Displasia Fibrosa: Saiba mais sobre esta doença rara que enfraquece os ossos.

Você já parou para pensar naquela dor óssea que simplesmente não dá trégua? Muitas vezes não refletimos muito sobre a resistência dos nossos ossos. Mas imagine um osso forte do seu corpo se dissolvendo lentamente por dentro e sendo preenchido por algo semelhante a um tecido cicatricial filamentoso. É sobre essa condição que falaremos hoje: Displasia Fibrosa. Trata-se de uma doença relativamente rara. Não se preocupe, vamos explicar tudo de forma simples e clara.

Em termos simples, o que é displasia fibrosa?

A displasia fibrosa ocorre quando o tecido ósseo saudável e forte é substituído por tecido fibroso anormal (semelhante a uma cicatriz). Em outras palavras, onde deveria haver osso verdadeiro, um tecido mais fraco e fibroso é substituído. O que acontece? Como o novo tecido não é tão forte quanto o osso verdadeiro, o osso fica muito frágil. Isso o torna mais propenso a fraturas .

Embora essa condição possa ocorrer em qualquer osso do corpo, é mais comum nos seguintes locais:

• Fêmur
• Osso da canela (tíbia)
• Costelas
• Crânio e ossos da face
• Osso do braço (úmero)

Mas aqui está o ponto importante a lembrar: a displasia fibrosa é uma condição não cancerosa (benigna). Isso significa que ela não se espalha de um osso para outro. É um grande alívio, não é?

Existem dois tipos principais de displasia fibrosa:

Os médicos classificam essa doença de acordo com a quantidade de ossos afetados no corpo. Assim, existem dois tipos principais.

Quais são os sintomas dessa doença? Como reconhecê-la?

Uma das coisas surpreendentes sobre a displasia fibrosa é que algumas pessoas podem tê-la sem apresentar quaisquer sintomas . Imagine que você está fazendo um raio-X por outro motivo e ela é descoberta por acaso.

Mas, caso surjam sintomas, eles podem ser assim:

• Dor óssea: Este é o principal sintoma. Trata-se de uma dor surda e persistente que surge sempre no mesmo local. Às vezes, essa dor pode piorar ao caminhar ou levantar pesos.
• Fraturas: Como mencionado anteriormente, devido à fragilidade dos ossos, eles podem quebrar com facilidade, mesmo com uma queda leve ou um golpe forte.
• Alterações na forma óssea: À medida que o tecido anormal cresce, o osso pode parecer inchado. Isso pode causar um leve arqueamento, no caso de uma perna, ou uma ligeira alteração no formato do rosto, no caso de um osso facial.
• Pode ocorrer inchaço indolor das costelas .
• Se a coluna vertebral for afetada, pode ocorrer uma curvatura da coluna (escoliose) .
• Se os ossos do crânio forem afetados, podem ocorrer problemas como olhos salientes, alteração na posição dos ossos da mandíbula, movimentação dos dentes e congestão nasal.

Por que isso está acontecendo?

Isso é causado por uma mutação em um gene chamado GNAS1 em nosso corpo. Isso acontece após a concepção da criança no útero. Devido a essa mutação genética, a função das células chamadas osteoblastos, que auxiliam no crescimento ósseo, é interrompida. É quando esse tecido fibroso e fraco começa a se formar em vez de osso saudável.

Os médicos ainda não sabem exatamente o que causa essa mutação genética.

Como um médico descobre isso?

Quando você consulta um médico devido a uma dor óssea persistente, ele primeiro o examinará cuidadosamente. Fará muitas perguntas, como onde se localiza a dor, há quanto tempo ela persiste e como você a sente. Em seguida, poderá solicitar alguns exames para confirmar o diagnóstico.

• Exames de sangue ou urina: Esses exames verificam os níveis de certas enzimas no organismo. Às vezes, níveis elevados dessas enzimas podem ser um sinal de crescimento anormal de tecido no corpo.
• Exames de imagem: Estes são os mais importantes.
• Raio-X: Um raio-X pode detectar facilmente anormalidades, fraturas e alterações na forma dos ossos.
• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética: esses exames podem fornecer uma imagem mais clara e detalhada do osso e dos tecidos circundantes.
• Biópsia: Se o médico ainda tiver dúvidas, ele coletará um fragmento muito pequeno do tecido anormal sob anestesia e o examinará ao microscópio. Isso pode confirmar a doença com 100% de certeza.

Quais são os tratamentos para isso?

O tratamento para displasia fibrosa depende dos seus sintomas, da gravidade da condição e de como ela afeta sua vida. Não existe um tratamento único que sirva para todos.

Os principais métodos de tratamento são:

1. Observação: Se você não apresentar sintomas ou dor, seu médico pode não prescrever nenhum medicamento, mas simplesmente pedir que você retorne para consultas de acompanhamento de tempos em tempos. Isso significa observar se há alguma mudança em sua condição.

2. Medicamentos: Certos medicamentos (especialmente os bifosfonatos) podem ser administrados para ajudar a fortalecer os ossos e prevenir fraturas. Eles também podem reduzir a dor óssea.

3. Imobilização: Se essa condição ocorrer em um osso, especialmente na perna de uma criança em fase de crescimento, órteses especiais podem ser recomendadas para ajudar o osso a crescer adequadamente e prevenir a curvatura.

4. Cirurgia:

• Se um osso quebrar (fraturar), será necessária cirurgia para consertá-lo.
• Se o osso estiver muito fraco, deformado e causando dor intensa, o tecido anormal pode ser removido e substituído por um enxerto ósseo saudável ou hastes metálicas podem ser inseridas para fortalecer o osso.

Quando você deve consultar um médico?

Se você tem dor óssea persistente sem motivo aparente , não a ignore. Consulte um médico e converse sobre isso.

Se você já sabe que tem displasia fibrosa, fale com seu médico imediatamente se:

• Se você sentir que seus sintomas estão piorando.
• Se você acha que seus tratamentos atuais não estão ajudando.

Emergência!

Como a displasia fibrosa enfraquece os ossos, você tem maior probabilidade de sofrer uma fratura do que outras pessoas. Portanto, se você cair repentinamente, bater com força em um osso ou se envolver em um acidente de carro, dirija-se imediatamente ao Pronto-Socorro do hospital mais próximo. Mesmo que não pareça externamente, pode haver uma fratura interna.

Como conviver com essa doença?

Não existe uma resposta única para essa pergunta, pois a displasia fibrosa afeta cada pessoa de forma diferente. Mas uma coisa é certa: é uma condição crônica, para toda a vida, que não tem cura .

Mas não há motivo para ter medo ou ficar triste. Esta não é uma doença fatal. Com o tratamento e acompanhamento adequados, o impacto que esta doença tem na sua vida pode ser amplamente controlado. Você pode até não precisar de nenhum tratamento. Mesmo que o tratamento seja necessário, os métodos médicos atuais podem ajudar a controlar a dor, prevenir fraturas e levar uma vida normal e feliz.

Se você tem essa doença, converse abertamente com seu médico para entender o que esperar daqui para frente, com base em sua condição, e quais tratamentos são os mais adequados para você.