Czy Twoje dziecko ma tego rodzaju problemy z sercem? (Całkowicie nieprawidłowy spływ żylny płucny - TAPVR) Porozmawiajmy o tym!

Czy po urodzeniu dziecka odczuwasz czasem trudności z oddychaniem? Czy skóra czasem sinieje? To normalne, że odczuwasz strach, widząc coś takiego. Dzisiaj porozmawiamy o wrodzonej wadzie serca, która daje takie objawy. Nazywa się ona TAPVR (całkowity nieprawidłowy powrót żylny płucny) . Chociaż nazwa może wydawać się nieco skomplikowana, wyjaśnijmy ją w prosty sposób.

Czym jest TAPVR? Mówiąc najprościej...

Pomyśl o tym, nasze ciała pobierają tlen z płuc, prawda? Zatem z tych płuc natleniona krew (nazwijmy ją „dobrą krwią”) jest transportowana do serca żyłami , rodzajem naczyń krwionośnych. Zazwyczaj ta „dobra krew” powinna docierać do lewego przedsionka po lewej stronie serca. Stamtąd krew jest pompowana, aby dostarczyć tlen do całego organizmu.

Jednak u dziecka z TAPVR, zamiast łączyć się z lewym przedsionkiem serca, żyła płucna łączy się z niewłaściwym miejscem, czyli z prawym przedsionkiem . Prawy przedsionek zazwyczaj otrzymuje „złą krew”, która została zużyta przez organizm i jest uboga w tlen. Teraz „dobra krew”, pełna tlenu, miesza się z tą „złą krwią”. Co się wtedy dzieje? Ilość tlenu we krwi, która powinna dotrzeć do całego organizmu, spada. Jest to bardzo niebezpieczne i zagrażające życiu schorzenie dla dziecka. To wrodzona wada serca.

Prawie wszystkie dzieci z TAPVR mają niewielki otwór (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej – ASD) między dwiema komorami serca – prawym i lewym przedsionkiem. Otwór ten umożliwia przepływ utlenowanej krwi do lewej komory serca, a następnie do reszty ciała. W przeciwnym razie stan mógłby się znacznie pogorszyć.

Najważniejsze jest to, że niemowlęta z TAPVR zdecydowanie wymagają operacji. Jeśli operacja zostanie przeprowadzona wcześnie, większość dzieci może cieszyć się zdrowym życiem do dorosłości. Czasami jednak, takie problemy jak zwężenie żył w późniejszym wieku, mogą wymagać dalszej operacji lub innych metod leczenia. Dlatego nawet po operacji TAPVR, będziesz musiał pozostać pod opieką kardiologa do końca życia.

Czasami lekarze nazywają ten stan również TAPVC (całkowicie anomalne połączenie żylno-płucne). Oba te schorzenia są tym samym.

Czy istnieją różne typy TAPVR?

Tak, istnieje kilka głównych typów TAPVR. Klasyfikuje się je w zależności od tego, jak „dobra krew” z płuc jest nieprawidłowo połączona z prawym przedsionkiem.

• Nadsercowa TAPVR: W tej metodzie żyły płucne łączą się z dużą żyłą znajdującą się nad sercem (zwaną żyłą główną górną , która jest główną żyłą transportującą krew z górnych części ciała do prawej strony serca).
• Kardiologiczny TAPVR: W tym przypadku żyły płucne wpływają bezpośrednio do zatoki wieńcowej po prawej stronie serca.Łączy. Ta tętnica wieńcowa to miejsce, w którym krew uboga w tlen zazwyczaj gromadzi się z mięśnia sercowego.
• Podsercowa TAPVR: W tym typie zawału żyła płucna przebiega pod sercem, przez wątrobę i łączy się z dużą żyłą ( żyłą główną dolną ), która transportuje krew z dolnych części ciała do prawej strony serca.
• Mieszany TAPVR: Jest to najrzadszy i najtrudniejszy do naprawy typ. W tym przypadku może dojść do połączenia więcej niż jednej żyły płucnej, co stanowi kombinację jednego lub kilku typów wymienionych powyżej.

Klasyfikacja ta jest istotna dla lekarzy przy planowaniu operacji i ustalaniu metod leczenia.

Jak powszechne jest TAPVR?

TAPVR to bardzo rzadka choroba serca. Nawet w kraju takim jak Ameryka, dotyka ona tylko jednego na 7500 noworodków. Jest również rzadka na Sri Lance.

Jakie są objawy TAPVR?

Objawy TAPVR są zazwyczaj widoczne już po urodzeniu , zwłaszcza jeśli występuje zwężenie żył płucnych w miejscu ich połączenia z sercem. Jednak u niektórych dzieci objawy mogą nie występować przez kilka tygodni.

Główne objawy są następujące:

• Sinica: Niebieskawe lub szarawe przebarwienie skóry, paznokci i ust (u niemowląt o ciemnej karnacji). Jest spowodowane niedoborem tlenu we krwi.
• Trudności ze ssaniem: Dziecko ma trudności ze ssaniem i męczy się po wypiciu niewielkiej ilości pokarmu.
• Zmęczenie i letarg: Dziecko jest stale zmęczone i wydaje się ospałe.
• Szmer serca: Kiedy lekarz osłuchuje serce dziecka (stetoskopem), słyszy nieprawidłowy dźwięk.
• Duszność (zadyszka): Dziecko oddycha szybko i wydaje się, że ma trudności z oddychaniem.
• Słaby wzrost i przyrost masy ciała: Dziecko nie przybiera prawidłowo na wadze i jest zahamowane w rozwoju.

Jeśli u Twojego dziecka wystąpi jeden lub więcej z tych objawów, natychmiast zwróć się o pomoc lekarską .

Co powoduje TAPVR?

W rzeczywistości lekarze nadal nie znają dokładnej przyczyny TAPVR. Jest ona spowodowana wadą serca i naczyń krwionośnych w rozwoju płodowym .

Zwykle nie jest to schorzenie dziedziczne. Istnieją jednak doniesienia o przypadkach występowania tej choroby u rodzeństwa w tej samej rodzinie. Niektóre badania sugerują, że może istnieć związek między dziećmi z pewnymi zespołami chorobowymi a narażeniem na działanie środków do usuwania farby, pestycydów i ołowiu w czasie ciąży. Jednak nie zostało to jeszcze udowodnione.

Jakie są możliwe powikłania TAPVR?

U dziecka z TAPVR występuje niewydolność serca i nadciśnienie płucne.Nawet po operacji czasami mogą wystąpić zaburzenia rytmu serca lub zatory w żyłach płucnych. Dlatego tak ważne są regularne badania lekarskie.

Jak diagnozuje się TAPVR?

Czasami chorobę można wykryć przed narodzinami dziecka, wykonując echokardiogram (badanie serca) w czasie ciąży. Najczęściej jednak diagnozę stawia się kilka tygodni lub miesięcy po narodzinach dziecka.

Po urodzeniu dziecka lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i osłucha jego serce. Do pomiaru poziomu tlenu we krwi można użyć małego urządzenia zwanego pulsoksymetrem (klips zakładany na duży palec u nogi dziecka).

Dodatkowo, w celu sprawdzenia stanu serca i naczyń krwionośnych można wykonać następujące badania:

• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej
• Tomografia komputerowa (TK)
• MRI serca (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego)
• Echokardiogram
• EKG (EKG lub EKG - Elektrokardiogram)

Niektóre z tych badań (takie jak rezonans magnetyczny) mogą wymagać znieczulenia (lekkiego uśpienia) dziecka. Wszystkie te badania są jednak nieinwazyjne. Pozwalają one lekarzom uzyskać wyraźne obrazy serca i płuc dziecka, sprawdzić przepływ krwi i wykryć nieprawidłowości.

Czasami do diagnozy choroby stosuje się również badanie zwane cewnikowaniem serca . Ponieważ jednak niezbędne informacje zazwyczaj można uzyskać za pomocą wspomnianych wyżej badań, dziecko rzadko poddaje się badaniom inwazyjnym.

Jak leczy się TAPVR?

Prawie wszystkie dzieci z TAPVR wymagają operacji , aby przeżyć. Lekarze leczą tę chorobę za pomocą operacji na otwartym sercu . Często operację tę przeprowadza się jak najszybciej po zdiagnozowaniu choroby.

Choć jest to bardzo rzadkie, u niektórych osób TAPVR diagnozuje się w wieku dorosłym, bez konieczności operacji w dzieciństwie. Jednak do tego czasu mogą u nich występować schorzenia takie jak nadciśnienie płucne, które znacznie utrudniają operację.

Leczenie przedoperacyjne

W oczekiwaniu na operację, dziecku może być konieczne podanie dodatkowego tlenu lub podłączenie do respiratora , aby ułatwić oddychanie. Możesz również otrzymać lek inotropowy , który wspomaga bicie serca.

Jak przeprowadza się operację

Po całkowitym uśpieniu dziecka w znieczuleniu ogólnym chirurg wykona następujące czynności:

1. Nacięcia wykonuje się na klatce piersiowej i sercu dziecka.

2. Żyły płucne łączą się ponownie z właściwym miejscem, czyli z lewym przedsionkiem serca.

3. Nieprawidłowo połączone żyły ulegają zamknięciu.

4. Jeśli w żyłach płucnych występuje blokada, usuwa się ją.

5. Często dochodzi do zamknięcia otworu między lewym i prawym przedsionkiem ( ubytek przegrody międzyprzedsionkowej - ASD ).

Choć jest to bardzo skomplikowany zabieg, doświadczone zespoły medyczne wykonują go pomyślnie.

Powikłania leczenia

Oto niektóre powikłania, które mogą wystąpić po zabiegu:

• Nieregularne bicie serca (arytmie)
• Nadciśnienie płucne
• Niedrożność żył płucnych
• Czasami, po zastosowaniu płucoserca (aparatu omijającego tętnice wieńcowe) w trakcie operacji, serce ma trudności z samodzielnym biciem.

Lekarze zawsze są wyczuleni na tego typu rzeczy.

Czy można zapobiec TAPVR?

Niestety, nie ma sposobu na zapobieganie temu typowi wrodzonej wady serca. Jeśli ktoś w Twojej rodzinie ma wrodzoną wadę serca lub jeśli Ty cierpisz na TAPVR, warto porozmawiać z lekarzem przed założeniem rodziny.

Czego mogę się spodziewać, jeśli moje dziecko ma TAPVR?

Bez operacji niektóre rodzaje TAPVR mogą być śmiertelne w ciągu kilku tygodni od urodzenia. Jednak jeśli choroba zostanie wcześnie zdiagnozowana i leczona operacyjnie, rokowania dla dzieci z TAPVR są bardzo dobre. Wskaźnik przeżycia po operacji wynosi około 97%. To bardzo wysoki wskaźnik sukcesu.

W miarę jak dziecko dorasta i osiąga dorosłość, powinno regularnie odwiedzać kardiologa . Te rutynowe badania kontrolne w ciągu całego życia mogą pomóc w wykryciu i leczeniu problemów, takich jak zaburzenia rytmu serca i zatory naczyń krwionośnych. Czasami, jeśli dojdzie do zatoru, może on wymagać kolejnej operacji i być trudny do wyleczenia. Dlatego tak ważne jest, aby nadal stosować się do zaleceń lekarza.

Może zaistnieć konieczność dalszego przyjmowania leków przez Twoje dziecko lub poddania się zabiegowi takiemu jak cewnikowanie serca .

Jak opiekować się swoim dzieckiem?

Dzieci z TAPVR mogą czasami mieć trudności z osiąganiem normalnych etapów rozwoju, takich jak motoryka mała. Możesz monitorować postępy dziecka i w razie potrzeby skierować je do osoby, która pomoże mu w rozwijaniu tych umiejętności.

Porozmawiaj z lekarzem swojego dziecka, czy może ono uprawiać sport i uprawiać aktywność fizyczną. Może być konieczne ograniczenie forsownych ćwiczeń .

Kiedy moje dziecko powinno udać się do lekarza?

Po zabiegu Twoje dziecko będzie badane co 6–12 miesięcy.Badania kontrolne. Powinieneś regularnie odwiedzać lekarza przez całe dorosłe życie. Lekarz Twojego dziecka może zlecić badania takie jak EKG, test wysiłkowy lub echokardiogram .

Kiedy należy udać się na oddział ratunkowy (ETU) ?

Jeśli u Twojego dziecka wystąpi którykolwiek z poniższych objawów , natychmiast zgłoś się do lekarza (udaj się na pogotowie) :

• Jeśli skóra, paznokcie lub usta staną się niebieskie/szare.
• Jeśli masz trudności z oddychaniem lub jedzeniem/piciem mleka.
• Jeśli wyglądasz na bardzo sennego lub pozbawionego życia.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Oto kilka ważnych pytań, które należy zadać lekarzowi opiekującemu się dzieckiem:

• Jaki typ TAPVR ma moje dziecko?
• Czy uważasz, że moje dziecko będzie potrzebowało drugiej operacji?
• Ile operacji musiałeś wykonać, aby naprawić TAPVR?

Ważne przesłanie do zapamiętania

Być może stosowałaś się do zaleceń lekarza, aby dbać o zdrowie w czasie ciąży. Czasami jednak u noworodka może rozwinąć się choroba serca. To nie niczyja wina. Dzięki dzisiejszemu rozwojowi medycyny Twoje dziecko może spodziewać się znacznie lepszych wyników niż dzieci poprzednich pokoleń. Leczenie chirurgiczne jest bardzo skuteczne.

Pamiętaj, że chociaż TAPVR to poważna choroba, wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie chirurgiczne dają dzieciom duże szanse na dobre życie. Po operacji konieczne jest regularne badanie kontrolne dziecka. Dzięki temu można monitorować jego stan zdrowia i szybko leczyć ewentualne problemy. Nie jesteś sam – lekarze i personel medyczny są po to, by pomóc Tobie i Twojemu dziecku.

` TAPVR, choroba serca, dziecko, operacja, żyły płucne, sinica, choroby wrodzone