Vamos falar sobre uma doença pulmonar rara chamada LAM (linfangioleiomiomatose)?

O nome é um pouco difícil de ler, não é? "Linfangioleiomiomatose". Sem problemas, vamos chamá-la de LAM . Trata-se de uma doença pulmonar muito rara que afeta principalmente mulheres. É compreensível sentir medo ao ouvir um nome assim. Mas não se preocupe. Neste artigo, falaremos sobre o que é LAM, por que ela ocorre e quais tratamentos estão disponíveis, de uma forma simples e acessível.

O que significa LAM, simplesmente?

Em termos simples, a LAM ocorre quando células musculares lisas anormais dentro dos pulmões começam a crescer descontroladamente, como pequenos tumores. Essas células se aglomeram e formam pequenas estruturas semelhantes a bolhas, chamadas cistos, nos pulmões. Com o tempo, à medida que esses tumores crescem, podem danificar o tecido pulmonar saudável e dificultar a respiração.

Essa condição não se limita aos pulmões. Às vezes, tumores também podem se desenvolver nos rins e no sistema linfático. A principal causa disso é uma mutação nos genes que controlam o crescimento das células em nosso corpo.

Existem dois tipos principais de LAMs.

A doença LAM pode ser dividida em dois tipos principais, com ligeiras diferenças entre eles.

Quais são os sintomas da doença LAM?

Como os sintomas da LAM são muito semelhantes aos de outras doenças pulmonares comuns, como a asma, o diagnóstico pode demorar um pouco. Estes são os principais sintomas.

• Dificuldade para respirar (dispneia): Embora não seja perceptível no início, esse desconforto pode aumentar com o tempo. Pode incluir sensação de cansaço mesmo ao caminhar curtas distâncias ou falta de ar ao subir escadas.
• Chiado: Um som suave vindo de dentro do peito.
• Dor no peito: Pode ocorrer dor súbita e intensa no peito.
• Tosse: Tosse seca persistente.
• Tossir sangue ou 'quilo': O quilo é um fluido mucoso proveniente do nosso sistema digestivo. Tem uma coloração leitosa.

Por que ocorre esse LAM? Qual é a causa?

Como dissemos anteriormente, isso é causado por uma alteração nos genes. Existem dois tipos de genes em nosso corpo chamados TSC1 e TSC2 . Eles atuam como "guardiões" que controlam o crescimento das células em nosso corpo. São chamados de genes "supressores de tumor". Ou seja, a função desses genes é impedir que as células se dividam desnecessariamente e formem tumores.

Uma pessoa com LAM apresenta um defeito, ou mutação, em um desses genes, o TSC1 ou o TSC2. Assim, esses "protetores" não funcionam corretamente. Como resultado, as células musculares lisas começam a se dividir descontroladamente, formando os tipos de tumores que mencionamos anteriormente.

• Cistos pulmonares
• Tumores renais (angiomiolipomas)
• Tumores do sistema linfático

Quais são as possíveis complicações desta doença?

A complicação mais comum e perigosa da LAM é o colapso pulmonar (pneumotórax) . Imagine um cisto semelhante a uma bolha no pulmão que se rompe repentinamente, permitindo que o ar vaze para o espaço entre o pulmão e a parede torácica. Isso causa o colapso do pulmão. Mais da metade das mulheres com LAM apresentará essa condição pelo menos uma vez na vida. Frequentemente, o diagnóstico de LAM é feito somente quando ocorre um colapso pulmonar.

Podem existir outras complicações:

• Acúmulo de líquido 'quiloso' ao redor dos pulmões (quilotórax)
• Outro acúmulo de líquido ao redor dos pulmões (derrame pleural)
• Obstrução do sistema linfático

Como um médico diagnostica LAM?

Após ouvir seus sintomas e examiná-lo(a), se o médico suspeitar dessa doença, ele solicitará vários exames para confirmá-la.

Quais são os tratamentos para LAM?

Em primeiro lugar, ainda não existe cura para a LAM.Mas não se preocupe. Já existem tratamentos eficazes que podem ajudar a controlar essa doença, reduzir os sintomas e impedir que ela piore.

O principal tratamento é um medicamento chamado sirolimus , também conhecido como rapamicina. Este medicamento age impedindo o crescimento de células musculares anormais. Isso pode manter a doença estável e reduzir tumores nos rins e no sistema linfático.

Além disso, dependendo do seu quadro clínico, seu médico poderá recomendar outros tratamentos, tais como:

• Oxigenoterapia: indicada quando o nível de oxigênio no sangue está baixo.
• Broncodilatadores inalatórios: Reduzem a dificuldade respiratória.
• Reabilitação pulmonar: exercícios e conselhos sobre estilo de vida para fortalecer os pulmões.
• Transplante pulmonar: uma opção de último recurso quando a doença é muito grave e não pode ser controlada por outros tratamentos.

Coisas a saber ao viver com LAM (Aumento da Amnésia Livre)

A LAM é uma doença crônica. Portanto, você precisará trabalhar em estreita colaboração com seu pneumologista. A progressão da doença, ou seja, a velocidade com que ela progride, varia de pessoa para pessoa. Depende de diversos fatores:

• Depende do tipo de LAM que você tem.
• Sua idade (a doença de algumas pessoas para de piorar após a menopausa).
• Como seu corpo reage ao tratamento.

Não tenha medo de um transplante de pulmão. A maioria das pessoas (cerca de 64%) não precisará de um transplante de pulmão até 20 anos ou mais após o diagnóstico. Graças aos novos tratamentos, a expectativa de vida das pessoas com LAM é agora muito maior. Mais de 90% das pessoas ainda estão vivas 10 anos após o diagnóstico.

Quando procurar aconselhamento médico

Ao conviver com uma doença como essa, é muito importante cuidar do corpo.

LAM é um tipo de câncer?

Isso é um problema para muitas pessoas. A LAM geralmente não é considerada câncer . No entanto, apresenta algumas características semelhantes às do câncer. Por exemplo, as células podem parecer ter se espalhado de outras partes do corpo para os pulmões e rins. Contudo, quando observadas ao microscópio, essas células não se parecem com células cancerígenas, mas sim com células normais. Além disso, elas não se espalham para órgãos como o fígado ou o cérebro.

É normal sentir como se o chão tivesse sumido debaixo dos seus pés ao descobrir que você tem uma doença crônica como essa. Mas você não está sozinho. Com o apoio do seu médico, da sua família e dos seus amigos, você conseguirá lidar com essa situação.