د پریان ناروغي څه ده؟ راځئ چې په سمه توګه معلومه کړو چې دا څه ده!

آیا تاسو کله هم د دې 'پریون ناروغۍ' په اړه اوریدلي یاست؟ شاید دا نوم ستاسو لپاره یو څه نوی وي. دلیل یې دا دی چې دا د ناروغیو یوه ډله ده چې په نړۍ کې خورا نادره ده. په هرصورت، دا خورا مهمه ده چې د دې ناروغۍ څخه خبر اوسئ، ځکه چې دا مستقیم زموږ دماغ اغیزه کوي او نښې یې ډیر ژر شدید کیږي. دا په انسانانو او همدارنګه په څارویو کې پیښ کیدی شي.

د پریان ناروغي څه ده؟

په ساده ډول، د پریون ناروغۍ د ناروغیو یوه ډله ده چې زموږ په دماغ کې د یو نورمال پروټین له امله رامینځته کیږي چې په غیر معمولي ډول په زیان رسونکي پروټینونو بدلیږي چې "پریون" نومیږي. تصور وکړئ چې زموږ په بدن کې یو ښه حجره ناڅاپه په یوه بد، بدل شوي حجره بدلیږي.

کله چې دا غیر معمولي پریان پروټینونه په دماغ کې راټول شي، دوی د دماغ حجرو ته زیان رسوي. په دقیق ډول، دا یو عصبي ناروغي ده. د وخت په تیریدو سره، دا زیان کولی شي د دماغ فعالیت کې تدریجي کمښت رامینځته کړي، چې د ډیمنشیا په څیر شرایطو لامل کیږي. دا پدې مانا ده چې تاسو خپله حافظه له لاسه ورکوئ، فکر کولو کې ستونزه لرئ، او د خپل کار کولو توان نلرئ. د دې ناروغۍ ترټولو خطرناکه خبره دا ده چې دا نښې نښانې ناڅاپه پیل کیږي او ډیر ژر پرمختګ کوي. دا ناروغي په ټوله نړۍ کې په یو ملیون خلکو کې اغیزه کوي. دا پدې مانا ده چې دا خورا نادره ده.

له بده مرغه د پريون ناروغۍ وژونکې ناروغۍ دي. دا پدې مانا ده چې کله ناروغي وده وکړي، نو درملنه یې ستونزمنه ده. ډاکټران هڅه کوي چې نښې کنټرول کړي او ناروغ ته د امکان تر حده آرام ورکړي. دوی همدارنګه ناروغ سره مرسته کوي چې د ناروغۍ اغیزې سره د دوی په ژوند، کورنۍ او هغو کسانو باندې مقابله وکړي چې د دوی پاملرنه کوي.

دا د پریان ناروغۍ څنګه وده کوي؟

درې اصلي لارې شتون لري چې یو کس کولی شي د پریون ناروغي رامینځته کړي.

۱. د جینیاتي بدلون په میراث اخیستلو سره (دا د کورنۍ پریون ناروغي بلل کیږي).

۲. د انتان له لارې (دې ته د ترلاسه شوي پریان ناروغي ویل کیږي).

۳. په هرصورت، ډیری وختونه، دا ناروغي پرته له کوم جینیاتي لامل یا بهرني انتان څخه پیښیږي. څیړونکي او ډاکټران دې ته 'سپوراډیک پریون ناروغي' وايي.

اوس راځئ چې د دې میتودونو څخه هر یو ته په لږ تفصیل سره وګورو.

د پریان ناروغۍ

دا د پریان ناروغۍ تر ټولو عام ډول دی. دلته څه پیښیږي دا دي چې، پرته له کوم څرګند دلیل څخه، په دماغ کې نورمال پروټینونه ناڅاپه په پورته ذکر شوي بد 'پریان' بدلیږي. دقیق دلیل چې ولې دا پیښیږي لا تر اوسه نامعلوم دی.

هغه اصلي ناروغۍ چې پدې کټګورۍ پورې اړه لري عبارت دي له:

• د کروتزفیلډټ-جیکوب ناروغي (CJD) : دا د پریوون د ځینو ناروغیو ۸۵٪ جوړوي. دا تر ټولو عام ډول دی.
• ناڅاپي وژونکې بې خوبي: دا ډېر نادر دی. حتی د میراثي وژونکي بې خوبۍ په پرتله ډېر نادر دی.
• متغیر پروټیز حساس پریونوپیتي : دا هم یوه ډیره نادره سپوراډیک پریون ناروغي ده.

د کورنۍ د پریونۍ ناروغۍ

د پریان ناروغي دا ډول زموږ په جینونو کې د "PRNP" په نوم جین کې د بدلون له امله رامینځته کیږي. دا ناروغي کیدی شي که چیرې بدلون د مور یا پلار څخه په میراث پاتې وي (دا د "آټوسومل غالب میراث" په نوم یادیږي). په "PRNP" جین کې له 50 څخه ډیر مختلف بدلونونه پیژندل شوي، او هر بدلون کولی شي د میراثي پریان ناروغۍ مختلف ډولونه رامینځته کړي.

ځینې ​​ناروغۍ چې پدې کټګورۍ پورې اړه لري:

• د کورنۍ کروتزفیلډټ-جیکوب ناروغي (CJD)
• ګیرسټمن-سټراسلر-شینکر (GSS) سنډروم : دا ډېر، ډېر نادر دی. دا په ټوله نړۍ کې په ۱۰۰ ملیون خلکو کې له یو څخه تر لسو کسانو کې پیښیږي.
• وژونکې کورنۍ بې خوبي : دا د GSS سنډروم په پرتله خورا نادره ده. په ټوله نړۍ کې یوازې 50 څخه تر 70 کورنۍ هغه جینیاتي بدلون لري چې د دې ناروغۍ لامل کیږي.
• د PRNP جین کې د بدلونونو له امله رامینځته شوي د پریوون نورې ناروغۍ هم راپور شوي دي. د مثال په توګه، د یوې برتانوي کورنۍ ۱۱ غړو د اسهال، حسي خودمختار نیوروپیتي، قبضیت، او ډیمنشیا په څیر نښې نښانې رامینځته کړې. دا حالت، چې د خودمختار نیوروپیتي په نوم یادیږي، ستاسو د وینې فشار، د زړه ضربان، او د کولمو او ادرار بې نظمۍ په څیر شیان اغیزمن کوي.

ترلاسه شوی پریان ناروغي

دا د پریان ناروغیو د اخته کیدو ترټولو کمه عامه لاره ده. دلته، یو څوک کولی شي د پریان ککړ شوي خواړو خوړلو سره ناروغي ترلاسه کړي (د مثال په توګه، د 'لیوني غوا ناروغۍ' سره د غوا غوښه) یا د ککړ شوي طبي تجهیزاتو کارولو سره (د مثال په توګه، د جراحي په جریان کې).

• کورو د دې ډول ساري عصبي ناروغۍ لومړۍ قضیه ده چې پیژندل شوې او مطالعه شوې ده. دا د پاپوا نیو ګیني د فور خلکو کې وموندل شوه. باور کیږي چې دا د دوی د ځینو دودونو (لکه د انسان غوښې خوړل) له لارې خپره شوې ده.

له نېکه مرغه، د طبي تجهیزاتو لپاره د نن ورځې سختو پاکولو میتودونو او د خوړو خوندیتوب ته پاملرنه په دې ډول د پریان ناروغیو خپریدل خورا کم کړي دي.

د پریان ناروغۍ تر ټولو خطرناکه څه ده؟

په حقیقت کې، د پریان ټولې ناروغۍ وژونکې دي . دا دا ده چې که تاسو په دې ناروغۍ اخته شئ، نو تاسو به خامخا مړ شئ. معمولا، ناروغ د پریان ناروغۍ د نښو نښانو له پیل څخه څو میاشتو څخه تر دریو کلونو پورې مړ کیږي.

د پرین ناروغۍ نښې نښانې څه دي؟

د پریان ناروغۍ نښې نښانې توپیر کولی شي، د پریان ناروغۍ ډول او د دماغ کومه برخه اغیزمنه شوې ده پورې اړه لري. مګر په عمومي توګه، هغه خلک چې د پریان ناروغۍ لري د دوی د عصبي سیسټم سره ستونزې رامینځته کوي چې ورو ورو خرابیږي.

دا ځینې خورا عامې نښې دي:

• د تګ مشکل، ټکان خوړل ('اتاکسیا')
• د خبرو کولو مشکل، د کلمو تتوالی ('افاسیا')
• ګډوډي، بې لارې کېدل
• بې خوبۍ
• د حافظې له لاسه ورکول، د فکر کولو او پریکړو کولو کې ستونزه
• ورو حرکتونه یا د عضلاتو سختوالی ('هایپوکینټیک حرکت اختلالات')
• ناڅاپه ټکان ورکول، لړزېدل ('مایوکلونس')
• د شخصیت بدلونونه (د مثال په توګه، خپه کېدل، قهرجن کېدل)
• رواني ستونزې (د مثال په توګه اضطراب، خپګان، او ځینې وختونه حتی بصري وهمونه)

تصور وکړئ، ستاسو ډېر نږدې کس ناڅاپه بدلون پیل کوي. هغه شیان هېروي، هغه د پخوا په څېر خبرې نشي کولی، هغه د تګ راتګ ستونزه لري. د دې نښو لیدل څومره ځورونکي دي؟

د پریان ناروغیو پیچلتیاوې څه دي؟

د پریان ناروغیو اختلاطات یو له بل سره تړلی کیدی شي، د پیچلتیاوو یوه ډله رامینځته کوي چې نه یوازې په ناروغ، بلکې په کورنۍ او ملګرو باندې هم ژوره اغیزه کولی شي چې د دوی پاملرنه کوي.

دا پیچلتیاوې د نښو نښانو له پیل څخه څو میاشتې یا یو کال وروسته رامینځته کیدی شي:

• د خپل کار د ترسره کولو توان نه درلودل
• ډیمنشیا ( تقریبا د حافظې بشپړ ضایع)
• د خبرو کولو توان نه درلودل ('میوټیزم')
• کوما (دا وروستۍ مرحله ده)

کله چې یو څوک د پریان ناروغي ولري، نو ژر تر ژره په نورو پورې تړلي کیږي. کورنۍ او نور د دوی د پاملرنې او مرستې لپاره شتون لري. په عین حال کې، د دوی د عزیز لیدل چې خپله حافظه له لاسه ورکوي، د خبرو کولو توان نلري، او د دوی د شخصیت بدلون د پاملرنې کونکو لپاره یو لوی فشار دی.

ولې دا پریان ناروغۍ رامنځته کیږي؟

دا یو څه ساینسي موضوع ده، خو زه به یې په ساده ډول ووایم. د پریان ناروغۍ هغه وخت پیل کیږي کله چې زموږ په دماغ کې یو نورمال پریان پروټین (چې "PrPc" نومیږي) په غیر معمولي، غلط فولډ شوي پروټین (چې "PrPSc" نومیږي - دا یو پریان دی) بدل شي.

دا غیر معمولي پریونونه (`PrPSc`) د عادي پریون پروټینونو (`PrPc`) سره یوځای کیدل یا تړل پیل کوي، دوی په غیر معمولي پریونونو بدلوي. دا د ښه مڼو په ډیری کې د خرابې مڼې اچولو په څیر دی، او پاتې نور به هم خراب شي. د وخت په تیریدو سره، دا غیر معمولي پریون پروټینونه په دماغ کې عصبي حجرو ته زیان رسوي یا له منځه وړي. دا هغه وخت دی چې تاسو نشئ کولی په سمه توګه حرکت وکړئ، فکر وکړئ یا خبرې وکړئ.

د پریان ناروغي څنګه تشخیص کیږي؟

ډاکټران کولی شي د پریون ناروغۍ تشخیص لپاره لاندې ازموینې وکاروي:

• د وینې معاینات او د ملا د سوري کول : هغه خلک چې جینیاتي بدلون لري چې د میراثي پریون ناروغیو لامل کیږي د دوی په وینه یا دماغي نخاعي مایع (هغه مایع چې دماغ او نخاعي رګ شاوخوا ګرځي) کې د ناروغۍ یا زیان بایو مارکرونو لپاره معاینه کیږي.
• د دماغ MRI سکین : دا کولی شي د دماغ ډیر روښانه انځورونه واخلي، نو ډاکټران کولی شي د پریان ناروغۍ نښې وګوري.
• الیکټروانسفالوګرام (EEG) : دا د دماغ بریښنایی فعالیت اندازه کوي.
• د ریښتیني وخت زلزلې هڅول شوي بدلون ازموینه (RT-QuIC) : پدې ازموینه کې، رنځپوهان د نخاعي مایع کې د پریونونو لټون کوي. دا یو نسبتا نوی، دقیق ازموینه ده.

آیا د پریان ناروغیو لپاره درمل شته؟

له بده مرغه، ډاکټرانو لا تر اوسه د پریان ناروغیو لپاره درملنه یا داسې درملنه نه ده موندلې چې د ناروغۍ پرمختګ کنټرول کړي. د پریان ناروغۍ د ژوند ګواښونکي ناروغۍ دي . ډیری خلک د پریان ناروغۍ تشخیص کیدو څخه د میاشتو یا کلونو په اوږدو کې مړه کیږي.

درملنه د ارامولو پاملرنې باندې تمرکز کوي. دا پدې مانا ده چې د نښو کنټرول کول او ناروغ د امکان تر حده آرام او له درد څخه پاک کول دي. د مثال په توګه، ډاکټران ممکن د شیانو لپاره درمل وړاندیز کړي لکه:

• د مایوکلونس لپاره د قبض ضد درمل یا د عضلاتو آرامونکي.
• د درد لپاره اوپیوایډونه.

هغه څوک چې د پریان ناروغي لري څه ډول راتلونکی لري؟

په دې وخت کې، د پریان ناروغیو لپاره هیڅ درملنه یا درملنه نشته. په هرصورت، څیړونکي دا په دوو لارو څېړي، کوم چې کولی شي د ناروغۍ لومړني کشف او راتلونکي درملنې ته لار هواره کړي.

پورته ذکر شوي 'RT-QuIC' ازموینې دماغ ته د نه بدلیدونکي زیان رسیدو دمخه د پریون ناروغۍ په کشفولو کې مرسته کړې. څیړونکي د پریونونو مطالعه هم کوي ترڅو د دې غیر معمولي پروټینونو د رامینځته کیدو مخه ونیسي او د نورمال پروټینونو د غیر معمولي کیدو مخه ونیسي.

که زه د پریان ناروغي ولرم نو څه باید وکړم؟

ځکه چې د پریان ناروغي ډېره چټکه وده کوي، نو ممکن ستاسو لپاره ستونزمن وي چې خپل کار پخپله وکړئ. که تاسو دا ناروغي لرئ، نو دا ښه نظر دی چې د "مخکېنۍ لارښوونې" بشپړې کړئ.

مخکینۍ لارښوونې قانوني اسناد دي. مثالونه:

• د ژوند وصیت : که تاسو د پریون ناروغۍ په څیر لنډمهاله ناروغي لرئ، دا سند کولی شي مشخص کړي چې تاسو څه غواړئ له تاسو سره پیښ شي (د مثال په توګه ایا تاسو ځینې درملنې غواړئ یا نه).
• د روغتیا پاملرنې لپاره دایمي وکالتنامه (DPA): دا سند کولی شي نوم واخلي چې څوک به ستاسو د روغتیا پاملرنې پریکړې وکړي که تاسو نور د ځان لپاره خبرې نشئ کولی.

د دې ډول شیانو د پلان کولو سره، تاسو کولی شئ هغه فشار کم کړئ چې تاسو او ستاسو کورنۍ به یې وروسته تجربه کړئ.

که چیرې په کورنۍ کې څوک د پریان میراثي ناروغي ولري نو څه به وشي؟

ځینې ​​وختونه، خلک جینیاتي بدلونونه په میراث اخلي چې د پریان ناروغۍ د پراختیا خطر زیاتوي. جینیاتي ازموینې کولی شي معلومه کړي چې ایا تاسو یو یا ډیر جین بدلونونه لرئ چې د پریان ناروغۍ لامل کیږي. دا ازموینې کولی شي ستاسو ځانګړی خطر هم وښيي.

د وژونکې ناروغۍ لپاره د جینیاتي ازموینې اخیستل یوه شخصي پریکړه ده. ځینې خلک نه غواړي پوه شي چې ایا دوی په خطر کې دي. که تاسو غواړئ د جینیاتي ازموینې ترلاسه کړئ، نو د ډاکټر څخه د راجع کولو غوښتنه وکړئ. د مثال په توګه، په متحده ایالاتو کې، د دې لپاره د "ملي پریان ناروغۍ رنځپوهنې څارنې مرکز" په څیر ادارې شتون لري. په سریلانکا کې متخصص ډاکټران هم شتون لري چې کولی شي پدې مسله کې مشوره ورکړي.

د کورنۍ د هغه غړي پاملرنه څنګه کوئ چې د پریان ناروغي لري؟

داسې ناروغي کولی شي ستاسو ټول ورځنی ژوند په ټپه ودروي. پداسې حال کې چې تاسو د دې ټکان او غم سره مخ یاست چې اورئ چې ستاسو عزیز یو لنډمهاله ناروغي لري، تاسو باید دا هم پلان کړئ چې څنګه به د خپلې کورنۍ غړي پاملرنه وکړئ. دلته ځینې وړاندیزونه دي:

• د پاملرنې پلان جوړ کړئ : ستاسو د وضعیت پورې اړه لري، ستاسو د کورنۍ غړی ممکن په استوګنځي کې پاملرنې ته اړتیا ولري، یا دوی ممکن په کور کې پاملرنې ته اړتیا ولري، په کورنۍ، ملګرو او شخصي روغتیایی همکارانو تکیه وکړي. ستاسو مینه وال ممکن د ورځني کارونو لپاره مرستې ته اړتیا ولري، لکه تشناب ته تلل او خواړه خوړل.
• د روغتون پاملرنې تنظیم کول : د پریان ناروغي یوه وژونکې ناروغي ده چې ناڅاپه وده کولی شي او ډیر ژر خرابیږي. که تاسو دمخه د روغتون پاملرنې تنظیم کړئ، ستاسو مینه وال کولی شي دا هغه وخت ترلاسه کړي کله چې دوی ورته اړتیا ولري.
• یو ارام چاپیریال رامنځته کړئ : هغه خلک چې د پریان ناروغي لري ډیری وختونه د ناڅاپي پیښو په وړاندې غیر معمولي حساس وي (د بیلګې په توګه، د یو چا لمس کول، د لوړ غږ اوریدل، د ګڼې ګوڼې ځایونو کې کیدل). دوی ممکن قهرجن یا غوسه شي. د خپل چاپیریال اداره کول کولی شي دوی سره مرسته وکړي چې ارام او آرام پاتې شي.

په دې وخت کې، د پاملرنې ورکوونکي لپاره دا مهمه ده چې د ځان په اړه هم فکر وکړي. تاسو آرام او ملاتړ ته هم اړتیا لرئ. هڅه مه کوئ چې دا بار یوازې په غاړه واخلئ.

کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟

د پریان ناروغۍ نښې معمولا ډیر ژر خرابیږي. که تاسو یا ستاسو په کورنۍ کې څوک د پریان ناروغي ولري، نو تاسو باید د دې ناروغۍ د اغیزو اداره کولو لپاره له خپلو ډاکټرانو سره کار وکړئ.

په ځانګړې توګه، که چیرې مخکې ذکر شوي نښې نښانې (لکه د حافظې ضایع کیدل، د تګ ستونزه، د خبرو کولو ستونزه، د شخصیت بدلونونه) ناڅاپه پیل شي او په چټکۍ سره خراب شي، نو سمدلاسه طبي مشوره وغواړئ.

له خپل ډاکټر څخه باید کومې پوښتنې وکړم؟

دا موندل چې تاسو یا ستاسو په کورنۍ کې څوک د پریان ناروغي لري یو لوی ټکان کیدی شي. تاسو او ستاسو کورنۍ اوس ډیری ننګونې لرئ، او د ناروغۍ د پرمختګ سره به نور هم راپورته شي. دلته ځینې پوښتنې دي چې تاسو سره مرسته کوي چې پوه شئ څه تمه لرئ:

• ته څنګه پوهیږې چې زه د پرین ناروغي لرم؟
• زه د پریان کومه ناروغي لرم؟
• دا په ما څنګه اغیزه کوي؟
• زه باید بیا څه وکړم؟
• زه د خپلې کورنۍ د غړي د پاملرنې لپاره څه کولی شم؟
• ایا زما کورنۍ باید جینیاتي مشورې او ازموینې ترسره کړي؟

په پای کې، هغه شیان چې باید په یاد ولرئ

د پریان ناروغۍ د نادرو او وژونکو ناروغیو یوه ډله ده چې ستاسو دماغ اغیزمنوي. د پریان نښې نښانې ناڅاپه راځي او په چټکۍ سره خرابیږي. دا زړه ماتوونکې کیدی شي چې پوه شئ چې تاسو یا ستاسو مینه وال یو داسې ناروغي لري چې د هغې د کنټرول لپاره هیڅ درملنه یا درملنه نلري.

په هرصورت، د نښو نښانو د اداره کولو لپاره درملنې شتون لري . او داسې پروګرامونه او خدمات شتون لري چې د پریان ناروغۍ څخه اغیزمنو کسانو او د دوی پاملرنې کونکو سره مرسته وکړي. که تاسو یا ستاسو مینه وال د پریان ناروغي ولري، نو د پوښتنو کولو او مرستې غوښتلو څخه مه ویره مه کوئ. تاسو یوازې نه یاست.

` د پریان ناروغي، د دماغ ناروغي، عصبي ناروغي، ډیمنشیا، CJD، جینیاتي ناروغي