Co zrobić, jeśli wrodzona wada serca nie zostanie leczona? Dowiedz się więcej o zespole Eisenmengera

Czy słyszałeś kiedyś o dzieciach urodzonych z dziurą w sercu? W większości przypadków, jeśli leczenie zostanie podjęte szybko, nie stanowi to problemu. Jednak czasami, jeśli te schorzenia nie są leczone, mogą z czasem rozwinąć się w bardzo poważne powikłania. To właśnie nazywamy zespołem Eisenmengera. Chociaż jest to dość złożony temat, omówimy go dzisiaj w bardzo prosty sposób, który będzie dla Ciebie zrozumiały.

Mówiąc najprościej, czym jest zespół Eisenmengera?

Aby to zrozumieć, przypomnijmy sobie najpierw, jak działa serce . Wyobraźmy sobie, że nasze serce to dom z czterema pokojami. Dwie komory górne i dwie dolne. Prawa strona serca zawiera „brudną” krew, która krąży po całym ciele, ubogą w tlen . Krew ta musi zostać „oczyszczona” poprzez skierowanie jej do płuc w celu natlenienia. Lewa strona serca zawiera „czystą” krew, która płynęła z płuc, pełną tlenu. Ta krew jest pompowana po całym ciele. Normalnie krew nie miesza się między tymi dwiema stronami.

Wyobraź sobie, że rodzisz się z otworem w ścianie między komorami serca (na przykład). Ciśnienie po lewej stronie serca jest wyższe niż po prawej. Dlatego we wczesnym stadium część krwi bogatej w tlen przepływa przez ten otwór na prawą stronę i miesza się z krwią ubogą w tlen. Nazywamy to przeciekiem lewo-prawym . Powoduje to niepotrzebny wzrost ilości krwi docierającej do płuc.

W końcu ciśnienie w płucach wzrasta tak bardzo, że ciśnienie po prawej stronie serca staje się wyższe niż po lewej. Co się wtedy dzieje? Przepływ krwi ulega całkowitemu odwróceniu. Oznacza to, że teraz „brudna” krew, uboga w tlen, nie trafia do płuc i nie jest oczyszczana, lecz przepływa prosto przez ten otwór do lewej strony i jest pompowana do całego ciała. Nazywamy to przeciekiem prawo-lewym .

Zespół objawów i powikłań wywołanych przez pompowanie do organizmu krwi ubogiej w tlen nazywamy zespołem Eisenmengera .

Jakie są objawy tej choroby?

Główne objawy to te spowodowane niedotlenieniem organizmu (hipoksemia). Objawy te pojawiają się zazwyczaj w okresie dojrzewania lub w wieku dorosłym, ale czasami mogą pojawić się już w dzieciństwie.

Dlaczego tak się dzieje? Jakie są podstawowe wady serca?

Jak już wcześniej wspomnieliśmy, stan ten jest spowodowany nieleczoną wrodzoną wadą serca. Oto kilka przykładów:

• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej ( ASD ): otwór w ścianie pomiędzy dwiema górnymi komorami (przedsionkami) serca.
• Ubytek przegrody międzykomorowej ( VSD ):Otwór w ścianie pomiędzy dwiema dolnymi komorami serca.
• Przetrwały przewód tętniczy (PDA): nieprawidłowe połączenie między aortą i tętnicą płucną, które powinno ulec zamknięciu po urodzeniu.
• Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej: duży otwór w środku serca, któremu towarzyszą problemy z zastawkami serca .
• Wada pojedynczej komory: Tylko jedna z dwóch dolnych komór serca funkcjonuje prawidłowo.

Inne powikłania, które mogą wystąpić z powodu tego stanu:

Zespół Eisenmengera wpływa nie tylko na serce i płuca. Niski poziom tlenu w organizmie może prowadzić do wielu innych powikłań.

• Wtórna erytrocytoza: Organizm produkuje więcej czerwonych krwinek, niż potrzebuje do zastąpienia tlenu, co może zagęścić krew i zwiększyć ryzyko powstawania zakrzepów.
• Nieprawidłowe krwawienia: Na przykład krwioplucie, krwawienie z nosa, obfite miesiączki i krwawienie dziąseł.
• Nieregularne bicie serca (arytmie): Nieregularny rytm serca.
• Zakrzepy krwi: Jeśli zakrzepy krwi dostaną się do mózgu, może to spowodować poważne schorzenia, na przykład udar .
• Ropnie mózgu.
• Palce pałeczkowate.
• Niewydolność nerek.
• Niewydolność serca.
• Zakażenie serca (infekcyjne zapalenie wsierdzia).
• Niedokrwistość spowodowana niedoborem żelaza.

Wysokie ryzyko w czasie ciąży

To bardzo ważny punkt. Ciąża dla kobiety z zespołem Eisenmengera jest niezwykle niebezpieczna, a nawet zagraża życiu . Serce i układ krążenia nie są w stanie poradzić sobie ze stresem związanym z ciążą, co może prowadzić do śmierci matki lub dziecka, a nawet obojga.

Jak lekarze to ustalają?

Lekarz może podejrzewać to na podstawie objawów i historii choroby. Zleci wykonanie kilku badań, aby to potwierdzić.

• Badania krwi:Aby dowiedzieć się więcej na temat liczby czerwonych krwinek i innych powikłań.
• Echokardiogram (Echo): badanie pozwalające ocenić pracę serca, jego strukturę i lokalizację otworu.
• Elektrokardiogram (EKG): Badanie mające na celu sprawdzenie aktywności elektrycznej i rytmu serca.
• Cewnikowanie serca: Bardzo ważne badanie polegające na wprowadzeniu małej rurki do serca i płuc w celu dokładnego zmierzenia panującego tam ciśnienia.
• Pulsoksymetria: mierzenie poziomu tlenu we krwi za pomocą małego urządzenia przymocowanego do palca.
• Test wysiłkowy: monitorowanie zmian pracy serca i poziomu tlenu podczas wysiłku.

Jak się to leczy? Czy można to wyleczyć?

Ważne jest, aby zrozumieć, że po rozwinięciu się zespołu Eisenmengera, pierwotnej wady serca (dziury), która go spowodowała, nie da się zamknąć chirurgicznie . Jeśli to nastąpi, serce nie będzie w stanie wytrzymać wysokiego ciśnienia, które już wytworzyło się w płucach, co może prowadzić do bardzo poważnych powikłań, a nawet śmierci.

Dlatego głównymi celami leczenia są kontrola objawów, poprawa jakości życia i zapobieganie powikłaniom.

• Terapie nadciśnienia płucnego (PAH): Stanowią podstawę leczenia. Leki te obniżają ciśnienie w naczyniach krwionośnych w płucach, łagodząc objawy takie jak duszność.
• Antybiotyki: Antybiotyki podaje się przed niektórymi zabiegami medycznymi, takimi jak ekstrakcja zęba, aby zapobiec rozprzestrzenieniu się infekcji do serca.
• Ćwicz pod nadzorem lekarza: To może pomóc poprawić oddychanie i siłę. Nigdy nie ćwicz samodzielnie bez konsultacji z lekarzem.
• Tabletki lub zastrzyki z żelazem: stosowane w celu leczenia niedoboru żelaza, jeśli wystąpi.
• Tlen uzupełniający: Zalecany niektórym pacjentom w celu poprawy poziomu tlenu we krwi.
• Leki rozrzedzające krew: Należy zachować szczególną ostrożność podczas ich stosowania i wyłącznie po konsultacji z lekarzem.
• Przeszczep serca lub serca i płuc: Opcja dla pacjentów w końcowym stadium choroby, których stanu nie można kontrolować za pomocą leków.

Jak dbać o siebie?

Żyjąc z tą chorobą, musisz zrobić kilka rzeczy.

• Całkowicie zrezygnuj z palenia. To tylko pogorszy stan zdrowia.
• Pij dużo wody , aby zapobiec odwodnieniu.
• Stosuj odżywczą dietę.
• Zaszczep się na czas , aby chronić się przed infekcjami.
• Radzenie sobie ze stresem związanym z życiem z tak długotrwałą chorobąUzyskaj poradnictwo .

Do końca życia będziesz pod opieką kardiologa i pulmonologa, dlatego bardzo ważne jest, abyś ściśle przestrzegał ich zaleceń.