Dowiedzmy się więcej na temat tej rzadkiej choroby serca Twojego dziecka (Przerwany łuk aorty)

Przyjście noworodka do domu to radosne wydarzenie dla rodziny. Ale jednocześnie może też budzić w rodzicach lekki niepokój. „Czy dziecko ma się dobrze?”, „Czy dziecko oddycha prawidłowo?”, „Dlaczego tak płacze?”. Być może zadaliście sobie podobne pytania. Chociaż w większości przypadków są to normalne sytuacje, zdarzają się rzadkie sytuacje, które wymagają od nas większej ostrożności. Dzisiaj porozmawiamy o bardzo rzadkiej chorobie serca, która może wystąpić u noworodków i wymaga natychmiastowego leczenia. Chodzi o przerwanie łuku aorty, w skrócie IAA.

Mówiąc najprościej, czym jest przerwany łuk aorty (IAA)?

Aby to zrozumieć, przyjrzyjmy się najpierw, jak działa nasze serce. Wyobraź sobie, że Twoje serce to czterokomorowa pompa wodna.

• Dwie górne komory (przedsionki): Odtlenowana, „niebieska” krew z organizmu wpływa do jednej komory, a natlenowana, „czerwona” krew z płuc wpływa do drugiej.
• Dwie dolne komory (komory): To główne komory pompujące. Z jednej strony wysyłają ubogą w tlen krew do płuc, aby ją odebrać. Z drugiej strony pompują bogatą w tlen czerwoną krew, która jest rozprowadzana po całym ciele.

Główne naczynie krwionośne transportujące natlenioną krew po całym ciele nazywa się aortą . Zazwyczaj ma kształt trzciny lub łuku.

W przypadku przerwania łuku aorty (IAA) łuk aorty jest niepełny. To tak, jakby główna rura doprowadzająca wodę ze zbiornika do całego domu pękła na dwie części . Z tego powodu, niezależnie od tego, jak mocno serce pompuje, nie jest w stanie dostarczyć bogatej w tlen krwi do dolnych partii ciała. To bardzo poważny stan zagrażający życiu . Jeśli części ciała nie otrzymują krwi, narządy te mogą przestać działać i stanowić poważne zagrożenie dla dziecka.

Skąd wiesz, że Twoje dziecko ma tę chorobę? Jakie są objawy?

U dziecka z IAA objawy pojawiają się zazwyczaj w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu. Dzieje się tak, ponieważ przed porodem serce dziecka otrzymuje tlen z organizmu matki, co nie stanowi problemu, ale po urodzeniu serce dziecka musi pracować samodzielnie. Wtedy właśnie pojawia się ten problem.

Należy zachować szczególną ostrożność w przypadku wystąpienia poniższych objawów.

Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów, natychmiast skontaktuj się z lekarzem. W razie potrzeby zabierz dziecko na Oddział Ratunkowy (ETU) najbliższego szpitala.

Inne wady serca, które mogą wystąpić w przypadku tej choroby

U dzieci chorych na IAA mogą występować jednocześnie inne wady serca.

• Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD): Jest to otwór w ścianie między dwiema dolnymi komorami serca, które pompują krew. Co zaskakujące, VSD może czasami stanowić tymczasowe rozwiązanie w przypadku IAA, ponieważ umożliwia przepływ utlenowanej krwi przez otwór do organizmu.
• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD): Jest to otwór w ścianie pomiędzy dwiema górnymi komorami serca.
• Pień tętniczy: Miejsce, w którym dwa główne naczynia krwionośne wychodzące z serca (aorta i tętnica płucna) łączą się, tworząc jedno naczynie.

Dlaczego to się zdarza niemowlętom? Jaka jest tego przyczyna?

Pierwsze pytanie, jakie przychodzi wam do głowy, gdy słyszycie to jako rodzice, brzmi: „Czy to nasza wina?” . Oczywiście, że nie.

Przerwany łuk aorty (IAA) to stan spowodowany defektem genetycznym . Mówiąc prościej, nasze chromosomy to „książka” zawierająca wszystkie instrukcje dotyczące budowy naszego ciała. W tym stanie brakuje bardzo małego fragmentu chromosomu zawierającego instrukcje dotyczące budowy serca i naczyń krwionośnych. Powoduje to nieprawidłowe ukształtowanie się aorty.

Często dzieci z IAA mają również inną chorobę genetyczną, zwaną zespołem DiGeorge'a . Jest ona również spowodowana brakiem fragmentu tego samego chromosomu. Dzieci z zespołem DiGeorge'a mogą mieć częste infekcje i pewne zmiany w twarzy (takie jak rozszczep wargi).

Jak dokładnie lekarze się tego dowiadują?

Gdy zabierzesz dziecko do szpitala, jeśli lekarze zbadają je i podejrzewają taką wadę serca, głównym badaniem potwierdzającym tę chorobę będzie echokardiogram .

Czasami wadę serca można wykryć podczas badania USG wykonywanego, gdy dziecko znajduje się jeszcze w łonie matki.

Jakie są metody leczenia? Czy można wyleczyć dziecko?

Tak, zdecydowanie. Chociaż jest to poważny stan, można go całkowicie wyleczyć operacyjnie . Proces leczenia można podzielić na dwie główne części.

1. Co należy zrobić bezpośrednio przed operacją

Po postawieniu diagnozy dziecko jest natychmiast przyjmowane na oddział intensywnej terapii noworodków (OITN). Głównym celem jest utrzymanie przepływu krwi do organizmu do czasu przygotowania dziecka do operacji.

Lekarze stosują w tym celu sprytny trik. Przed narodzinami każdego dziecka istnieje tymczasowe połączenie (przewód tętniczy) między aortą a tętnicą doprowadzającą krew do płuc. Zamyka się ono samoistnie w ciągu kilku godzin lub dni po urodzeniu.

Ale w sytuacji IAA lekarze nie pozwolą na zamknięcie tego tymczasowego połączenia. To jak „obwodnica” używana, gdy główna droga jest zamknięta. Utrzymajcie tę obwodnicę otwartą.Lek o nazwie prostaglandyna E1 podawany jest dziecku w roztworze soli fizjologicznej. Dzięki temu dolna część ciała dziecka otrzymuje trochę krwi do czasu operacji.

2. Operacja ratująca życie

Gdy stan dziecka się ustabilizuje, operację przeprowadzają kardiochirurdzy dziecięcy.

• Najważniejsze: dwie przecięte i rozdzielone części aorty zostają ponownie połączone, tworząc pełny łuk.
• Dodatkowe informacje: Jednocześnie, jeśli dziecko ma VSD (dziurę w sercu), zostanie ona również zamknięta podczas tej operacji. Bypass (PDA), który został wcześniej otwarty farmakologicznie, również zostanie zamknięty, ponieważ teraz, gdy główna droga została ukończona, nie ma takiej potrzeby.

Jest to bardzo skomplikowany zabieg, jednak doświadczeni lekarze na Sri Lance z powodzeniem go wykonują.

Jak będzie wyglądała przyszłość dziecka po operacji?

To jest najważniejsze. Po udanej operacji większość dzieci może żyć normalnie i zdrowo . Według statystyk, nawet 10 lat po operacji ponad 81% osób nadal żyje.

Ale najważniejsze jest, aby pamiętać, że nawet po operacji, do końca życia musisz pozostawać pod opieką kardiologa . Musisz zgłaszać się na wizyty kontrolne o wyznaczonej porze i poddawać się badaniom, takim jak echokardiografia, aby sprawdzić, czy serce pracuje prawidłowo. Czasami, z wiekiem, możesz potrzebować ponownego leczenia. Dlatego tak ważne jest, aby przestrzegać zaleceń lekarza.

To normalne, że czujesz, jakby cały twój świat się zawalił, gdy dowiadujesz się, że twoje dziecko ma tę chorobę. Pamiętaj jednak, że medycyna jest dziś bardzo zaawansowana. Jeśli choroba zostanie wcześnie zdiagnozowana i odpowiednio leczona, twoje dziecko ma duże szanse na to, że będzie tak samo szczęśliwe, jak każde inne.