Trzustka to mały, ale niezbędny narząd w organizmie, odpowiedzialny za produkcję kilku niezbędnych hormonów. Czasami w trzustce może rozwinąć się rzadki rodzaj guza, który prowadzi do powikłań zdrowotnych. Schorzenie to znane jest jako glukagonoma . Jeśli cierpisz na nagłą cukrzycę lub zauważysz nietypowe wysypki skórne, ważne jest, aby poinformować o tym schorzeniu w ramach leczenia w Nirogi Lanka.
Czym jest glukagonoma? Mówiąc prościej…
Glukagonoma to rzadki guz trzustki, który rozwija się w trzustce. Guz ten powoduje nadprodukcję hormonu glukagonu. Być może zastanawiasz się, czym dokładnie jest glukagon.
Glukagon to niezbędny hormon, który pomaga regulować poziom cukru (glukozy) we krwi. Jest on produkowany przez wyspecjalizowane komórki trzustki, zwane komórkami alfa . Zastanów się, co się dzieje, gdy przez długi czas nie jesz, intensywnie ćwiczysz lub spożywasz posiłek bogaty w białko; poziom cukru we krwi może spaść. W takich przypadkach glukagon jest uwalniany, aby zasygnalizować wątrobie konieczność przekształcenia zmagazynowanego glikogenu z powrotem w glukozę, skutecznie stabilizując poziom cukru we krwi.
Jednak w przypadku obecności glukagonomy, organizm produkuje nadmiar tego hormonu, co staje się trudne do opanowania. Wynikający z tego zespół objawów znany jest jako zespół glukagonomy i może objawiać się różnymi powikłaniami, w tym wysypką skórną i cukrzycą.
Schorzenie to klasyfikuje się jako guz neuroendokrynny trzustki (pNET) , czasami nazywany również guzem komórek wysepek . Guzy te najczęściej występują w trzonie lub ogonie trzustki.
Czy to faktycznie rak?
Tak, w większości przypadków glukagonoma jest uważana za nowotwór złośliwy (raka) . Niestety, w momencie diagnozy około 50% pacjentów – czyli mniej więcej co druga osoba – może już mieć przerzuty nowotworu do innych części ciała, najczęściej wątroby.
Jak powszechne jest to schorzenie?
Glukagonoma to niezwykle rzadka choroba. Każdego roku diagnozuje się mniej niż jeden nowy przypadek na milion osób. Dotyka ona głównie osoby w wieku od 50 do 70 lat .
Jakie są objawy?
Glukagonoma zazwyczaj rośnie bardzo powoli . Jeśli guz nie produkuje wystarczającej ilości glukagonu, aby zaburzyć równowagę organizmu, początkowo możesz nie odczuwać żadnych objawów.
Jednak gdy glukagonoma produkuje nadmierne ilości glukagonu, prowadzi to do zespołu glukagonu , który objawia się charakterystycznymi objawami. Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów, koniecznie skonsultuj się z lekarzem jak najszybciej. W nagłym przypadku medycznym zadzwoń pod numer 911 lub natychmiast udaj się do najbliższego oddziału ratunkowego.
Wysypki skórne (nekrolityczny rumień wędrujący – NME)
Jest to główny i najczęstszy objaw zespołu glukagonoma. U około 90% pacjentów z tym zespołem rozwija się specyficzna choroba skóry znana jako rumień nekrolityczny wędrujący (NME) .
Zazwyczaj można zauważyć czerwone, swędzące, a czasem bolesne zmiany w okolicach takich jak pachwiny, pośladki lub tylna część nóg. Zmiany te mogą przekształcić się w pęcherze, a następnie pęknąć i pokryć się strupami. Po wygojeniu często pozostawiają ciemną, brązową plamę. Wysypki te mają tendencję do przemieszczania się z miejsca na miejsce na ciele, pojawiając się i gojąc cyklicznie.
Inne cechy NME obejmują:
- Wysypka może pojawiać się i ustępować w różnych miejscach ciała.
- Na wczesnym etapie choroba często bardzo swędzi i może być bolesna .
- Początkowo są to okrągłe, czerwone zmiany, które następnie zamieniają się w pęcherze i strupy, często po wygojeniu pozostawiając ciemnobrązową plamę.
- Mogą również wystąpić: gładki i bolesny język ( zapalenie języka ), owrzodzenia jamy ustnej lub pęknięcia w kącikach ust ( zapalenie kącików ust ).
- Mogą wystąpić również inne problemy, takie jak zapalenie powiek ( blefaritis ), wypadanie włosów i nieprawidłowości paznokci.
Objawy cukrzycy
Ponieważ zespół ten powoduje wzrost poziomu cukru we krwi ( hiperglikemię ), może prowadzić do rozwoju cukrzycy. Objawy cukrzycy obejmują:
- Niewyjaśniona utrata wagi .
- Nadmierne pragnienie ( polidypsja ).
- Częste oddawanie moczu ( poliuria ), szczególnie w nocy.
- Ekstremalny głód ( polifagia ).
Inne objawy zespołu glukagonoma
Dodatkowe objawy mogą obejmować:
- Uporczywa przewlekła biegunka .
- Niski poziom hemoglobiny ( niedokrwistość ), który może powodować zmęczenie i zawroty głowy.
- Zakrzepy krwi, szczególnie w głębokich żyłach nóg ( zakrzepica żył głębokich – DVT ).
Objawy neurologiczne i psychiatryczne
Czasami możesz zauważyć zmiany psychiczne lub neurologiczne, takie jak:
- Depresja
- Objawy przypominające demencję
- Podniecenie
- Wzmożone odruchy ( hiperrefleksja )
- Chwiejny chód ( ataksja )
- Psychoza
- Urojenia paranoidalne
Co jest przyczyną glukagonoma?
W większości przypadków dokładna przyczyna pozostaje nieznana . Jednak w około 10% przypadków guz jest związany z dziedziczną chorobą genetyczną znaną jako zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN typu 1) .
Należy pamiętać, że nie u każdej osoby z zespołem MEN typu 1 rozwinie się glukagonoma; jest to stosunkowo niewielka grupa przypadków.
Jak się diagnozuje tę chorobę?
Jeśli cierpisz na wspomnianą wcześniej chorobę skóry zwaną nekrolitycznym rumieniem wędrującym (NME) , lekarz może podejrzewać glukagonomę i zlecić następujące badania:
- Badanie poziomu cukru we krwi na czczo: Wysoki poziom cukru we krwi może pomóc w rozpoznaniu glukagonoma i potwierdzeniu towarzyszącej mu cukrzycy.
- Badanie krwi na czczo w celu określenia stężenia glukagonu: Glukagonoma powoduje nieprawidłowo wysoki poziom glukagonu — zwykle przekraczający 500 pg/ml, podczas gdy prawidłowe stężenie glukagonu na czczo wynosi poniżej 150 pg/ml.
- Badanie krwi na obecność aminokwasów: Glukagonoma często powoduje niski poziom aminokwasów we krwi ( hipoaminokwasemia ).
- Morfologia krwi (CBC): Badanie wykonuje się w celu sprawdzenia, czy występuje anemia , która często towarzyszy tej chorobie.
Badania obrazowe są niezbędne do zlokalizowania i potwierdzenia guza:
- Tomografia komputerowa
- Skan MRI
- Ultrasonografia endoskopowa
Jak się to leczy?
Strategia leczenia w szpitalu Nirogi Lanka w dużej mierze zależy od tego, czy guz jest ograniczony do trzustki, czy też dał przerzuty .
Najpierw radzenie sobie z objawami
Początkowo skupiamy się na kontrolowaniu objawów i powikłań spowodowanych nadmiarem glukagonu. Leczenie obejmuje:
- Leki kontrolujące nadmiar glukagonu: Iniekcje takie jak oktreotyd i lanreotyd pomagają zmniejszyć skutki nadmiaru glukagonu, a nawet hamują jego produkcję. Leki te mogą również spowolnić wzrost guza i złagodzić objawy takie jak neuralgia glukagonu (NME), cukrzyca, biegunka i różne problemy neurologiczne.
- Leczenie cukrzycy: Aby utrzymać poziom cukru we krwi w zdrowym, prawidłowym zakresie, konieczne może być przyjmowanie doustnych leków przeciwcukrzycowych lub zastrzyków z insuliny .
- Wsparcie żywieniowe: Aby zwalczać niedożywienie, zespół opieki może zapewnić całkowite żywienie pozajelitowe (TPN) wraz z suplementami aminokwasów i cynku.
- Leczenie wysypki skórnej NME: antybiotyki i kortykosteroidymoże być bardzo skuteczny w poprawie stanu skóry związanego z NME.
- Terapia przeciwzakrzepowa: Leki rozrzedzające krew, takie jak heparyna, są stosowane w celu zapobiegania rozwojowi zakrzepicy żył głębokich (ZŻG) .
Jeśli jest zlokalizowany w trzustce…
Jeśli rak jest zlokalizowany tylko w trzustce, leczeniem wstępnym jest operacja . Jeśli chirurgowi uda się całkowicie usunąć guz, rokowanie jest często bardzo dobre . Po usunięciu glukagonomy poziom glukagonu powinien wrócić do normy, a objawy ustąpić.
Jeśli nastąpiło rozprzestrzenienie (przerzuty)…
Jeśli to możliwe, lekarze zalecają chirurgiczne usunięcie guzów. Może to obejmować usunięcie guzów trzustki, pobliskich węzłów chłonnych i wątroby.
Jeśli jednak chirurg nie będzie w stanie usunąć wszystkich lub części guzów, zespół medyczny może zalecić jedno lub kilka z poniższych metod leczenia:
- Chemioterapia: Ta metoda leczenia ma na celu zniszczenie komórek nowotworowych i zapobieganie ich wzrostowi i rozprzestrzenianiu się.
- Ablacja radiowa: Wykorzystuje ciepło generowane przez fale radiowe w celu zniszczenia komórek rakowych.
- Ablacja kriogeniczna: Polega ona na wykorzystaniu ekstremalnie niskiej temperatury, na przykład ciekłego azotu, w celu zamrożenia i zniszczenia komórek nowotworowych.
- Chemioembolizacja: Zabieg ten polega na zablokowaniu dopływu krwi odżywiającej guz.
Jakie są rokowania w przypadku tej choroby?
Rokowanie u osoby z glukagonomą zależy od kilku czynników:
- Twój wiek i ogólny stan zdrowia .
- Wielkość guza .
- Czy rak się rozprzestrzenił (dał przerzuty) .
Jeśli rak ogranicza się do trzustki, rokowanie jest zazwyczaj dobre . Chirurgiczne usunięcie guza często pozwala na wyleczenie w takich przypadkach, jednak dotyczy to tylko około 20% pacjentów z glukagonomą.
Ponieważ glukagonoma jest niezwykle rzadka, dostępne są ograniczone dane dotyczące długoterminowych wskaźników przeżycia i rokowania w przypadku rozprzestrzenienia się nowotworu. Zespół medyczny w Nirogi Lanka udzieli szczegółowych informacji dostosowanych do Państwa przypadku.
Czy można temu zapobiec?
Ponieważ przyczyna powstawania glukagonomów pozostaje nieznana naukowcom, obecnie nie ma znanego sposobu zapobiegania tej chorobie .
Jeśli jednak u krewnego pierwszego stopnia (rodziców biologicznych lub rodzeństwa) zdiagnozowano MEN (mnogą gruczolakowatość endokrynną) , porozmawiaj z lekarzem o badaniach genetycznych. Jeśli jesteś również nosicielem genu MEN, wczesne badania mogą pomóc w wykryciu guzów w ich najwcześniejszym, najbardziej podatnym na leczenie stadium.
Otrzymanie diagnozy raka to przytłaczające doświadczenie, a radzenie sobie z rzadką chorobą, taką jak glukagonoma, może być jeszcze trudniejsze. Zawsze pamiętaj, że Twój zespół medyczny jest do Twojej dyspozycji, aby odpowiedzieć na Twoje pytania i wspierać Cię na każdym kroku. Jeśli czujesz się psychicznie lub emocjonalnie przytłoczony tą diagnozą, zapytaj swojego lekarza o dostępne programy wsparcia i zasoby, które pomogą Ci sobie poradzić.
Ostatnie przesłanie do domu
Chociaż glukagonoma jest wyjątkowo rzadką chorobą, kluczowe jest, aby być na bieżąco. Jeśli zauważysz nietypową wysypkę skórną (NME) w połączeniu z nowymi objawami przypominającymi cukrzycę, natychmiast skonsultuj się z lekarzem. Wczesne wykrycie pozwala na lepsze wyniki leczenia. Pamiętaj, że chociaż jest to rzadkie, istnieją skuteczne metody leczenia.
Nie bój się, nie jesteś sam. Twój lekarz i cały zespół kliniczny w Nirogi Lanka dokładają wszelkich starań, aby zapewnić Ci niezbędną opiekę i wsparcie. Bądź silny, myśl pozytywnie i ściśle stosuj się do zaleceń zespołu medycznego.
👩🏽⚕️ Najczęściej zadawane pytania (FAQ)
💬 Gdzie w organizmie powstaje glukagonoma?
W trzustce – narządzie odpowiedzialnym za regulację poziomu cukru we krwi – znajdują się wyspecjalizowane komórki zwane komórkami alfa. Ich zadaniem jest uwalnianie hormonu glukagonu, który zwiększa poziom glukozy we krwi. Glukagonoma to niezwykle rzadki guz wydzielający hormon, który rozwija się z tych komórek alfa.
💬 Na jakie najczęstsze oznaki i objawy powinienem zwrócić uwagę?
Charakterystycznym objawem jest ciężka, bolesna wysypka skórna, znana jako „nekrolityczny rumień wędrujący”, który często pojawia się wokół ust, podbrzusza i nóg. Dodatkowo, z powodu nadmiaru hormonów, może rozwinąć się cukrzyca, bolesny i zapalny język (zapalenie języka), niewyjaśniona utrata masy ciała oraz przewlekłe zmęczenie.
💬 Jak leczy się tę chorobę trzustki?
Ponieważ jest to nowotwór złośliwy – który czasami może rozprzestrzenić się na wątrobę – podstawowym leczeniem jest chirurgiczne usunięcie guza (resekcja guza). Aby złagodzić objawy hormonalne, może być również konieczne długotrwałe leczenie określonymi lekami (takimi jak oktreotyd lub inne analogi somatostatyny). W przypadku utrzymujących się objawów należy natychmiast skonsultować się z lekarzem lub zadzwonić pod numer alarmowy 911.
Nirogi Lanka Tagi: Glukagonoma, Rak trzustki, Glukagon, Cukrzyca, Objawy skórne, Hormony, Rzadkie nowotwory
