O que é PPMS (Esclerose Múltipla Primária Progressiva)? Vamos falar sobre isso de forma simples!

Você já deve ter ouvido falar de uma condição chamada Esclerose Múltipla (EM). A Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP) é uma forma específica de EM. Nesse caso, os sintomas não surgem repentinamente, diminuem após alguns dias e depois retornam repetidamente. Em vez disso, os sintomas aumentam gradualmente ao longo do tempo . Como subir uma escada, esses sintomas pioram progressivamente. Não se preocupe, isso pode parecer um pouco complicado. Vamos explicar tudo de forma clara e simples, ok?

O que exatamente é PPMS?

Em termos simples, a Esclerose Múltipla (EM) é uma condição na qual o nosso próprio sistema imunológico, o sistema que nos protege de doenças, ataca erroneamente o nosso próprio sistema nervoso central (o cérebro e a medula espinhal). Isso danifica a bainha protetora (mielina) ao redor das fibras nervosas.

Existem vários tipos principais de esclerose múltipla.

• Esclerose Múltipla Remitente-Recorrente (EMRR): A maioria das pessoas tem esse tipo. Nesse tipo, os sintomas pioram repentinamente (chamamos isso de "recaída") e, depois de um tempo, desaparecem completamente.
• Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP): Na EMPP, o tipo que abordaremos hoje, há menos surtos claros como na Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente (EMRR). Em vez disso, os sintomas pioram gradualmente desde o início. Às vezes, podem ocorrer pequenas flutuações, ou seja, os sintomas melhoram e pioram. Mas, no geral, a condição tende a piorar gradualmente.
• Esclerose Múltipla Secundária Progressiva (EMSP): Algumas pessoas com Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente (EMRR) podem desenvolver EMSP após alguns anos. Seus sintomas pioram gradualmente e as recidivas tornam-se menos frequentes.

A Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP) e a Esclerose Múltipla Secundária Progressiva (EMSP) são, por vezes, referidas em conjunto como "Esclerose Múltipla Progressiva" devido à sua natureza progressiva. Na EMPP, existe algum nível de inflamação no sistema nervoso, e as células nervosas são danificadas e perdem gradualmente a sua função. É a isto que chamamos "neurodegeneração".

Quão comum é a PPMS?

Existem milhões de pessoas com esclerose múltipla (EM) em todo o mundo. Estima-se que haja cerca de um milhão de pessoas com EM somente nos Estados Unidos. Cerca de 10% delas, ou seja, aproximadamente uma em cada dez pessoas, têm um tipo de EM chamado Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP). Portanto, a EMPP é um pouco menos comum do que outros tipos de EM.

Quais são os sintomas da PPMS? Como eles se manifestam?

A principal característica da PPMS é que os sintomas da EM pioram gradualmente.Esses sintomas podem variar de pessoa para pessoa. Além disso, a forma como os sintomas começam e a velocidade com que progridem também variam de pessoa para pessoa.

Aqui estão alguns dos sintomas mais comuns:

• Dificuldade para caminhar: Este é o primeiro sintoma que afeta muitos pacientes com PPMS (Esclerose Múltipla Primária Progressiva). Eles podem apresentar rigidez nas pernas, fraqueza e perda de equilíbrio. Também podem sentir-se cansados ​​rapidamente ao caminhar.
• Formigamento ou dormência em várias partes do corpo: Isso pode ocorrer nas mãos, nos pés, no rosto ou em qualquer outra parte do corpo.
• Alterações na visão: podem ocorrer visão turva em um dos olhos, visão dupla ou dor ao movimentar os olhos. No entanto, esses problemas de visão são menos comuns na EM primária progressiva (EMPP) do que na EM remitente-recorrente (EMRR).
• Sentir-se cansado o tempo todo ("fadiga"): Isso não é fadiga normal. Você pode sentir que não melhora, não importa o quanto descanse. Isso pode ser um grande obstáculo para suas atividades diárias.
• Dificuldade para urinar e defecar: Isso pode incluir uma vontade súbita e repentina de urinar (urgência), dificuldade em controlar a micção (incontinência) e dificuldade em esvaziar completamente a bexiga . A constipação também é comum.
• Sensação de que alguém está apertando seu peito ou abdômen com força: algumas pessoas também chamam isso de "abraço da esclerose múltipla".
• Sensação de choque elétrico percorrendo as costas, os braços ou as pernas quando o pescoço é inclinado para a frente: isso é chamado de "sinal de Lhermitte".
• Rigidez muscular (espasticidade) ou fraqueza: Isso pode dificultar a manipulação e a movimentação dos membros.
• Problemas de fala: Você pode sentir que suas palavras estão arrastadas ou que sua fala está mudando de ritmo.
• Problemas de deglutição.
• Problemas de raciocínio e memória: Sensação de que seu cérebro está nebuloso ("névoa mental"), o que significa que é difícil lembrar das coisas, se concentrar e tomar decisões.
• Problemas mentais: Podem ocorrer depressão , ansiedade e irritabilidade .

O importante é que esses sintomas podem não ser muito óbvios no início. Você pode pensar: "Ah, é só cansaço". Mas se eles forem se tornando mais intensos com o tempo, você deve se preocupar.

Por que a PPMS se desenvolve? Qual é a causa?

Os cientistas ainda não sabem a causa exata da EM (incluindo a EM primária progressiva), mas acredita-se que vários fatores contribuam para o seu desenvolvimento:

1. Predisposição Genética: Acredita-se que certas alterações em nossos genes (DNA) possam nos tornar mais propensos a desenvolver doenças autoimunes como a esclerose múltipla (uma doença na qual o sistema imunológico ataca o próprio corpo). No entanto, isso não significa que, se você tem esclerose múltipla, seus filhos também a desenvolverão. A influência dos genes na esclerose múltipla não é tão grande quanto se imagina. Portanto, o risco de os filhos transmitirem a doença é relativamente baixo.

2. Fatores Ambientais: Algumas pesquisas sugerem que certos elementos do ambiente em que vivemos podem contribuir para o desenvolvimento da Esclerose Múltipla. Por exemplo:

• Infecções virais : Algumas infecções virais, como o vírus Epstein-Barr (EBV), também estão sendo investigadas quanto a uma possível ligação entre a esclerose múltipla e certos tipos de infecções.
• Deficiência de vitamina D : Existe também a crença de que pessoas com baixos níveis de vitamina D provenientes da exposição solar apresentam maior risco de desenvolver esclerose múltipla.
• Tabagismo: Pessoas que fumam têm maior risco de desenvolver esclerose múltipla e podem apresentar uma progressão mais rápida da doença.

3. Função do sistema imunológico: De alguma forma, esses fatores genéticos e ambientais se combinam para criar um problema no sistema imunológico. É por isso que ele começa a atacar nosso próprio sistema nervoso.

Em termos simples, a PPMS não é uma doença causada por um único fator. Ela é causada por uma combinação de muitos fatores.

Que complicações adicionais podem ocorrer devido à PPMS?

À medida que os sintomas da PPMS progridem, outros problemas e complicações podem surgir. Alguns exemplos são:

• Agravamento da rigidez muscular (espasticidade): Isso pode levar ao aumento da dor e à dificuldade de movimentação.
• Risco de perda total da visão (raro).
• Agravamento das dificuldades de controle da bexiga: Isso pode levar a infecções frequentes do trato urinário.
• Aumento da disfunção sexual.
• Declínio adicional na memória e na capacidade de raciocínio.
• Problemas de saúde mental: Condições como depressão e ansiedade podem piorar.
• Quedas frequentes e consequentes lesões, como fraturas.
• Escaras causadas por passar muito tempo na cama.
• Risco de infecções respiratórias: especialmente quando a doença é grave.

Como é diagnosticada a PPMS? (Diagnóstico)

Não existe um único exame capaz de diagnosticar definitivamente a Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP). Seu médico levará em consideração seus sintomas, seu histórico médico, um exame físico e alguns outros exames especializados para então concluir que "isso pode ser EMPP".

Aqui estão alguns dos exames que são comumente realizados para isso:

1. Ressonância Magnética (RM): Este é o principal exame utilizado para diagnosticar a Esclerose Múltipla (EM). Ele permite identificar danos (lesões) no cérebro e na medula espinhal causados ​​pela EM. Na EM primária progressiva (EMPP), o padrão dessas lesões e como elas se modificam ao longo do tempo são importantes.

2. Punção Lombar (também conhecida como Punção Espinhal): Este procedimento consiste na coleta de uma pequena amostra do líquido cefalorraquidiano (LCR) da região lombar. Esse líquido é analisado para verificar a presença de alterações específicas da esclerose múltipla (EM), como proteínas chamadas bandas oligoclonais. Embora não sejam específicas da EM, podem indicar inflamação no cérebro ou na medula espinhal.

3. Exames de sangue: Eles ajudam a garantir que você não tenha outras condições que causem sintomas semelhantes aos da esclerose múltipla.

4. Estudos de Potenciais Evocados: Estes medem a velocidade com que os sinais elétricos se propagam pelo sistema nervoso. Quando os nervos são danificados pela esclerose múltipla, a velocidade com que esses sinais se propagam pode ser reduzida.

5. Tomografia de Coerência Óptica (OCT): Este é um exame ocular indolor que pode verificar danos ao nervo óptico e à retina na parte posterior do olho causados ​​pela esclerose múltipla.

Para diagnosticar a PPMS, os médicos consideram a piora gradual dos sintomas ao longo de um período de pelo menos um ano e a presença de certas características específicas em uma ressonância magnética .

Em que idade a PPMS costuma ocorrer?

A maioria das pessoas recebe o diagnóstico de PPMS entre os 40 e 50 anos. Essa idade é um pouco mais avançada do que a da RRMS. No entanto, a doença pode ocorrer em qualquer idade, tanto em pessoas mais jovens quanto em pessoas mais velhas.

Quais são os tratamentos para a PPMS?

Existem dois objetivos principais no tratamento da PPMS:

1. Terapias Modificadoras da Doença (TMDs): Estas terapias visam retardar a progressão da doença.

2. Controle dos sintomas: Isso ajuda a reduzir o desconforto e a melhorar sua qualidade de vida.

Terapias Modificadoras da Doença (TMDs)

Existem vários tipos de DMTs disponíveis para EM-RR, mas apenas um número limitado de DMTs aprovados para EM-PP.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Este é o principal DMT atualmente aprovado para PPMS. É um medicamento administrado por via intravenosa. Pesquisas demonstraram que este medicamento pode ajudar, em certa medida, a controlar o agravamento dos sintomas em pacientes com PPMS.

Os médicos acreditam que a Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP) é menos suscetível à inflamação do sistema imunológico do que a Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente (EMRR), razão pela qual os DMTs (Terapias Modificadoras da Doença) que a têm como alvo são menos eficazes. No entanto, há muitas pesquisas em andamento sobre esclerose múltipla, portanto, é possível que surjam mais tratamentos para a EMPP no futuro.

Controlando os sintomas

Esta é uma parte muito importante do controle da PPMS (Esclerose Múltipla Primária Progressiva). O tratamento é determinado pelos seus sintomas específicos.

• Fisioterapia: Pode ser muito útil para problemas como dificuldade para caminhar, rigidez muscular e fraqueza. Exercícios e alongamentos podem ajudar a melhorar a força, o equilíbrio e a mobilidade.
• Terapia Ocupacional: Apresenta técnicas e equipamentos para ajudar as pessoas a realizar tarefas diárias (por exemplo, vestir-se, comer, escrever) de forma independente.
• Medicamento:
• Medicamentos para rigidez muscular (espasticidade).
• Remédio para fadiga.
• Remédio para problemas de bexiga.
• Medicação para dor.
• Medicamentos para depressão ou ansiedade.
• Terapia da fala: Se você tem dificuldade para falar ou engolir.
• Auxílios de mobilidade: Você pode precisar de itens como bengala, andador ou cadeira de rodas.

Seu médico explicará os possíveis efeitos colaterais de qualquer medicamento ou tratamento antes de você iniciá-lo, portanto, não hesite em fazer qualquer pergunta que tiver.

Existe alguma forma de prevenir a PPMS?

Infelizmente, não há como prevenir a EM (incluindo a EM primária progressiva) porque a causa exata ainda é desconhecida.

No entanto, se você tem EM, existem algumas coisas que você pode fazer para reduzir o número de surtos (recaídas – embora sejam raras na EM primária progressiva) e controlar a velocidade com que a doença piora:

• Tomar os tratamentos prescritos (especialmente os DMTs) exatamente como prescrito pelo médico.
• Adotar um estilo de vida saudável (alimentação adequada, sono reparador e prática de exercícios físicos).
• Abstenha-se completamente de fumar.
• Tentando reduzir o estresse ao máximo.

Que tipo de experiências uma pessoa com PPMS (Esclerose Múltipla Primária Progressiva) tem de enfrentar?

A PPMS é uma condição crônica que pode ter um grande impacto na sua vida diária. À medida que os sintomas pioram, você pode precisar fazer algumas mudanças no seu estilo de vida para se proteger e evitar acidentes.

Imagine que você tem dificuldade para se locomover sozinho e precisa conversar com seu médico sobre um dispositivo de mobilidade, como uma cadeira de rodas. Coisas assim podem ser difíceis de aceitar no início. Mas,Esses dispositivos ajudarão você a trabalhar com um pouco mais de independência e a manter sua vida ativa.

Além dos efeitos físicos da PPMS, conviver com essa doença crônica também pode ter um impacto significativo na sua saúde mental. É comum sentir tristeza, raiva, desesperança e solidão. Algumas pessoas encontram grande alívio ao conversar com um profissional de saúde mental , como um psicólogo ou psiquiatra. Portanto, se sentir necessidade, não hesite em pedir ajuda.

Lembre-se, ainda não existe cura para a PPMS. No entanto, pesquisas estão em andamento para aprendermos mais sobre a doença e encontrarmos novos tratamentos que possam trazer alívio. Portanto, não perca a esperança.

Com que rapidez os sintomas da PPMS pioram?

Essa é uma pergunta que muitas pessoas fazem. No entanto, cada pessoa com PPMS (Esclerose Múltipla Primária Progressiva) vivencia a doença de forma diferente. Para algumas pessoas, os sintomas podem piorar muito lentamente, ao longo de anos. Para outras, os sintomas podem piorar mais rapidamente.

É difícil prever com exatidão. Se você notar alguma mudança óbvia nos seus sintomas, ou se eles piorarem rapidamente, não deixe de conversar com seu médico imediatamente.

Qual é a expectativa de vida de uma pessoa com PPMS?

Isso também é algo que muitas pessoas temem. No entanto, a PPMS não afeta diretamente a expectativa de vida. Ou seja, ter PPMS não significa que a expectativa de vida de uma pessoa seja menor do que a de outras.

No entanto, complicações graves da doença (como infecções severas e problemas causados ​​pelo repouso prolongado no leito) podem ter um impacto fatal se não forem tratadas adequadamente. Portanto, é muito importante seguir as orientações médicas e cuidar da sua saúde.

Quando devo consultar um médico?

Se você tem PPMS (Esclerose Múltipla Primária Progressiva), é importante fazer exames médicos regulares. Além disso, consulte um médico se você:

• Se os seus sintomas de PPMS estão piorando e afetando sua vida diária.
• Caso surjam novas complicações graves, como paralisia.
• Se você tiver dor persistente ou dormência nos membros, ou se essa dor estiver aumentando.
• Como a PPMS pode afetar o equilíbrio e a coordenação, se você cair e se machucar, procure um médico imediatamente ou ligue para o serviço de emergência.
• Se o medicamento que você está tomando causar efeitos colaterais .
• Se você estiver se sentindo mal mentalmente (como depressão, ansiedade).

Que perguntas devo fazer ao médico?

Ao consultar um médico, é uma boa ideia anotar suas dúvidas. Aqui estão alguns exemplos:

• Tenho PPMS ou outro tipo de EM? Como posso ter certeza?
• Como posso controlar meus sintomas? Que medidas específicas posso tomar?
• Você recomendaria fisioterapia ou terapia ocupacional para mim? Onde posso encontrar esses serviços?
• Que medicamentos você me recomenda? Quais são os efeitos colaterais? Por quanto tempo devo tomá-los?
• Precisarei usar cadeira de rodas ou outro dispositivo de mobilidade? Se sim, por quanto tempo?
• Preciso mudar minha dieta?
• O que devo fazer para cuidar da minha saúde mental?

Mensagem final para levar para casa

A Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP), assim como outros tipos de Esclerose Múltipla, é uma doença que pode ter um impacto significativo na sua vida. Isso é verdade. Mas não se preocupe, você não está sozinho.

Lembre-se, existem tratamentos e métodos que podem ajudar a retardar a progressão dos seus sintomas e melhorar sua qualidade de vida.

No início, você pode não notar muitos sintomas, mas com o tempo, eles podem aumentar. Você pode até precisar usar equipamentos como uma cadeira de rodas para se locomover sozinho. Não é o fim do mundo. Seu médico, fisioterapeuta e outros profissionais de saúde podem ajudá-lo ao longo do caminho. Eles podem ajudá-lo a controlar seus sintomas e orientá-lo a viver uma vida o mais saudável e ativa possível.

Portanto, mantenha o otimismo. Informe-se. Faça perguntas. Busque a ajuda que precisar. Converse com sua família e amigos sobre isso. O apoio deles também será uma grande força para você.