Czym jest naczyniak zarodkowy? Porozmawiajmy o tym!

Czy słyszałeś kiedyś słowo „hemangioblastoma”? Może to brzmieć nieco skomplikowanie, ale to rodzaj małego guza, który może rozwinąć się w naszym organizmie, szczególnie w mózgu, rdzeniu kręgowym lub wewnątrz oka. Nie martw się, opowiemy o nim prosto i w sposób, który zrozumiesz.

Czy to rak?

Wiele osób od razu się boi, słysząc słowo „guz”, myśląc: „Och, nie wiem, czy to rak”. Z przyjemnością informuję, że ten „hemangioblastoma” nie jest rakiem. Z medycznego punktu widzenia są to guzy łagodne lub „niezłośliwe”. Oznacza to, że nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała, tak jak rak.

Jednak, mimo że nie są to zmiany nowotworowe, mogą powodować drobne problemy. Jednym z nich jest to, że czasami w organizmie może występować więcej niż jeden taki guz. Drugim powodem jest to, że w miarę jak guz stopniowo rośnie, zaczyna uciskać ważne tkanki i nerwy wokół siebie. Wtedy zaczynają pojawiać się różnego rodzaju objawy. To tak, jakby w małym pokoju znajdował się duży przedmiot, a na resztę nie starczyło miejsca.

Kto jest bardziej narażony na tę chorobę?

Możesz się teraz zastanawiać: „Kto jest bardziej narażony na rozwój tej choroby?”. W rzeczywistości schorzenie zwane „hemangioblastoma” może rozwinąć się u każdego, w każdym wieku. Jednak, według obserwacji lekarzy, schorzenie to występuje częściej u młodych dorosłych .

Ponadto istnieje jeszcze jeden szczególny przypadek. Jest to choroba genetyczna zwana chorobą von Hippla-Lindaua (VHL). Jest to rzadka, dziedziczna choroba. Osoby z chorobą (VHL) są znacznie bardziej narażone na rozwój guzów hemangioblastoma niż inne. Statystyki wskazują, że około 60% osób z chorobą (VHL) może rozwinąć te guzy wewnątrz oka. Co więcej, około 80% z nich ma ryzyko rozwoju tych guzów w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Zatem istnieje silny związek między chorobą (VHL) a hemangioblastoma.

Jak naczyniak zarodkowy wpływa na organizm?

Zobaczmy teraz, jak ten guz wpływa na nasz organizm. Jego wpływ zależy głównie od lokalizacji guza i jego rozmiaru.

W szczególności, jeśli guz rozwinie się w mózgu lub rdzeniu kręgowym, może zablokować przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR), który jest niezbędny dla prawidłowego funkcjonowania mózgu i rdzenia kręgowego. Ten płyn to, mówiąc najprościej, przezroczysty, przypominający wodę płyn, który otacza mózg i rdzeń kręgowy, zapewniając im amortyzację i odżywienie. Jeśli przepływ PMR zostanie zablokowany przez guz, ciśnienie w mózgu może wzrosnąć, powodując takie objawy, jak silne bóle głowy. Ponadto, w zależności od umiejscowienia guza, nerwy w tym obszarze mogą zostać uciśnięte, co uniemożliwia ich prawidłowe funkcjonowanie.

Jak powszechne jest to zjawisko?

W rzeczywistości „hemangioblastoma” nie jest bardzo częstym rodzajem nowotworu. Jeśli weźmiemy pod uwagę całkowitą liczbę guzów rozwijających się w mózgu, „hemangioblastoma” stanowi 0,5% z nich, co stanowi bardzo niski odsetek, około jeden na dwieście. Jeśli weźmiemy pod uwagę rodzaje guzów rozwijających się w rdzeniu kręgowym, to jest to około 2%. Jeśli spojrzymy na statystyki w kraju takim jak Ameryka, mówi się, że około 24 na 100 000 dorosłych ma jakiś rodzaj guza mózgu lub układu nerwowego. Zatem „hemangioblastoma” stanowi bardzo niewielki odsetek. Dlatego nie jest to choroba, która dotyka każdego.

Jakie są objawy?

Objawy guza „hemangioblastoma” mogą się nieznacznie różnić w zależności od miejsca jego rozwoju. Zobaczmy, jak to działa.

Jeśli masz naczyniaka zarodkowego rdzenia kręgowego:

Jeśli guz rozwinie się w rdzeniu kręgowym, czyli w rdzeniu nerwowym znajdującym się wewnątrz kręgosłupa, mogą wystąpić następujące objawy:

• Zaparcia lub nietrzymanie stolca.
• Trudności z oddawaniem moczu (zatrzymanie moczu) lub niemożność kontrolowania oddawania moczu (nietrzymanie moczu).
• Uczucie drętwienia lub mrowienia w kończynach lub częściach ciała.
• Osłabienie mięśni , czasami utrudniające chodzenie.

Jeśli masz naczyniaka zarodkowego w mózgu:

Jeśli taki guz rozwinie się w mózgu, uznaje się go za guz mózgu. Mogą wystąpić następujące objawy:

• Mogą wystąpić problemy z równowagą , jak u osoby pijanej.
• Częste bóle głowy , czasami gorsze rano.
• Nudności lub wymioty , szczególnie rano.

Jeśli masz naczyniaka zarodkowego siatkówki:

Jeśli guz rozwinie się w siatkówce, warstwie tkanki z tyłu oka, która rejestruje obrazy, które widzimy, nazywa się go guzem oka. Oto kilka sytuacji, które mogą wystąpić:

• Odwarstwienie siatkówki, które może prowadzić do utraty wzroku.
• Stopniowa lub całkowita utrata wzroku .
• Ból i obrzęk oczu .

Jakie są powody?

W większości przypadków trudno jest znaleźć jednoznaczną, konkretną przyczynę rozwoju naczyniaka zarodkowego (hemangioblastoma). Oznacza to, że może on występować bez konkretnej przyczyny (sporadycznie). Jednak, jak wspomniano wcześniej, stwierdzono, że około jeden na czterech pacjentów cierpi na chorobę genetyczną zwaną zespołem von Hippla-Lindaua (VHL), która powoduje ten guz. Oznacza to, że osoby z zespołem VHL są bardziej narażone na rozwój tego guza.

Jak to rozpoznać? (Diagnoza)

Jeśli występuje u Ciebie jeden lub więcej z powyższych objawów, podczas wizyty u lekarza najpierw zapyta Cię o objawy. Zapyta również o inne schorzenia i o to, czy ktoś w Twojej rodzinie miał podobne schorzenia (wywiad rodzinny). Następnie może zostać wykonanych kilka badań w celu potwierdzenia diagnozy oraz określenia lokalizacji i rozmiaru guza.

• Tomografia komputerowa (TK): Wykorzystuje się w niej serię promieni rentgenowskich i specjalny komputer do tworzenia obrazów przekrojowych różnych tkanek wewnątrz ciała.
• MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): Wykorzystuje silne pola magnetyczne i fale radiowe do uzyskiwania bardzo wyraźnych i szczegółowych obrazów narządów i tkanek miękkich wewnątrz ciała. Jest to bardzo ważne badanie w diagnostyce schorzeń takich jak naczyniak zarodkowy (hemangioblastoma).
• Angiografia: Polega na wstrzyknięciu specjalnego barwnika do naczynia krwionośnego, aby uwidocznić guzy, takie jak naczyniaki zarodkowe, na zdjęciu rentgenowskim lub w badaniu MRI/TK. Ponieważ guzy te rozwijają się w naczyniach krwionośnych (guzy naczyniowe), badanie to może również dać dobry obraz ich ukrwienia.

Na czym polega leczenie?

Dobrze, zobaczmy teraz, jakie metody leczenia są dostępne w przypadku naczyniaka zarodkowego. Metoda leczenia zależy od wielu czynników, takich jak wielkość guza, jego umiejscowienie i ogólny stan zdrowia.

• Resekcja chirurgiczna: Jest to metoda najczęściej zalecana przez lekarzy. W tym przypadku lekarz lub pielęgniarka wykonuje nacięcie skóry i używa narzędzi chirurgicznych do usunięcia guza. Głównym celem jest usunięcie jak największej części guza przy jednoczesnym zminimalizowaniu uszkodzenia otaczających zdrowych tkanek, zwłaszcza nerwów.
• Radioterapia: Czasami, jeśli operacja nie jest w stanie całkowicie usunąć guza lub nastąpił nawrót, stosuje się radioterapię. Polega ona na użyciu bardzo precyzyjnie ukierunkowanych, silnych wiązek promieniowania w celu zniszczenia komórek nowotworowych lub zmniejszenia guza. Istnieją specjalne metody leczenia, zwane radiochirurgią stereotaktyczną. Czas trwania i dawka radioterapii zależą od czynników takich jak umiejscowienie guza i historia choroby.
• Obserwacja: Czasami, jeśli guz jest bardzo mały, nie daje żadnych objawów lub jeśli jego umiejscowienie sprawia, że ​​chirurgiczne usunięcie jest zbyt ryzykowne, lekarze mogą zalecić, aby na razie nic nie robić, ale monitorować go regularnie, wykonując rezonans magnetyczny i wizyty kontrolne. Ma to na celu sprawdzenie, czy guz się powiększa lub czy nie pojawią się nowe objawy. Jeśli masz wiele guzów, które rosną równomiernie i powoli, możesz rozważyć to podejście.
• Leczenie farmakologiczne:Trwają badania nad lekami, które mogą zatrzymać wzrost tych guzów lub je zmniejszyć. Lek o nazwie „Belzutifan” przynosi obecnie dobre rezultaty, szczególnie u osób z chorobą „(VHL)”, w leczeniu guzów powiązanych z „(VHL)”, w tym „naczyniaka zarodkowego”. Są to jednak wciąż nowe metody leczenia, nie są one odpowiednie dla wszystkich i powinny być stosowane wyłącznie na zalecenie lekarza.

Czy można wyleczyć tę chorobę całkowicie?

To ważne pytanie dla wielu osób. Każdy pacjent z naczyniakiem krwionośnym jest inny, dlatego trudno udzielić jednej odpowiedzi dla wszystkich.

Wyobraź sobie, że jeśli ktoś ma tylko jeden guz „hemangioblastoma” i można go całkowicie i bezpiecznie usunąć chirurgicznie, prawdopodobieństwo, że odrośnie w tym samym miejscu, jest bardzo niskie. Oznacza to, że istnieje duża szansa na wyleczenie.

Jednak u niektórych osób może występować więcej niż jeden guz (zwłaszcza u osób z VHL). Guz może być również umiejscowiony głęboko w mózgu lub w wrażliwym miejscu, które trudno usunąć. W takich przypadkach mówienie o całkowitym wyzdrowieniu jest nieco bardziej skomplikowane. Dlatego ważne jest, aby porozmawiać z zespołem medycznym o tym, czego można się spodziewać w zależności od sytuacji.

Czy istnieją inne czynniki ryzyka?

Tak, jak już wielokrotnie wspominaliśmy, jeśli cierpisz na chorobę genetyczną von Hippel-Lindaua (VHL), ryzyko rozwoju naczyniaka zarodkowego jest znacznie wyższe. Dlatego jeśli lekarz zdiagnozuje naczyniaka zarodkowego, zwłaszcza jeśli jesteś młody lub masz wiele guzów, może również zlecić badanie w kierunku choroby (VHL).

Jakie są prognozy powrotu do zdrowia?

Rokowanie w przypadku naczyniaka zarodkowego jest zazwyczaj dobre, zwłaszcza jeśli zespołowi medycznemu uda się całkowicie usunąć guz. Ponadto, jeśli guz nie spowodował długotrwałych objawów, takich jak trwałe uszkodzenie nerwów, szanse na wyzdrowienie są wysokie.

Nawet po usunięciu guza, nadal będziesz musiał regularnie zgłaszać się do lekarza na badania kontrolne . Badania te mogą obejmować takie badania, jak rezonans magnetyczny. Pomoże to we wczesnym wykryciu i leczeniu ewentualnych nawrotów (szczególnie u osób z VHL). Dlatego ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza i punktualne zgłaszanie się na wizyty kontrolne jest bardzo ważne dla Twojego dobrego samopoczucia.

Jakie pytania należy zadać lekarzowi?

Jeśli masz naczyniaka zarodkowego lub podejrzewasz, że możesz go mieć, warto zadać lekarzowi następujące pytania:

• „Jaka jest najprawdopodobniejsza przyczyna moich objawów?”
• Jakie jest prawdopodobieństwo, że mam inną chorobę podstawową (na przykład chorobę VHL), która spowodowała rozwój u mnie „hemangioblastoma”?
• Jakie są opcje leczenia mojego „hemangioblastoma”? Jakie są zalety i wady każdej metody leczenia?
• „Jakich skutków ubocznych mogę się spodziewać po tych zabiegach?”
• Jakie jest prawdopodobieństwo ponownego rozwoju „hemangioblastoma” po usunięciu guza?
• Jak często powinienem przychodzić na badania kontrolne?

Zadając te pytania, bardzo pomożesz sobie w zrozumieniu swojego stanu. Nie bój się rozmawiać z lekarzem o wszystkim, co Cię trapi, nawet o drobnostkach. Tylko wtedy będziesz mógł uzyskać najlepsze leczenie.

Zapamiętaj jako podsumowanie (przesłanie do zapamiętania)

Dobrze, podsumujmy to, o czym rozmawialiśmy.

Hemangioblastoma to łagodny (niezłośliwy) guz, który powstaje z naczyń krwionośnych. Najczęściej występuje w mózgu, rdzeniu kręgowym lub siatkówce .

W miarę jak guz rośnie, może naciskać na otaczające tkanki i powodować objawy neurologiczne.

Najczęściej lekarze usuwają guz chirurgicznie. Jeśli guz zostanie całkowicie usunięty, ryzyko nawrotu jest niewielkie . Jednak osoby z chorobami genetycznymi, takimi jak zespół von Hippla-Lindaua (VHL), są bardziej narażone na rozwój tych guzów, a nawet na występowanie wielu guzów, i częściej nawracają.

Dlatego jeśli odczuwasz którykolwiek z objawów wymienionych w tym artykule, zwłaszcza jeśli utrzymują się lub nasilają, najlepiej jak najszybciej udać się do lekarza po poradę. Pamiętaj, że im wcześniejsza diagnoza, tym większe prawdopodobieństwo skutecznego leczenia. Nie martw się, dzięki odpowiedniemu leczeniu i poradnictwu medycznemu, te schorzenia można skutecznie kontrolować i z nimi żyć.

` naczyniak zarodkowy, guzy mózgu, guzy rdzenia kręgowego, guzy oka, choroba von Hippel-Lindau, guzy łagodne, guzy naczyń krwionośnych