Você também quer saber mais sobre essa doença rara? Vamos falar sobre EGPA (Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte) de forma simples!

Você tem asma frequente? Ou sofre de alergias severas? Então o que vou dizer pode ser muito importante para você. Porque hoje vamos falar sobre uma doença bastante estranha e muito rara que às vezes está associada a essas condições. Essa doença se chama EGPA ( Granulogranulomatose Eosinofílica com Poliangeíte). Antes, era conhecida como síndrome de Churg-Strauss . Se o nome parece um pouco longo, não se preocupe, vamos entendê-lo de forma simples.

O que é EGPA (Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte)?

Esse nome comprido pode ser um pouco confuso, mas vamos dividi-lo em partes para entendê-lo. Assim, fica muito mais fácil.

1. Eosinofílico

Em termos simples, eosinofílico significa que você tem um número acima do normal de um tipo de glóbulo branco chamado eosinófilo no sangue. Pense da seguinte forma: os eosinófilos são como pequenos guardiões em nosso corpo, eles ajudam nosso sistema imunológico . Mas, em alguém com EGPA (granulomatose eosinofílica com poliangeíte), o número de eosinófilos pode, às vezes, dobrar ou até mesmo ultrapassar o número normal. Isso significa que o sistema imunológico está trabalhando em excesso.

2. Granulomatose

A granulomatose é uma condição na qual as células imunológicas formam pequenos nódulos nos tecidos do corpo quando há inflamação ou inchaço. Chamamos esses nódulos de granulomas . Essa também é uma função do sistema imunológico: cercar uma área problemática e tentar impedir que a infecção se espalhe.

3. Poliangeíte

A poliangeíte é uma inflamação crônica de muitos vasos sanguíneos do corpo, especialmente os de pequeno e médio calibre (poli significa muitos). É uma condição que pertence a um grupo maior de doenças chamadas vasculites . Angiíte é outro nome para vasculite.

Em resumo, a EGPA é uma condição rara causada por um funcionamento anormal do sistema imunológico que começa com asma ou alergias, leva a um aumento de eosinófilos, à formação de granulomas e, por fim, à inflamação dos vasos sanguíneos.

Como a EGPA afeta meu corpo?

Quando há inflamação contínua dos vasos sanguíneos, chamada vasculite , as paredes dos vasos sanguíneos enfraquecem. Isso pode fazer com que eles se estiquem e se dilatem como um balão – o que chamamos de aneurisma . Ou, esses vasos sanguíneos enfraquecidos podem romper e sangrar por todo o corpo.

Outro fator é que a inflamação pode causar inchaço, cicatrizes e estreitamento dos vasos sanguíneos. O que acontece então? O fluxo sanguíneo fica comprometido, às vezes até completamente bloqueado. Isso priva o corpo do oxigênio e dos nutrientes necessários para o seu bom funcionamento.

Como a poliangeíte afeta os pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo, os sintomas podem ocorrer em qualquer parte do organismo. No entanto, afeta mais comumente o sistema respiratório , ou seja, os pulmões. Também pode afetar os rins, intestinos, coração e nervos.

Quais são os sintomas da EGPA?

Essa doença chamada EGPA não surge repentinamente. Os sintomas aparecem gradualmente, ao longo de muitos anos, em vários estágios. Vejamos quais são esses estágios.

Estágio 1: Sintomas comuns observados nos estágios iniciais.

Durante esse período, você pode sentir coisas como:

• Asma de início na idade adulta: Mesmo alguém que nunca teve asma antes pode desenvolver asma com sintomas como tosse, chiado no peito e dificuldade para respirar.
• Febre do feno: Espirros, coceira no nariz e congestão nasal podem persistir.
• Sinusite crônica: sensação de peso e pressão na cabeça devido à inflamação das cavidades sinusais.
• Pólipos nasais: Pequenos crescimentos não cancerosos que se formam dentro do nariz.
• Dor generalizada no corpo: Sensação de dor nas articulações e dores musculares.
• Febre, mal-estar e fadiga: apenas uma sensação de dores e cansaço.

Estágio Dois: Sintomas de Aumento de Eosinófilos

À medida que a doença progride, os eosinófilos de que falamos começam a se acumular em vários tecidos do corpo, especialmente nos pulmões. Isso é chamado de infiltrado eosinofílico . Isso pode levar ao surgimento de novos sintomas:

• Dor no peito e aumento da dificuldade para respirar.
• Palpitações cardíacas.
• Erupções cutâneas ou manchas na pele.
• Sintomas do sistema digestivo: coisas como dor de estômago, diarreia.

Estágio Três: Sintomas de Vasculite

A vasculite , que é a inflamação dos vasos sanguíneos, geralmente é o último estágio da doença. Isso pode causar sintomas graves, como:

• Sinais de hemorragia interna: sangue nas fezes, sangue na tosse e manchas descoloridas sob a pele.
• Sintomas causados ​​por inflamação ou danos nos nervos: dormência nos membros, formigamento, fraqueza, dor nos nervos.
• Sintomas de doenças cardíacas: batimentos cardíacos irregulares, desmaios, falta de ar, inchaço (edema) .

Isso é poliangeíte.A doença também pode afetar os rins, mas na maioria das vezes ocorre sem sintomas.

Por que surge essa EGPA? Qual é a razão?

Na verdade, essa EGPA é causada por uma disfunção do nosso próprio sistema imunológico . Imagine, o que está acontecendo é como se os soldados que deveriam proteger nosso corpo estivessem atacando o próprio organismo. A inflamação nos vasos sanguíneos, a formação daqueles granulomas que mencionamos anteriormente, o aumento de eosinófilos – tudo isso ocorre porque o sistema imunológico está hiperativo e reage de forma inadequada.

No entanto, os pesquisadores ainda não conseguiram descobrir exatamente por que isso acontece.

Doenças que envolvem inflamação crônica do sistema imunológico são às vezes chamadas de doenças autoimunes . Uma característica comum dessas doenças é a produção de anticorpos que atacam determinadas células do corpo. Isso pode ser uma das causas da EGPA (Granulogranulomatose Eosinofílica com Poliangeíte).

Pesquisadores agruparam diversas outras doenças semelhantes à EGPA em um único grupo. Todas elas apresentam um anticorpo específico chamado ANCA . Esse grupo é denominado vasculite associada ao ANCA (VAA) . No entanto, apenas 40% das pessoas com EGPA possuem esse anticorpo ANCA. Isso significa que ele não é a única causa.

O aumento de eosinófilos parece ser uma causa independente dos sintomas de vasculite que precedem a injeção. Quando os eosinófilos se acumulam nos tecidos, causam inflamação e danificam os tecidos. Esse aumento de eosinófilos está fortemente associado à asma e alergias. Pessoas com asma têm 34 vezes mais probabilidade de desenvolver EGPA do que outras.

Quais são as complicações graves que podem ocorrer devido à EGPA?

Se essa doença não for tratada adequadamente, pode causar danos graves aos seus órgãos e tecidos. Aqui estão alguns exemplos:

• Derrame pleural: Acúmulo de líquido ao redor dos pulmões.
• Derrame pericárdico: Acúmulo de líquido ao redor do coração.
• Neuropatia periférica: Lesão dos nervos periféricos.
• Doença renal crônica.
• Insuficiência respiratória crônica.
• Insuficiência cardíaca congestiva.

O mais importante é diagnosticar e tratar a doença antes que ocorram complicações como essas.

Como é diagnosticado o EGPA?

Diagnosticar a EGPA pode ser um pouco complicado, pois os sintomas podem variar em momentos diferentes. Pode levar algum tempo para que você e seu médico cheguem a uma compreensão completa do quadro. Além disso, os sintomas da EGPA podem ser semelhantes aos de muitas outras doenças.

No entanto, um médico pode suspeitar de EGPA se você apresentar várias dessas condições:

• Histórico de asma ou rinite alérgica.
• Um exame de sangue mostra uma contagem elevada de eosinófilos.
• Os exames de imagem mostram evidências de infiltrados eosinofílicos.
• A biópsia do tecido mostra evidências de granulomas e/ou vasculite.

Qual é o tratamento para a doença EGPA? Não há nada a temer, certo?

Sim, existe definitivamente um tratamento para essa condição chamada EGPA. Não se preocupe! O mais importante é diagnosticar a doença rapidamente e iniciar o tratamento.

Geralmente, a primeira medida é administrar altas doses de corticosteroides para reduzir a inflamação e os eosinófilos . Quando esses medicamentos controlam os sintomas, dizemos que a doença está em remissão . Isso significa que os sintomas desapareceram. Em seguida, o médico reduz gradualmente a dose do medicamento. Muitas pessoas precisam continuar tomando corticosteroides em baixa dose para manter essa remissão.

Às vezes, os corticosteroides sozinhos podem não ser suficientes, ou você pode precisar continuar tomando altas doses de corticosteroides para evitar efeitos colaterais. Nesses casos, seu médico pode prescrever medicamentos adicionais.

Esses medicamentos adicionais incluem imunossupressores e biológicos . O mepolizumab é o primeiro biológico aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para EGPA. Outro biológico , o benralizumab, também apresentou resultados promissores em ensaios clínicos recentes. Essa nova pesquisa abriu novas opções de tratamento para pessoas com EGPA.

Como será a vida com EGPA? (Prognóstico)

A EGPA é uma doença tratável, mas não curável . A maioria das pessoas consegue controlar os sintomas com medicação e entrar em remissão, o que significa que os sintomas desaparecem. No entanto, se o tratamento for interrompido, os sintomas podem retornar (recaída) . Por isso, o médico acompanhará sua condição pelo resto da vida.

É possível viver muito tempo com EGPA?

Com tratamento eficaz, é possível levar uma vida normal com EGPA. Em estágios avançados da doença, complicações como falência de órgãos podem afetar a expectativa de vida. No entanto, o tratamento geralmente consegue interromper ou reverter a falência de órgãos. Com o tratamento adequado, a taxa de sobrevida em cinco anos para EGPA é superior a 80%.

Existe alguma maneira de impedir o desenvolvimento da EGPA?

Como ainda não sabemos exatamente por que a EGPA se desenvolve, não sabemos como preveni-la. No entanto, o diagnóstico e o tratamento precoces podem ajudar a evitar o agravamento da doença . Ao prestar muita atenção aos seus sintomas e relatá-los ao seu médico, você pode ajudar a prevenir complicações graves da EGPA.

Como devo cuidar de mim mesma enquanto convivo com EGPA?

Essa é uma pergunta muito importante. Os medicamentos administrados para EGPA, especialmente corticosteroides e imunossupressores , reduzem a imunidade . Isso significa que você tem maior probabilidade de ficar doente e, se ficar doente, a recuperação será mais demorada.

• Portanto, você precisa ter mais cuidado do que o normal para evitar doenças comuns . Seja especialmente cauteloso ao frequentar locais com aglomeração e onde haja pessoas doentes.
• Lave bem as mãos com frequência.
• Tenha uma alimentação saudável.
• Durma o tempo que precisar.
• Quando os corticosteroides são tomados a longo prazo, podem ocorrer efeitos colaterais como níveis elevados de açúcar no sangue (como diabetes), ganho de peso, enfraquecimento dos ossos (como osteoporose) e alterações de humor . Converse com seu médico sobre esses efeitos e aprenda a controlá-los. Informe seu médico imediatamente se apresentar algum sintoma novo.

Por fim, pontos importantes a lembrar (Mensagem principal)

A granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA) é um tipo de vasculite, sendo também muito rara e difícil de diagnosticar. Você pode apresentar uma variedade de sintomas aparentemente não relacionados entre si. Pode levar algum tempo até que seu médico descubra o significado deles e decida qual o tratamento necessário.

A boa notícia é que a EGPA pode ser bem controlada com tratamento . No entanto, você precisará fazer algumas mudanças em sua rotina diária. Viver com uma doença crônica que muitas pessoas nunca ouviram falar pode, às vezes, gerar uma sensação de solidão. Nesses momentos, pode ser útil se conectar com redes de apoio de outras pessoas que vivem com EGPA. Nunca perca a esperança, siga as orientações médicas corretas e você também poderá ter uma vida plena.

EGPA , síndrome de Churg-Strauss, granulomatose eosinofílica com poliangeíte, asma, alergia, vasculite, eosinófilo