Czym jest glukagonoma? Porozmawiajmy o tej rzadkiej chorobie!

Trzustka to mały, ale bardzo ważny narząd w organizmie. Produkuje kilka hormonów, których nasz organizm potrzebuje. Czasami rzadki rodzaj raka trzustki może powodować problemy. Właśnie dlatego ten stan nazywa się glukagonomą . Być może nagle zachorowałeś na cukrzycę lub pojawiła się u Ciebie dziwna wysypka na skórze – bardzo ważne jest, aby o tym wiedzieć.

Czym jest glukagonoma? Mówiąc prościej...

Glukagonoma to bardzo rzadki nowotwór złośliwy trzustki. Guz ten produkuje zbyt dużo hormonu zwanego glukagonem. Być może zastanawiasz się teraz, czym jest ten glukagon.

Glukagon to bardzo ważny hormon, który pomaga kontrolować poziom cukru we krwi, czyli poziom glukozy we krwi . Jest on produkowany przez komórki alfa, specjalny rodzaj komórek trzustki. Wyobraź sobie, że nie jesz od dłuższego czasu, intensywnie ćwiczysz lub zjesz posiłek bogaty w białko – poziom cukru we krwi może spaść, prawda? Wtedy właśnie pojawia się glukagon, uwalnia cukier zmagazynowany w wątrobie, czyli glikogen , i przywraca prawidłowy poziom cukru we krwi. To jak ktoś, kto pomaga utrzymać równowagę cukru w ​​organizmie.

Jednak w przypadku glukagonomy, hormon glukagon jest produkowany w nadmiarze. Wtedy nasz organizm nie jest w stanie sobie z nim poradzić. Zespół objawów, który występuje w wyniku tego stanu, nazywa się zespołem glukagonomy . Może on prowadzić do wielu powikłań, takich jak problemy skórne i cukrzyca.

Ten rodzaj raka, zwany glukagonomą, należy do kategorii guzów neuroendokrynnych trzustki, czyli guzów komórek wyspowych . Najczęściej rozwijają się w ogonie lub środkowej części trzustki.

Czy to naprawdę rak?

Tak, w większości przypadków glukagonoma to nowotwór złośliwy . Smutne jest to, że nawet po zdiagnozowaniu, w około 50% przypadków, czyli w około jednym na dwa, rak ten może rozprzestrzenić się (dać przerzuty) do innych części ciała, zwłaszcza do wątroby .

Jak powszechne jest to schorzenie?

Glukagonoma to w rzeczywistości bardzo rzadka choroba. Każdego roku diagnozuje się mniej niż jeden na milion nowych przypadków. Najczęściej dotyka ona osoby w wieku od 50 do 70 lat .

Jakie są tego objawy?

Glukagonoma często rośnie powoli . Dlatego, dopóki organizm nie wytworzy wystarczającej ilości glukagonu, aby wywołać problemy, możesz nie odczuwać żadnych objawów.

Jednakże, gdy glukagonoma produkuje zbyt dużo glukagonu i organizm nie jest w stanie sobie z nim poradzić, pojawia się wspomniany wcześniej zespół glukagonoma.Występuje. Wtedy zauważysz wyraźne objawy. Jeśli je masz, bardzo ważne jest, aby jak najszybciej udać się do lekarza.

Wysypka skórna (nekrolityczny rumień wędrujący – NME)

To główny i najczęstszy objaw zespołu glukagonoma. Około 90% osób z tym zespołem rozwija ten problem skórny. Nazywa się on rumieniem nekrolitycznym wędrującym (NME) .

Wyobraź sobie, że na Twojej skórze, zwłaszcza w okolicach intymnych, pośladkach i podudziach, zaczynają pojawiać się czerwone, swędzące, a czasem bolesne plamy. Później przekształcają się one w pęcherze, pękają i pokrywają się strupami. Nawet po wygojeniu, brązowa plama może pozostać. Może pojawić się w jednym miejscu, zagoić, a następnie pojawić się ponownie w innym. To jak wysypka, która przemieszcza się z miejsca na miejsce.

Inne funkcje NME:

• Może pojawiać się i znikać oraz przemieszczać się po ciele .
• Na początku może powodować silne swędzenie i ból .
• Wysypka staje się czerwona, a następnie tworzy pęcherze i strup. Po wygojeniu może pozostać brązowa plama.
• Może to prowadzić do takich schorzeń, jak owrzodzenia języka (zapalenie języka ), owrzodzenia jamy ustnej, spierzchnięte wargi i kątowe zapalenie warg .
• Mogą również wystąpić obrzęk powiek ( zapalenie brzegów powiek ), wypadanie włosów i problemy z paznokciami.

Objawy cukrzycy

Zespół ten powoduje wysoki poziom cukru we krwi ( hiperglikemię ), co może prowadzić do cukrzycy. Objawy cukrzycy obejmują:

• Bycie szczupłym bez powodu.
• Częste, nadmierne pragnienie (polidypsja) .
• Częste oddawanie moczu ( wielomocz ), szczególnie w nocy.
• Nadmierny głód ( polifagia ).

Inne objawy (zespołu glukagonoma)

Istnieje kilka innych objawów:

• Przewlekła biegunka .
• Niski poziom hemoglobiny we krwi (anemia ). Może powodować zmęczenie i zawroty głowy.
• Zakrzepy krwi, szczególnie w głębokich żyłach nóg ( zakrzepica żył głębokich (DVT) ).

Objawy związane z układem psychicznym i nerwowym

Czasami możesz również zaobserwować objawy związane z układem nerwowym i psychicznym, takie jak:

• Depresja
• Demencja
• Podniecenie
• Hiperrefleksja (przyspieszenie reakcji organizmu)
• Chwiejny chód (ataksja )
• Zaburzenia psychiczne ( psychoza))
• Irracjonalne lęki i podejrzenia ( urojenia paranoidalne )

Co jest przyczyną glukagonoma?

W większości przypadków lekarze nie znają dokładnej przyczyny glukagonoma. Jednak w około 10% przypadków rak ten jest powiązany z chorobą genetyczną zwaną zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN typu 1) .

Jednak nie u wszystkich chorych na zespół MEN typu 1 rozwija się glukagonoma. To również bardzo niewielki odsetek.

Jak to rozpoznać?

Jeśli cierpisz na wspomnianą wcześniej chorobę skóry , nekrolityczny rumień wędrujący (NME) , lekarz może podejrzewać glukagonomę. Może wówczas zlecić badania takie jak:

• Badanie poziomu cukru we krwi na czczo: Jeśli poziom cukru jest wysoki, można podejrzewać glukagonomę i potwierdzić towarzyszącą jej cukrzycę.
• Badanie krwi na czczo: Poziom glukagonu jest nieprawidłowo wysoki w przypadku glukagonomy – zwykle powyżej 500 pikogramów na mililitr (pg/ml). Prawidłowy poziom glukagonu na czczo wynosi poniżej 150 pg/ml.
• Badanie krwi na obecność aminokwasów: Glukagonoma zwykle powoduje niski poziom aminokwasów we krwi ( hipoaminoacydemia ).
• Morfologia krwi (CBC): Badanie ma na celu sprawdzenie, czy występuje anemia , ponieważ anemia może wystąpić w przypadku glukagonoma.

Badania obrazowe, takie jak te, mogą pomóc potwierdzić obecność guza:

• Tomografia komputerowa
• Skan MRI
• Ultrasonografia endoskopowa

Jak się to leczy?

Leczenie glukagonoma w dużej mierze zależy od tego, czy rak jest ograniczony do trzustki (zlokalizowany), czy rozprzestrzenił się na inne części ciała (przerzuty) .

Jak najpierw kontrolować objawy

Pierwszym krokiem jest opanowanie objawów i powikłań spowodowanych nadmiarem glukagonu. Leczenie przebiega w następujący sposób:

• Leki kontrolujące nadmiar glukagonu: Zastrzyki o nazwie oktreotyd i lanreotyd pomagają zmniejszyć skutki nadmiaru glukagonu i zatrzymać jego produkcję. Leki te mogą nawet spowolnić wzrost guzów. Łagodzą również objawy NME, cukrzycy, biegunki i zaburzeń układu nerwowego.
• Leczenie cukrzycy: Aby utrzymać poziom cukru we krwi w odpowiednim zakresie, konieczne może być przyjmowanie doustnych leków na cukrzycę lub zastrzyków z insuliny .
• Wsparcie żywieniowe:W celu złagodzenia skutków niedożywienia można stosować całkowite żywienie pozajelitowe (TPN) , suplementy aminokwasów i cynku.
• Leczenie choroby skóry NME: Antybiotyki i kortykosteroidy mogą złagodzić objawy NME.
• Terapia przeciwzakrzepowa: Leki rozrzedzające krew, takie jak heparyna, pomagają zapobiegać zakrzepicy żył głębokich (DVT) .

Jeśli dotyczy to tylko trzustki...

Jeśli rak dotyczy tylko trzustki, leczenie chirurgiczne jest głównym sposobem leczenia . Jeśli chirurg może całkowicie usunąć guz, choroba jest często wyleczona . Po usunięciu glukagonomy poziom glukagonu powinien wrócić do normy. Objawy również powinny ustąpić.

Jeśli choroba rozprzestrzeniła się do innych miejsc (dała przerzuty)...

Jeśli to możliwe, lekarze zalecają chirurgiczne usunięcie guzów. Może to obejmować usunięcie guzów trzustki, pobliskich węzłów chłonnych i wątroby.

Jeśli jednak chirurg nie będzie w stanie usunąć całości lub części guza, zespół medyczny może zalecić jedno lub więcej z poniższych metod leczenia:

• Chemioterapia: Ta metoda leczenia polega na niszczeniu komórek rakowych i zapobieganiu ich rozwojowi.
• Ablacja radiowa: polega na wykorzystaniu ciepła z fal radiowych w celu zniszczenia komórek rakowych.
• Ablacja kriogeniczna: W tej metodzie do niszczenia komórek nowotworowych stosuje się niezwykle zimne substancje chemiczne, na przykład ciekły azot.
• Chemioembolizacja: Zabieg ten polega na zablokowaniu dopływu krwi do komórki nowotworowej.

Jakie są rokowania co do wyzdrowienia z tej choroby?

Rokowanie u osoby chorej na glukagonomę zależy od kilku czynników:

• Twój wiek i ogólny stan zdrowia .
• Wielkość guza nowotworowego .
• Czy rak się rozprzestrzenił, czy nie .

Jeśli rak ogranicza się do trzustki, rokowanie jest zazwyczaj dobre . Operacja usunięcia guza często prowadzi do wyleczenia, ale dotyczy to tylko około 20% pacjentów z glukagonomą.

Ponieważ glukagonoma jest tak rzadka, nie ma wystarczających danych, aby dokładnie określić, jak długo możesz żyć ani jakie będą konsekwencje rozprzestrzenienia się nowotworu. Twój zespół medyczny będzie mógł udzielić więcej informacji na podstawie Twojej indywidualnej sytuacji.

Czy można temu zapobiec?

Ponieważ naukowcy nie znają przyczyny większości przypadków glukagonoma, nie można nic zrobić, aby temu zapobiec .

Jeśli jednak u jednego z Twoich krewnych pierwszego stopnia (rodziców biologicznych i rodzeństwa) zdiagnozowano MEN (mnogą gruczolakowatość endokrynną) , porozmawiaj z lekarzem o badaniach genetycznych. Jeśli również cierpisz na MEN, badania genetyczne mogą pomóc w wykryciu raka we wczesnym stadium.

Diagnoza raka to bardzo przygnębiające doświadczenie. W przypadku rzadkiej choroby, takiej jak glukagonoma, jest to jeszcze trudniejsze. Pamiętaj jednak, że Twój zespół medyczny jest do Twojej dyspozycji, aby odpowiedzieć na Twoje pytania i Cię wesprzeć. Jeśli czujesz się psychicznie i emocjonalnie osamotniony z powodu glukagonoma, zapytaj lekarza o programy i usługi, które mogą Ci pomóc.

Na koniec, rzeczy do zapamiętania (przesłanie do zapamiętania)

Mimo że glukagonoma jest bardzo rzadką chorobą, ważne jest, aby być jej świadomym. Zwłaszcza jeśli nagle pojawią się objawy podobne do cukrzycy wraz z nietypową wysypką skórną (NME), jak wspomniano, należy niezwłocznie udać się do lekarza. Wczesne rozpoznanie umożliwia leczenie. Chociaż jest to rzadkie, istnieją metody leczenia.

Nie martw się, nie jesteś sam. Twój lekarz i zespół medyczny pomogą Ci w tej podróży. Bądź silny i postępuj zgodnie z ich radami.

Glukagonoma , rak trzustki, glukagon, cukrzyca, objawy skórne, hormony, rzadkie nowotwory