Vamos aprender sobre alguns problemas do sistema glandular do seu corpo? - Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM)

Nosso corpo é como uma máquina incrível, não é? Para que essa máquina funcione corretamente, cada parte precisa trabalhar em conjunto e de forma coordenada. Existe um sistema muito importante em nosso corpo, chamado sistema endócrino . As glândulas desse sistema produzem hormônios que controlam muitas das atividades do nosso corpo. No entanto, às vezes esse sistema pode apresentar disfunções. Hoje, vamos falar sobre uma condição rara, mas muito importante, da qual devemos estar cientes: a Neoplasia Endócrina Múltipla , também conhecida como NEM (Neoplasia Endócrina Múltipla).

Então, o que é esse sistema endócrino?

Em termos simples, nosso sistema endócrino é uma rede de glândulas e órgãos em nosso corpo. São eles que produzem substâncias químicas chamadas hormônios e as liberam na corrente sanguínea. Pense nesses hormônios como pequenos mensageiros que transmitem mensagens dentro do nosso corpo. Essas mensagens dizem aos nossos órgãos, pele e músculos o que fazer e quando fazer.

Existem diversas glândulas e órgãos principais que pertencem ao nosso sistema endócrino:

• Hipotálamo: Localiza-se na base do cérebro. Controla diversas funções do sistema endócrino.
• Glândula pituitária: Esta pequena glândula, ligada ao hipotálamo, produz hormônios que controlam muitas outras glândulas, incluindo a glândula tireoide, as glândulas suprarrenais, os ovários e os testículos.
• Tireoide: Esta glândula em forma de borboleta, localizada na parte frontal do pescoço, controla o metabolismo do nosso corpo, ou seja, a forma como utilizamos a energia dos alimentos que ingerimos.
• Glândulas paratireoides: Essas quatro pequenas glândulas, geralmente localizadas perto da glândula tireoide, controlam os níveis de cálcio e fósforo em nosso corpo.
• Glândulas suprarrenais: Essas duas glândulas, localizadas acima dos rins, controlam o metabolismo, a pressão arterial, o desenvolvimento sexual e a resposta ao estresse.
• Glândula pineal: Esta glândula produz o hormônio melatonina e regula nosso ciclo de sono.
• Pâncreas: É aqui que a insulina é produzida. Ela é muito importante para o metabolismo e o controle do açúcar no sangue. Também faz parte do nosso sistema digestivo.
• Ovários: É neles que são produzidos os hormônios sexuais femininos estrogênio, progesterona e testosterona.
• Testículos: Além da produção de espermatozoides nos homens, o hormônio testosterona também é produzido aqui.

O que é, afinal, Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM)?

A neoplasia endócrina múltipla (NEM) é uma condição genética rara na qual tumores se desenvolvem em mais de uma glândula ou tecido do sistema endócrino, como discutimos anteriormente. Às vezes, esses tumores podem se tornar cancerígenos.

Existem dois tipos principais dessa condição `(MEN)`:

1. Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM tipo 1): Esta é uma condição na qual múltiplos tumores se desenvolvem em diferentes glândulas do sistema endócrino. Também é chamada de NEM-1 e síndrome de Wermer.

2. Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM tipo 2): Esta é uma condição genética cancerosa que afeta várias glândulas. Pessoas com NEM2 desenvolvem um tipo de câncer de tireoide chamado carcinoma medular da tireoide (CMT) . Elas também apresentam maior risco de desenvolver tumores em outras glândulas do sistema endócrino. Essa condição também é conhecida como NEM-2 e síndrome de Sipple.

Por que ocorre essa situação `(MEN)`?

Ambos os tipos de MEN são causados ​​por alterações em nossos genes , ou seja, mutações . Imagine que nosso corpo tenha algo como um manual de instruções, ou seja, genes. Se mesmo uma única letra nesse manual estiver errada, ou seja, se um gene sofrer uma mutação, algumas funções do corpo podem ser afetadas.

• A NEM tipo 1 é causada por uma mutação no gene MEN1 . Este gene MEN1 é um gene supressor de tumor , ou seja, um gene que ajuda a controlar a divisão celular e a prevenir a formação de tumores. Se este gene não funcionar corretamente, algumas células podem crescer descontroladamente e formar tumores.
• A NEM tipo 2 é causada por uma mutação no gene RET . Este gene RET está associado ao desenvolvimento do câncer. Quando este gene sofre mutação, as células de alguns órgãos e glândulas crescem descontroladamente e formam tumores.

Essas mutações genéticas podem ser herdadas dos pais ou ocorrer aleatoriamente durante o desenvolvimento fetal. Se um dos pais tem NEM (Neoplasia Endócrina Múltipla), há cerca de 50% de chance de o filho também desenvolver a síndrome.

Vamos aprender um pouco mais sobre o tipo 1 de `(MEN)` (`MEN tipo 1`).

Pessoas com NEM tipo 1 desenvolvem tumores em diversas glândulas do sistema endócrino. As áreas mais comumente afetadas são:

• Glândulas paratireoides: Esta é a mais comum.
• Trato gastroenteropancreático: Isso significa que tumores podem se formar no pâncreas, estômago e outras partes do sistema digestivo, como o duodeno.
• Glândula pituitária.

Na maioria das vezes, os nódulos que se desenvolvem com a NEM tipo 1 são não cancerosos (benignos) . No entanto, alguns nódulos podem ser cancerosos (malignos).Também pode se espalhar (metastatizar) para outras partes do corpo. As glândulas com tumores geralmente liberam hormônios em excesso na corrente sanguínea. Isso causa uma variedade de sintomas e problemas de saúde.

Os médicos identificaram mais de 20 tipos de tumores endócrinos e não endócrinos em pessoas com NEM tipo 1. Existem outros tipos de tumores menos comuns, como:

• Tumores neuroendócrinos que se desenvolvem no timo (um gânglio linfático no tórax) e nos brônquios (vias aéreas nos pulmões).
• Os tumores adrenocorticais se formam na camada externa das glândulas suprarrenais.
• Nódulos de gordura (lipomas) que se formam sob a pele.
• Câncer de mama.
• Tumores como meningiomas e ependimomas podem ocorrer no cérebro ou na medula espinhal.

Quais são os sintomas da síndrome de NEM tipo 1?

Os sintomas da NEM tipo 1 podem variar muito de pessoa para pessoa. Depende de quais glândulas são afetadas e da quantidade de hormônio que produzem. Algumas pessoas podem não apresentar sintomas, outras podem ter sintomas leves e algumas podem apresentar sintomas graves, até mesmo com risco de vida. Os sintomas podem variar de pessoa para pessoa, mesmo dentro da mesma família, até mesmo entre gêmeos.

Vamos analisar alguns dos principais tipos de nódulos e seus sintomas associados:

• Devido a problemas nas glândulas paratireoides (hiperparatireoidismo):

90% das pessoas com NEM tipo 1 desenvolvem essa condição até os 50 anos de idade. Nela, as glândulas paratireoides tornam-se hiperativas.

• Sintomas leves: dor nas articulações, fraqueza muscular, fadiga, depressão, dificuldade de concentração, perda de apetite.
• Sintomas graves: náuseas, vômitos, confusão, esquecimento, sede excessiva e micção frequente, prisão de ventre, dor óssea.

• Devido a tumores no pâncreas e na primeira parte do intestino delgado (gastrinomas):

Aproximadamente 40% dos adultos com NEM tipo 1 desenvolvem tumores chamados gastrinomas. Estes produzem um hormônio chamado gastrina, que faz com que o estômago produza ácido em excesso.

• Sintomas: Dor de estômago, diarreia, azia (refluxo ácido), úlceras estomacais (úlceras pépticas).
• Outro tumor observado nessa categoria é o insulinoma . Este produz insulina, o que pode causar baixa de açúcar no sangue (hipoglicemia).
• Sintomas: confusão, tremores, sudorese, fome excessiva, inquietação, batimentos cardíacos acelerados, alterações temporárias na visão.

• Devido a tumores hipofisários (prolactinomas):

Aproximadamente 25% das pessoas com NEM tipo 1 desenvolvem tumores na hipófise. Os mais comuns são os prolactinomas, que produzem o hormônio prolactina .

• Sintomas em mulheres: irregularidades menstruais ou ausência de menstruação (amenorreia), dificuldade para engravidar, secreção leitosa pelos mamilos quando não está grávida ou amamentando (galactorreia), diminuição do desejo sexual.
• Sintomas em homens: Diminuição do desejo sexual devido à queda dos níveis de testosterona, disfunção erétil (DE) e dificuldade para conceber filhos.
• Se o nódulo for grande: dor de cabeça, náuseas/vômitos, alterações na visão (visão dupla, diminuição da visão periférica).

Importante: Nem todas as pessoas apresentarão os mesmos sintomas. Esta lista não é exaustiva. Existem muitos outros tipos de nódulos que podem se desenvolver na NEM tipo 1.

Vamos também aprender sobre o tipo 2 do gene `(MEN)` (`MEN tipo 2`).

Todas as pessoas com NEM tipo 2 desenvolvem um tipo de câncer de tireoide chamado carcinoma medular da tireoide (CMT) . Esse tipo de câncer se desenvolve em um tipo especial de célula da glândula tireoide, chamada célula C. Essas células produzem um hormônio chamado calcitonina. O CMT pode se espalhar para os linfonodos e outros órgãos. O principal tratamento é a remoção cirúrgica da glândula tireoide (tireoidectomia).

Além disso, pessoas com `(MEN tipo 2)` podem apresentar uma ou ambas as seguintes condições:

• Feocromocitoma: Este é um tumor raro que se desenvolve na parte central de uma ou ambas as glândulas suprarrenais (medula adrenal). Na maioria das vezes, não é canceroso. Cerca de 10% a 15% dos casos podem se tornar cancerosos e se espalhar.
• Hiperparatireoidismo: Os níveis de cálcio no sangue aumentam devido à produção excessiva do hormônio da paratireoide (PTH) pelas glândulas paratireoides.

Quais são os sintomas da síndrome de NEM tipo 2?

Os sintomas aqui também são diferentes. Os sintomas geralmente são causados ​​por altos níveis de hormônios produzidos pelo câncer (CMT) e por alguns tumores.

• Sintomas do câncer medular da tireoide (CMT):
• Um caroço na parte frontal do pescoço, dor no pescoço, alteração na voz (rouquidão), tosse, dificuldade para engolir, dificuldade para respirar.

• Sintomas causados ​​por feocromocitoma: (ocorrem em cerca de 50% dos casos)
• Os sintomas só ocorrem quando esses tumores produzem hormônios em excesso, como a adrenalina. Alguns tumores não produzem hormônios e podem não apresentar sintomas.
• Sintomas comuns (frequentemente intermitentes): pressão alta (hipertensão), dor de cabeça, sudorese excessiva sem motivo aparente, batimentos cardíacos rápidos ou irregulares, tremores.

• Sintomas causados ​​pelo hiperparatireoidismo:
• Assim como na síndrome MEN tipo 1, podem ocorrer sintomas como dor nas articulações, fraqueza muscular, fadiga, depressão, dificuldade de concentração, perda de apetite, náuseas, vômitos, sede excessiva e micção frequente, prisão de ventre e dor óssea.

Quem pode desenvolver essa condição `(MEN)`? Qual a sua frequência?

A condição `(MEN)` pode afetar homens e mulheres igualmente. A idade em que a condição `(MEN tipo 1)` aparece varia muito. Ela já foi diagnosticada em crianças de apenas 8 anos e em adultos de até 80 anos.

`(MEN)` é uma condição rara .

• A síndrome de NEM tipo 1 afeta aproximadamente uma em cada 30.000 pessoas.
• A síndrome de NEM tipo 2 afeta aproximadamente uma em cada 35.000 pessoas.

Alguns pesquisadores acreditam que o número real de pessoas com essas condições pode ser maior devido ao subdiagnóstico ou ao diagnóstico incorreto.

Como os médicos diagnosticam a condição `(MEN)`? (Diagnóstico)

O diagnóstico da condição `(MEN)` pode ser um pouco complicado, pois afeta diferentes glândulas.

• Identificação de `(MEN tipo 1)`:

Geralmente, o diagnóstico de NEM tipo 1 é feito quando a pessoa apresenta pelo menos dois dos três principais tumores endócrinos mencionados acima (tumores da paratireoide, tumores da hipófise e/ou tumores do trato gastrointestinal), ou quando possui um desses tumores e um membro da família tem NEM tipo 1.

• Testes:
• Exames de sangue: Verificar níveis elevados de certos hormônios (por exemplo, hormônio da paratireoide (PTH), cálcio).
• Exames de imagem: Esses exames podem ajudar a encontrar áreas com nódulos, como uma tomografia computadorizada (TC) ou uma ressonância magnética (RM).
• Teste genético: Verifica a presença de uma mutação no gene `MEN1`.

• Identificação de `(MEN tipo 2)`:

Uma pessoa recebe o diagnóstico de NEM tipo 2 se apresentar carcinoma medular da tireoide (CMT) juntamente com feocromocitoma e/ou hiperplasia ou adenoma das glândulas paratireoides.

• Testes:
• Exames de sangue: Verificar os níveis hormonais, como calcitonina (para CMT), hormônio da paratireoide (PTH) e catecolaminas (para feocromocitoma).
• Exames de imagem: são utilizados tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM).
• Teste genético: Verifica a presença de uma mutação no gene `RET`.

Quais são os tratamentos para a NEM (Neuroencefalopatia Menstrual)?

O tratamento da NEM depende inteiramente de quais glândulas e órgãos endócrinos são afetados. Geralmente envolve uma equipe multidisciplinar de médicos, incluindo endocrinologistas , cirurgiões e oncologistas .

Podem existir diversas opções de tratamento:

• Medicação: Controla os sintomas e reduz os efeitos do excesso de hormônios.
• Cirurgia: Remover o nódulo ou toda a glândula afetada (por exemplo, a glândula tireoide).
• Terapia de reposição hormonal: Se uma glândula endócrina for removida cirurgicamente, os hormônios produzidos por ela são administrados externamente.
• Tratamento do câncer: Se o câncer se espalhou para outras áreas (metástase), tratamentos como quimioterapia e radioterapia são indicados .

Como cada paciente com problemas de ereção é único, o plano de tratamento ideal para cada um também varia. Não hesite em conversar com seu médico sobre as opções de tratamento mais adequadas para você.

A mastite pode ser completamente curada? Pode ser prevenida?

Infelizmente, atualmente não existe cura para a síndrome da NEM (Neuroencefalopatia Múltipla do Esôfago). No entanto, ela pode ser controlada . Os médicos tratam as alterações em cada glândula com cirurgia ou medicação, conforme apropriado no momento.

Não é possível prevenir o desenvolvimento da NEM (Nenhum Osteomuscular Específico), pois ela é causada por uma mutação genética. Essas mutações genéticas podem ser herdadas dos pais ou ocorrer aleatoriamente durante a fase embrionária.

No entanto, se um parente próximo (pai, mãe, irmão ou irmã) foi diagnosticado com NEM, é importante conversar com seu médico sobre a realização de testes genéticos para NEM. Isso pode ajudar na detecção precoce de tumores, caso você tenha a doença.

O que acontece quando você vive com NEM (Neuroencefalopatia Múltipla)? (Prognóstico)

O prognóstico da NEM depende de vários fatores:

• Quão rapidamente `(MEN)` foi identificado.
• Quais glândulas endócrinas são afetadas?
• Se o nódulo é cancerígeno ou não.
• Tipo de tratamento utilizado.
• É chamado de metástase quando um tumor cancerígeno se espalhou para outras partes do corpo.

Se você recebeu o diagnóstico de NEM (Neuroencefalopatia Múltipla do Esôfago), seu médico poderá lhe dar as melhores orientações sobre o tratamento e os próximos passos.

Quando consultar um médico e perguntas importantes a fazer.

Se você recebeu o diagnóstico de NEM (Nuclear Experiential Medical Association), precisará consultar seu médico regularmente para monitorar sua condição e garantir que seu tratamento esteja funcionando corretamente.

Além disso, se um parente próximo da sua família tiver NEM (Neoplasia Endócrina Múltipla), converse com seu médico sobre a realização de testes genéticos, como mencionado anteriormente.

Se você tem síndrome de NEM (Neuroencefalopatia Múltipla), pode ser útil fazer perguntas como estas ao seu médico:

• Que tipo de `(MEN)` eu tenho?
• Como o (MEN) afeta meu corpo?
• Quais são os sintomas aos quais devo estar atento?
• Quais são as opções de tratamento disponíveis?
• Quais são as vantagens e desvantagens dos diferentes métodos de tratamento?
• Quanto tempo leva para o tratamento ser eficaz?
• O resto da minha família deve fazer o teste para (MEN)?

Por fim, pontos importantes a lembrar (Mensagem principal)

A neoplasia endócrina múltipla (NEM) é uma condição rara. Além disso, como a NEM pode causar uma grande variedade de sintomas e a condição não se manifesta da mesma forma em todos os pacientes, às vezes pode ser difícil saber se você a tem.

Se você desenvolver quaisquer sintomas novos que lhe preocupem, ou se notar quaisquer alterações em seu corpo, o melhor a fazer é consultar um médico.

Embora alguns casos de NEM ocorram aleatoriamente, a doença também pode ser hereditária. Se um parente próximo tem NEM, é muito importante fazer um teste genético para descobrir se você tem risco de desenvolver a síndrome. Converse com seu médico sobre quaisquer dúvidas que você tenha a respeito do seu risco de desenvolver NEM. Ele está lá para te ajudar. Não tenha medo, não tenha medo e não hesite em fazer perguntas.

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