Dowiedzmy się więcej na temat kardiomiopatii restrykcyjnej: rzadkiej choroby powodującej sztywność mięśnia sercowego.

Czy czasami odczuwasz zmęczenie, duszności lub opuchliznę nóg? Często zapominamy o tych objawach, myśląc, że to po prostu normalne zmęczenie lub coś, co pojawia się podczas ciężkiej pracy. Czasami jednak za tymi objawami może kryć się rzadka i mniej powszechna choroba serca. To właśnie o niej będziemy dziś mówić – kardiomiopatia restrykcyjna (RCM) . Nie martw się, opowiemy o tym w prosty i zrozumiały sposób.

Mówiąc najprościej, czym jest kardiomiopatia restrykcyjna?

Nazwa ta może wydawać się nieco skomplikowana, ale rozłóżmy ją na czynniki pierwsze i spróbujmy ją zrozumieć.

Nasze serce to niesamowity narząd. Ma cztery główne komory. Dwie górne komory to przedsionki , a dwie duże, mocne komory dolne to komory . Dwie dolne komory wykonują główne zadanie pompowania krwi do całego ciała. Aby to zadanie działało prawidłowo, mięśnie w komorach muszą być mocno napięte, napełnione krwią, a następnie mocno skurczone, aby popchnąć krew do przodu.

Wyobraź sobie zupełnie nową gumową piłkę. Jak bardzo jest elastyczna? Właśnie takie powinny być komórki zdrowego serca. Powinny dobrze puchnąć, gdy krew napływa, wchłaniać krew, a następnie dobrze się kurczyć, gdy trzeba ją wypompować.

W chorobie zwanej kardiomiopatią restrykcyjną ściany mięśni tych komórek stają się sztywne . Jak stary, wysuszony na słońcu kawałek gumy. Z powodu tej sztywności komórki nie mogą się prawidłowo rozciągnąć i napełnić krwią. Oznacza to, że nie mogą przyjąć wystarczającej ilości krwi, która dociera do serca. Kiedy ilość krwi docierającej do serca maleje, zmniejsza się również ilość krwi pompowanej do organizmu. To jest podstawowy problem tej choroby.

Choroba ta należy do grupy chorób mięśnia sercowego zwanych kardiomiopatią . Jest jednak uważana za najrzadszy typ wśród nich. Tylko około 5% wszystkich pacjentów z kardiomiopatią cierpi na tę chorobę.

Jak się czujesz z powodu tej choroby? (Objawy)

We wczesnych stadiach tej choroby możesz nie odczuwać żadnych objawów. Jednak z czasem, wraz ze spadkiem dopływu krwi do serca, zaczynają pojawiać się objawy niewydolności serca. Mogą one pojawiać się pojedynczo lub kilka naraz.

Sprawdźmy w poniższej tabeli, jakie to objawy.

Dlaczego tak się dzieje? (Powody)

Najczęściej kardiomiopatia restrykcyjna występuje jako efekt uboczny innej choroby. Oznacza to, że inna choroba uszkadza mięsień sercowy i powoduje jego sztywność. Czasami nie udaje się ustalić konkretnej przyczyny.

Oto niektóre z głównych powodów:

• Amyloidoza: Dzieje się tak, gdy nieprawidłowe białko produkowane przez organizm (amyloid) odkłada się w różnych narządach, w tym w sercu. Kiedy białko to odkłada się w sercu, ściany mięśnia sercowego stają się grube i sztywne.
• Sarkoidoza: Jest to stan, w którym w różnych częściach ciała tworzą się małe grudki komórek zapalnych (ziarniniaki). Kiedy tworzą się one w sercu, mogą uszkodzić mięsień sercowy i spowodować jego sztywność.
• Hemochromatoza: Jest to stan, w którym organizm gromadzi zbyt dużo żelaza, które może gromadzić się w narządach takich jak serce. Może to również doprowadzić do uszkodzenia serca.
• Choroby tkanki łącznej: Schorzenia takie jak twardzina skóry mogą również powodować usztywnienie mięśnia sercowego.
• Niektóre metody leczenia raka: Niektóre leki przeciwnowotworowe (chemioterapia) i radioterapia mogą również powodować uszkodzenia mięśnia sercowego jako skutki uboczne.

Jak lekarz to stwierdza?

Kiedy powiesz lekarzowi o swoich objawach, pierwszą rzeczą, jaką zrobi, będzie dokładne zbadanie Cię. Osłucha Twoje serce, zmierzy ciśnienie krwi i sprawdzi, czy nogi nie są opuchnięte.

Następnie zaleca się przeprowadzenie szeregu badań w celu potwierdzenia dokładnej diagnozy i znalezienia przyczyny problemu.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Nie ma specyficznego leczenia kardiomiopatii restrykcyjnej. Leczenie ma dwa główne cele:

1. Leczenie choroby podstawowej, która spowodowała ten stan.

2. Kontroluj istniejące objawy i ułatw sobie życie.

Na przykład:

• Jeśli przyczyną tego schorzenia jest sarkoidoza , można podawać leki takie jak kortykosteroidy .
• Jeśli przyczyną jest hemochromatoza (przeciążenie żelazem), wykonuje się zabieg zwany flebotomią terapeutyczną, w celu usunięcia pewnej ilości krwi i nadmiaru żelaza z organizmu.
• Obecnie istnieją nowe leki na niektóre rodzaje amyloidozy .

Dodatkowo, aby złagodzić objawy niewydolności serca, lekarz może zalecić następujące działania:

• Diuretyki: powszechnie nazywane „tabletkami moczopędnymi”. Pomagają organizmowi wydalić nadmiar wody z moczem, co może pomóc zmniejszyć obrzęki nóg i duszność.
• Leki kontrolujące tętno: Jeśli Twoje serce bije nieregularnie, w celu jego kontrolowania mogą zostać przepisane leki takie jak beta-blokery lub blokery kanału wapniowego .
• Leki na nadciśnienie.

Niektórzy pacjenci z bardzo ciężką postacią choroby mogą potrzebować przeszczepu serca . Lekarze zalecają również opiekę paliatywną , która pomaga pacjentowi poczuć się bardziej komfortowo i łagodzi dyskomfort spowodowany objawami.

Jak zachować zdrowie w tej sytuacji?

To normalne, że odczuwasz strach, gdy dowiadujesz się, że masz tę chorobę. Jednak dzięki odpowiedniemu leczeniu i drobnym zmianom w stylu życia możesz zmniejszyć obciążenie serca i żyć lepiej.

Zmiany stylu życia

• Kontrola soli: Zmniejsz ilość soli dodawanej do potraw. Sól może zwiększać retencję wody w organizmie, co prowadzi do obrzęków i trudności w oddychaniu. Żywność w puszkach, sosy kupione w sklepie i kiełbaski zawierają dużo soli.
• Zdrowa dieta: Jedz więcej świeżych warzyw, owoców i produktów bogatych w błonnik. Ogranicz spożycie tłuszczów zwierzęcych, słodyczy i produktów mącznych.
• Ćwiczenia: Zapytaj lekarza, jaki rodzaj ćwiczeń jest dla Ciebie odpowiedni. Intensywne ćwiczenia mogą nie być odpowiednie, ale lekkie ćwiczenia, takie jak chodzenie, często są w porządku.
• Zredukuj stres: Stres nie jest dobry dla serca. Zrelaksuj umysł, na przykład poprzez medytację, ćwiczenia oddechowe i zajęcie się hobby, które lubisz.

Kiedy należy pilnie udać się do lekarza?

Jeśli cierpisz na kardiomiopatię restrykcyjną, powinieneś zwrócić szczególną uwagę na pewne objawy. Mogą one być nagłym przypadkiem.

Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy natychmiast udać się do najbliższego szpitalnego oddziału ratunkowego (ETU):

• Silny lub nagły ból w klatce piersiowej
• Nagłe, poważne trudności w oddychaniu
• Omdlenie lub utrata przytomności

Mogą to być objawy poważnego obciążenia serca, dlatego bezzwłoczna decyzja o podjęciu leczenia może uratować życie.