آیا ستاسو په پوستکي کې تڼاکې راځي او حتی د لږ لمس کولو څخه هم راوځي؟ آیا دا د ایپیډرمولیسس بولوسا (EB) کیدی شي؟

ځینې ​​وختونه زموږ پوستکی ډېر حساس وي، نه دا؟ حتی که یو کوچنی شی پرې ولګېږي، یا د جامو یوه ټوټه پرې ولګېږي، ځینې خلک په اسانۍ سره تڼاکې او د پوستکي ټپونه پیدا کوي. په ځانګړي توګه څرنګه چې د کوچنیو ماشومانو پوستکی ډېر نازک وي، نو کله چې تاسو داسې شیان ګورئ نو ډېر وېرونکی احساس کوي. نو نن ورځ موږ د یوې ناروغۍ په اړه خبرې کوو چې په داسې پوستکي کې رامنځته کېږي، کوم چې یو څه نادر دی مګر پوهیدل یې خورا مهم دي. دا د ایپیډرمولیسس بولوسا یا په لنډه توګه EB دی.

په ریښتیا د ایپیډرمولیس بیلوسا (EB) څه شی دی؟

په ساده ډول، د ایپیډرمولیسس بولوسا (EB) یو میراثي ناروغي ده. دا ستاسو د پوستکي د ډیر نازک کیدو او په اسانۍ سره د تڼاکو او پوټکي د خلاصیدو لامل کیږي. ځینې وختونه، حتی که تاسو خپل پوټکی د جامو سره ومینځئ یا په کوم ځای کې ولګیږئ، تاسو کولی شئ تڼاکې او زخمونه رامینځته کړئ. د ځینو خلکو لپاره، دا ممکن نرم وي او یوازې په لاسونو، زنګونونو، زنګونونو او پښو کې دردناک تڼاکې رامینځته کړي. په هرصورت، په سختو قضیو کې، دا تڼاکې او زخمونه د بدن په هر ځای کې څرګند کیدی شي. د EB نښې نښانې کولی شي له نرم څخه تر خورا شدید پورې وي.

په یاد ولرئ، ځینې وختونه دا تڼاکې د خولې، ستوني (اسوفاګس)، سترګو او د بدن نورو داخلي ارګانونو دننه رامینځته کیدی شي. کله چې دا تڼاکې روغ شي، دوی کولی شي دردناک داغونه پریږدي. په سختو قضیو کې، دا تڼاکې او داغونه کولی شي د بدن داخلي ارګانونو ته زیان ورسوي، کوم چې د ژوند لپاره ګواښ کیدی شي.

د EB اصلي ډولونه کوم دي؟

د EB څلور اصلي ډولونه شتون لري، کوم چې د اغیزمن شوي پوستکي طبقې لخوا پیژندل کیږي.

۱. د EB سمپلیکس (EBS): دا د EB تر ټولو عام ډول دی. دا په ځینو خلکو کې له معتدل، ډېر دردناک نه، ډېر دردناک، شدید پورې توپیر کولی شي. تڼاکې د پوستکي په پورتنۍ طبقه، ایپیډرمیس کې جوړیږي. د دې تڼاکو له رغیدو وروسته داغونه ډېر کم پیدا کیږي.

۲. جنکشنل EB (JEB): په JEB کې، د خولې او هوا د لارې دننه تڼاکې جوړیږي. دا یو څه نادره ده، او کولی شي له معتدل (یو څه نا آرامه، لږ دردناک) څخه تر شدید پورې وي.

۳. ډیسټروفیک EB (DEB): په DEB کې، د پوستکي په منځنۍ طبقه، dermis کې تڼاکې جوړیږي. دا هم کولی شي له معتدل څخه تر شدید پورې توپیر ولري.

۴. د کینډلر سنډروم: په کینډلر سنډروم کې، د پوستکي په تقریبا ټولو طبقو کې تڼاکې جوړیدای شي. دا ډیره نادره ده.

ډاکټران ستاسو د پوستکي د هغو طبقو پر بنسټ چې اغیزمن شوي دي EBS، JEB، او DEB توپیر کوي. په کینډلر سنډروم کې، ستاسو د پوستکي په مختلفو طبقو کې تڼاکې څرګندیدلی شي.

څوک له دې ناروغۍ څخه ډېر اغېزمن کېږي؟ دا څومره عام دی؟

EB کولی شي په هر چا اغیزه وکړي. د هر نژاد، قوم یا جنس خلک کولی شي EB رامینځته کړي. په هرصورت،که ستاسو له والدینو څخه یو یې دا ناروغي ولري، نو تاسو ته د EB د پراختیا احتمال ډیر دی.

که څه هم دا ناروغي عامه ده، خو د امریکا په متحده ایالاتو کې د احصایو له مخې، یوازې په ۵۰،۰۰۰ کسانو کې یو یې د EB څخه رنځ وړي. دا پدې مانا ده چې دا یوه نسبتا نادره ناروغي ده.

EB په بدن څه اغیزې کولی شي؟

د EB په سختو قضیو کې، سترګې کولی شي تڼاکې ولري او حتی د لید له لاسه ورکولو لامل شي . ځینې وختونه، د پوستکي او عضلاتو شدید زخمونه او خرابوالی رامینځته کیدی شي، چې د ګوتو، لاسونو، پښو او بندونو په سمه توګه حرکت کول ناممکن کوي. د EB سره ځینې خلک د پوستکي سرطان د یو ډول رامینځته کیدو خطر لري چې د squamous cell carcinoma په نوم یادیږي.

په ډېرو سختو حالاتو کې، کله ناکله په ماشومتوب کې مړینه رامنځته کېدای شي . دا د شدیدو انتاناتو (د مثال په توګه ، سیپسس )، د هوا د لارې د خنډ له امله د تنفس مشکل، ډیهایډریشن، او خوارځواکۍ له امله رامنځته کېږي.

ایا EB وژونکی کیدی شي؟

دا په حقیقت کې د EB ډول پورې اړه لري چې تاسو یې لرئ. د EB نرم او لږ شدید ډولونه وژونکي ندي. په هرصورت، د EB د شدید ډولونو سره د خلکو د ژوند تمه د ماشومتوب څخه تر 30 کلونو پورې کیدی شي. نو دا یو داسې حالت دی چې ډیرې پاملرنې ته اړتیا لري.

د EB نښې نښانې څه دي؟

د EB نښې نښانې د ډول پورې اړه لري. دا نښې معمولا هغه وخت څرګندیږي کله چې تاسو ماشوم یا کوچنی ماشوم یاست . ځینې نښې نښانې د مختلفو ډولونو ترمنځ عام دي. دلته د EB ځینې اصلي نښې دي:

• په پوستکي (لاسونو، پښو، څنګلو، زنګونونو) یا د بدن دننه تڼاکې.
• د لاسونو او پښو په تلوونو کې د پوستکي غټوالی، چې د کالوس په څیر احساس کوي.
• د وینې سره حجرو کمښت (انیمیا).
• ګوتې یو بل سره نښلول (ګډې شوې ګوتې یا د پښو ګوتې).
• د لاسونو او پښو د نوکانو خراب او/یا غټ شوي نوکان.
• په پوستکي د کوچنیو سپینو ټوټو په څیر د ټپونو (میلیا) څرګندیدل.
• د خوړو په تیرولو کې مشکل (ډیسفاګیا).
• په ماشوم کې د تمې وړ ودې نشتوالی.
• غاښونه لکه څنګه چې تمه کیده وده نه کوي ( هایپوپلاسیا ).

د EB لامل څه شی دی؟

د EB اصلي لامل د ۱۸ جینونو څخه په یوه کې بدلون یا نیمګړتیا ده. هغه خلک چې پدې ناروغۍ اخته وي یو ورک شوی یا زیانمن شوی جین لري چې د کولیجن په نوم پروټین جوړولو کې مرسته کوي. لکه څنګه چې تاسو پوهیږئ، کولیجن هغه څه دي چې زموږ د پوستکي په څیر نښلونکو نسجونو ته ځواک او جوړښت ورکوي. نو، د دې جین نیمګړتیا له امله، د پوستکي دوه طبقې، ایپیډرمیس او ډرمیس، په نورمال ډول سره نه نښلي. په پایله کې، پوټکی ډیر نازک کیږي، په اسانۍ سره تڼاکې کیږي او ټپي کیږي.

EB اکثره وخت یوه میراثي ناروغي وي، پدې معنی چې که چیرې یو له والدینو څخه دا ولري، نو ماشومان یې په میراث کې ترلاسه کولی شي.

په هرصورت، په ندرت سره، EB د ترلاسه شوي اتوماتیک اختلال په توګه هم پیښ کیدی شي.

تر ټولو مهمه خبره دا ده چې EB یوه ساري ناروغي نه ده. دا معمولا میراثي وي. نو، که تاسو د هغه چا سره په تماس کې یاست چې EB لري، نو تاسو به یې ونه لګوئ.

تاسو څنګه ډاډه یاست چې ایا تاسو EB لرئ؟ (تشخیص)

ډاکټران کولی شي د پوستکي بایوپسي په ترسره کولو سره د EB تشخیص وکړي، چې پکې یو ډاکټر د پوستکي یوه کوچنۍ نمونه اخلي او د مایکروسکوپ لاندې یې معاینه کوي.

سربیره پردې، جینیاتي ازموینه کولی شي نیمګړتیا لرونکی جین وپیژني او د EB ډول تایید کړي. هغه والدین چې د ماشوم زیږولو پلان لري کولی شي د زیږون دمخه جینیاتي ازموینه هم ترسره کړي ترڅو معلومه کړي چې ایا دوی د EB سره د ماشوم زیږولو خطر سره مخ دي.

د EB درملنې څه دي؟

له بده مرغه، اوس مهال د EB لپاره هیڅ درملنه نشته . په هرصورت، درملنه کولی شي مرسته وکړي:

• د ټوخي مخنیوي کې مرسته کوي.
• د تڼاکو او پوستکي ښه پاملرنه د اختلاطاتو مخه نیسي.
• د تغذیې ستونزو درملنه کوي چې ممکن په خوله یا ستوني کې د تبې له امله رامینځته شي.
• د درد کنټرولول.

د پوستکي د زیان او د رګیدو له امله د تڼاکو او زخمونو د رامینځته کیدو مخنیوي لپاره، ډاکټران لاندې سپارښتنې کوي:

• د طبیعي فایبرونو څخه جوړ شوي نرم او خلاصې جامې واغوندئ. دننه جامې اغوستل کولی شي ستاسو په پوټکي کې د ګنډلو مقدار کمولو کې مرسته وکړي.
• د ډیر تودوخې څخه مخنیوی وکړئ؛ خونې په آرامه او ثابته تودوخه کې وساتئ.
• په لمر کې د وتلو څخه ډډه وکړئ، یا د لمر عینکې او خولۍ اغوستلو پرمهال د لمر سکرین واغوندئ.
• د پوستکي د ساتنې لپاره د ځانګړو ډولونو بنداژونو څخه کار واخلئ - غیر چپکونکي بنداژونه او ټیپ، رول شوي ګز، او داسې نور وکاروئ.

د ټوخي د درملنې لپاره، ستاسو ډاکټر ممکن داسې شیان وړاندیز کړي لکه:

• هره ورځ په زخمونو باندې مرهم واچوئ.
• د تڼاکو د رغیدو او د انتان مخنیوي لپاره د درملو بنداژونه وکاروئ.
• د درد د کنټرول لپاره درمل وخورئ.

د انتاناتو د درملنې لپاره، ستاسو ډاکټر ممکن لاندې سپارښتنې وکړي:

• د خولې له لارې انټي بیوټیک واخلئ یا د انټي بیوټیک کریم تطبیق کړئ.
• د هغو ټپونو لپاره چې نه رغېږي، د زخمونو لپاره ځانګړي پوښونه وکاروئ.

د تغذیې ستونزو او د خولې یا ستوني د پړسوب له امله د خوړلو ستونزې مخنیوي لپاره، ستاسو ډاکټر ممکن لاندې سپارښتنې وکړي:

• کله چې خپل ماشوم ته شیدې ورکوئ، د ماشوم بوتل وکاروئ چې ځانګړی نپل ولري .
• ماشوم ته د سترګو د څاڅکي یا سرنج په واسطه خواړه ورکړئ.
• په میش شوي خواړه کې لږې اوبه اضافه کړئ ترڅو هغه نرم شي او تغذیه یې کړئ. دا به یې په اسانۍ سره تیر کړي.
• نرم خواړه لکه سوپ، میده شوي خواړه، پوډینګ، او د مڼې ساس ډیر وخورئ.
• خواړه په ګرم (ډیر ګرم نه) تودوخه کې ورکول کیږي.
• د خپلو ځانګړو تغذیوي اړتیاوو په اړه د بحث لپاره د غذايي رژیم متخصص وګورئ.

د EB په سختو قضیو کې، تاسو ممکن جراحي ته هم اړتیا ولرئ. که چیرې مرۍ (هغه ټیوب چې خواړه له خولې څخه معدې ته لیږدوي) د تڼاکو او داغونو له امله بنده شوې وي، نو ممکن د هغې د پراخولو لپاره جراحي ترسره شي. ځینې خلک ممکن وکولی شي په بشپړ ډول د مرۍ څخه تیر شي او د تغذیې ټیوب دننه کړي ترڅو خواړه مستقیم معدې ته ورسوي. جراحي ممکن د هغو ګوتو جلا کولو لپاره هم ترسره شي چې د تڼاکو له امله سره یوځای شوي دي.

هغه څوک چې د EB سره مخ وي څنګه ځان ساتي؟

که تاسو EB لرئ، دا لارښوونې به تاسو سره د ځان په ساتنه کې مرسته وکړي:

• په هغو چادرونو او بالښتونو ویده شئ چې د نرمو، طبیعي فایبرونو لکه ورېښمو یا ساټین څخه جوړ شوي وي.
• آرام بوټان واغوندئ چې ستاسو بدن تنګوي نه.
• د اوږدې مودې لپاره د ولاړ پاتې کیدو یا ګرځیدو څخه ډډه وکړئ.
• د پوستکي د خراشولو یا غوڅولو څخه ډډه وکړئ. د خارش کمولو لپاره د خارش ضد درمل وکاروئ.
• د خپل شاوخوا چاپیریال څخه خبر اوسئ او په ناڅاپي ډول د خپل پوټکي لمس کولو یا خارښ کولو څخه ډډه وکړئ.
• تل خپل پوټکی رطوبت کړئ ترڅو د رګیدو مخه ونیسئ.
• که چیرې تڼاکې جوړې شي، نو ژر تر ژره یې د تعقیم شوي ستنې یا پاکې قینچۍ سره ووهئ.
• د بنداژ نه لرونکي بنداژ وکاروئ. په بدیل توګه، د پټرولیم جیلی (Vaseline™) یا د پوستکي سره دوستانه مرهم (لکه Aquaphor™) په بنداژ باندې واچوئ ترڅو دا د پوستکي سره د چپکیدو مخه ونیسي.

د EB سره د ماشوم پالنه څنګه وکړو؟ د والدینو لپاره ځینې لارښوونې

که ستاسو ماشوم EB ولري، نو د دوی اړتیاوې د نورو څخه توپیر لري. دوی ممکن د خپلې ناراحتۍ د څرګندولو توان ونلري. دا لارښوونې کولی شي ستاسو ماشوم سره د امکان تر حده آرام ساتلو کې مرسته وکړي:

• د ماشوم پوستکي ته د لمس کولو دمخه خپل لاسونه په ښه توګه ومینځئ.
• د لیټیکس دستکشو کارولو څخه ډډه وکړئ، ځکه چې دوی کولی شي رګونه زیات کړي.
• کله چې خپل ماشوم غسل کوئ، د دې پر ځای چې ټول بدن یې په یو ځل له اوبو ډک ډنډ کې واچوئ، د پوستکي هره برخه په یو ځل ومینځئ.
• د دې پر ځای چې خپل نوي زیږیدلي ماشوم په ډایپرونو کې واچوئ، په هغوی باندې د جذبونکي پیډونو اچولو په اړه فکر وکړئ.
• د ویلکرو® تسمو سره ډایپرونه وکاروئ. چپکونکي تسمې / ټیپ کولی شي په ناڅاپي ډول ستاسو د ماشوم پوټکي سره وصل شي.
• هغه لچک چې د ډایپر پښې پکې نښلول شوي وي پرې کړئ او لرې کړئ.
• د ډایپر دننه د سیلیکون جیل شیټونو په څیر یو څه ځای په ځای کړئ ترڅو پوټکی د جوړ شوي تڼاکو سره د چپک کیدو مخه ونیسي.
• د ماشوم د پورته کولو پر مهال ډېر احتیاط وکړئ.د لاس د بغل (اکسیلا) لاندې د پورته کولو څخه ډډه وکړئ. که ستاسو ماشوم په رانونو او شا کې تڼاکې یا ټپونه ولري، نو په یوه لاس یې د رانونو شاوخوا او په بل لاس یې د شا ملاتړ سره پورته کړئ.
• خپل ماشوم وهڅوئ چې هغومره فعال وي څومره چې د هغه د EB حالت اجازه ورکوي. ارامه ناسته کولی شي د نورو پیچلتیاوو لامل شي، لکه قبضیت او د عضلاتو کمښت . لامبو وهل یو ښه، ټیټ اغیز لرونکی تمرین دی.
• هغه سخت فزیکي فعالیتونه یا لوبې مه هڅوئ چې ستاسو ماشوم خوله کوي یا ګرمیږي.

د ماشوم د نښو نښانو سره معامله کول ځینې وختونه ستونزمن کیدی شي. تاسو ممکن د ستړیا او ستړیا احساس وکړئ. له خپل ډاکټر څخه د نورو لارښوونو غوښتنه وکړئ ترڅو خپل ماشوم - او تاسو - د امکان تر حده آرام وساتئ. همدارنګه، د والدینو د ملاتړ ډلو سره یوځای کیدو سره، تاسو کولی شئ خپلې تجربې شریکې کړئ او د خپل ماشوم د EB حالت اداره کولو لپاره نوې لارې زده کړئ.

ایا د EB مخنیوی کیدی شي؟

ځکه چې EB جینیاتي ده، نو مخنیوی یې نشي کیدی . هغه خلک چې د EB کورنۍ تاریخ لري او د ماشومانو د زیږولو پلان لري ممکن د جینیاتي مشورې ورکول د خپلې کورنۍ د پلان کولو په پریکړه کې خورا ګټور ومومي.

سربېره پردې، متخصصین اوس مهال نه پوهیږي چې د EB ترلاسه شوي بڼې لامل څه دی. له همدې امله، ډاکټران نه پوهیږي چې څنګه یې مخنیوی وشي.

د EB سره یو څوک د څه ډول راتلونکي تمه کولی شي؟

د EB لرونکو خلکو راتلونکی د EB ډول او د هغې شدت پورې اړه لري. د ناروغۍ شدید ډولونه کولی شي د شدید درد، نیمګړتیاوو، معلولیت، هغه ټپونه چې هیڅکله نه رغیږي، او حتی د وخت څخه مخکې مړینې لامل شي.

په هرصورت، ډاکټران کولی شي ستاسو د نښو نښانو په اداره کولو کې مرسته وکړي. دا د مناسبې درملنې او که اړتیا وي، د درد درملو سره ترسره کیدی شي. هره ورځ د غیر چپکونکي، محافظتي پوښاک سره د پوستکي ښه پوښل، په مکرر ډول حمام کول، او د زخم پاملرنه کولی شي ستاسو په ژوند کې د EB اغیز کمولو کې مرسته وکړي.

که تاسو EB لرئ، نو کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړئ؟

په دې قضیو کې ډاډ ترلاسه کړئ چې خپل ډاکټر وګورئ:

• که تاسو په تنفس کې ستونزه لرئ.
• که تاسو د خوړو په تیرولو کې ستونزه لرئ.
• که ستاسو زخم اخته ښکاري (پوستکی سور، ارغواني، خړ، یا سپین کیږي؛ پړسوب یا پړسوب کیږي).
• که چیرې نوې نښې نښانې څرګندې شي.

له ډاکټر څخه د پوښتنې کولو لپاره کومې مهمې پوښتنې دي؟

کله چې تاسو ډاکټر ته ځئ، نو دا ښه نظر دی چې دا ډول پوښتنې وکړئ:

• څنګه ویلی شئ چې زه EB لرم؟
• که زه د پوستکي ناروغي نه لرم، نو زه به د پوستکي کومه بله ناروغي ولرم؟
• زه څنګه کولی شم خپلې نښې نښانې اداره کړم؟
• تاسو کوم درمل سپارښتنه کوئ؟ ایا دوی جانبي عوارض لري؟
• تاسو کوم کورني درمل سپارښتنه کوئ؟
• د خپلو نښو د ښه کولو لپاره نور څه باید وکړم؟
• ایا کوم کریم یا مرهم شته چې تاسو یې تجویز کولی شئ؟
• ایا زه باید د پوستکي متخصص یا بل متخصص ته مراجعه وکړم؟

د epidermolysis bullosa (EB) او bullous pemphigoid ترمنځ څه توپیر دی؟

بولوس پیمفیګویډ د پوستکي یوه نادره او اتومات ناروغي ده. دا کولی شي خارښ، د پوټکي په څیر زخمونه یا د مایعاتو ډک شوي تڼاکې رامینځته کړي. بولوس پیمفیګویډ ډیری وختونه د 60 کلونو څخه پورته عمر لرونکي خلک اغیزمن کوي، او معمولا په پنځو کلونو کې له منځه ځي. په هرصورت، په سختو قضیو کې، تڼاکې او داغونه کولی شي داخلي ارګانونو ته زیان ورسوي او وژونکي وي.

که څه هم EB ځینې وختونه یو اتومات ناروغي کیدی شي، دا معمولا د جینیاتي بدلون له امله رامینځته کیږي چې ستاسو په پوستکي کې کولیجن اغیزه کوي. EB معمولا په ماشومتوب یا د ماشومتوب په لومړیو کې څرګندیږي. څرنګه چې د EB لپاره هیڅ درملنه نشته، تاسو ممکن د خپل پاتې ژوند لپاره د نښو سره ژوند وکړئ.

په پای کې، هغه شیان چې باید په یاد ولرئ (کور ته د تګ پیغام)

د ایپیډرمولیز بولوسا (EB) ځینې وختونه یو ننګونکی حالت وي. په هرصورت، د مناسب طبي مشورې، درملنې او مینې پاملرنې سره، تاسو کولی شئ نښې نښانې اداره کړئ او د امکان تر حده ښه ژوند وکړئ. په یاد ولرئ، تاسو یوازې نه یاست. ډاکټران، کورنۍ، او ملاتړ ډلې ټول ستاسو سره د مرستې لپاره شتون لري. نو، مه ویره مه کوئ، قوي اوسئ، او د دې وضعیت سره مخ شئ.

که تاسو د EB په اړه نورې پوښتنې لرئ، ډاډ ترلاسه کړئ چې د پوستکي متخصص سره خبرې وکړئ.

` د ایپیډرمولیز بولوسا، EB، د پوستکي ناروغي، تڼاکې، جینیاتي ناروغي، د ماشومتوب د پوستکي ناروغي، د پوستکي نازکوالی