O que é glucagonoma? Vamos falar sobre essa condição rara!

O pâncreas é um órgão pequeno, mas muito importante para o corpo. Ele produz diversos hormônios essenciais para o nosso organismo. Por isso, às vezes, um tipo raro de câncer que se desenvolve no pâncreas pode causar problemas. Essa condição é chamada de glucagonoma . Talvez você tenha desenvolvido diabetes repentinamente ou surgido algo como uma erupção cutânea estranha; é muito importante estar atento a isso.

O que é um glucagonoma? Simplificando...

O glucagonoma é um tumor cancerígeno muito raro que se desenvolve no pâncreas. Esse tumor produz uma quantidade excessiva de um hormônio chamado glucagon. Agora você deve estar se perguntando o que é esse glucagon.

O glucagon é um hormônio muito importante que ajuda a controlar o nível de açúcar no sangue, ou seja, a glicemia . Ele é produzido pelas células alfa, um tipo especial de célula presente no pâncreas. Imagine que você não come há algum tempo, que se exercita intensamente ou que ingere uma refeição rica em proteínas: seu nível de açúcar no sangue pode cair, certo? É aí que o glucagon entra em ação, liberando o açúcar armazenado no fígado, o glicogênio , e elevando o nível de açúcar no sangue novamente. Ele funciona como um auxiliar na manutenção do equilíbrio de açúcar no nosso organismo.

No entanto, quando há um glucagonoma, o hormônio glucagon é produzido em excesso. O corpo, então, não consegue metabolizá-lo. A combinação de sintomas resultante disso é chamada de Síndrome do Glucagonoma . Essa síndrome pode levar a diversas complicações, como problemas de pele e diabetes.

Esse tipo de câncer, chamado glucagonoma, pertence à categoria de tumores neuroendócrinos pancreáticos, ou tumores de células das ilhotas . Na maioria das vezes, eles surgem na cauda ou na parte média do pâncreas.

Será que isto é mesmo câncer?

Sim, na maioria das vezes, o glucagonoma é um câncer . O triste é que, mesmo quando diagnosticado, em cerca de 50% dos casos, ou seja, aproximadamente um em cada dois, esse câncer pode ter se espalhado (metastatizado) para outras partes do corpo, principalmente para o fígado .

Quão comum é essa condição?

O glucagonoma é, na verdade, uma condição muito rara . Menos de um em um milhão de novos casos são diagnosticados a cada ano. Afeta mais frequentemente pessoas entre 50 e 70 anos de idade .

Quais são os sintomas disso?

Os glucagonomas costumam crescer lentamente . Portanto, a menos que seu corpo produza glucagon suficiente para causar problemas, você pode não apresentar nenhum sintoma.

No entanto, quando um glucagonoma produz glucagon em excesso e o corpo não consegue metabolizá-lo, ocorre a síndrome do glucagonoma mencionada anteriormente.Isso acontece. Então, você verá sintomas claros. Se você apresentar esses sintomas, é muito importante consultar um médico o mais rápido possível.

Erupção cutânea (Eritema Necrolítico Migratório - ENM)

Este é o principal e mais comum sintoma da síndrome do glucagonoma. Cerca de 90% das pessoas com essa síndrome desenvolvem esse problema de pele, chamado eritema necrolítico migratório (ENM) .

Imagine que sua pele, especialmente nas partes íntimas, nádegas e parte inferior das pernas, começa a desenvolver manchas vermelhas, que coçam e, às vezes, doem. Essas manchas podem se transformar em bolhas, rachar e formar crostas. Mesmo depois de cicatrizadas, uma mancha marrom pode permanecer. Ela pode surgir em um local, cicatrizar e reaparecer em outro. É como uma erupção cutânea que se desloca.

Outras características da NME:

• Isso pode ir e vir, e pode se mover pelo corpo .
• Pode causar muita coceira e dor no início.
• A erupção cutânea fica vermelha, depois forma bolhas e uma crosta. Após a cicatrização, pode permanecer uma mancha marrom.
• Isso pode levar a problemas como aftas na língua (glossite ), feridas na boca, lábios rachados e queilite angular .
• Inchaço das pálpebras ( blefarite ), queda de cabelo e problemas nas unhas também podem ocorrer.

Sintomas de diabetes

Essa síndrome causa níveis elevados de açúcar no sangue ( hiperglicemia ), o que pode levar ao diabetes. Os sintomas do diabetes incluem:

• Ser magra sem motivo aparente.
• Sede excessiva frequente (polidipsia) .
• Micção frequente ( poliúria ), especialmente à noite.
• Fome excessiva ( polifagia ).

Outros sintomas da (síndrome do glucagonoma)

Existem vários outros sintomas:

• Diarreia crônica .
• Níveis baixos de hemoglobina no sangue (anemia ). Isso pode causar fadiga e tontura.
• Coágulos sanguíneos, especialmente nas veias profundas das pernas ( Trombose Venosa Profunda (TVP) ).

Sintomas relacionados ao sistema mental e nervoso

Às vezes, você também pode apresentar sintomas relacionados ao sistema mental e nervoso, como:

• Depressão
• Demência
• Agitação
• Hiperreflexia (aceleração das respostas corporais)
• Marcha cambaleante (ataxia )
• Transtornos mentais ( Psicose))
• Medos e suspeitas irracionais ( Delírios Paranoicos )

Quais são as causas do glucagonoma?

Na maioria das vezes, os médicos desconhecem a causa exata do glucagonoma. No entanto, em cerca de 10% dos casos, esse câncer está associado a uma condição genética chamada Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM tipo 1) .

No entanto, nem todas as pessoas com NEM tipo 1 desenvolvem glucagonoma. Mesmo assim, trata-se de uma porcentagem muito pequena.

Como você reconhece isso?

Se você tiver a condição de pele eritema necrolítico migratório (ENM) mencionada anteriormente, um médico pode suspeitar de glucagonoma. Nesse caso, ele poderá solicitar exames como:

• Teste de glicemia em jejum: Se o nível de açúcar estiver alto, pode-se suspeitar de glucagonoma e confirmar o diagnóstico de diabetes associado.
• Exame de sangue para glucagon em jejum: Os níveis de glucagon são anormalmente altos no glucagonoma – geralmente superiores a 500 picogramas por mililitro (pg/mL). Os níveis normais de glucagon em jejum são inferiores a 150 pg/mL.
• Exame de sangue para aminoácidos: O glucagonoma geralmente causa baixos níveis de aminoácidos no sangue ( hipoaminoacidemia ).
• Hemograma completo (CBC): Este exame verifica a presença de anemia , pois ela pode ocorrer em casos de glucagonoma.

Exames de imagem como esses podem ajudar a confirmar a presença de um nódulo:

• Tomografia computadorizada
• Exame de ressonância magnética
• Ultrassonografia endoscópica

Como é tratado?

O tratamento do glucagonoma depende em grande parte de o câncer estar limitado ao pâncreas (localizado) ou ter se espalhado para outras partes do corpo (metastático) .

Como controlar os sintomas primeiro

O primeiro passo é controlar os sintomas e as complicações causadas pelo excesso de glucagon. O tratamento consiste na seguinte abordagem:

• Medicamentos para controlar o excesso de glucagon: Injeções chamadas Octreotida e Lanreotida ajudam a reduzir os efeitos do excesso de glucagon e a interromper sua produção. Esses medicamentos podem até mesmo retardar o crescimento de tumores. Eles também proporcionam alívio dos sintomas de NME (neuropatia inflamatória equina), diabetes, diarreia e distúrbios do sistema nervoso.
• Controle do diabetes: Você pode precisar de medicamentos orais para diabetes ou injeções de insulina para manter seus níveis de açúcar no sangue dentro da faixa adequada.
• Suporte nutricional:A nutrição parenteral total (NPT) , suplementos de aminoácidos e zinco podem ser administrados para reduzir os efeitos da desnutrição.
• Tratamento da doença de pele NME: Antibióticos e corticosteroides podem melhorar a NME.
• Terapia anticoagulante: Anticoagulantes como a heparina ajudam a prevenir a trombose venosa profunda (TVP) .

Se estiver limitado ao pâncreas...

Se o câncer estiver localizado apenas no pâncreas, a cirurgia é o principal tratamento . Se o cirurgião conseguir remover completamente o tumor, a doença geralmente é curada . Após a remoção do glucagonoma, seus níveis de glucagon devem retornar ao normal. Seus sintomas também devem desaparecer.

Se se espalhou para outros locais (metástase)...

Sempre que possível, os médicos recomendam a remoção cirúrgica de tumores. Isso pode incluir a remoção de tumores no pâncreas, nos gânglios linfáticos próximos e no fígado.

Mas, se o cirurgião não conseguir remover todo ou parte do nódulo, sua equipe médica poderá recomendar um ou mais destes tratamentos:

• Quimioterapia: Este tratamento funciona destruindo as células cancerígenas e impedindo seu crescimento.
• Ablação por radiofrequência: Este método utiliza o calor de ondas de rádio para destruir células cancerígenas.
• Ablação criocirúrgica: utiliza substâncias químicas extremamente frias, como nitrogênio líquido, para destruir células cancerígenas.
• Quimioembolização: Este tratamento funciona bloqueando o suprimento de sangue para o tumor cancerígeno.

Qual é o prognóstico de recuperação para essa condição?

O prognóstico para alguém com glucagonoma depende de vários fatores:

• Sua idade e seu estado geral de saúde .
• O tamanho do tumor cancerígeno .
• Se o câncer se espalhou ou não .

Se o câncer estiver confinado ao pâncreas, o prognóstico geralmente é bom . A cirurgia para remover o tumor costuma ser curativa, mas isso ocorre em apenas cerca de 20% dos pacientes com glucagonoma.

Como o glucagonoma é muito raro, não há dados suficientes para dizer exatamente quanto tempo você pode viver ou qual será o prognóstico se o câncer se espalhar. Sua equipe médica poderá fornecer mais informações com base na sua situação específica.

Isso pode ser evitado?

Como os cientistas desconhecem a causa da maioria dos casos de glucagonoma, não há realmente nada que você possa fazer para preveni-lo .

No entanto, se um de seus parentes de primeiro grau (pais biológicos e irmãos) foi diagnosticado com NEM (Neoplasia Endócrina Múltipla) , converse com seu médico sobre a realização de testes genéticos. Se você também tem NEM, os testes genéticos podem ajudar a detectar cânceres em estágios iniciais.

Receber um diagnóstico de câncer é uma experiência muito difícil. Quando se trata de algo raro como o glucagonoma, é ainda mais desafiador. Mas lembre-se, sua equipe médica está lá para responder às suas perguntas e apoiá-lo(a). Se você se sentir sozinho(a) mental e emocionalmente por causa do glucagonoma, pergunte ao seu médico sobre programas e serviços que podem ajudá-lo(a).

Por fim, pontos importantes a lembrar (Mensagem principal)

Portanto, embora o glucagonoma seja uma condição muito rara, é importante estar ciente dela. Principalmente se você desenvolver repentinamente sintomas semelhantes aos da diabetes, juntamente com uma erupção cutânea incomum (NME), como mencionado, consulte um médico sem demora. Se diagnosticado precocemente, pode ser tratado. Embora seja raro, existem tratamentos.

Não se preocupe, você não está sozinho. Seu médico e a equipe médica irão ajudá-lo(a) durante todo o processo. Mantenha-se forte e siga as orientações que eles lhe derem.

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