آیا تاسو د خپلې نوې زیږیدلې لور د تناسلي غړو د ظاهري بڼې په اړه کوم بدلونونه یا اندیښنې لیدلي دي؟ یا ستاسو کوچنی هلک د خپل ټاکل شوي نیټې څخه دمخه د بلوغت نښې نښانې ښکاره کول پیل کړي دي؟ شاید ستاسو ماشوم کانګې، پړسوب، یا یوازې ساده سست وي؟ نن موږ د یو جینیاتي حالت په اړه خبرې کوو چې کولی شي دا شیان رامینځته کړي. موږ دې ته د زیږون اډرینال هایپرپلاسیا، یا په لنډه توګه CAH وایو. اندیښنه مه کوئ، نوم ممکن یو څه پیچلی ښکاري، مګر راځئ چې دا ساده وساتو.
CAH په ساده ډول څه معنی لري؟
سمه ده، راځئ چې لومړی وګورو چې CAH څه شی دی. موږ ټول دوه غدې لرو، لکه کوچنۍ خولۍ، زموږ د پښتورګو څخه پورته. دا هغه څه دي چې موږ یې د اډرینال غدود بولو. دا دوه کوچني غدې ډیری خورا مهم هورمونونه تولیدوي چې زموږ د بدن د فعالیت لپاره اړین دي.
- کورټیسول: دا زموږ په بدن کې د فشار اصلي هورمون دی. دا بدن د ناروغۍ، خطر او فشار سره د مقابلې لپاره چمتو کوي. دا د وینې فشار، د انرژۍ کچه او د وینې د شکر کچه تنظیمولو کې هم مرسته کوي.
- الډوسټرون: دا هورمون زموږ په بدن کې د مالګې (سوډیم) او اوبو سم توازن ساتلو کې مرسته کوي، په دې توګه د وینې فشار او د وینې حجم کنټرولوي.
- انډروجن: دا د نارینه وو جنسي هورمونونه دي. ټیسټورسټون یو له دغو هورمونونو څخه دی. دا هورمونونه د بلوغت د پیل، عادي ودې او پرمختګ لپاره خورا مهم دي.
اوس، هغه څه چې د CAH سره یو کس ته پیښیږي دا دي چې یو ځانګړی انزایم چې د دې هورمونونو تولید لپاره اړین دی په بدن کې ورک دی یا کم شوی دی. لکه څنګه چې که چیرې د یوې لوښي څخه مصالحه ورکه شي، د لوښي خوند بدلیږي، کله چې دا انزایم ورک شي، د اډرینال غدې نشي کولی دا هورمونونه په سمه توګه تولید کړي.
نو څه پیښیږي؟
- شاید د کورټیسول هورمون هغومره نه تولیدیږي څومره چې اړتیا وي.
- شاید د الډوسټرون هورمون هغومره نه تولیدیږي څومره چې اړتیا وي.
- پرځای یې، نارینه هورمونونه چې انډروجن نومیږي په ډیر مقدار کې تولید پیل کوي.
دا هورموني عدم توازن د ټولو هغو ستونزو ریښه ده چې په CAH کې رامینځته کیږي.
ایا د CAH اصلي ډولونه شتون لري؟
هو، د CAH دوه اصلي ډولونه شتون لري. د تشخیص شوي ناروغانو 95٪ په دې دوو ډولونو کې راځي.
۱. کلاسیک CAH: دا د CAH تر ټولو سخته او جدي بڼه ده. دا معمولا د زیږون پر مهال تشخیص کیږي. که چیرې په سمه توګه درملنه ونشي، نو دا کولی شي د شاک، کوما او حتی مرګ لامل شي. له همدې امله، دا خورا مهمه ده چې دا حالت ژر تشخیص او درملنه وشي.د دې ډول دوه فرعي ډولونه شتون لري.
- د مالګې ضایع کوونکی CAH: دا د CAH تر ټولو سخت ډول دی. پدې حالت کې، د الډوسټرون هورمون په خورا ټیټ مقدار کې تولید کیږي. دا د دې لامل کیږي چې بدن د خپلې مالګې (سوډیم) کچه تنظیم نه کړي. په پایله کې، اضافي مالګه په ادرار کې بهر کیږي. په ورته وخت کې، د کورټیسول هورمون هم کم شوی، او د انډروجن هورمون په ډیر مقدار کې تولید کیږي.
- ساده-ویروسیلیزینګ CAH (د مالګې نه خارجیدونکی، عام ډول): دا یو څه لږ جدي حالت دی. دلته، د الډوسټرون هورمون کمښت دومره شدید نه دی. له همدې امله، د ژوند ګواښونکي نښې نښانې نه پیښیږي. په هرصورت، د کورټیسول هورمون لاهم ټیټ دی او د انډروجن هورمون لوړ دی. دا د جنسي ودې پورې اړوند ستونزې رامینځته کوي.
۲. غیر کلاسیک CAH: دا د CAH تر ټولو نرمه بڼه ده. دا معمولا د ماشومتوب، ځوانۍ یا بلوغت په وروستیو کې تشخیص کیږي. ځینې خلک ممکن هیڅ ډول نښې ونه لري. دلته هم، د جنسي ودې پورې اړوند ځینې نښې ممکن د انډروجن هورمونونو د ډیر تولید له امله رامینځته شي.
د CAH احتمالي نښې نښانې کومې دي؟
د CAH نښې نښانې د ډول او جنس پورې اړه لري توپیر کولی شي. راځئ چې لاندې جدول ته وګورو ترڅو دا په روښانه توګه پوه شو.
| د CAH ډول | هغه نښې نښانې چې لیدل کیدی شي |
|---|---|
| کلاسیک CAH (سخت ډول - نجونې) |
|
| کلاسیک CAH (شدید ډول - هلکان) |
|
| د مالګې ضایع کولو CAH لپاره ځانګړي خورا خطرناکې نښې: | |
دا نښې نښانې ممکن د ماشوم له زیږون وروسته په لومړیو څو اونیو کې څرګندې شي. دا هغه شرایط دي چې بیړني طبي درملنې ته اړتیا لري.
| |
| غیر کلاسیک CAH (معمولي ډول) | دا نښې نښانې په ماشومتوب، ځوانۍ یا وروسته کې څرګندېدای شي.
|
ولې CAH رامینځته کیږي؟ لامل یې څه دی؟
په ساده ډول، CAH یوه جینیاتي ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې دا هغه څه دي چې موږ ته له خپلو والدینو څخه په میراث پاتې دي. دا ساري ناروغي نه ده.
زموږ په بدن کې د هرې ځانګړتیا لپاره، دوه جینونه شتون لري، یو زموږ د مور څخه او یو زموږ د پلار څخه. د CAH د رامنځته کیدو لپاره، یو ماشوم باید د مور او پلار دواړو څخه نیمګړتیا لرونکی جین په میراث ترلاسه کړي. دې حالت ته د آټوسومل ریسیسیو اختلال ویل کیږي.
CAH اکثره وخت د 21-هایډروکسیلیز انزایم د کمښت له امله رامینځته کیږي. دا په جین کې د بدلون له امله رامینځته کیږي چې د دې انزایم لپاره کوډ کوي.
مهمه خبره دا ده چې حتی که دواړه والدین د دې نیمګړتیا لرونکي جین وړونکي وي، دوی ممکن هیڅ نښې ونه لري. دوی ممکن صحتمند وي. مګر هغه ماشوم چې له دوی څخه زیږیدلی وي د CAH د پراختیا خطر 25٪ لري.
څنګه پوه شئ چې تاسو CAH لرئ؟
کلاسیک CAH (شدید ډول)
دا تر ټولو ښه خبر دی. په سریلانکا کې ډیری روغتونونه اوس د هغو ازموینو په منځ کې شامل دي چې د زیږون پرمهال ترسره کیږي. دا د ماشوم له زیږون څخه څو ورځې وروسته ترسره کیږي، د ماشوم د پښې څخه اخیستل شوي د وینې د یوې کوچنۍ څاڅکي په کارولو سره . دا ازموینه (د نوي زیږیدلي ماشوم سکرینینګ) کولی شي په چټکۍ سره معلومه کړي چې ایا ماشوم کلاسیک CAH لري. دا پدې مانا ده چې درملنه د نښو څرګندیدو دمخه پیل کیدی شي، د ماشوم ژوند وژغوري.
که چیرې یوه کورنۍ چې ماشوم یې دمخه CAH لري د بل ماشوم تمه لري، نو دا ممکنه ده چې د امیندوارۍ په جریان کې د ماشوم حالت معاینه شي. د دې لپاره ځانګړي ازموینې شتون لري، لکه امنیوسینټیسس. پدې اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.
غیر کلاسیک CAH (معمولي ډول)
د دې معتدل شکل پیژندل یو څه ناوخته کیدی شي ځکه چې نښې نښانې وروسته څرګندیږي. کله چې تاسو یا ستاسو ماشوم پورته ذکر شوي نښې تجربه کړئ، تاسو باید ډاکټر ته مراجعه وکړئ. ډاکټر به:
- فزیکي معاینه ترسره کیږي.
- د وینې او ادرار معاینات د هورمون کچه ګوري.
- ځینې وختونه جینیاتي ازموینې کولی شي ناروغي تایید کړي.
د دې لپاره کومې درملنې شته؟
CAH په بشپړه توګه درملنه نه شي کېدای. په هرصورت، د سمې درملنې سره، دا په ښه توګه کنټرول کیدی شي او تاسو کولی شئ په بشپړ ډول عادي او روغ ژوند وکړئ . درملنه د ناروغۍ ډول او د نښو نښانو شدت پورې اړه لري.
د کلاسیک CAH درملنه
دا خلک باید د خپل پاتې ژوند لپاره هره ورځ درمل واخلي. د درملنې اصلي هدف د هورمونونو د کمښت له لارې د هورمونونو کچه متوازن کول دي. دا د عادي ودې او جنسي ودې ډاډمن کولو کې مرسته کوي.
- ګلوکوکورټیکوایډونه: دا درمل د کورټیسول هورمون ځای نیسي چې بدن یې نه تولیدوي. د دې درملو دوز ممکن هغه وخت زیات شي کله چې ماشوم ناروغي ولري لکه تبه، انتان، یا د جراحي په څیر فشار لرونکي حالتونو کې.
- منرالکورټیکوایډونه: دا د الډوسټرون هورمون ځای ناستی کولو لپاره ورکول کیږي چې په بدن کې نه تولیدیږي.
- د مالګې اضافي درمل: هغه نوي زیږیدلي ماشومان چې د مالګې ضایع کیدو سنډروم لري، د بدن څخه د ضایع شوي مالګې د بیرته راګرځولو لپاره سوډیم کلورایډ ورکول کیږي.
په یاد ولرئ، کله چې تاسو د دې درملو اخیستل ودروئ، نښې نښانې ممکن بیرته راشي. له همدې امله، هیڅکله یې اخیستل مه پریږدئ یا د طبي مشورې پرته یې خوراک بدل نه کړئ.
د درملنې بله لاره په نجونو کې د مبهم تناسلي اعضاو د سمولو لپاره جراحي ده. دا معمولا د ماشوم له زیږون وروسته د 2 څخه تر 6 میاشتو پورې ترسره کیدی شي.
د غیر کلاسیک CAH درملنه
هغه خلک چې د دې خفیفې بڼې لرونکي وي ممکن هیڅ درملنې ته اړتیا ونلري که چیرې دوی بې علایم ولري. که چیرې دوی خفیفې نښې ولري، نو دوی ته د ګلوکوکورټیکوایډونو ټیټ خوراکونه ورکول کیدی شي. دا خلک ډیری وختونه د ژوند لپاره درملنې ته اړتیا نلري.
په دې هر حالت کې، د رواني روغتیا مشورې غوښتل د هغه فشار او ستونزو په اړه خبرې کول چې ماشوم او والدین یې تجربه کولی شي د درملنې یوه خورا مهمه برخه ده.
که چیرې درملنه ونشي نو کوم پیچلتیاوې رامینځته کیدی شي؟
که چیرې درملنه ونشي، په ځانګړې توګه د مالګې ضایع کولو کلاسیک CAH ډول، دا خورا خطرناک کیدی شي. د بدن څخه د مالګې او اوبو ډیر ضایع کول کولی شي پیچلتیاوې رامینځته کړي چې حتی د ژوند لپاره ګواښ کیدی شي. که چیرې ماشوم ډیر کانګې کوي، ګوډ وي، یا نه څښي ، نو باید سمدلاسه د روغتون د بیړني درملنې واحد (ETU) ته یوړل شي.
که چیرې درملنه ونشي نو څه پیښ کیدی شي:
- د زړه بې نظمه ضربان (اریتمیا)
- د زړه حمله
- حتی مرګ هم واقع کیدی شي.
غیر کلاسیک CAH کولی شي ستونزې رامینځته کړي حتی که درملنه یې ونشي. د مثال په توګه، بانجھ والی، غیر منظم میاشتنی دوره، او په میرمنو کې دایمي نارینه ځانګړتیاوې.
کور ته د وړلو پیغام
- د اډرینال غدود زیږون هایپرپلاسیا (CAH) یوه جینیاتي ناروغي ده چې په اډرینال غدود کې د هورمونونو تولید اغیزه کوي.
- دوه اصلي ډولونه شتون لري: کلاسیک او غیر کلاسیک. کلاسیک CAH د زیږون پرمهال تشخیص کیږي او کولی شي د ژوند لپاره ګواښ وي.
- که ستاسو نوی زیږیدلی ماشوم د ډیرې کانګې، ډیهایډریشن، او غیر معمولي خوب په څیر نښې نښانې ښکاره کړي، دا ممکن د مالګې ضایع کولو CAH نښه وي او سمدستي طبي پاملرنې ته اړتیا لري.
- که څه هم کلاسیک CAH د ژوند لپاره ورځني درملو ته اړتیا لري، خو دا ممکنه ده چې په بشپړ ډول نورمال او روغ ژوند ولرئ.
- دا اړینه ده چې د خپل ډاکټر لارښوونې تعقیب کړئ او د مهالویش سره سم کلینیکونو ته لاړ شئ. د کوم دلیل لپاره د خپل ډاکټر سره مشورې پرته د درملو له بندولو څخه ډډه وکړئ.
- که چیرې د CAH کورنۍ تاریخ ولري یا تاسو د CAH سره ماشوم ولرئ، د راتلونکي لپاره د پلان کولو لپاره جینیاتي مشوره مهمه ده.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم