Seu filho desenvolveu um pequeno caroço em alguma parte do corpo? Ou uma erupção cutânea ou coceira que não cicatriza? Às vezes, isso é normal, mas, raramente, pode ser sinal de uma condição rara chamada Histiocitose de Células de Langerhans (HCL). É normal sentir medo ao ouvir esse nome, pois não é algo com que estamos acostumados. Mas não se preocupe, vamos falar sobre isso em termos simples.
Em termos simples, o que é LCH?
Imagine nosso corpo como um grande país. Existe um exército para proteger esse país, e esse exército é o nosso sistema imunológico . Um tipo especial de soldado nesse exército são as células de Langerhans . Essas células são um tipo de glóbulo branco. Sua principal função é combater germes e infecções que entram em nosso corpo e nos proteger de doenças. Esses soldados são encontrados por todo o corpo, principalmente na pele, pulmões, gânglios linfáticos, medula óssea, baço e fígado.
Mas, no caso da histiocitose de células de Langerhans (HCL), essas células de Langerhans se multiplicam descontroladamente e se acumulam em diferentes partes do corpo. É como uma horda de soldados parados em um só lugar, sem lutar. Quando se acumulam dessa forma, começam a danificar os tecidos saudáveis nesses locais. Lesões se formam nessas áreas.
A boa notícia sobre essa condição é que a maioria das crianças pode se recuperar completamente da doença com o tratamento adequado. Às vezes, principalmente se afetar apenas a pele, pode desaparecer sozinha, sem qualquer tratamento. No entanto, se essas células afetarem órgãos vitais como a medula óssea, o baço ou o fígado, um tratamento mais intensivo pode ser necessário.
LCH é câncer?
Essa é uma dúvida frequente. De fato, ainda existe certa divergência entre os médicos a respeito. Muitos pesquisadores consideram a LCH uma condição semelhante ao câncer, ou seja, uma neoplasia . Isto é, um crescimento anormal de células. Mas outros acreditam que se trata de uma doença inflamatória do sistema imunológico.
No entanto, a LCH é tratada por oncologistas, médicos especializados em câncer e doenças do sangue. Às vezes, tratamentos anticancerígenos, como a quimioterapia, também são usados para tratá-la.
Quem tem maior probabilidade de contrair essa doença?
A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é mais frequentemente observada em recém-nascidos e crianças entre 1 e 15 anos de idade. Em adultos, é muito rara, mas não impossível.
Estatisticamente, apenas um ou dois em cada milhão de recém-nascidos nascem com essa doença a cada ano. Isso significa que é uma condição muito rara .
Quais são os sintomas da LCH?
A histiocitose de células de Langerhans (HCL) não afeta todas as crianças da mesma maneira. Enquanto algumas crianças podem ter apenas uma área do corpo afetada, outras podem ter múltiplas áreas afetadas. Portanto, os sintomas variam dependendo da parte do corpo afetada. Vamos dar uma olhada em quais são eles.
| Parte do corpo afetada | Sintomas que podem ser observados |
|---|---|
| Ossos | A histiocitose de células de Langerhans (HCL) afeta os ossos em cerca de 80% dos pacientes. Um nódulo ou inchaço pode aparecer em locais como o crânio, ossos ao redor dos olhos, atrás das orelhas, mandíbula, membros, coluna vertebral e quadris. Pode haver dor ou não. Além disso, podem ocorrer dores de cabeça, dores no pescoço/costas, dificuldade para caminhar e claudicação. |
| Pele | A erupção cutânea mais comum é a dermatite seborreica. A crosta láctea pode ser uma condição que não cicatriza e aparece na cabeça do bebê. Manchas vermelhas e escamosas podem surgir na virilha, axilas, barriga, peito e costas. Essas manchas podem apresentar secreção e causar coceira ou dor. As unhas também podem mudar de cor ou cair. |
| Boca | Dentes soltos ou moles, dentes retraídos, gengivas inchadas, feridas nos lábios, língua, parte interna das bochechas ou no céu da boca. |
| Fígado ou baço | Um fígado ou baço aumentado pode causar inchaço abdominal, amarelamento dos olhos e da pele (icterícia), coceira, fadiga extrema e facilidade para hematomas ou sangramentos. |
| Medula óssea | Anemia, palidez, fadiga e perda de apetite devido à diminuição dos glóbulos vermelhos. Infecções frequentes e febre devido à diminuição dos glóbulos brancos. Hematomas frequentes devido à diminuição das plaquetas. |
| Sistema Endócrino (Sistema Endócrino - Hormônios) | Se a glândula pituitária for afetada: sede excessiva e micção frequente (diabetes insípido), atraso no crescimento, puberdade precoce ou tardia, ganho de peso. Se a glândula tireoide for afetada: inchaço da glândula, dificuldade para respirar. |
| Ouvidos | Infecções de ouvido frequentes, secreção no ouvido, vermelhidão, coceira, dor de ouvido e perda auditiva. |
| Olhos | Olhos salientes, inchaço acima dos olhos, comprometimento da visão. |
| Gânglios linfáticos | Inchaço e dor em caroços (nódulos) no pescoço, axilas ou virilha. |
| Sistema Nervoso Central | Dor de cabeça, tontura, vômito, dificuldade para andar, perda de equilíbrio (ataxia), dificuldade para falar ou enxergar, convulsões, alterações de comportamento e memória. |
| Pulmões | Isso é comum em adultos, especialmente fumantes. Dor no peito, tosse seca, dificuldade para respirar, colapso pulmonar (pneumotórax). |
| Trato gastrointestinal | Dor de estômago, vômitos, diarreia, sangue nas fezes e baixo crescimento devido a deficiências nutricionais. |
O importante é que esses sintomas também podem ser observados em muitas outras doenças comuns. Portanto, não tenha medo da LCH só porque você apresenta um ou dois desses sintomas. Mas se os sintomas persistirem, é muito importante consultar um médico e obter um diagnóstico correto.
Qual é a causa específica da LCH?
Em termos simples, nossas células possuem genes que lhes dizem para "dividir agora, parar agora". Cerca de metade das crianças com LCH apresenta uma pequena alteração, ou mutação, no gene BRAF . Esse gene produz uma proteína que controla o crescimento celular. Devido a essa mutação, a proteína não recebe o comando para "parar de se dividir". É como se o interruptor "ligado" estivesse travado. Assim, as células de Langerhans continuam se dividindo e se fundindo.
Isso não é algo que se herda dos pais para os filhos. Essa mutação genética ocorre aleatoriamente após a concepção da criança no útero da mãe.
Além do gene `BRAF`, os pesquisadores descobriram que essa doença também pode ser causada por mutações em outros genes, como `MAP2K1`, `RAS` e `ARAF`.
Como o senhor descobriu isso, doutor?
Ao levar seu filho ao médico, ele ou ela primeiro perguntará sobre os sintomas da criança. Em seguida, examinará a criança cuidadosamente. Como a histiocitose de células de Langerhans (HCL) pode afetar diversas partes do corpo, vários exames podem ser necessários para confirmar o diagnóstico.
| Tipo de teste | Resumindo... |
|---|---|
| Exames de sangue | Um hemograma completo mede a quantidade de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas no sangue. Exames de sangue também são realizados para verificar funções como a do fígado. |
| Biópsia | Esta é a forma mais definitiva de confirmar o diagnóstico de LCH.Uma pequena amostra de tecido é retirada de um nódulo ou lesão sob anestesia e examinada ao microscópio para confirmar a presença de células de histiocitose de células de Langerhans (HCL). Caso haja suspeita de envolvimento da medula óssea, uma biópsia da medula óssea também pode ser realizada. |
| Testes Genéticos | A amostra de tecido retirada da biópsia é usada para testar a presença de uma mutação no gene `BRAF`. |
| Exames de imagem | Exames como radiografias, tomografias computadorizadas, ressonâncias magnéticas e PET podem determinar a extensão dos efeitos da LCH em órgãos internos como ossos, cérebro e pulmões. |
Com base nos resultados desses exames, seu médico encaminhará seu filho a um hematologista/oncologista pediátrico.
Quais são os tratamentos para a LCH?
Nem todas as crianças com LCH necessitam do mesmo tipo de tratamento. O tratamento depende da localização e da gravidade da doença.
Os médicos classificam a LCH em dois tipos principais:
1. LCH de sistema único: A doença afeta apenas um sistema orgânico do corpo (por exemplo, apenas os ossos ou apenas a pele).
2. LCH multissistêmica: A doença afeta dois ou mais sistemas orgânicos do corpo (por exemplo, pele e fígado).
Além disso, órgãos como fígado, baço e medula óssea são considerados de "alto risco", enquanto órgãos como pele, ossos e pulmões são considerados de "baixo risco". Essa classificação determina o plano de tratamento.
Existem vários métodos principais de tratamento:
- Terapia com esteroides: Especialmente quando apenas a pele é afetada, medicamentos esteroides como a prednisona são usados em comprimidos ou pomadas.
- Cirurgia: Procedimentos cirúrgicos, como a curetagem, são realizados para remover um tumor de histiocitose de células de Langerhans (HCL) em um osso.
- Quimioterapia: Este é um tipo de medicamento administrado para destruir as células cancerígenas. Como as células da histiocitose de células de Langerhans (HCL) se dividem rapidamente, esses medicamentos impedem seu crescimento. Podem ser administrados em comprimidos, injeções ou creme tópico.
- Radioterapia: Utiliza raios de alta energia para destruir as células da histiocitose de células de Langerhans (HCL). Atualmente, seu uso é muito raro.
- Terapia direcionada:Para crianças com a mutação do gene BRAF, existem medicamentos (inibidores de BRAF) que têm como alvo essa mutação. Esses medicamentos causam muito pouco dano às células saudáveis.
- Imunoterapia: Estimular o próprio sistema imunológico da criança para combater as células da histiocitose de células de Langerhans (HCL).
- Transplante de células-tronco: uma opção de tratamento considerada em casos muito graves que são refratários a outros tratamentos.
Como está a situação após o tratamento?
O prognóstico da LCH depende de vários fatores, incluindo quais partes do corpo foram afetadas pela doença, o quanto ela se espalhou e como responde ao tratamento.
- A taxa de cura para crianças com envolvimento de órgãos de "baixo risco" (tanto em um único sistema quanto em múltiplos sistemas) é de quase 100% . Isso significa que não há risco de morte. No entanto, existe o risco de recorrência ou outras complicações a longo prazo.
- A condição de crianças cujos órgãos de "alto risco", como fígado, baço e medula óssea, são afetados pode ser mais grave.
Portanto, é extremamente importante manter o acompanhamento com seu médico por muitos anos, mesmo após o término do tratamento. Você precisa ser examinado regularmente para verificar se há recorrência.
Mensagem principal
- A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença rara causada pelo crescimento descontrolado de um tipo de célula imunológica. É mais comum em crianças.
- Embora não seja classificado como câncer, os oncologistas o tratam usando terapias anticancerígenas.
- Os sintomas (lesões cutâneas, nódulos ósseos, infecções frequentes) variam muito dependendo da parte do corpo afetada pela doença.
- A biópsia é essencial para diagnosticar definitivamente a doença.
- Para muitas crianças, especialmente aquelas na categoria de "baixo risco", o tratamento pode curar completamente a doença.
- Mesmo após a conclusão do tratamento, é muito importante realizar acompanhamento médico por vários anos para verificar se a doença reaparece.
- Discuta abertamente com o médico quaisquer dúvidas ou preocupações que você tenha sobre a condição do seu filho.
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