Czy wiesz o kryzysie anemii sierpowatej? Porozmawiajmy o tej bolesnej chorobie!

Jeśli cierpisz na niedokrwistość sierpowatokrwinkową, być może słyszałeś o nagłym, silnym ataku bólu lub go doświadczyłeś. To właśnie nazywamy kryzysem sierpowatokrwinkowym. Może to być naprawdę stresujące i bolesne doświadczenie. Ale nie martw się, omówimy to dzisiaj szczegółowo.

Czym jest kryzys sierpowatokrwinkowy?

Mówiąc najprościej, anemia sierpowata to stan, w którym „sierpowate” (czyli sierpowate) czerwone krwinki w organizmie utkną w naczyniu krwionośnym, spowalniając lub zatrzymując przepływ krwi. Wiadomo, że to właśnie czerwone krwinki transportują tlen w organizmie. Dlatego w przypadku anemii sierpowatej tkanki i narządy nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu. Może to powodować silny ból i inne powikłania .

Wyobraź sobie, że gdy w rurze z wodą utknie odrobina brudu, przepływ wody zwalnia. Ale to, co tu utknęło, to te sierpowate czerwone krwinki. Nie wyginają się tak łatwo jak zwykłe okrągłe czerwone krwinki i nie przeciskają się przez małe przestrzenie. Dlatego próbują się zaklinować.

Czasami tę chorobę można leczyć w domu, ale jeśli objawy są poważne, może zaistnieć konieczność pozostania w szpitalu przez kilka dni w celu leczenia.

Jakie są rodzaje kryzysu sierpowatokrwinkowego?

Istnieją cztery główne rodzaje przełomu sierpowatokrwinkowego. Przyjrzyjmy się im bliżej:

• Kryzys naczyniowo-okluzyjny: To najczęstszy typ. W tym przypadku sierpowate komórki krwi utknęły w naczyniach włosowatych lub innych małych naczyniach krwionośnych, ograniczając przepływ krwi do tkanek i narządów. To właśnie powoduje silny ból. Inne typy atakują określone obszary ciała.

• Kryzys aplastyczny: Dzieje się tak, gdy szpik kostny (miejsce wewnątrz kości, w którym wytwarzane są krwinki) nagle przestaje produkować czerwone krwinki. Jest to zazwyczaj spowodowane niektórymi infekcjami wirusowymi, zwłaszcza parwowirusem B19.

• Przełom hiperhemolityczny: występuje, gdy poziom hemoglobiny (białka w czerwonych krwinkach, które transportuje tlen) nagle spada. Dzieje się tak, ponieważ czerwone krwinki ulegają zbyt szybkiemu rozpadowi. Może się to również zdarzyć po transfuzji krwi, która jest powszechnym sposobem leczenia niedokrwistości sierpowatokrwinkowej.

• Sekwestracja śledziony: Dzieje się tak, gdy komórki sierpowate utkną w śledzionie (narządzie znajdującym się w lewej górnej części brzucha), powodując jej nagłe powiększenie i bolesny obrzęk . Może to być szczególnie niebezpieczne dla małych dzieci, ponieważ w śledzionie może gromadzić się duża ilość krwi, co prowadzi do zmniejszenia jej objętości.

Jakie są tego objawy?

Objawy niedokrwistości sierpowatokrwinkowej mogą się różnić w zależności od tego, gdzie w organizmie jest ona zaatakowana. Do typowych objawów należą:

• Zawrót głowy.
• Ogromne zmęczenie, wyczerpanie.
• Ból głowy.
• Żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu).
• Ból (jest to główny i najpoważniejszy objaw).
• Trudności w oddychaniu.
• Słabość.

Ból związany z anemią sierpowatą może być tępy, ostry, kłujący lub kłujący . Może trwać godzinami, dniami, a nawet tygodniami. Ból może wystąpić w dowolnym miejscu ciała, w jednym miejscu lub w kilku. Na przykład:

• W dłoniach lub na dłoni.
• W klatce piersiowej.
• W nogach lub stopach.
• W dolnej części pleców.
• W żołądku.

Dlaczego występuje kryzys sierpowatokrwinkowy?

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa występuje, gdy sierpowate czerwone krwinki zlepiają się ze sobą i blokują naczynie krwionośne. Jednak eksperci nie zawsze wiedzą dokładnie, co jest przyczyną tego zjawiska.

Istnieją jednak pewne czynniki , które mogą przyczyniać się do wystąpienia tego stanu:

• Odwodnienie : Kiedy organizmowi brakuje wody, krew gęstnieje, a komórki są bardziej narażone na zatykanie się.
• Podróżowanie na duże wysokości (ponieważ na większych wysokościach jest mniej tlenu).
• Zakażenia : Wszelkie infekcje, takie jak przeziębienie lub grypa.
• Ciąża.
• Palenie lub waporyzacja.
• Nadmiernie forsowna aktywność fizyczna.
• Stres : Nadmierny niepokój i strach.
• Nagłe, ekstremalne zmiany temperatury (np. wzięcie zimnego prysznica po przebywaniu w bardzo gorącym otoczeniu).
• Niedobór niektórych witamin, na przykład kwasu foliowego.

Jakie komplikacje może to spowodować?

Stopień nasilenia przełomu sierpowatokrwinkowego zależy od miejsca zablokowania naczynia krwionośnego. Jeśli naczynia krwionośne w tkankach lub narządach ulegną zablokowaniu, mogą wystąpić powikłania takie jak:

• Zespół ostrej klatki piersiowej : Jest to poważny, zagrażający życiu stan, który występuje w klatce piersiowej. Objawy obejmują gorączkę, ból w klatce piersiowej i trudności w oddychaniu.
• Skrzepy krwi.
• Ból przewlekły (ból ciągły).
• Powiększenie śledziony i inne choroby związane ze śledzioną.
• Niegojące się rany na nogach.
• Choroba wątroby.
• Choroby płuc, na przykład nadciśnienie płucne.
• Martwica : Śmierć kości lub tkanki spowodowana utratą przepływu krwi (szczególnie w miejscach takich jak biodro).
• Bolesne erekcje prącia (u mężczyzn zwane także „priapizmem”).
• Udar : Spowodowany zablokowaniem lub pęknięciem naczynia krwionośnego dostarczającego krew do mózgu.

Jak to rozpoznać?

Jeśli cierpisz na niedokrwistość sierpowatokrwinkową, prawdopodobnie odwiedzasz lekarza co 6 miesięcy lub raz w roku w celu wykonania badań krwi. Jeśli jednak masz przełom sierpowatokrwinkowy, konieczne będzie wykonanie pełnego zestawu badań laboratoryjnych. Mogą one obejmować:

• Badanie grupy krwi (jeśli konieczna jest transfuzja krwi).
• CBC (morfologia krwi) : badanie polegające na pomiarze poziomu hemoglobiny oraz liczby czerwonych i białych krwinek.
• CMP (Kompleksowy Panel Metaboliczny) : Kompleksowy zestaw testów metabolicznych, które oceniają funkcjonowanie narządów, takich jak nerki i wątroba.
• Badania czynności wątroby .
• Liczba retikulocytów : Określa liczbę nowo powstałych czerwonych krwinek. Może dać wyobrażenie o tym, jak dobrze funkcjonuje szpik kostny.

Ponadto lekarz może wykonać pełne badanie fizykalne i badania obrazowe, takie jak:

• USG Dopplera : Zobacz, jak krew przepływa przez naczynia krwionośne.
• MRI : Szczególnie jeśli istnieje podejrzenie takiego schorzenia, jak udar.
• Ultrasonografia : badanie pozwalające obejrzeć narządy jamy brzusznej i śledzionę.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej : wykonywane w celu sprawdzenia, czy występuje np. ostry zespół klatki piersiowej.

Jak się to leczy?

W przypadku wystąpienia przełomu sierpowatokrwinkowego, konieczne może być zastosowanie leków przeciwbólowych , aby złagodzić uciążliwe objawy. W łagodnych przypadkach można sobie z tym poradzić w domu, stosując leki dostępne bez recepty, takie jak paracetamol (np. Panadol®, Tylenol®) lub ibuprofen (np. Advil®, Brufen®).

Jednak w przypadku silnego bólu może być konieczne pozostanie w szpitalu przez kilka dni. Lekarze mogą wówczas podać silne leki przeciwbólowe (takie jak morfina), płyny dożylne (aby zapewnić prawidłowy przepływ krwi) oraz tlen, jeśli zajdzie taka potrzeba.

Ponadto leczenie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej różni się w zależności od dotkniętych części ciała i nasilenia objawów. Lekarze mogą stosować leki, transfuzje krwi, przeszczepy szpiku kostnego lub kombinację tych metod leczenia.

Leki do leczenia długoterminowego

Lekarze stosują kilka rodzajów leków, aby długotrwale leczyć niedokrwistość sierpowatokrwinkową i zmniejszać częstotliwość jej występowania:

• Hydroksymocznik: Ten lek powoduje powiększenie czerwonych krwinek, zwiększa ich zdolność do fałdowania się i zwiększa poziom hemoglobiny zwanej hemoglobiną płodową. To zmniejsza krzepnięcie krwinek.
• Kryzanlizumab „(Kryzanlizumab)”:To rodzaj przeciwciała monoklonalnego. Może ono zapobiegać przyleganiu czerwonych krwinek do ścian naczyń krwionośnych.
• L-glutamina: Jest to aminokwas, który pomaga redukować uszkodzenia czerwonych krwinek.
• Voxelotor: Lek ten zapobiega tworzeniu się sierpowatych struktur i zlepianiu się czerwonych krwinek.

Transfuzje krwi

Lekarze mogą stosować transfuzje krwi w leczeniu przełomów aplastycznych lub hiperhemolitycznych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Leczenie to może uzupełnić zapasy zdrowych czerwonych krwinek i zmniejszyć ryzyko powikłań związanych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. U niektórych osób transfuzje krwi mogą być konieczne częściej.

Przeszczepy

W niektórych przypadkach przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych może być jedynym sposobem na wyleczenie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej. Znalezienie odpowiedniego dawcy (np. rodzeństwa) może jednak zająć trochę czasu. Ponadto przeszczepy szpiku kostnego mogą powodować inne poważne powikłania, takie jak choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvHD). Z tego powodu lekarze rzadko wykonują przeszczepy szpiku kostnego w leczeniu przełomów sierpowatokrwinkowych. Zamiast tego głównym celem jest leczenie objawów i łagodzenie bólu.

Czy można temu zapobiec?

Kryzysom sierpowatokrwinkowym nie zawsze można zapobiec. Istnieją jednak pewne działania, które mogą pomóc zmniejszyć ryzyko:

• Całkowicie unikaj palenia.
• Jeśli przebywasz w zimnym otoczeniu, ubierz się ciepło. Zimno może zwężać naczynia krwionośne i powodować kryzys.
• Ogranicz lub całkowicie zrezygnuj ze spożywania alkoholu . Alkohol może powodować zatrzymanie wody w organizmie.
• Pij co najmniej 8–10 szklanek wody dziennie (utrzymuj nawodnienie organizmu).
• Aby zwiększyć produkcję czerwonych krwinek , należy codziennie przyjmować tabletki kwasu foliowego (należy to robić zgodnie z zaleceniami lekarza).
• Aby zmniejszyć ryzyko infekcji, regularnie myj ręce mydłem.
• Wykonaj wszystkie wymagane szczepienia na czas (np. szczepionkę przeciw grypie i zapaleniu płuc).
• Unikaj nadmiernego wysiłku fizycznego, ale umiarkowane ćwiczenia są dobre.
• Znajdź sposoby na redukcję stresu (np. joga, medytacja).

Jak mogę zadbać o siebie (kiedy nadejdzie kryzys)?

Jeśli u Ciebie lub u kogoś z Twoich bliskich wystąpił kryzys sierpowatokrwinkowy, poniższe działania mogą pomóc złagodzić objawy:

• Zachowaj ciepło. Gorąca kąpiel lub przyłożenie termoforu do bolącego miejsca rozszerzy naczynia krwionośne i poprawi przepływ krwi. Ciepło pomoże również ukoić ból mięśni.(Nie przykładaj okładów z lodu. Zimno może wywołać kryzys bólowy. Dlatego najlepiej jest zachować jak największe ciepło.)
• Pij dużo wody. Kiedy pijesz dużo wody, twoje czerwone krwinki mniej się ze sobą sklejają, co pozwala im łatwiej przemieszczać się przez kanały.
• Skorzystaj z masażu. Delikatny masaż może zwiększyć przepływ krwi, rozluźnić mięśnie i zmniejszyć ból.
• Praktykuj uważność. Badania wykazały, że skupienie umysłu na jednym celu przez krótki czas może pomóc w odwróceniu uwagi mózgu i zmniejszeniu bólu związanego z anemią sierpowatą. Nawet tak prosta rzecz, jak skupienie się na oddechu, może pomóc.
• Zażywaj leki przeciwbólowe dostępne bez recepty. Należą do nich paracetamol, ibuprofen lub naproksen (np. Aleve®). Nie należy jednak przyjmować większej dawki niż przepisana przez lekarza.

Kiedy należy udać się na Oddział Ratunkowy (ETU) ?

Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy natychmiast udać się do najbliższego oddziału ratunkowego :

* Jeśli odczuwasz nagły, silny ból, którego nie możesz złagodzić domowymi sposobami.

* Trudności w oddychaniu lub ból w klatce piersiowej.

* Wysoka gorączka (powyżej 101°F lub 38,3°C).

* Nagłe osłabienie, trudności z mówieniem, opadanie jednej strony twarzy (objawy udaru).

* Silny ból brzucha lub wzdęcia.

* Jeśli żółtaczka się nasili.

* U mężczyzn bolesna erekcja trwająca dłużej niż 4 godziny.

Nie zwlekaj. Wczesne rozpoczęcie leczenia może zmniejszyć ryzyko wystąpienia długotrwałych powikłań.

Najważniejsze rzeczy, o których musisz pamiętać

Jeśli cierpisz na niedokrwistość sierpowatokrwinkową, myśl o kryzysie może być nieco niepokojąca. Schorzenia te mogą powodować nieprzyjemne objawy i powikłania trwające całe życie. Jeśli kiedykolwiek doświadczyłeś kryzysu sierpowatokrwinkowego, wiesz , jak cenny jest czas.

Jeśli Twoje objawy nie ustąpią po lekach przeciwbólowych dostępnych bez recepty ani domowych sposobach leczenia, czas udać się do lekarza. Jest tu po to, aby Ci pomóc. Nie bój się porozmawiać z lekarzem o swoim stanie zdrowia. Wczesne leczenie jest najlepsze. Współpracuj z lekarzem, aby opracować plan leczenia bólu, który będzie dla Ciebie odpowiedni.

Kryzys sierpowatokrwinkowy, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, czerwone krwinki, ból, naczynia krwionośne, tlen