Przyjrzyjmy się bliżej proteinozie pęcherzyków płucnych (PAP), chorobie powodującej zatykanie się pęcherzyków płucnych.

Czy czasami czujesz, że masz trudności z oddychaniem, jakby klatka piersiowa była ściśnięta? Czy czujesz się zmęczony nawet po przejściu krótkiego dystansu? Często o tym zapominamy, myśląc, że to po prostu normalne zmęczenie. Jednak dzisiaj porozmawiamy o poważnej chorobie, która może być przyczyną tych objawów, choć bardzo rzadkiej. To proteinoza pęcherzyków płucnych, w skrócie PAP.

Mówiąc najprościej, czym jest proteinoza pęcherzyków płucnych (PAP)?

Wyobraź sobie, że nasze płuca są wypełnione milionami maleńkich pęcherzyków płucnych. Nazywamy je pęcherzykami płucnymi. Kiedy oddychamy, to właśnie przez te pęcherzyki pobieramy tlen.

W przypadku PAP białka, tłuszcze i inne substancje gromadzą się w tych maleńkich pęcherzykach powietrznych niczym śmieci. Dzieje się tak, ponieważ komórki oczyszczające oleistą substancję zwaną surfaktantem, naturalnie występującą w ściankach pęcherzyków, nie działają prawidłowo. Surfaktant gromadzi się i blokuje pęcherzyki powietrzne. W rezultacie powietrze nie może dostać się do środka, przez co krew nie otrzymuje odpowiedniej ilości tlenu. To powoduje trudności w oddychaniu.

Czy istnieją główne rodzaje PAP?

Tak, PAP dzieli się na trzy główne typy. Przyczyny każdego typu są inne.

Kto jest bardziej narażony na rozwój tej choroby?

Autoimmunologiczne i wtórne PAP zazwyczaj dotykają osoby w wieku od 30 do 60 lat. Te dwa typy częściej występują u mężczyzn . Osoby palące tytoń oraz osoby narażone na kurz lub substancje chemiczne są bardziej narażone.

Wrodzone PAP najczęściej występuje u dzieci poniżej 10 roku życia, ale może wystąpić w każdym wieku.

Jakie są objawy choroby PAP?

Głównym i najczęstszym objawem tej choroby jest duszność . Większość osób odczuwa duszność podczas ćwiczeń lub pracy. Jednak niektórzy mogą odczuwać tę trudność nawet stojąc.

Dodatkowo można zaobserwować następujące objawy:

• Ból w klatce piersiowej
• Kaszel (może z flegmą lub krwią)
• Niebieskie przebarwienie skóry i paznokci (sinica) – występuje, gdy we krwi znajduje się za mało tlenu.
• Ciągłe zmęczenie
• Gorączka
• Częste infekcje płuc
• Palce pałeczkowate
• Utrata wagi bez powodu

Jak lekarz diagnozuje tę chorobę?

Jeśli podejrzewasz u siebie chorobę PAP, lekarz najpierw Cię zbada i osłucha Twoje płuca stetoskopem. Następnie zapyta Cię o historię choroby w Twojej rodzinie i styl życia. Jeśli palisz tytoń, jesteś narażony na kurz lub substancje chemiczne, koniecznie poinformuj o tym lekarza .

Następnie można wykonać szereg testów w celu potwierdzenia choroby:

• Badania krwi: Sprawdź poziom tlenu we krwi. Można również wykonać specjalistyczne testy, takie jak badanie przeciwciał przeciwko GM-CSF , aby znaleźć przyczynę choroby PAP.
• Badanie czynności płuc: pozwala ocenić, jak dobrze pracują płuca.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej lub tomografia komputerowa: pozwalają dokładnie ocenić stan płuc.
• Bronchoskopia:Zabieg, podczas którego przez usta wprowadza się w znieczuleniu cienką rurkę z przymocowaną kamerą w celu zbadania wnętrza dróg oddechowych i płuc.
• Biopsja płuca: Podczas bronchoskopii lub operacji pobiera się mały fragment tkanki z płuc w celu przeprowadzenia badania.

Jakie są metody leczenia PAP?

Obecnie nie ma lekarstwa na PAP, jednak istnieją bardzo skuteczne metody leczenia, które mogą pomóc w łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia.

Podstawową i najczęściej stosowaną metodą leczenia PAP jest płukanie całych płuc (WLL) .

Czym jest płukanie płuc?

W tym przypadku lekarz używa bronchoskopu (rurki z kamerą), aby przepłukać płuca kolejno solą fizjologiczną (sterylizowaną wodą z solą), aby usunąć uwięzione białka i tłuszcze. Po tym oddychanie staje się znacznie łatwiejsze.

Podczas wykonywania tego zabiegu:

• Będziesz całkowicie znieczulony, więc nic nie poczujesz.
• Lekarz wprowadza bronchoskop przez usta i kieruje go na jedno płuco.
• Tlen dostarczany jest do drugiego płuca przez maszynę.
• Czasami nosisz wibrującą kamizelkę wokół klatki piersiowej. Wibracje te rozluźniają materiał zalegający w pęcherzykach płucnych.
• Następnie do płuc wstrzykiwany jest roztwór soli fizjologicznej, a po jego pobraniu usuwane są resztki płynu, który się w nim znajdował.
• Możliwe, że drugie płuco zostanie przemyte w tym samym czasie lub po kilku dniach.

Inne metody leczenia

• Leki rozszerzające oskrzela: Leki te rozluźniają mięśnie wokół dróg oddechowych, ułatwiając oddychanie.
• Terapia substytucyjna GM-CSF: Podawana wziewnie przez nebulizator lub w formie zastrzyku. Poprawia funkcjonowanie komórek oczyszczających drogi oddechowe.
• Przeszczep płuc: U osób, których choroba ma bardzo ciężki przebieg i których płuca zostały uszkodzone, ostatecznością może być konieczność przeprowadzenia przeszczepu zdrowego płuca.
• Plazmafereza i wymiana osocza: Polega ona na usunięciu płynnej części krwi (osocza) i zastąpieniu jej osoczem pochodzącym od zdrowej osoby. W autoimmunologicznym PAP pomaga to powstrzymać układ odpornościowy przed atakowaniem zdrowych komórek.
• Tlen uzupełniający: Tlen podawany jest przez maskę lub małą rurkę umieszczoną w nosie, aby ułatwić oddychanie.

Co mogę zrobić jako osoba z PAP?

Jeśli cierpisz na PAP, bardzo ważne jest stosowanie się do zaleceń lekarza dotyczących leczenia i dbanie o swój styl życia.

• Unikaj całkowicie palenia i miejsc, w których inni palą.
• Zaszczep się przeciwko grypie i zapaleniu płuc zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Unikaj towarzystwa osób chorych.
• Stosuj odżywczą dietę i kontroluj swoją wagę.
• Dokładnie myj ręce po skorzystaniu z toalety oraz przed i po jedzeniu.
• Porozmawiaj ze swoim lekarzem i opracujcie bezpieczny plan ćwiczeń , który będzie dla Ciebie odpowiedni.