Czy Twoje mięśnie stopniowo słabną? Możesz nie wiedzieć, że to pierwotne stwardnienie boczne (PLS)! Porozmawiajmy o tym!

Czy czujesz czasami, że Twoje nogi i ręce powoli drętwieją, a Twoja siła maleje? Czy czujesz, że nie jesteś już tak silny jak kiedyś podczas chodzenia, a może nawet tracisz równowagę? Chociaż te objawy mogą być dla Ciebie nieistotne, czasami mogą mieć poważniejszą przyczynę. To właśnie jest pierwotne stwardnienie boczne, w skrócie PLS.

Zobaczmy co oznacza PLS?

Mówiąc wprost, PLS to postępująca choroba nerwowo-mięśniowa. Powoduje stopniowe osłabienie i/lub sztywność mięśni. Objawy często zaczynają się w nogach. Z czasem to osłabienie i sztywność mogą rozprzestrzeniać się na inne mięśnie w ciele.

Pomyśl o tym w ten sposób: nasze mięśnie działają jak urządzenie elektryczne. Muszą odbierać „prąd”, czyli sygnał z mózgu, dokładnie tak, jak powinien. W przypadku PLS komórki nerwowe zwane górnymi neuronami ruchowymi (UMN), które są niczym „przewody” przenoszące te sygnały, ulegają uszkodzeniu.

Niestety, obecnie nie ma lekarstwa na PLS. Dlatego leczenie koncentruje się głównie na kontrolowaniu objawów i ułatwianiu wykonywania codziennych czynności, na przykład poprzez pomoc w korzystaniu z laski lub balkonika.

Jak powszechne jest PLS?

PLS to w rzeczywistości bardzo rzadka choroba. Nie ma jeszcze statystyk dotyczących dokładnej liczby osób, u których występuje.

Jaka jest różnica między PLS a ALS? Czy PLS może być ALS?

Prawdopodobnie słyszałeś o SLA, czyli stwardnieniu zanikowym bocznym. Zarówno PLS, jak i SLA to choroby nerwów i mięśni. Istnieją jednak między nimi istotne różnice.

Główną różnicą jest to, że PLS oddziałuje tylko na górne neurony ruchowe (UMN) . Są to nerwy, które przekazują sygnały z mózgu do rdzenia kręgowego. W SLA te neurony ruchowe (UMN) są również dotknięte, podobnie jak dolne neurony ruchowe (LMN) , które przekazują sygnały z rdzenia kręgowego do mięśni.

Teraz możesz się zastanawiać: „Czy osoba z PLS może później zachorować na SLA?”. Tak, istnieje taka możliwość. Czasami wczesne objawy SLA mogą być podobne do objawów PLS. Jeśli objawy dotyczą tylko nerwu trójdzielnego (UMN), początkowo może zostać u Ciebie zdiagnozowane PLS. Jeśli jednak później rozwiną się objawy SLA, które dotyczą zarówno nerwu trójdzielnego (UMN), jak i nerwu trójdzielnego (LMN), lekarz może zmienić diagnozę na SLA.

W rzeczywistości wiele przypadków przypominających PLS może być pierwszymi objawami SLA, które atakuje UMN (ang. „UMN-domining SLA”). Dlatego lekarze twierdzą, że aby ostatecznie zdiagnozować PLS, objawy muszą utrzymywać się przez co najmniej trzy do czterech lat .

Jakie są objawy PLS?

Objawy PLS pojawiają się bardzo powoli.Od razu nie odczujesz dużej różnicy.

Objawy, które można zaobserwować we wczesnych stadiach:

Na początku możesz odczuwać takie rzeczy:

• Sztywność nóg. Możesz mieć wrażenie, że nogi są zablokowane.
• Mięśnie nóg słabną. Możesz czuć, że nie jesteś już tak silny jak kiedyś.
• Masz trudności z chodzeniem i utrzymaniem równowagi. Możesz się potknąć lub upaść.
• Występują skurcze mięśni lub bolesne skurcze.

Objawy, które mogą pojawić się w miarę postępu choroby:

W miarę postępu choroby mogą pojawić się dodatkowe objawy, takie jak:

• Mięśnie palców, dłoni i ramion również stają się sztywne i osłabione. Mogą wystąpić trudności z chwytaniem małych przedmiotów lub pisaniem.
• Trudności z kontrolowaniem oddawania moczu. Może to prowadzić do parcia naglącego i nietrzymania moczu.
• Ból występuje w dolnej części pleców i szyi.

Rzadkie objawy dotyczące mięśni języka:

Jest to bardzo rzadkie, ale u niektórych osób może dojść również do uszkodzenia mięśni języka. W takim przypadku:

• Występuje niewyraźna mowa (dyzartria). Utrudnia to wyraźne wymawianie słów.
• Trudności z połykaniem (dysfagia). Możesz mieć wrażenie, że się dławisz podczas połykania jedzenia lub napojów.

Co jest przyczyną PLS?

W większości przypadków nadal nie znamy dokładnej przyczyny PLS. Taka jest prawda.

Jednak bardzo rzadko występuje typ PLS, który dotyka małe dzieci i młodych dorosłych („młodzieńcze pierwotne stwardnienie boczne”). Jest on spowodowany zmianą w ich DNA w momencie poczęcia.

Co dzieje się z naszym ciałem w wyniku PLS?

PLS to schorzenie nerwowo-mięśniowe. Atakuje głównie neurony ruchowe w mózgu oraz włókna nerwowe biegnące od tych neuronów do rdzenia kręgowego. Są one również nazywane górnymi neuronami ruchowymi ( UMN).

Wyobraź sobie, że kiedy chcesz poruszyć nogą, twój mózg wysyła sygnał. Sygnał ten wędruje włóknami nerwowymi do neuronów w rdzeniu kręgowym, a stamtąd do mięśni zależnych od woli w nodze. Kiedy mięśnie odbierają ten sygnał, zaczynają się poruszać.

W przypadku PLS komórki nerwowe UMN stopniowo obumierają (degeneracja). W rezultacie mięśnie nie otrzymują prawidłowo niezbędnych sygnałów, przez co nie funkcjonują prawidłowo.

Czy to choroba dziedziczna?

PLS zazwyczaj nie jest dziedziczne. Oznacza to, że możesz na nie zachorować, nawet jeśli nikt w Twojej rodzinie na nie nie chorował. W większości przypadków choroba pojawia się losowo, bez historii rodzinnej tej choroby.

Kto jest bardziej narażony na wystąpienie PLS?

PLS może dotknąć każdego. Zazwyczaj diagnozuje się go około 50. roku życia. Może jednak dotyczyć osób poniżej 50. roku życia, osób starszych, a nawet dzieci. Nieco częściej występuje u mężczyzn.

Jakie są możliwe powikłania PLS?

W miarę postępu PLS, możesz mieć trudności z chodzeniem bez pomocy. Możesz potrzebować laski, balkonika lub wózka inwalidzkiego. Ponadto, wraz z osłabieniem mięśni, możesz tracić równowagę i łatwiej upaść. W przeciwnym razie możesz doznać urazu.

Jak diagnozuje się PLS?

Lekarz diagnozuje PLS na podstawie badania fizykalnego, badania neurologicznego i innych specjalistycznych testów. Przeanalizuje objawy i spróbuje wykluczyć inne schorzenia o podobnych objawach, takie jak SLA czy stwardnienie rozsiane. Badania mogą obejmować:

• Badania krwi.
• Badania elektrodiagnostyczne – sprawdzają one funkcjonowanie nerwów i mięśni. Przykładami są badania przewodnictwa nerwowego i badania z użyciem elektrod igłowych.
• Badanie MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) mózgu i rdzenia kręgowego.
• Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR). Wykonuje się ją poprzez pobranie niewielkiej ilości płynu z kręgosłupa (nakłucie lędźwiowe lub punkcja lędźwiowa) w celu wykrycia nieprawidłowości charakterystycznych dla chorób nerwowo-mięśniowych.

Jakie są metody leczenia PLS?

Leczenie PLS ma na celu pomoc w opanowaniu objawów. Może ono obejmować:

• Leki zmniejszające sztywność mięśni, utykanie i trudności w przełykaniu.
• Fizjoterapia mająca na celu redukcję osłabienia mięśni, poprawę elastyczności mięśni i zwiększenie zakresu ruchu stawów.
• Urządzenia ułatwiające codzienne czynności i poruszanie się. Na przykład laska, chodzik lub wózek inwalidzki.
• Terapia logopedyczna lub urządzenia pomagające w przypadku trudności z mówieniem.

Leki podawane w przypadku objawów PLS:

Do leków powszechnie przepisywanych w celu łagodzenia objawów PLS należą:

• Na sztywność mięśni: `(Baklofen)` i `(Tizanidyna)`
• Skurcze mięśni: `(chinina)`
• Aby rozluźnić mięśnie: `(Diazepam)`

Czy są jakieś skutki uboczne leczenia?

Tak, jak wszystkie leki, ten również może powodować działania niepożądane. Ich nasilenie zależy od konkretnego leku. Dlatego bardzo ważne jest, aby przed rozpoczęciem przyjmowania jakiegokolwiek leku porozmawiać z lekarzem o możliwych skutkach ubocznych.

Czy można zapobiegać lub leczyć PLS?

Ponieważ dokładna przyczyna występowania PLS nie jest znana, obecnie nie ma sposobu, aby zapobiec jego rozwojowi.

Niestety, na chwilę obecną nie ma metody pozwalającej na całkowite wyleczenie PLS.

Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z PLS? Czego mogą się spodziewać?

PLS nie wpływa bezpośrednio na oczekiwaną długość życia. Osoba z PLS może żyć normalnie, tak jak osoba bez tej choroby.

Szybkość pojawiania się objawów i ich nasilania jest zróżnicowana u poszczególnych osób. Zasadniczo pierwotne stwardnienie boczne postępuje bardzo powoli, latami, a czasem nawet dekadami. Jeśli jednak nagle poczujesz, że objawy się nasilają, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

Leki mogą pomóc złagodzić objawy i umożliwić Ci wykonywanie codziennych czynności bez zakłóceń. Możesz rozważyć korzystanie z laski, balkonika lub wózka inwalidzkiego, aby poczuć się pewniej i bezpieczniej podczas poruszania się.

Kiedy należy udać się do lekarza?

Jeśli zauważysz jakiekolwiek stopniowe zmiany w mięśniach, takie jak sztywność lub osłabienie, porozmawiaj z lekarzem. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie zespół cieśni nadgarstka (PLS), jeśli przyjmowane przez Ciebie leki powodują nasilenie objawów lub jeśli występują u Ciebie skutki uboczne, poinformuj o tym również lekarza.

Najważniejsze: jeśli upadniesz lub ulegniesz wypadkowi, natychmiast udaj się na pogotowie.

Pytania, które należy zadać lekarzowi

Jeśli cierpisz na PLS, będziesz mieć wiele pytań do lekarza. Na przykład:

• Jakie metody leczenia mogą pomóc w kontrolowaniu moich objawów?
• Jakie są skutki uboczne leczenia?
• Skąd mogę wiedzieć, czy mój stan będzie się z czasem pogarszał?
• Jakie ćwiczenia mogę wykonywać, aby utrzymać sprawność mięśni?
• Czy muszę używać laski lub balkonika?

Na koniec, przesłanie do domu

Przyzwyczajenie się do postępującej choroby, która wpływa na zdolność poruszania ciałem, może być naprawdę trudne. Niektóre czynności, które kiedyś sprawiały Ci przyjemność, mogą stopniowo stawać się trudne. Chociaż pierwotne stwardnienie boczne (PLS) postępuje powoli, może wpływać na codzienne życie.

Jeśli te zmiany fizyczne wpływają również na Twój nastrój, możesz poczuć ulgę, rozmawiając ze specjalistą zdrowia psychicznego .Nie ma się czego wstydzić, wiele osób potrzebuje pomocy w takich chwilach.

Jeśli zauważysz zmianę siły mięśni, natychmiast skonsultuj się z lekarzem. Może on przepisać leki lub urządzenia wspomagające mobilność, które pomogą Ci stać się bardziej niezależnym i komfortowym. Pamiętaj, nie jesteś sam w tej podróży.

` Pierwotne stwardnienie boczne, PLS, osłabienie mięśni, neuropatia, neurony ruchowe, SLA, objawy