Bezsensowny guz w ciele? Porozmawiajmy o tym (niezróżnicowanym mięsaku pleomorficznym – UPS)!

Czy kiedykolwiek czułeś coś w rodzaju guzka, który rośnie i powiększa się gdzieś na ciele? Czasami, bez wyraźnego powodu, możesz odczuwać obrzęk lub drętwienie ręki lub nogi. Chociaż zazwyczaj nie zwracamy na to uwagi, może za tym kryć się coś poważnego. Dzisiaj porozmawiamy o szczególnym rodzaju raka, o którym wiele osób rzadko słyszy, ale jest on bardzo ważny dla nas wszystkich. Nie bój się, zrozumiemy to po prostu.

Czym jest niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS)?

Mówiąc prościej, „niezróżnicowany mięsak pleomorficzny” lub „UPS”, jak go w skrócie nazywamy, to rodzaj nowotworu zwany mięsakiem tkanek miękkich . Jest to choroba, w której komórki nowotworowe tworzą się w tkankach miękkich naszego ciała, takich jak mięśnie, tkanka tłuszczowa i naczynia krwionośne.

Najczęściej ten „(UPS)” rozpoczyna się w tkankach miękkich ramion lub nóg . Czasami może również wystąpić w głębokiej tylnej części jamy brzusznej, zwanej „zaotrzewnową” . Bardzo rzadko ten „(UPS)” atakuje kości. Niestety, jest to zazwyczaj dość agresywny rodzaj raka . Dlatego istnieje większe prawdopodobieństwo, że rozprzestrzeni się na inne części ciała, zwłaszcza na płuca lub węzły chłonne .

W przeszłości ten „(UPS)” nazywano „złośliwym włókniakiem histiocytarnym” . Powodem tego było przekonanie badaczy, że ten nowotwór rozwija się ze specjalnych komórek układu odpornościowego zwanych histiocytami . Jednak późniejsze badania wykazały, że najprawdopodobniej powstaje on w komórkach zwanych komórkami mezenchymalnymi, które budują tkankę łączną w naszym organizmie.

Przyjrzyjmy się teraz znaczeniu dwóch słów w tej nazwie.

„Niezróżnicowane” oznacza, że ​​te komórki nowotworowe przybierają bardzo chaotyczny, zdezorganizowany wygląd . Niczym zabawki porozrzucane bez ładu i składu. Stały się tak zróżnicowane i niedojrzałe, że nie sposób dokładnie określić, z których zdrowych komórek powstały ani jaką funkcję miały pełnić.

Słowo „pleomorficzny” oznacza, że ​​komórki te różnią się kształtem, rozmiarem lub jądrem komórkowym, centrum sterowania komórką . Wyobraźmy to sobie jak mebel, który nie jest wykonany z tej samej formy – każdy różni się kształtem i rozmiarem. Niektóre komórki są małe, inne duże. Niektóre okrągłe, inne wydłużone. Nawet jądro komórkowe, które zawiera chromosomy wewnątrz komórek, jest inne w każdej komórce. Dlatego komórki nowotworowe rosną bardzo nieregularnie i szybko, bez żadnej kontroli.

UPS to w rzeczywistości bardzo rzadki rodzaj nowotworu . Na przykład w Stanach Zjednoczonych choroba ta dotyka mniej niż 5000 osób rocznie. Jednak wśród rodzajów mięsaków tkanek miękkich,Obok liposarkomy (nowotworu rozwijającego się w tkance tłuszczowej) i leiomyosarkomy (nowotworu rozwijającego się w mięśniach gładkich), UPS jest trzecim najczęściej występującym typem mięsaków tkanek miękkich .

Jakie są objawy `(UPS)`?

Objawy „niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego” (UPS) mogą się różnić u poszczególnych osób. U niektórych osób objawy mogą nie występować wcale. Istnieją jednak pewne typowe objawy:

• Stopniowo rosnący guzek lub masa: To główny objaw. Może być odczuwalny jako guzek w dowolnym miejscu ciała, zwłaszcza w ramieniu, nodze lub brzuchu.
• Bezbolesny guzek, który może, ale nie musi, poruszyć się po dotknięciu: Zazwyczaj guzki te nie powodują bólu we wczesnym stadium. Dlatego niektórzy ludzie mogą nie zwracać na nie większej uwagi.
• Drętwienie lub pieczenie spowodowane uciskiem guza na nerw: Czasami, w miarę jak guz rośnie, może uciskać pobliski nerw. Może to powodować drętwienie dłoni lub stóp, mrowienie lub pieczenie.
• Obrzęk ręki lub nogi: Jeżeli ręka lub noga puchnie bez wyraźnego powodu, należy to również wziąć pod uwagę.

Co ważne, UPS nie zawsze daje oczywiste objawy. Często są one bezbolesne , a skóra nad guzkiem nie ulega zmianom (takim jak przebarwienia czy owrzodzenia). Ponadto, typowe objawy, takie jak gorączka, utrata masy ciała i złe samopoczucie, nie występują często.

Jakie są przyczyny `(UPS)`?

Eksperci wciąż nie wiedzą dokładnie, co powoduje UPS. Wiedzą jednak, że jest to spowodowane zmianami (mutacjami) w DNA (cząsteczce zawierającej naszą informację genetyczną) zdrowych komórek. Jednak przyczyna tych zmian w DNA nie jest jeszcze jasna.

Czynniki ryzyka zwiększające ryzyko wystąpienia UPS

Czynnik ryzyka to coś, co zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju choroby. Zidentyfikowano kilka czynników ryzyka dla (UPS). Należy jednak pamiętać, że nie każda osoba z tymi czynnikami ryzyka zachoruje na (UPS) i nie można powiedzieć, że osoby bez żadnego z tych czynników ryzyka nie zachorują na (UPS).

Obecnie zidentyfikowane czynniki ryzyka to:

• Mężczyźni: Na tę chorobę częściej zapadają mężczyźni niż kobiety, przy czym ryzyko jest szczególnie wysokie wśród mężczyzn rasy białej.
• Powyżej 50 roku życia: Częstość występowania tej choroby wzrasta wraz z wiekiem.
• Niektóre schorzenia: Na przykład osoby cierpiące na takie choroby, jak nerwiakowłókniakowatość (choroba powodująca tworzenie się guzów w układzie nerwowym) lub choroba Pageta kości (choroba powodująca nieprawidłowy wzrost kości) mają zwiększone ryzyko wystąpienia (UPS).
• Niektóre schorzenia genetyczne:Osoby cierpiące na rzadkie schorzenia genetyczne, takie jak zespół Li-Fraumeni, mają zwiększone ryzyko zachorowania na różne rodzaje nowotworów, w tym UPS.
• Narażenie na działanie niektórych substancji chemicznych: Długotrwałe narażenie na działanie niektórych substancji chemicznych, takich jak arsen lub chlorek winylu, może również stanowić czynnik ryzyka.
• Poprzednia radioterapia obszaru dotkniętego chorobą: Jeśli poddałeś się radioterapii obszaru objętego inną chorobą, istnieje niewielkie ryzyko rozwoju mięsaków (UPS) w tym obszarze w przyszłości.
• Narażenie zawodowe na promieniowanie: Jeśli w niektórych zawodach jesteś narażony na działanie promieniowania, może to również stanowić czynnik ryzyka.

To zdumiewające, że wiele osób, u których rozwija się zespół UPS, nie ma żadnego z tych czynników ryzyka . Jeśli więc zauważysz na swoim ciele coś, co wygląda jak nietypowy guzek, nie ignoruj ​​tego, myśląc: „Nie mam żadnego z tych czynników ryzyka”.

Jak lekarze identyfikują `(UPS)`?

Kiedy zgłosisz się do lekarza z takim guzem, najpierw zapyta Cię o stan zdrowia, czy ktoś w Twojej rodzinie chorował na choroby takie jak rak (występowanie chorób w rodzinie) itp. Następnie zapyta o Twoje objawy. Jak długo ten guzek się utrzymuje? Czy się powiększa? Czy jest bolesny? Dodatkowo zleci następujące badania:

1. Badanie fizykalne: Lekarz oceni umiejscowienie guza, jego wielkość oraz odczucia w dotyku (twardość lub miękkość).

2. Badania obrazowe: Badania te pomagają zobaczyć, jak guz wygląda wewnątrz i jak daleko się rozprzestrzenił. Zazwyczaj wykonuje się jedno lub więcej badań, takich jak prześwietlenie rentgenowskie, USG i/lub rezonans magnetyczny .

3. Biopsja: To najważniejsze badanie pozwalające na ostateczne zdiagnozowanie choroby . Polega ono na pobraniu niewielkiego fragmentu tkanki z guza (na przykład za pomocą małego narzędzia przypominającego igłę) i zbadaniu go pod mikroskopem przez patologa (lekarza specjalizującego się w diagnostyce chorób). Dopiero wtedy możemy z całą pewnością stwierdzić, czy jest to zespół UPS, czy inna choroba.

Jakie są metody leczenia `(UPS)`?

Leczenie UPS zależy od takich czynników, jak wielkość guza i to, czy rak się rozprzestrzenił. Głównym leczeniem UPS we wczesnym stadium jest zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu guza . Często wykonuje się go w połączeniu z radioterapią . Czasami jednak konieczne może być dodatkowe leczenie onkologiczne.

Chirurgia

Głównym celem operacji UPS jest całkowite usunięcie guza nowotworowego.Lekarze starają się usunąć nie tylko nowotwór, ale także niewielką ilość zdrowej tkanki wokół niego (nazywa się to „marginesem”) . Tak jak usuwając chwast w ogrodzie, usuwamy nie tylko roślinę, ale także niewielką warstwę gleby wokół niej. Wtedy nie pozostaje nawet mały kawałek korzenia chwastu. W ten sam sposób, gdy lekarze usuwają nowotwór, usuwają go wraz z niewielką ilością zdrowej tkanki wokół niego. Tylko wtedy możemy mieć pewność, że wszystkie komórki nowotworowe zostaną usunięte bez żadnych pozostałości. Jeśli na krawędzi usuniętego guza znajdują się komórki nowotworowe, oznacza to, że w organizmie może pozostać więcej komórek nowotworowych.

Jeśli guz znajduje się w ramieniu lub nodze, chirurg postara się usunąć nowotwór i zachować jak najwięcej funkcji w tej ręce lub nodze. Jednak w niektórych ciężkich przypadkach amputacja może być konieczna . Dlatego ważne jest, aby porozmawiać z onkologiem , aby zdecydować, która opcja leczenia jest najlepsza w Twoim przypadku.

Dodatkowe metody leczenia raka

Onkolodzy mogą również stosować dodatkowe metody leczenia przed lub po operacji. Chociaż te metody leczenia często nie powodują zmniejszenia guza, mogą one pomóc w zapewnieniu bezpieczeństwa operacji usunięcia guza lub zniszczeniu komórek nowotworowych, które mogą pozostać po operacji.

Dodatkowe zabiegi to:

• Chemioterapia: Podawanie leków, które zabijają komórki rakowe.
• Immunoterapia: Stymulacja układu odpornościowego organizmu do zwalczania komórek nowotworowych.
• Radioterapia: niszczenie komórek nowotworowych za pomocą promieni o wysokiej energii.

Twój plan leczenia jest unikalny i może różnić się od planu innej osoby. Porozmawiaj więc ze swoim onkologiem o dostępnych opcjach. Często będziesz leczony przez zespół wielodyscyplinarny . W skład zespołu może wchodzić chirurg, radioonkolog i onkolog kliniczny. Chociaż każdy specjalista pełni inną rolę, wszyscy współpracują ze sobą, aby Cię leczyć. Pomogą Ci wybrać najlepszą opcję dla Twojej sytuacji.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli zauważysz guzek lub narośl gdziekolwiek na ciele, która powoli rośnie , zwłaszcza jeśli towarzyszą jej takie objawy, jak ból, obrzęk lub niemożność prawidłowego poruszania kończyną , powinieneś natychmiast udać się do lekarza .

Jeżeli już zidentyfikowałeś, że posiadasz `(UPS)`,Jeśli pojawią się u Ciebie nowe objawy lub jeśli Twoje objawy się pogorszą, natychmiast powiadom o tym swojego onkologa .

Czego może spodziewać się osoba posiadająca `(UPS)`?

Długość życia różni się w zależności od osoby. Zależy ona od wielkości mięsaka i stadium choroby . Ogólnie rzecz biorąc, pięcioletni wskaźnik przeżycia w przypadku mięsaków wysokiego stopnia (UPS) wynosi około 60% . Oznacza to, że około 60% osób zdiagnozowanych z tą chorobą nadal żyje po pięciu latach. Dziesięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi około 48% .

Pamiętaj jednak, że te wskaźniki przeżywalności to tylko ogólne szacunki . Nie mówią one dokładnie, jak długo będziesz żyć ani jakie leczenie będzie dla Ciebie najskuteczniejsze. Aby dowiedzieć się więcej o wskaźnikach przeżywalności i ich wpływie na Ciebie, najlepiej porozmawiać z zespołem onkologicznym.

Czy `(UPS)` można całkowicie wyleczyć?

(UPS) jest całkowicie uleczalny, zwłaszcza jeśli zostanie wcześnie zdiagnozowany . Nawet w przypadkach, gdy choroba się rozprzestrzeniła, istnieją opcje leczenia, które mogą pomóc poprawić jakość życia i je wydłużyć. Jak w przypadku każdego rodzaju raka, wczesne wykrycie i leczenie (UPS) to najlepszy sposób na osiągnięcie pomyślnego wyniku .

Rzeczy do rozważenia

Diagnoza raka może wpłynąć na każdy aspekt Twojego życia. Jeśli jest to rzadki nowotwór, taki jak niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS), możesz czuć się bardzo samotny i mieć wrażenie, że nikt Cię nie rozumie. W takich chwilach pomocne może być dołączenie do grupy wsparcia, w której są osoby, które przechodzą przez to samo, co Ty . Rozmowa z nimi może pomóc Ci zrozumieć swoje uczucia i sobie z nimi poradzić.

Twój zespół medyczny jest zawsze do Twojej dyspozycji . Może porozmawiać z Tobą o dostępnych opcjach leczenia, udzielić wsparcia oraz zapewnić informacje i zasoby potrzebne do podejmowania świadomych decyzji dotyczących zdrowia. Nie bój się zadawać im pytań . Pamiętaj, że nie jesteś sam.

` Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, UPS, mięsak, rak tkanek miękkich, rak, guz, objawy raka, leczenie raka