Você já pensou: "Nossa, eu também esqueci disso!"? Esquecer pequenas coisas e ficar confuso de vez em quando é normal. No entanto, coisas como perda gradual de memória e mudanças de comportamento também podem ser sintomas de uma doença grave. Hoje vamos falar sobre uma doença rara, mas muito séria, que afeta o cérebro: a doença de Creutzfeldt-Jakob, ou DCJ, como a chamamos.
O que é a DCJ? Simplificando...
Pense bem: nosso cérebro é uma máquina muito complexa. Para que essa máquina funcione corretamente, suas minúsculas partes, chamadas células, precisam estar saudáveis. A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença rara e grave que destrói gradualmente as células cerebrais. A principal causa disso é um tipo anormal de proteína chamada "príon" .
Você deve estar se perguntando o que são esses 'príons'. Em nosso corpo, especialmente no cérebro, existem coisas chamadas proteínas. Elas são como pequenas máquinas, têm um formato específico e só conseguem desempenhar sua função corretamente se estiverem nesse formato. Pense nisso como um origami. Se você dobrar corretamente, pode fazer um lindo animal ou uma flor. Mas se dobrar incorretamente? Não funciona. É assim que essas proteínas funcionam. Às vezes, essas proteínas se dobram incorretamente. Chamamos essas proteínas mal dobradas de 'príons'.
Esses 'príons' malformados começam a se acumular dentro das células cerebrais. Eles se acumulam e destroem essas células. É como uma pilha de lixo que se acumula todos os dias. É por isso que pacientes com DCJ desenvolvem sintomas de demência , como perda de memória e confusão. Eles também podem apresentar alterações comportamentais e dificuldade para andar.
O mais importante é que a DCJ é sempre fatal. Ainda não existe cura, nem como retardar a progressão da doença. No entanto, existem tratamentos e cuidados que podem ajudar o paciente a viver com mais conforto e a reduzir a dor.
Esta é uma doença muito rara. Em todo o mundo, a doença ocorre em cerca de uma a duas pessoas em um milhão a cada ano. Mesmo em um país como os Estados Unidos, apenas cerca de 350 casos de DCJ são relatados anualmente.
Existe uma variante chamada "variante da doença de Creutzfeldt-Jakob" (ou "vCJD") . Ela também é muito rara. É causada pela ingestão de carne bovina contaminada com "encefalopatia espongiforme bovina" (EEB), uma doença que afeta o gado.
Quais são os sintomas da DCJ? Vamos analisar desde o início.
Os sintomas da DCJ geralmente aparecem gradualmente. No entanto, à medida que a doença progride, esses sintomas podem aumentar rapidamente. Vejamos os principais sintomas, desde os estágios iniciais até os estágios avançados da doença:
- Esquecimento e problemas de memória:Começa com o esquecimento de pequenas coisas. Coisas como o nome de um amigo, uma rua ou o trabalho que você estava fazendo. Gradualmente, isso piora.
- Confusão e desorientação: Você não consegue se lembrar de onde está, que horas são ou quem está por perto.
- Mudanças de comportamento e personalidade: Você pode não ser mais a mesma pessoa de antes. Pode ficar irritado com facilidade, sentir-se triste ou perder toda a emoção.
- Problemas de visão, dificuldade em compreender o que vê: Sua visão fica fraca e você não consegue reconhecer o que vê.
- Alucinações ou delírios: Ver ou ouvir coisas que não existem, ou ter crenças falsas de que alguém está tentando lhe fazer mal.
- Problemas de coordenação (ataxia): Você pode não conseguir andar corretamente, ter dificuldade para controlar seus membros e pode cambalear como uma pessoa embriagada.
- Problemas de equilíbrio corporal: quedas ao ficar em pé ou caminhar.
- Contrações musculares incontroláveis (mioclonia) e rigidez muscular (distonia): espasmos súbitos em um braço ou perna, ou uma sensação de tensão nos músculos do corpo.
- Convulsões: Podem surgir repentinamente, como um ataque epiléptico.
- Paralisia: Partes do corpo ficam paralisadas.
- Atrofia muscular: Perda de massa muscular no corpo.
Esses sintomas podem aparecer um de cada vez, ou vários podem ocorrer simultaneamente. O mais importante é consultar um médico o mais rápido possível caso apresente algum desses sintomas.
O que causa a DCJ? Vamos relembrar os 'príons'.
Como já discutimos, a principal causa da DCJ são proteínas malformadas chamadas "príons". O mais perigoso nesses "príons" é que eles podem causar o dobramento incorreto até mesmo de proteínas normais e saudáveis. Assim como uma maçã podre pode contaminar todas as outras.
As células cerebrais não conseguem se livrar desses 'príons' malformados. Assim, eles se acumulam, acabando por destruir as células cerebrais. À medida que esses 'príons' se espalham pelo cérebro, a doença progride muito rapidamente.
Existem diferentes tipos de DCJ?
Sim, existem vários tipos principais de DCJ:
- Doença de Creutzfeldt-Jakob Esporádica: Este é o tipo mais comum de doença de Creutzfeldt-Jakob. A causa exata ainda é desconhecida. Ela ocorre repentinamente, sem nenhuma causa aparente.
- Doença de Creutzfeldt-Jakob genética: Esta é hereditária. É causada por um gene defeituoso herdado de um ou ambos os pais. Existem dois subtipos: a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) e a insônia familiar fatal . Esses são um pouco complexos, mas são condições muito específicas.
- Doença de Creutzfeldt-Jakob adquirida (`Doença de Creutzfeldt-Jakob adquirida`):Isso pode ocorrer devido a causas externas. Por exemplo, pode acontecer por meio de um transplante de órgão de alguém com DCJ, um transplante de tecido ou o uso de instrumentos cirúrgicos contaminados. Mas isso é muito raro. Atualmente, há muita preocupação com isso.
- Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD): Já falamos sobre isso antes. É causada pela ingestão de carne bovina infectada com a doença da vaca louca (BSE). Os príons que causam a BSE podem infectar humanos, assim como outros animais.
Quem apresenta maior risco de desenvolver a doença de Creutzfeldt-Jakob?
Qualquer pessoa pode contrair a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Às vezes, os "príons" no corpo podem estar presentes por anos sem apresentar sintomas. Mas, quando os sintomas aparecem, a doença pode se agravar rapidamente, pois o cérebro é danificado.
Essa doença geralmente afeta pessoas entre 50 e 80 anos. No entanto, a variante genética da DCJ pode surgir entre os 30 e 50 anos.
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é contagiosa?
Isso é um problema para muitas pessoas. A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) não é transmitida por contato casual, como apertar as mãos, conversar ou comer juntos. A única maneira de a DCJ ser transmitida de uma pessoa para outra é por meio de um transplante de órgão ou tecido de alguém que tenha a doença, ou pelo uso de certos hormônios de alguém que já a teve.
Dizem que o tipo chamado `vCJD` pode ser transmitido por transfusões de sangue, mas isso é muito, muito raro. A própria doença chamada `vCJD` é muito rara.
Como os médicos diagnosticam a doença de Creutzfeldt-Jakob?
O médico diagnostica a DCJ examinando cuidadosamente seus sintomas e sinais. Além do exame físico, ele também realizará um exame neurológico. Você será solicitado a realizar algumas tarefas simples para tentar identificar problemas com a função cerebral.
Especialistas classificam a DCJ como uma "encefalopatia espongiforme transmissível" . Embora esse nome possa parecer um pouco complicado, ele se refere à aparência de um cérebro danificado por "príons" sob um microscópio. Ou seja, ele se parece com uma esponja com protuberâncias.
Para confirmar o diagnóstico de DCJ, são realizados exames como ressonância magnética ou punção lombar.
Além disso, os médicos podem usar exames como esses para descartar outras doenças com sintomas semelhantes aos da DCJ e para investigar melhor a DCJ:
- Exames de sangue
- Testes genéticos - especialmente para verificar se um tipo é hereditário.
- Um eletroencefalograma (EEG)
- Análise de urina
- Biópsia cerebral - Este procedimento é realizado muito raramente, apenas se todos os outros exames falharem em fornecer um diagnóstico definitivo.
Existe tratamento para a doença de Creutzfeldt-Jakob?
Infelizmente, não há cura para a DCJ, nenhum tratamento para controlar a disseminação da doença ou para retardar sua progressão. A única coisa que os médicos podem fazer é ajudar a reduzir o desconforto causado pelos sintomas. Isso se chama cuidados paliativos .
Por exemplo, podem ser administrados medicamentos para tratar convulsões, alterações comportamentais ou espasmos musculares incontroláveis. No entanto, os benefícios desses tratamentos são limitados.
Essa condição pode piorar muito rapidamente. Portanto, opções de cuidados paliativos para você e seus entes queridos são muito importantes. Nos estágios finais da doença, os serviços de cuidados paliativos podem ser muito úteis.
Em alguns casos, se você atender aos requisitos, sua equipe médica poderá sugerir que você participe de um ensaio clínico que esteja pesquisando novos tratamentos.
Que tipo de futuro pode esperar alguém com DCJ?
Como a DCJ é incurável e não tem cura, o prognóstico para uma pessoa com a doença é muito sombrio. Uma vez que os sintomas começam, não demora muito para que a capacidade de funcionar de forma independente, se locomover e falar seja perdida.
Como as mudanças podem ocorrer muito rapidamente, é importante trabalhar com sua equipe médica para planejar com antecedência e garantir que seus desejos e necessidades sejam atendidos. Aliás, independentemente de você ter ou não uma condição médica, é uma boa ideia que todos tenham uma "diretiva antecipada de vontade" . Isso significa que você registrou com antecedência o tipo de atendimento médico que deseja receber caso fique impossibilitado de comunicar seus desejos. É especialmente importante ter esse plano em vigor desde o início de uma doença de rápida disseminação como a DCJ.
Considerando a gravidade dessa condição, é aconselhável procurar a ajuda de um profissional de saúde mental para que você e sua família possam lidar com essas mudanças e manter a saúde mental.
Qual é a expectativa de vida de um paciente com DCJ?
A maioria dos pacientes com DCJ morre dentro de alguns meses ou um ano após o diagnóstico. A única exceção é a forma genética da DCJ, na qual as pessoas podem viver de um a dez anos após o início dos sintomas.
Seu médico pode fornecer informações específicas e atualizadas sobre sua condição. Lembre-se, as estatísticas não afetam todos da mesma maneira.
A doença de Creutzfeldt-Jakob pode ser prevenida?
A maioria dos tipos de DCJ não pode ser prevenida. A única exceção é o tipo chamado `vDCJ`. Ela é transmitida pelo consumo de carne bovina infectada com `EEB` (doença da vaca louca).
Os testes em animais ajudam a impedir que o gado infectado com BSE entre na cadeia de abastecimento alimentar. No entanto, a carne não testada e preparada de forma inadequada ainda pode representar um risco. Para sua segurança, evite consumir carne não testada e não regulamentada, especialmente partes do cérebro ou tutano.
Por fim, algumas coisas para lembrar.
Um diagnóstico de DCJ é uma experiência que muda a vida. Pode parecer que você e o mundo ao seu redor desaparecem num piscar de olhos. Essa mudança pode ser muito difícil para você e seus entes queridos enfrentarem.
Se você não tem certeza do que esperar ou de como lidar com a situação, sua equipe médica está aqui para ajudar. Eles podem ajudá-lo(a) a planejar com antecedência e se preparar para o que está por vir. Lembre-se, você não está sozinho(a).
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