හිතන්නකෝ, ඔයා දන්න හඳුනන කෙනෙක්ගෙ මතකය, හැසිරීම, ඇවිදින විදිහ වගේ දේවල් එකපාරටම වගේ, හරිම වේගෙන් වෙනස් වෙන්න පටන් ගන්නවා. දොස්තර මහත්තුරුන්ටත් ලේසියෙන් හොයාගන්න අමාරු, ඉතාම වේගෙන් දරුණු වෙන මේ වගේ රෝගයක් ගැන කවදාහරි අහලා තියෙනවද? අන්න ඒ වගේ අමුතු, ඒ වගේම ඉතාම දුර්ලභ රෝග කාණ්ඩයක් ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්න යන්නේ. මේවාට අපි කියන්නේ ප්‍රියොන් රෝග (Prion Diseases) කියලා.
සරලවම කිව්වොත්, මොනවද මේ ප්‍රියොන් රෝග (Prion Diseases) කියන්නේ?
ප්‍රියොන් රෝග කියන්නේ ඔයාගේ මොළයට සහ ස්නායු පද්ධතියට බලපාන රෝග සමූහයක්. මේවා නිසා දරුණු මට්ටමේ අමතක වීම (dementia) හෝ ශරීරය පාලනය කරගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම මේ තත්ත්වය ඉතාමත්ම වේගයෙන් නරක අතට හැරෙනවා. මේවා හරිම දුර්ලභයි, උදාහරණයක් විදිහට ඇමරිකාව වගේ රටක අවුරුද්දකටම වාර්තා වෙන්නේ රෝගීන් 350ක් විතර තමයි.
දැන් බලමු මේකට හේතුව මොකක්ද කියලා. ප්‍රියොන් (Prion) කියන්නේ අපේ මොළේ තියෙන හරිම පුංචි ප්‍රෝටීන වර්ගයක්. හැබැයි මොකක් හරි හඳුනානොගත් හේතුවකට, මේ ප්‍රෝටීන වැරදි විදිහට නැවිලා, ගැටගැහිලා, විකෘති වෙනවා. භයානකම දේ තමයි, මෙහෙම විකෘති වුණු එක ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීනයක්, ළඟ තියෙන නිරෝගී ප්‍රෝටීනත් ඒ විදිහටම විකෘති වෙන්න පොළඹවනවා. හරියට නරක යාළුවෙක් අනිත් අයවත් නරක් කරනවා වගේ. මේ විකෘති ප්‍රෝටීන මොළේ එකතු වෙලා, මොළේ සෛල (neurons) විනාශ කරන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිසා තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.
ගොඩක් අය ප්‍රියොන් රෝග සහ ඇල්සයිමර් රෝගය (Alzheimer’s disease) පටලවා ගන්නවා. දෙකම අමතක වීම ඇති කරන රෝග වුණත්, මේ දෙක අතර ලොකු වෙනසක් තියෙනවා. ඇල්සයිමර් රෝගය සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ හෙමින් හෙමින් තමයි දරුණු අතට හැරෙන්නේ. නමුත් ප්‍රියොන් රෝගයකදී, තත්ත්වය මාස කිහිපයක් වගේ කෙටි කාලයක් ඇතුළත ඉතාම වේගයෙන් නරක අතට හැරෙනවා. ඒ වගේම, ඇල්සයිමර් රෝගය වගේම, ප්‍රියොන් රෝග සඳහාත් තවම නිශ්චිත සුවයක් නම් හොයාගෙන නැහැ.
ප්‍රියොන් රෝග වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?
ප්‍රියොන් රෝග මිනිසුන්ට වගේම සතුන්ටත් හැදෙන්න පුළුවන්. මිනිසුන්ට බලපාන ප්‍රධාන වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.
| රෝගයේ නම (Disease Name) | කෙටි විස්තරයක් |
|---|---|
| ක්‍රොයිට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජේකොබ් රෝගය (Creutzfeldt-Jakob disease – CJD) | මේක තමයි මිනිසුන් අතර බහුලවම දකින්න ලැබෙන ප්‍රියොන් රෝගය. සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 60ට වැඩි අයට තමයි හැදෙන්නේ. |
| විකෘති ක්‍රොයිට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජේකොබ් රෝගය (Variant CJD – vCJD) | මේක තරුණ අයටත් හැදෙන්න පුළුවන්. “පිස්සු ගව රෝගය” (Mad Cow Disease) වැළඳුනු හරක් මස් කෑමෙන් බෝවෙන්න පුළුවන් කියලා හොයාගෙන තියෙනවා. |
| ගර්ස්ට්මාන්-ස්ට්‍රවුස්ලර්-ෂෙයින්කර් සින්ඩ්‍රෝමය (Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome) | මේකත් ඉතාම දුර්ලභ, පරම්පරාවෙන් එන ජානමය රෝගයක්. |
| ෆේටල් ෆැමීලියල් ඉන්සොම්නියා (Fatal familial insomnia) | මේකත් පරම්පරාවෙන් එන ජානමය තත්ත්වයක්. ප්‍රධාන ලක්ෂණය තමයි දරුණු ලෙස නින්ද නොයෑම. |
| කුරු (Kuru) | පැපුවා නිව් ගිනියාවේ සමහර ගෝත්‍රිකයන් අතර තිබුණු, මනුෂ්‍ය මස් අනුභව කිරීමේ චාරිත්‍රයක් නිසා පැතිරුණු රෝගයක්. දැන් මේක දකින්න ලැබෙන්නේ නැති තරම්. |
ප්‍රියොන් රෝගයක ලක්ෂණ මොනවද?
ප්‍රියොන් රෝගයක ලක්ෂණ එකපාරටම වගේ මතු වෙන්න පුළුවන්. මේවා අතර ඔයාගේ මනෝභාවයේ, මතකයේ සහ චලනයන් වල හදිසි වෙනස්කම් ප්‍රධානයි.
| බලපෑමට ලක්වන අංශය | දැකිය හැකි රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| මානසික සහ චර්යාත්මක | දැඩි කනස්සල්ල හෝ විශාදය (Anxiety or depression) හැසිරීමේ හෝ පෞරුෂයේ හදිසි වෙනස්කම් ඉතා වේගයෙන් වර්ධනය වන අමතක වීම (Dementia) |
| ශාරීරික සහ චලන | ඇඟේ සමබරතාවය නැති වීම (Balance problems) ඇවිදීමේ අපහසුව, (Unsteady walk) මාංශ පේශී පාලනය නැති වීම, හදිසියේ ඇඟ ගැස්සීම හෝ වෙව්ලීම කතා කිරීමේ අපහසුව, ගොත ගැසීම (Slurred speech) ගිලීමේ අපහසුව (Trouble swallowing) |
| වෙනත් ලක්ෂණ | වලිප්පුව (Seizures) පෙනීමේ ගැටළු (Vision problems) |
මේ රෝගය හැදෙන්න බලපාන හේතු සහ අවදානම් සාධක
ගොඩක් වෙලාවට CJD වගේ රෝග හැදෙන්නේ කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුවයි. ඒත් සමහර අවදානම් සාධක හඳුනාගෙන තියෙනවා.
- පවුලේ ඉතිහාසය (Family History): 15%ක් විතර දෙනාට මේ රෝග හැදෙන්නේ පරම්පරාවෙන් එන ජානමය දෝෂයක් (`PRNP` කියන ජානයේ දෝෂයක්) නිසා.
- ආසාදන (Infections): මේක හරිම කලාතුරකින් වෙන දෙයක්. සමහර වෙලාවට, රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගෙන් ලබාගත්ත පටකයක් (tissue) බද්ධ කිරීමේදී, එහෙම නැත්නම් ශල්‍යකර්මයකදී පාවිච්චි කරන උපකරණ හරියටම විෂබීජහරණය නොකළොත් මේ රෝගය බෝවෙන්න පුළුවන්.
- ආසාදිත මස් අනුභවය: “පිස්සු ගව රෝගය” (Bovine Spongiform Encephalopathy) තියෙන හරක් මස් කෑමෙන් vCJD කියන වර්ගය හැදෙන්න පුළුවන්. 1990 ගණන්වල යුරෝපයේ මේ තත්ත්වය පැතිරුණාම, සුළු පිරිසකට මේ රෝගය හැදිලා මිය ගියා. දැන් ගවයින්ට ලබාදෙන ආහාර සහ ලේ දන්දීම සම්බන්ධව දැඩි නීති රීති පනවලා තියෙන නිසා මේ අවදානම ගොඩක් අඩු වෙලා තියෙනවා.
ප්‍රියොන් රෝගයක් හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඇත්තටම මේ රෝගය හඳුනාගන්න එක හරිම අමාරු කාර්යයක්. මොකද රෝග ලක්ෂණ වෙනත් රෝග වලට සමාන වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට අමතක වීම වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම කරන්නේ ආඝාතය (stroke), මොළේ ගෙඩියක් (brain tumor) වගේ වෙනත් හේතු තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරන එක.
මේ සඳහා පහත පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්:
- කොන්දෙන් වතුර ගැනීම (Spinal Tap / Lumbar Puncture): මෙතනදි වෙන්නේ ඔයාගේ කොඳු ඇට දෙකක් අතරින් හීනි ඉඳිකටුවක් ඇතුල් කරලා, මොළයයි සුෂුම්නාවයි වටේ තියෙන දියරයෙන් (cerebrospinal fluid) පොඩි සාම්පලයක් ගන්න එක. ඒකේ තියෙන සමහර ප්‍රෝටීන මට්ටම් පරීක්ෂා කරලා මේ රෝගය ගැන යම් අදහසක් ගන්න පුළුවන්.
- MRI ස්කෑන් (Magnetic Resonance Imaging): ප්‍රබල චුම්භක සහ රේඩියෝ තරංග භාවිතා කරලා මොළයේ සවිස්තරාත්මක ඡායාරූප ගන්නවා. ප්‍රියොන් රෝග වලදී මොළයේ පේන්න තියෙන විශේෂිත වෙනස්කම් සමහරවිට මේකෙන් දැකගන්න පුළුවන්.
- CT ස්කෑන් (Computerized Tomography): X-කිරණ කීපයක් එකතු කරලා මොළයේ පැහැදිලි රූපයක් ලබාගන්නවා.
වැදගත්ම දේ: කෙනෙකුට ප්‍රියොන් රෝගයක් තියෙනවා කියලා 100%ක්ම නිශ්චිතව කියන්න පුළුවන් වෙන්නේ මොළයෙන් කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන (brain biopsy) පරීක්ෂා කළොත් විතරයි. හැබැයි මේක හරිම අවදානම් ශල්‍යකර්මයක්. ඒ නිසා මේක කරන්නේ ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන් වෙනත් රෝගයක් වෙන්න ඇති කියලා සැකයක් තියෙනවා නම් විතරයි.
ප්‍රතිකාර සහ රෝගය වළක්වා ගැනීම
මේ මොහොත වෙනකොට, ප්‍රියොන් රෝග සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න ප්‍රතිකාරයක් නම් නැහැ. දැනට තියෙන ප්‍රතිකාර වලින් කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, රෝගියාට යම් සහනයක් ලබා දෙන එක විතරයි. ඒ සඳහා වේදනා නාශක, විශාදයට දෙන ඖෂධ, සහ මානසික නොසන්සුන්තා පාලනය කරන ඖෂධ වගේ දේවල් ලබා දෙනවා.
ප්‍රියොන් රෝගයක් තියෙන කෙනෙක්ගේ තත්ත්වය දවසින් දවස නරක අතට හැරෙන නිසා, එදිනෙදා වැඩ කටයුතු කරගන්න අනිවාර්යයෙන්ම අන් අයගේ උදව් අවශ්‍ය වෙනවා. මුත්‍රා පිට කරන්න බට දැමීම (catheter), සිරුර විජලනය නොවී තියාගන්න සේලයින් දීම, සහ ආහාර ගන්න බැරි නම් නළ මගින් ආහාර දීම වගේ දේවල් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
රෝගය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
පරම්පරාවෙන් එන ප්‍රියොන් රෝග වළක්වන්න ක්‍රමයක් නැහැ. නමුත් ආසාදනයක් මගින් හෝ ආහාර මගින් රෝගය පැතිරීමේ අවදානම අඩු කරගන්න මේ පියවර උදව් වෙනවා:
- වෛද්‍ය උපකරණ නිසි ලෙස පිරිසිදු කර විෂබීජහරණය කිරීම.
- ඔයාට ප්‍රියොන් රෝගයක් තියෙනවා නම් හෝ පවුලේ ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, පටක හෝ අවයව දන්දීමෙන් වළකින එක.
- ආරක්ෂිත බවට සහතික කළ මස් පමණක් ආහාරයට ගැනීම.
ලෝකයේ බොහෝ රටවල් ගවයින්ට ලබාදෙන ආහාර සහ හරක් මස් සම්බන්ධව පනවපු දැඩි නීති නිසා “පිස්සු ගව රෝගය” පැතිරීම දැන් ඉතාම හොඳින් පාලනය වෙලා තියෙනවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ප්‍රියොන් රෝග (Prion Diseases) කියන්නේ මොළයට හානි කරන, ඉතාම දුර්ලභ නමුත් බරපතල රෝග කාණ්ඩයක්.
- මෙම රෝග වලදී මතකය, හැසිරීම සහ ශරීරයේ චලනයන් ඉතාම වේගයෙන් නරක අතට හැරෙනවා. මේ වේගවත් බව තමයි ඇල්සයිමර් වගේ රෝග වලින් මෙය වෙන් කරන ප්‍රධාන ලක්ෂණය.
- රෝගය නිශ්චිතව හඳුනාගැනීම අසීරුයි. ඒ සඳහා විශේෂිත පරීක්ෂණ කිහිපයක්ම කරන්න වෙනවා.
- මේ සඳහා දැනට නිශ්චිත සුවයක් නැති වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා රෝගියාට සහනයක් ලබා දෙන්න පුළුවන්.
- ඔබගේ හෝ ඔබ දන්නා කෙනෙකුගේ මතකයේ, පෞරුෂයේ හෝ චලනයන්වල හදිසි, පැහැදිලි කළ නොහැකි වෙනසක් දකිනවා නම්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවී උපදෙස් ලබාගැනීම ඉතාම වැදගත්.
ප්‍රියොන් රෝග, Prion Diseases, Creutzfeldt-Jakob disease, CJD, මොළයේ රෝග, ස්නායු පද්ධතිය, මතකය නැතිවීම, dementia, mad cow disease, පිස්සු ගව රෝගය
