Seu filho tem um tumor cerebral como este? (Glioma Pontino Intrínseco Difuso - DIPG) Podemos conversar sobre isso?

É normal sentir muito estresse ao pensar na saúde do seu filho. Às vezes, ficamos realmente preocupados quando ouvimos falar de doenças que afetam crianças. Hoje, vamos falar sobre um tumor cerebral um pouco mais sério, mas importante de se conhecer. Ele se chama glioma pontino intrínseco difuso, ou "DIPG" para abreviar.

O que é DIPG? O que significa esse nome?

Embora esse nome possa parecer um pouco longo, conhecer seu significado pode dar uma ideia sobre essa doença. Vejamos o significado de suas partes.

• Difuso: Não se trata de um nódulo localizado. As células cancerígenas estão espalhadas e misturadas com células saudáveis. É como quando você coloca uma gota de corante em um copo d'água: ela se espalha por todo o copo. É por isso que é tão difícil removê-lo cirurgicamente. Porque é impossível remover essas células espalhadas sem danificar as partes saudáveis.
• Intrínseco: Este se localiza no tronco encefálico da criança. Ou seja, está conectado a ele e se estende profundamente em seu interior.
• Pontino: Pontino refere-se à parte do tronco encefálico chamada ponte. A ponte é um local muito importante. Ela controla funções vitais para a nossa vida, como a pressão arterial, os batimentos cardíacos e a respiração. Além disso, controla também a visão, a audição, a fala e o equilíbrio. Essa é uma das razões pelas quais esses tumores (DIPG) são tão perigosos.
• Glioma: Um glioma é um tumor que se desenvolve quando as células da glia se tornam cancerosas. Essas células da glia são um tipo de célula que protege as células nervosas, ou neurônios, do nosso sistema nervoso central (SNC).

Em termos simples, o DIPG é um tumor maligno que surge das células da glia na ponte, uma parte do tronco encefálico de uma criança. É considerado um glioma de alto grau e crescimento rápido .

Qual a diferença entre DIPG e DMG (Glioma Difuso da Linha Média)?

Você também pode ter ouvido falar de `(Glioma Difuso da Linha Média - DMG)`. No passado, os termos `(DIPG)` e `(DMG)` eram usados ​​como sinônimos. `(DIPG)` também pertence à categoria `(DMG)`. O tipo `(DMG)` se desenvolve nas partes centrais do cérebro, ou seja, em locais como a `(Ponte)`, o `(Tálamo)` e a `(Medula Espinhal)`. No entanto, o `(DIPG)` se desenvolve especificamente na área da `(Ponte)`.

Ambos são gliomas de alto grau. No entanto, existem algumas diferenças entre os dois. Ao tratar seu filho, o médico levará em consideração essas diferenças para decidir qual o melhor tratamento para você.

Quem desenvolve DIPG? Qual a sua frequência?

Esses tumores podem se desenvolver em crianças de qualquer idade, independentemente do sexo. No entanto, são diagnosticados com mais frequência em crianças entre 5 e 9 anos de idade.

Adultos também podem desenvolver DIPG, mas é muito raro.

Essa é, na verdade, uma condição muito rara. Mesmo em um país como os Estados Unidos, apenas 150 a 300 crianças são diagnosticadas com esse tipo de tumor a cada ano. A maioria dos gliomas que se desenvolvem em crianças são de "baixo grau", o que significa que podem ser tratados e curados. No entanto, apenas cerca de 10% dos tumores cerebrais infantis são desse tipo perigoso chamado "DIPG" (glioma glioblástico difuso in situ).

Quais são os sintomas do DIPG?

Como esse tumor, chamado "DIPG", cresce muito rapidamente, os sintomas começam a aparecer logo em seguida. Fique atento a estes sinais em seu filho:

• Problemas de visão: visão turva, visão dupla, movimentos oculares involuntários, pálpebras caídas.
• Dor de cabeça: Dores de cabeça, especialmente pela manhã. Às vezes, essa dor diminui após o vômito.
• Dificuldades para caminhar: dificuldade para andar, perda de equilíbrio (ataxia) e diminuição da coordenação muscular. Como se não conseguisse manter os pés no chão.
• Flacidez ou fraqueza em um lado do rosto .
• Dificuldade para mastigar e engolir alimentos.
• Sensação de fraqueza nos membros . Sente-se como uma perda repentina de força em um braço ou dificuldade para mover uma perna.
• Náuseas e vômitos.
• Sensação de fala arrastada , incapacidade de articular as palavras corretamente (fala arrastada).

Se um ou mais desses sintomas aparecerem repentinamente e aumentarem rapidamente, é muito importante consultar um médico imediatamente.

Quais são as causas do DIPG?

Em termos simples, o que acontece no DIPG é que as células que deveriam se desenvolver em células da glia se transformam em células cancerígenas. Essas células cancerígenas, então, crescem de forma rápida e descontrolada.

Ao contrário da maioria dos cânceres, essa condição chamada "DIPG" não parece estar ligada a fatores de risco ambientais, como fumaça de cigarro ou radiação. Ou seja, ainda não se determinou se ela é causada por algo que os pais fazem ou por algo no ambiente.

No entanto, se seu filho tiver uma condição rara como a síndrome de Li-Fraumeni, o risco pode ser ligeiramente maior. Além disso, certas alterações genéticas, chamadas mutações, nas células podem causar DIPG. Descobriu-se recentemente que uma mutação em uma proteína chamada H3K27M pode fazer com que essas células da glia se tornem cancerosas.

Como é diagnosticado o DIPG?

Geralmente, é necessária uma biópsia, que consiste na coleta de uma amostra de tecido para análise e detecção de câncer. No entanto, isso nem sempre é possível no caso do DIPG. Isso ocorre porque a localização do tumor é muito sensível. Portanto, os médicos costumam diagnosticar o DIPG observando os sintomas da criança juntamente com exames de imagem específicos.

• Exame de ressonância magnética (RM):Uma ressonância magnética pode produzir imagens muito nítidas do tumor da criança. Também pode determinar se o tumor se espalhou além da ponte. Um tumor DIPG apresenta uma aparência um pouco diferente em uma ressonância magnética. Um radiologista experiente pode diferenciá-lo de outros tumores do tronco encefálico.
• Biópsia estereotáxica: Às vezes, se for seguro fazê-lo, o médico pode usar um instrumento pequeno e fino, semelhante a um tubo, para retirar um pequeno fragmento do tumor para análise (biópsia). No entanto, na maioria dos casos, a retirada de um pedaço de tecido da ponte ou do tronco encefálico é muito arriscada, pois pode danificar o tronco encefálico. Se você for se submeter a uma biópsia para DIPG, ela deve ser feita apenas em um hospital que realize esse tipo de procedimento regularmente e tenha experiência na área.

Como é tratado o DIPG?

É um pouco triste ouvir isso, mas os tratamentos atuais não curam completamente o DIPG (glioma plexiforme interno difuso). No entanto, esses tratamentos podem prolongar a vida da criança por um tempo, reduzir os sintomas e proporcionar alívio. O tronco encefálico é uma estrutura composta por tecido nervoso que controla funções muito importantes do nosso corpo. Portanto, se o tumor for removido cirurgicamente, essas estruturas nervosas essenciais podem ser danificadas.

Portanto, os médicos recomendam outros tratamentos não cirúrgicos:

• Radioterapia: Este é o principal tratamento para o DIPG (Poliglioblastoma Difuso Intra-Implantacional). Nele, um aparelho utiliza um feixe de radiação para destruir as células cancerígenas. O tratamento também busca minimizar os danos ao tecido saudável ao redor. A radioterapia reduz o tumor, mata as células cancerígenas e diminui os sintomas. Seu filho provavelmente receberá radioterapia diariamente por cerca de seis semanas.
• Corticosteroides: Seu médico pode prescrever um tipo de medicamento chamado corticosteroides antes ou depois do tratamento de radioterapia do seu filho. Esses medicamentos podem ajudar a reduzir o inchaço no cérebro e controlar os sintomas. Eles também podem ajudar a reduzir o inchaço após o tratamento de radioterapia. No entanto, os corticosteroides podem ter efeitos colaterais, como aumento do apetite, ganho de peso e alterações de humor. Converse com seu médico para entender os benefícios e os riscos desses medicamentos.
• Quimioterapia: Tratamentos como a quimioterapia para cânceres comuns não são muito eficazes para o DIPG. No entanto, às vezes, seu médico pode recomendar que seu filho participe de ensaios clínicos que combinam quimioterapia e radioterapia.
• Cuidados paliativos:Os profissionais de cuidados paliativos podem trabalhar com você e seu médico para criar um plano de cuidados que maximize a qualidade de vida do seu filho. Eles podem fornecer o apoio médico, psicológico e espiritual de que você, seu filho e sua família precisam ao lidar com um diagnóstico como o DIPG.

Seu médico também pode sugerir que seu filho participe de um ensaio clínico . Um ensaio clínico é um estudo que testa a segurança e a eficácia de novos tratamentos. Pesquisadores identificaram certas características das células cancerígenas do DIPG (glioma glioblástico difuso induzido por drogas). Novos tratamentos que visam essas características – por exemplo , terapia molecular direcionada e imunoterapia – podem estar disponíveis por meio de um ensaio clínico.

Por exemplo, os pesquisadores sabem que muitas células cancerígenas apresentam uma mutação chamada (H3K27M) no gene "DIPG". Novas terapias experimentais que têm como alvo células cancerígenas com essa mutação (e outras) já estão sendo desenvolvidas e testadas em ensaios clínicos.

O DIPG tem cura?

Não, o Glioma Pontino Intrínseco Difuso (DIPG) não tem cura. O tratamento mais eficaz disponível atualmente é a radioterapia. A radioterapia para DIPG pode prolongar a vida da criança e melhorar temporariamente os sintomas e a qualidade de vida. Novos tratamentos mais eficazes são necessários para melhorar o prognóstico desse câncer grave.

Qual é o tempo de vida de uma criança com DIPG?

Sei que é difícil ouvir isso. Sem tratamento, a maioria das crianças vive cerca de seis meses após o diagnóstico. A radioterapia geralmente pode prolongar esse tempo para nove a onze meses. Menos de 10% das crianças vivem mais de dois anos. É normal sentir tristeza ao ouvir essas estatísticas, mas é importante lembrar que cada criança é diferente.

Que perguntas devo fazer ao médico?

Trabalhe em estreita colaboração com o médico para entender o plano de cuidados do seu filho e os fatores que afetarão o futuro dele. Não hesite em fazer perguntas. Aqui estão algumas perguntas que você pode fazer:

• Que tratamentos você recomenda? O que podemos esperar deles?
• Com que frequência meu filho precisará de tratamento?
• Com que frequência meu filho precisará comparecer às consultas de acompanhamento para monitorar o progresso do câncer?
• Como podemos lidar com os efeitos colaterais dos tratamentos contra o câncer?
• Você pode nos conectar com serviços de cuidados paliativos e grupos de apoio?
• Há alguma pesquisa ou ensaio clínico novo em que meu filho possa participar?

Por fim, pontos importantes a lembrar (Mensagem principal)

Descobrir que seu filho tem Glioma Pontino Intrínseco Difuso (DIPG) pode ser uma das notícias mais difíceis que você pode receber como pai ou mãe. A dor, o medo e a ansiedade que você sente podem ser avassaladores. Mas lembre-se de que você não está sozinho(a) neste momento.

Ao tomar decisões sobre o tratamento nos próximos meses, aproveite toda a ajuda e os recursos disponíveis. Converse abertamente com os médicos do seu filho sobre o que esperar dessa doença. Se possível, procure profissionais que ofereçam cuidados paliativos. Peça ajuda a amigos e familiares. Acima de tudo, mantenha-se conectado ao seu filho. Converse com ele, brinque com ele e demonstre seu amor. Deixe-o saber que você está com ele em cada passo do caminho.

Nestes tempos difíceis, é importante pensar em si mesmo e cuidar da sua saúde mental. Se você se mantiver forte, seu filho também será forte. Você não está sozinho, estamos todos com você.

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