ඔයාගේ බබාට නිතරම ලෙඩ හැදෙනවද? සමහරවිට මේ ප්‍රාථමික ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවයක් (Primary Immunodeficiency) වෙන්න පුළුවන්

By Dr Priya Sammani ( MBBS, DFM )

ඔයාගේ පොඩි දරුවාට නිතරම වගේ සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව, උණ, කන් කැක්කුම වගේ ලෙඩ හැදෙනවද? අනිත් ළමයින්ට වඩා ඔයාගේ දරුවා නිතරම ලෙඩින් ඉන්නවා වගේ ඔයාටත් වෙලාවකට හිතෙනවද? සමහර වෙලාවට සාමාන්‍ය සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාවක් උනත් දරුණු වෙලා, නියුමෝනියාව වගේ තත්ත්වයකට හැරිලා, දවස් ගාණක් බෙහෙත් කරන්න සිද්ධ වෙනවද? මේ වගේ දේවල් නිසා ඔයා ගොඩක් කනස්සල්ලෙන් ඇති. ඇත්තටම මේක සමහර වෙලාවට දරුවාගේ ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ තියෙන යම් දුර්වලතාවයක් නිසා වෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක් ගැනයි.

මොකක්ද මේ ප්‍රාථමික ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවය (PIDD) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, ප්‍රාථමික ප්‍රතිශක්ති ඌනතා රෝගයක් (Primary Immunodeficiency Disease – PIDD) තියෙන දරුවෙක්ගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය හරියට ක්‍රියා කරන්නේ නැහැ. හිතන්නකෝ අපේ රට ආරක්ෂා කරන හමුදාවක් වගේ තමයි අපේ ශරීරයේ ප්‍රතිශක්ති පද්ධතියත්. එළියෙන් එන විෂබීජ (ජර්ම්ස්) කියන හතුරන්ගෙන් අපේ ශරීරය ආරක්ෂා කරන්නේ මේ පද්ධතියෙන්. ඉතින් මේ “හමුදාව” දුර්වල වුණාම, විෂබීජවලට ඉතාම ලේසියෙන් ඇඟට ඇතුල් වෙලා ලෙඩ රෝග හදන්න පුළුවන්.

මේක ඇහුවම ඔයා බය වෙන්න පුළුවන්, “අනේ මගේ දරුවට හැම ලෙඩම හැදෙයිද” කියලා. නමුත් හොඳම දේ තමයි, දැන් මේ තත්ත්වයන් පාලනය කරන්න ගොඩක් හොඳ ප්‍රතිකාර තියෙනවා. ඒ ප්‍රතිකාර එක්ක දරුවට සෞඛ්‍ය සම්පන්නව, ක්‍රියාශීලීව, අනිත් ළමයි වගේම සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. මේක ජානමය, ඒ කියන්නේ උපතින්ම එන තත්ත්වයක් මිසක් කෙනෙක්ගෙන් කෙනෙක්ට බෝවෙන ලෙඩක් නම් නෙවෙයි.

මේ රෝගයේ ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

මේ ප්‍රතිශක්ති ඌනතා රෝග වර්ග 550කටත් වඩා තියෙනවා. සමහර ඒවා හරිම සුලබයි, සමහර ඒවා හරිම දුර්ලභයි. ගොඩක් වෙලාවට මේවා ළදරු කාලයේදීම හඳුනාගත්තත්, සමහර වෙලාවට වැඩිහිටි වුණාට පස්සෙත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. අපි ප්‍රධාන වර්ග කීපයක් ගැන බලමු.

රෝගයේ නම (Disease Name)සරලවම කිව්වොත් මේකයි වෙන්නේ
Selective Immunoglobulin A (IgA) ඌනතාවයIgA කියන්නේ අපේ කෙළ, කඳුළු, ශ්ලේෂ්මල පටලවල ඉඳන් විෂබීජ එක්ක සටන් කරන ප්‍රතිදේහයක් (antibody). මේ අයගේ ඇඟේ මේ IgA නිෂ්පාදනය අඩුයි. ඒ නිසා ඇදුම, අසාත්මිකතා වැඩියෙන් එන්න පුළුවන්. සමහරුන්ට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතිව ඉන්නත් පුළුවන්.
Common Variable Immunodeficiency (CVID)මේ අයගේ ප්‍රතිශක්ති පද්ධතිය විෂබීජවලට විරුද්ධව ප්‍රමාණවත් තරම් ප්‍රබලව ක්‍රියා කරන්නේ නෑ. ඒ වගේම, හදන සමහර ප්‍රතිදේහ තමන්ගෙම සෛලවලට පහර දෙනවා. නිතර කන්, සයිනස්, පෙනහළු ආශ්‍රිත ආසාදන ඇතිවෙනවා.
X-linked Agammaglobulinemia (XLA)ප්‍රතිදේහ හදන B සෛල (B cells) නැතුව ඉපදීම. මේ නිසා ප්‍රතිශක්ති පද්ධතියේ ලොකු හිඩැසක් ඇතිවෙනවා. ශ්ලේෂ්මල පටල තියෙන තැන්වල (කන්, පෙනහළු, ආමාශය) ආසාදන නිතරම හැදෙනවා.
Severe Combined Immunodeficiency (SCID)මේක තමයි දරුණුම වර්ග වලින් එකක්. B සෛල විතරක් නෙවෙයි, විෂබීජවලට කෙලින්ම පහර දෙන T සෛලත් (T cells) නැහැ. මේ නිසා ප්‍රතිශක්ති පද්ධතිය ගොඩක් දුර්වලයි. මේක ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් නිසා ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර අත්‍යවශ්‍යයි.
DiGeorge Syndrome (DGS)මේ දරුවන්ගේ T සෛල ප්‍රමාණය සාමාන්‍ය දරුවෙකුට වඩා 90% කින් විතර අඩුයි. නිතර ආසාදන හැදෙන එක, හෘද රෝග වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
Chronic Granulomatous Disease (CGD)විෂබීජ විනාශ කරන විශේෂ රසායනික ද්‍රව්‍ය හදන සෛල (phagocytes) මේ අයගේ ඇඟේ නැහැ. මේ නිසා විෂබීජ ගුලි ගැහිලා ගැටිති (granulomas) හැදෙන්න පුළුවන්.

අවධානයෙන් ඉන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ දෙයක් තියෙනවද කියලා සැක හිතෙනවා නම්, මේ ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න. මේවායින් එකක් හෝ කිහිපයක් දිගටම තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හම්බවෙන්න.

  • දරුවාගේ වර්ධනය ප්‍රමාද වීම හෝ බර වැඩි නොවීම.
  • නිතර නිතර ආසාදන හැදීම. උදාහරණයක් විදියට, මාසෙකට දෙතුන් පාරක් කන් පැසවනවා, සයිනස් හැදෙනවා, නැත්නම් නියුමෝනියාව හැදෙනවා වගේ.
  • සාමාන්‍ය ඇන්ටිජෛවික (antibiotics) පෙති වලින් ලෙඩේ හොඳ වෙන්නේ නැතුව, නහරයට (IV) ඇන්ටිජෛවික දෙන්න වෙන තරමට ආසාදන දරුණු වීම.
  • දිගටම පවතින පාචනය හෝ වෙනත් ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටලු.
  • කුද්දැටි ඉදිමීම (Swollen lymph nodes).
  • ප්ලීහාව ඉදිමීම (Enlarged spleen).
  • සජීවී එන්නතක් (live vaccine) දුන්නම දරුණු ප්‍රතික්‍රියාවක් ඇතිවීම.

මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට මේ වගේ සැකයක් තියෙනවා නම්, මුලින්ම කරන්න ඕන දේ තමයි ඔයාගේ පවුලේ දොස්තර මහත්තයාව හම්බවෙන එක. එතුමා දරුවාව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහයි:

“දරුවට නිතරම දරුණු ආසාදන හැදෙනවද? කොච්චර කල් පවතිනවද? ඇන්ටිජෛවික දුන්නත් ලෙඩේ හොඳ වෙන්නේ නැද්ද? පවුලේ වෙන කාටහරි මේ වගේ නිතර ලෙඩ හැදෙනවද?”

ඊට පස්සේ, තවදුරටත් තොරතුරු දැනගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න යොමු කරන්න පුළුවන්:

  • ලේ පරීක්ෂණ (Blood test): දරුවාගේ ලේ සාම්පලයක් අරගෙන ප්‍රතිශක්ති පද්ධතියේ සෛල සහ ප්‍රතිදේහ මට්ටම් පරීක්ෂා කරනවා.
  • ජාන පරීක්ෂණ (Genetic test): මේකෙන් ප්‍රතිශක්ති පද්ධතියට බලපාන ජානවල යම් දෝෂයක් තියෙනවද කියලා කෙලින්ම හොයන්න පුළුවන්.
  • Flow Cytometry පරීක්ෂණය: මේක නවීන තාක්ෂණයක්. ලේසර් කිරණ පාවිච්චි කරලා ප්‍රතිශක්තිකරණ සෛල ගැන ගැඹුරින් අධ්‍යයනය කරන්න පුළුවන්.

මේ වගේ තත්ත්වයක් කළමනාකරණය කරන්න නම්, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (clinical immunologist) හමුවීම ඉතාම වැදගත්.

ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවද තියෙන්නේ?

හොඳම ආරංචිය තමයි, මේ තත්ත්වයන්ට දැන් ගොඩක් සාර්ථක ප්‍රතිකාර තියෙන එක. ප්‍රතිකාරවල ප්‍රධාන අරමුණු දෙකක් තියෙනවා: ආසාදන හැදෙන එක වළක්වා ගැනීම සහ හැදුනොත් ඒවා හොඳින් කළමනාකරණය කිරීම.

1. ආසාදන සඳහා ප්‍රතිකාර: දරුවට ආසාදනයක් හැදුනොත්, සමහරවිට සාමාන්‍ය කෙනෙක්ට වඩා වැඩි මාත්‍රාවකින් සහ වැඩි කාලයක් ඇන්ටිජෛවික (antibiotics) ගන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. දරුණු ආසාදන වලදී රෝහල් ගත කරලා IV (නහරයට) මාර්ගයෙන් බෙහෙත් දෙන්නත් සිද්ධ වෙයි.

2. ප්‍රතිශක්තිය වැඩි දියුණු කරන ප්‍රතිකාර:

  • Immunoglobulin (Ig) ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරය: සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි කරන්නේ නිරෝගී කෙනෙක්ගෙන් ලබාගත්ත, ලෙඩ රෝග එක්ක සටන් කරන ප්‍රතිදේහ (antibodies) දරුවාගේ ශරීරයට IV එකක් මාර්ගයෙන් ලබා දෙන එක. හරියට පිටින් “සොල්දාදුවන්ව” ඇඟට දෙනවා වගේ. මේක සතිපතා හෝ මාස්පතා කරන්න වෙනවා.
  • ඇට මිදුළු (Stem Cell) බද්ධ කිරීම: මේක දරුණුම වර්ගයේ රෝග තියෙන දරුවන්ට කරන ප්‍රතිකාරයක්. නිරෝගී කෙනෙක්ගෙන් (ගොඩක් වෙලාවට පවුලේ කෙනෙක්ගෙන්) ලබාගන්නා මූලික සෛල (stem cells) දරුවාට බද්ධ කරනවා. මේ සෛලවලට පුළුවන් නිරෝගී ප්‍රතිශක්තිකරණ සෛල හදන්න. මේක සමහර PIDD වර්ග සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ හැකි ප්‍රතිකාරයක්.
  • ජාන චිකිත්සාව (Gene Therapy): මේක හරිම නවීන ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක්. දරුවාගේම මූලික සෛල අරගෙන, විද්‍යාගාරයේදී ඒවයේ තියෙන දෝෂ සහිත ජානය “හදලා”, ආයෙමත් ඒ සෛල දරුවාගේ ශරීරයට ඇතුල් කරනවා.

දරුවාව බලාගන්නා ඔබට පොඩි උපදෙස් ටිකක්

මේ වගේ තත්ත්වයක් එක්ක ජීවත් වෙනකොට, දරුවට අනිත් ළමයි වගේම සතුටින්, ක්‍රියාශීලීව ඉන්න උදව් කරන්න ඔයාට පුළුවන්.

  • දරුවා වෙනුවෙන් කතා කරන්න: දරුවා ඉස්කෝලේ යනවා නම්, ගුරුවරු එක්ක කතා කරලා දරුවාගේ තත්ත්වය පැහැදිලි කරන්න. එයාට ටිකක් වැඩියෙන් ඉස්කෝලේ එන්න බැරි වෙන්න පුළුවන් බව කියන්න.
  • පිරිසිදුකම ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න: නිතරම අත් හෝදන්න, විශේෂයෙන් කෑමට කලින් සහ වැසිකිළි ගියාට පස්සේ. විෂබීජ වලින් ආරක්ෂා වීම ගොඩක් වැදගත්.
  • හොඳ පෝෂණයක් දෙන්න: පළතුරු, එළවළු, පෝෂ්‍යදායී ආහාර වේලක් ලබාදීමෙන් දරුවාගේ ශරීරයට ශක්තිය ලැබෙනවා.
  • හොඳට නිදාගන්න සලස්වන්න: ප්‍රමාණවත් නින්ද ප්‍රතිශක්ති පද්ධතියට ගොඩක් වැදගත්.
  • මානසික ආතතිය අඩු කරන්න: දරුවට සෙල්ලම් කරන්න, විනෝදාංශවල යෙදෙන්න, සතුටින් ඉන්න පරිසරයක් හදලා දෙන්න.

මේ තත්ත්වය එක්ක කටයුතු කරන එක සමහර වෙලාවට ඔයාට අමාරුයි කියලා හිතෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඔයා තනියම නෙවෙයි. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක, පවුලේ අය එක්ක, යාළුවොත් එක්ක මේ ගැන කතා කරන්න. ඒ වගේම මේ වගේ දරුවෝ ඉන්න අනිත් දෙමව්පියන් එක්ක කතා කරන එකත් ඔයාට ලොකු හයියක් වෙයි.

මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

  • ප්‍රාථමික ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවය (PIDD) කියන්නේ උපතින් එන ජානමය තත්ත්වයක් මිසක්, කෙනෙක්ගෙන් බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි.
  • ඔබේ දරුවාට නිතරම, දරුණු විදිහට, ප්‍රතිකාර වලට ඉක්මනින් සුව නොවන ආසාදන හැදෙනවා නම්, එය අනතුරු ඇඟවීමේ සංඥාවක්. අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න.
  • මේ රෝගයේ සුළු මට්ටමේ සිට ඉතා දරුණු මට්ටම දක්වා විවිධ වර්ග තියෙනවා.
  • නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සහ Immunoglobulin (Ig) ප්‍රතිකාරය, ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම වැනි නවීන ප්‍රතිකාර ක්‍රම මගින් බොහෝ දරුවන්ට සම්පූර්ණ, ක්‍රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
  • හොඳ පිරිසිදුකම, පෝෂණය සහ ආදරණීය, සහයෝගය දෙන පරිසරයක් දරුවාගේ සෞඛ්‍යයට ඉතා වැදගත්.

ප්‍රාථමික ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවය, Primary Immunodeficiency, PIDD, ප්‍රතිශක්ති පද්ධතිය, නිතර ලෙඩ වීම, ළමා රෝග, ආසාදන, immune system, frequent infections, genetic disorder, SCID, CVID, immunoglobulin therapy

ශෙයා කරන්න 🙏🥰
Dr. Priya Sammani
Medically Reviewed by
MBBS, Postgraduate Diploma in Family Medicine
Dr. Priya Sammani is the founder of Priya.Health and Nirogi Lanka. She is dedicated to preventive medicine, chronic disease management, and making reliable health information accessible for everyone.

Leave a Comment