesiączkowania, czyli braku miesiączki .
• Niedobór hormonu adrenokortykotropowego (ACTH): Może powodować osłabienie i zmęczenie. Może również powodować utratę wagi, utratę apetytu, osłabienie mięśni, nudności i wymioty oraz niskie ciśnienie krwi ( niedociśnienie ).
• Niedobór hormonu tyreotropowego (TSH): Osoby z niskim poziomem TSH mogą odczuwać takie objawy, jak zmęczenie, nieregularne miesiączki i zapominanie.
• Cukrzyca prosta centralna (CDI): Schorzenie to charakteryzuje się nadmiernym pragnieniem ( polidypsją ) i częstym oddawaniem moczu ( poliurią).) występuje. U osób z CDI mogą wystąpić takie objawy, jak odwodnienie , nieregularne bicie serca, gorączka, suchość skóry i błon śluzowych, dezorientacja oraz drgawki.

Stany wywołane przez ucisk na podwzgórze

Podwzgórze Twoje lub Twojego dziecka kontroluje procesy zachodzące w organizmie, takie jak nastrój, głód i pragnienie, wzorce snu oraz aktywność seksualną. Gdy guz kraniofaryngoma naciska na podwzgórze, mogą wystąpić następujące schorzenia:

• Otyłość podwzgórzowa: Odnosi się do otyłości, która występuje pomimo ograniczenia kalorii, ćwiczeń i kontroli diety.
• Zespół Froehlicha: Osoby z tym schorzeniem odczuwają głód niezależnie od ilości spożytego jedzenia, co prowadzi do otyłości. Dzieci z zespołem Froehlicha mogą rozwijać się wolniej niż inne dzieci. Niektóre dzieci mogą również mieć słaby wzrok i niepełnosprawność intelektualną.
• Zespół snu nieregularnego (24h): Jest to zaburzenie snu, które uniemożliwia przestrzeganie normalnego harmonogramu snu. U niektórych osób może wystąpić poważna deprywacja snu .

Jak ten guz wpływa na wzrok Twój lub Twojego dziecka?

Guzy kraniofaryngioma często rozwijają się bardzo blisko nerwów wzrokowych u Ciebie lub Twojego dziecka. Ucisk tych nerwów może powodować niewyraźne widzenie lub problemy z widzeniem peryferyjnym.

Jakie są przyczyny kraniofaryngoma?

Naukowcy wciąż nie znają dokładnej przyczyny, ale uważają, że guzy te rozwijają się z komórek, które pomagają uformować przysadkę mózgową u Ciebie lub Twojego dziecka. Z jakiegoś powodu komórki te stają się nieprawidłowe, mnożą się i rosną.

Jak lekarze diagnozują kraniofaryngiomę?

Jeśli jesteś badany pod kątem tego typu guza, lekarz może zapytać o Twoją historię medyczną i rozwój fizyczny. Jeśli Twoje dziecko jest badane, może zapytać o jego rozwój fizyczny, intelektualny, wzrok oraz o to, czy odczuwa nienaturalne pragnienie lub potrzebę częstego oddawania moczu.

Jakiego rodzaju testy są wykonywane?

Lekarze mogą wykonywać następujące badania:

• Badania krwi: mierzą poziom pewnych hormonów.
• Analiza moczu: sprawdza, czy występują problemy z nerkami.
• Tomografia komputerowa (TK): seria zdjęć rentgenowskich i komputer służą do tworzenia trójwymiarowych (3D) obrazów tkanek miękkich i kości.
• Badanie MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego - MRI):Jest to bezbolesne badanie, w którym wykorzystuje się duży magnes, fale radiowe i komputer, aby uzyskać bardzo wyraźne obrazy narządów i struktur ciała.
• Biopsja: Lekarze wykonują biopsję (pobierają próbkę tkanki) i badają komórki, płyn, tkankę lub narośla pod mikroskopem.

Czy kraniopharyngioma jest leczona?

Kraniofaryngioma jest zazwyczaj leczona operacyjnie . Zabieg ten można wykonać za pomocą małej kamery (endoskopu) wprowadzonej przez nos lub wykonując niewielki otwór w głowie ( kraniotomia ). Celem zabiegu jest usunięcie jak największej części guza, minimalizując jednocześnie uszkodzenie przysadki mózgowej, podwzgórza lub nerwów wzrokowych. Jednak u niektórych osób po operacji może być konieczne przyjmowanie leków hormonalnych. Dodatkowo, jeśli nie można bezpiecznie usunąć guza, po zabiegu może być zalecana radioterapia .

Jakie są najczęstsze skutki uboczne operacji?

Operacja kraniofaryngoma jest bardzo trudna . Po pierwsze, ponieważ guzy te rosną w pobliżu bardzo delikatnych nerwów i przysadki mózgowej, istnieje wysokie ryzyko ich uszkodzenia. Po drugie, usunięcie kraniofaryngoma przypomina odklejanie naklejki z koperty bez jej uszkodzenia. Dzieje się tak, ponieważ guzy te są ściśle przylegające do przysadki mózgowej i nerwów wzrokowych. Niektórzy lekarze uważają, że operacja usunięcia tych guzów może wyrządzić tyle samo szkód, co sam guz. Dlatego ważne jest, aby z góry zrozumieć cel operacji i jakich skutków ubocznych można się spodziewać.

Czy można zapobiegać kraniopharyngioma?

Niestety, tym guzom nie można zapobiec. Powstają one w wyniku zmian komórkowych zachodzących w organizmie pacjenta lub jego dziecka.

Jak długo można żyć z kraniofaryngomą?

Wiele osób żyje latami po leczeniu. Jednak te guzy często nawracają. Ogólnie rzecz biorąc, około 17% guzów całkowicie usuniętych chirurgicznie powraca. Odsetek ten wzrasta do 25%–63% w przypadku guzów usuniętych tylko częściowo. Większość nawrotów kraniofaryngoma pojawia się w ciągu trzech lat od operacji.

Niektórzy lekarze uważają kraniopharyngioma za chorobę przewlekłą, wymagającą długotrwałej opieki i monitorowania. Istnieje kilka powodów takiego stanu rzeczy:

• U Ciebie lub Twojego dziecka może być konieczna kolejna operacja w celu usunięcia nawrotu guza.
• Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka przysadka mózgowa albo podwzgórze zostały uszkodzone przez guz lub poddane zabiegowi chirurgicznemu, konieczne może okazać się zastosowanie hormonalnej terapii zastępczej .
• Wiele dzieci z otyłością podwzgórzową spowodowaną guzem jest narażonych na zwiększone ryzyko wystąpienia innych problemów zdrowotnych. Jeśli Twoje dziecko cierpi na otyłość podwzgórzową, będziesz potrzebować wsparcia i wskazówek, aby pomóc mu dokonywać właściwych wyborów żywieniowych i regularnie ćwiczyć.

Kiedy ja/moje dziecko powinniśmy zgłosić się do lekarza?

Ty lub Twoje dziecko prawdopodobnie będziecie musieli żyć z kraniofaryngoma przez wiele lat. Guzy te mogą odrastać, a leczenie może nie wyeliminować całkowicie wszystkich objawów. Planując opiekę nad Tobą/Twoim dzieckiem, weź pod uwagę następujące kwestie:

• Powinieneś raz w roku zgłaszać się na wizytę do lekarza w celu monitorowania ogólnego stanu zdrowia swojego lub swojego dziecka.
• Lekarz opiekujący się Tobą lub Twoim dzieckiem prawdopodobnie zleci coroczne badania skanowe, zwykle rezonans magnetyczny , aby sprawdzić, czy nie nastąpił nawrót guzów.
• Ty lub Twoje dziecko możecie potrzebować pomocy w radzeniu sobie z takimi schorzeniami, jak niedobory hormonalne lub problemy ze wzrokiem, których nie udało się skorygować operacyjnie.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi mojemu/mojego dziecka?

Chociaż kraniopharyngioma jest rzadkim, niezłośliwym guzem, może powodować szereg trudnych schorzeń wymagających długotrwałej opieki. Jeśli Ty lub Twoje dziecko macie ten guz, możecie mieć obawy dotyczące leczenia tej choroby przez całe życie. Oto kilka pytań, które pomogą Ci porozmawiać z lekarzem prowadzącym:

• Nigdy nie słyszałem o tym owocu. Czy możesz wyjaśnić, co to jest?
• Czy ten guz może być przyczyną innych poważnych problemów zdrowotnych u mnie/mojego dziecka?
• Dlaczego u mnie/mojego dziecka rozwinął się ten guz?
• Jakie są możliwości leczenia?
• Jakie są szanse na powodzenie leczenia?
• Czy leczenie spowoduje ustąpienie objawów u mnie/mojego dziecka?
• Jakie są krótkoterminowe i długoterminowe skutki uboczne leczenia?
• Co się stanie, jeśli guz odrośnie?

Nawet jeśli poddasz się operacji usunięcia kraniofaryngioma, te rzadkie, niezłośliwe guzy mogą mieć długofalowe skutki dla Ciebie lub Twojego dziecka. Ponadto Ty lub Twoje dziecko możecie wymagać stałej opieki medycznej z powodu schorzeń wywołanych przez guz. W pewnym sensie kraniofaryngioma jest chorobą przewlekłą, z którą Ty lub Twoje dziecko będziecie musieli zmagać się do końca życia. Chociaż lekarze nie mogą go całkowicie wyleczyć, mogą zrobić wszystko, co w ich mocy, aby pomóc Tobie i Twojemu dziecku poradzić sobie z wyzwaniami związanymi z życiem z tym rzadkim guzem.

Na koniec, najważniejsze przesłanie:

Kraniopharyngioma to poważna i rzadka choroba, ale można ją leczyć dzięki odpowiedniemu leczeniu i długoterminowemu planowaniu.

• Regularnie zasięgaj porady lekarskiej: Bardzo ważne jest, aby pozostawać w kontakcie z zespołem medycznym i uczęszczać na zaplanowane badania i wizyty kontrolne.
• Nie trać nadziei: Chociaż to trudna podróż, nie jesteś sam. Dzięki wsparciu lekarzy, rodziny i przyjaciół znajdziesz siłę, by przez to przejść.
• Bądź poinformowany: Dobra znajomość tej choroby, jej leczenia i możliwych powikłań pomoże Ci podjąć świadome decyzje.

Pamiętaj, że wczesne wykrycie i odpowiednie leczenie to najlepsze sposoby na udane życie z tą chorobą. Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka występuje którykolwiek z tych objawów, nie wahaj się udać do lekarza.

` Kraniopharyngioma, guzy mózgu, przysadka mózgowa, hormony, wzrok, zdrowie dziecka, guzy nienowotworowe