Aqui estão as respostas para suas perguntas sobre esse tumor raro chamado paraganglioma!

Você às vezes sente, de repente, que está suando profusamente, seu coração está acelerado, sua cabeça está latejando? Ou sente que sua pressão arterial sobe repentinamente sem motivo aparente? Mesmo que você ache que são apenas coisas aleatórias, às vezes pode haver outra razão por trás disso. O paraganglioma é uma dessas condições raras, mas importantes, que você deve conhecer.

Então, o que é esse paraganglioma?

Em termos simples, os paragangliomas são tumores raros que se formam no corpo. Frequentemente, desenvolvem-se perto da artéria carótida, um importante vaso sanguíneo do pescoço, ao longo dos nervos da cabeça e do pescoço ou em outras partes do corpo. Esses tumores são compostos por um tipo especial de célula chamada célula cromafim . Essas células produzem hormônios chamados catecolaminas e os liberam na corrente sanguínea.

Você sabia que as glândulas suprarrenais, localizadas acima dos rins, produzem diversos tipos de hormônios? Essas catecolaminas são hormônios que controlam várias funções muito importantes do nosso organismo. Você sabe quais são?

• Sua frequência cardíaca.
• Pressão arterial.
• Nível de açúcar no sangue (glicose sanguínea).
• Como o nosso corpo reage ao estresse.

Os principais tipos de catecolaminas importantes são:

• Dopamina.
• Epinefrina (também conhecida como adrenalina).
• Norepinefrina (também chamada noradrenalina).

Embora os paragangliomas não se desenvolvam nas glândulas suprarrenais, esses tumores se formam a partir do tecido presente nessas glândulas. Portanto, além dos paragangliomas, os hormônios catecolaminérgicos também podem se acumular no sangue. É nesse momento que vários sintomas começam a aparecer.

Qual a diferença entre paraganglioma e feocromocitoma?

Esses dois nomes podem ser um pouco confusos, não é? Paraganglioma e feocromocitoma são tumores raros que se originam das células cromafins mencionadas anteriormente. A principal diferença entre os dois é o local onde se formam no corpo.

Os feocromocitomas desenvolvem-se na parte central da glândula adrenal, chamada medula adrenal. Os paragangliomas desenvolvem-se fora da glândula adrenal. Frequentemente, são encontrados ao longo de artérias ou nervos no pescoço. É por isso que os paragangliomas às vezes são chamados de "feocromocitomas extra-adrenais".

O paraganglioma é um câncer?

Este é um problema que muitas pessoas enfrentam. Esses tumores, chamados paragangliomas , podem ser cancerígenos (malignos) ou não cancerígenos (benignos).Grosso modo, cerca de 20% dos paragangliomas são cancerígenos.

Mas o desafio reside no fato de que, por vezes, é difícil para os médicos determinarem com certeza se um tumor é cancerígeno ou não. Ou seja, mesmo que o tumor seja removido cirurgicamente e seu tecido seja examinado ao microscópio, por vezes não é possível afirmar com certeza. Portanto, um paraganglioma é geralmente considerado cancerígeno nos seguintes casos:

• Se o tumor se espalhou para os tecidos circundantes (isto é chamado de "disseminação regional do paraganglioma").
• Se o câncer se espalhou para órgãos distantes, como os pulmões ou os ossos (isso é chamado de "metástase").
• Se o problema reaparecer após ter sido inicialmente tratado e curado (isto é chamado de "recidiva").

Se for câncer, como ele se espalha?

Se este paraganglioma for um câncer, não existe um sistema de estadiamento padrão para ele. Em vez disso, ele é descrito da seguinte forma:

• Paraganglioma localizado: O tumor está localizado em apenas um lugar.
• Paraganglioma regional: O câncer se espalhou para os gânglios linfáticos ou outros tecidos próximos ao local onde começou.
• Paraganglioma metastático: o câncer se espalhou para outras partes do corpo, como fígado, pulmões, ossos ou linfonodos distantes. Entre 35% e 50% dos paragangliomas cancerosos podem se disseminar (metastatizar) dessa forma.
• Paraganglioma recorrente: O câncer retornou após ter sido tratado e curado. Pode estar no mesmo local de antes ou em uma parte diferente do corpo.

Quão rápido essas nozes crescem?

Geralmente, os paragangliomas crescem muito lentamente. No entanto, isso pode variar de pessoa para pessoa. Em algumas pessoas, o crescimento pode ser um pouco mais rápido.

Quem é mais afetado por essa situação?

Essa condição, chamada paraganglioma , pode se desenvolver em qualquer idade. No entanto, é mais comum em pessoas entre 30 e 50 anos. Além disso, aproximadamente 10% dos casos são relatados em crianças.

Qual a frequência do paraganglioma?

Este é, na verdade , um tumor muito raro. Estatisticamente, estima-se que apenas cerca de duas pessoas em um milhão desenvolvam paragangliomas. Então, você pode imaginar o quão raro ele é.

Quais são os sintomas do paraganglioma?

Os sintomas dos paragangliomas são causados ​​pela liberação excessiva de adrenalina ou noradrenalina pelo tumor na corrente sanguínea. No entanto, alguns paragangliomas não produzem esse hormônio extra e, portanto, não causam sintomas (são chamados assintomáticos).

Sintomas mais comunsÉ:

• Início súbito de pressão arterial elevada (hipertensão).
• Dor de cabeça.
• Transpiração excessiva sem motivo aparente.
• Batimentos cardíacos rápidos e irregulares, tão altos que é possível ouvir o coração batendo.
• Sensação de que seu corpo está tremendo.

Além desses, existem também sintomas menos comuns :

• Estar muito mais pálida do que você costuma ser.
• Náuseas e/ou vômitos.
• Diarréia.
• Constipação.
• Níveis elevados de açúcar no sangue (hiperglicemia).
• Uma queda repentina da pressão arterial que causa tontura ao levantar-se (isso é chamado de hipotensão ortostática).
• Ser magra sem motivo aparente.

Algumas pessoas podem apresentar esses sintomas raramente ou em surtos. Imagine, às vezes não há nada de errado, então esses sintomas aparecem de repente e depois desaparecem após algum tempo. É por isso que às vezes demora a perceber o problema.

Quais são as causas do paraganglioma?

Na maioria das vezes, não há uma causa específica para os paragangliomas. Ou seja, eles ocorrem aleatoriamente. No entanto, aproximadamente 25% a 35% das pessoas desenvolvem paragangliomas como resultado de uma condição genética hereditária. Algumas dessas condições incluem:

• Síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 2, tipos A e B (MEN2A e MEN2B).
• Doença de Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatose tipo 1 (NF1).
• Síndrome hereditária do paraganglioma.
• Díade de Carney-Stratakis (na qual o paraganglioma pode ser acompanhado por tumor estromal gastrointestinal (GIST)).
• Tríade de Carney (que pode incluir paraganglioma, GIST e um tipo de tumor pulmonar chamado condroma pulmonar).

Como é diagnosticado o paraganglioma?

O paraganglioma pode ser difícil de diagnosticar porque é um tumor raro e, às vezes, não causa sintomas. Em alguns casos, os médicos descobrem paragangliomas durante exames realizados por outro motivo.

Um médico pode suspeitar de paraganglioma após considerar os seguintes fatores:

• Seu histórico médico completo, especialmente se alguém em sua família já teve feocromocitoma ou paraganglioma.
• Um exame físico e médico completo.
• A natureza de alguns sintomas. Por exemplo, se você tem pressão alta que não é controlada pelos tratamentos normais.

Que testes são feitos para isso?

Seu médico pode usar esses exames e procedimentos para determinar se você tem paraganglioma:

• Exame físico: Seu médico irá examiná-lo(a) e verificar seu estado geral de saúde, incluindo a aferição da pressão arterial. Ele(a) também perguntará sobre seu histórico médico e o de sua família, especialmente sobre quaisquer problemas relacionados a hormônios.
• Exame de urina de 24 horas: Este exame consiste na coleta de uma amostra de urina durante um período de 24 horas para medir a quantidade de hormônios adrenais chamados catecolaminas. Também analisa substâncias que se formam quando esses hormônios se degradam. Se as catecolaminas estiverem presentes na urina em níveis acima do normal, isso pode ser um sinal de paraganglioma.
• Exames de catecolaminas no sangue: Esses exames medem os níveis de catecolaminas no sangue. Como mencionado anteriormente, eles também procuram substâncias produzidas quando esses hormônios se decompõem. Se essas substâncias estiverem presentes em quantidades acima do normal no sangue, isso também pode ser um sinal de paraganglioma.
• Tomografia por emissão de pósitrons (PET): Um exame PET consiste na injeção de uma substância química radioativa segura (radiotraçador) no corpo, seguida da obtenção de imagens dos órgãos e tecidos por meio de um aparelho chamado scanner PET. Esse exame identifica células e tumores altamente ativos que absorvem a substância química, o que pode ajudar a determinar a presença de um problema de saúde. É especialmente útil para localizar com precisão um paraganglioma.
• Tomografia computadorizada (TC): Uma tomografia computadorizada é um procedimento que utiliza uma série de raios X de diferentes ângulos para criar imagens detalhadas do interior do corpo. Seu médico pode recomendar uma tomografia computadorizada para ajudar a identificar a localização de um tumor (geralmente no pescoço).
• Ressonância magnética (RM): Um exame de RM utiliza um ímã, ondas de rádio e um computador para criar uma série de imagens detalhadas do interior do seu corpo. Seu médico pode recomendar uma RM para obter uma visão mais precisa da área onde o tumor está localizado.

Após o seu médico diagnosticar um paraganglioma, ele poderá realizar exames adicionais para verificar se a doença se espalhou para outras partes do corpo.

É necessário fazer testes genéticos?

Se você receber um diagnóstico de paraganglioma, seu médico provavelmente recomendará que você faça aconselhamento genético para descobrir se você tem uma síndrome hereditária e se corre o risco de desenvolver outros tipos de câncer associados a ela.

Seu médico pode recomendar testes genéticos nestes casos:

• Se você ou alguém da sua família apresentar sintomas relacionados à síndrome hereditária de feocromocitoma ou paraganglioma.
• Se você apresentar sinais de níveis de catecolaminas acima do normal no sangue ou sinais de um paraganglioma cancerígeno.
• Se você desenvolveu paraganglioma antes dos 40 anos de idade.

Se o seu consultor genético encontrar alguma alteração genética nos resultados dos seus exames, ele ou ela provavelmente recomendará que outros membros da sua família (mesmo aqueles que são assintomáticos, mas que estão em risco) também façam o teste.

Como é tratado o paraganglioma?

O tratamento do paraganglioma depende de diversos fatores, incluindo:

• O tamanho do tumor.
• Se o tumor é canceroso (maligno) ou benigno (benigno).
• Se você apresenta sintomas devido a níveis elevados de catecolaminas.
• O tumor está localizado apenas em um lugar ou se espalhou (metastatizou) para outras partes do corpo?
• Se o tumor foi detectado pela primeira vez ou se já havia sido curado anteriormente e depois reapareceu.

Se você tem um paraganglioma que causa sintomas devido ao excesso de hormônios, seu médico prescreverá medicamentos para controlar esses sintomas. Esses medicamentos podem incluir:

• Medicamentos que controlam a pressão arterial, por exemplo , alfa-bloqueadores .
• Medicamentos para manter a frequência cardíaca em níveis normais, por exemplo, betabloqueadores .
• Medicamentos que bloqueiam os efeitos dos hormônios liberados em excesso pelas glândulas suprarrenais.

As opções de tratamento para paraganglioma são:

• Remoção cirúrgica do tumor.
• Radioterapia.
• Quimioterapia.
• Terapia de ablação.
• Terapia direcionada.

Em conjunto, você e sua equipe médica determinarão o plano de tratamento mais adequado para você e sua condição.

Remoção cirúrgica do tumor

O principal tratamento para o paraganglioma é a cirurgia. Durante a cirurgia para remover o tumor, o cirurgião examinará o tecido circundante e os gânglios linfáticos para verificar se o tumor se espalhou. Caso tenha se espalhado, o cirurgião removerá o tecido afetado, se possível.

A maioria dos paragangliomas pode ser removida por meio de técnicas minimamente invasivas, como a cirurgia laparoscópica . Este procedimento envolve pequenas incisões na pele e a remoção do tumor com instrumentos especiais. No entanto, tumores maiores podem exigir cirurgia aberta tradicional.

Após a cirurgia, seu médico verificará os níveis de catecolaminas no seu sangue ou urina. Se os níveis de catecolaminas retornarem ao normal, isso indica que todas as células do paraganglioma foram removidas.

Radioterapia

A radioterapia é um tratamento contra o câncer que utiliza feixes de radiação de alta energia para destruir as células cancerígenas ou impedir seu crescimento. Isso é feito minimizando os danos ao tecido saudável circundante.

Existem dois tipos de radioterapia:

• Radioterapia externa: Este método envolve o uso de um aparelho externo ao corpo para direcionar a radiação para a área onde o câncer está localizado.
• Radioterapia interna: Este método consiste em inserir uma substância radioativa em agulhas, sementes, fios ou cateteres, que são então colocados diretamente dentro ou perto do tumor por um médico.

O tipo de radioterapia que seu médico recomenda depende se o câncer está localizado, regional, metastático ou se houve recidiva. Os médicos geralmente utilizam radioterapia externa e/ou terapia com iodo-131 (131I-MIBG) para tratar paragangliomas cancerígenos. A terapia com 131I-MIBG consiste na administração de uma substância radioativa a certos tipos de células cancerígenas, que é então injetada no corpo e a radiação emitida destrói as células.

Quimioterapia

O tratamento padrão para o paraganglioma metastático é a quimioterapia. Este tratamento envolve o uso de medicamentos para destruir as células cancerígenas, impedir sua divisão ou seu crescimento. A quimioterapia geralmente é administrada por via intravenosa. Embora geralmente seja um tratamento eficaz, pode causar efeitos colaterais.

Terapia de ablação

A terapia de ablação é uma opção de tratamento minimamente invasiva que utiliza temperaturas muito altas ou muito baixas para destruir tumores. As terapias de ablação que ajudam a eliminar células cancerígenas e células anormais incluem:

• Ablação por radiofrequência: Este procedimento utiliza ondas de rádio para aquecer e destruir células cancerígenas e células anormais. As ondas de rádio são enviadas através de eletrodos (pequenos dispositivos condutores de eletricidade).
• Crioablação: Este tratamento utiliza nitrogênio líquido ou dióxido de carbono líquido para congelar e destruir células cancerígenas e células anormais.

Terapia direcionada

A terapia direcionada é uma opção de tratamento que utiliza medicamentos ou outras substâncias para atacar apenas células cancerígenas específicas, sem prejudicar as células saudáveis. Os médicos utilizam a terapia direcionada para tratar paragangliomas metastáticos e recorrentes.

Atualmente, pesquisadores estão investigando um inibidor da tirosina quinase chamado sunitinibe.Um tipo de medicamento está sendo estudado para avaliar sua eficácia no tratamento de paragangliomas distantes. A terapia com inibidores da tirosina quinase é um tipo de terapia direcionada que interrompe o crescimento tumoral.

É possível prevenir o desenvolvimento de paraganglioma?

Infelizmente, os paragangliomas não podem ser prevenidos. No entanto, se você possui certas síndromes hereditárias e genes que aumentam o risco de desenvolver paragangliomas, o aconselhamento genético pode ajudá-lo a fazer exames para detectar paragangliomas, possivelmente em estágios iniciais.

Consulte seu médico se algum parente de primeiro grau (irmãos e pais) teve paraganglioma ou feocromocitoma e/ou se você tem alguma destas condições genéticas:

• Síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 2.
• Doença de Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatose tipo 1.
• Síndrome hereditária do paraganglioma.
• Díade Carney-Stratakis.
• Tríade de Carney.

Qual é o prognóstico nesta situação?

O prognóstico para paragangliomas, ou seja, a chance de recuperação e sobrevivência, varia dependendo de diversos fatores. Entre eles:

• Onde o tumor está localizado no seu corpo e qual o seu tamanho.
• Seja câncer ou tenha se espalhado para outras partes do corpo.
• O tumor foi removido cirurgicamente? Em caso afirmativo, qual a porção do tumor removida durante a cirurgia?

Pessoas com um pequeno paraganglioma que não se espalhou para outras partes do corpo (não metastatizou) têm uma taxa de sobrevida de cinco anos de cerca de 95%. No entanto, pessoas com um paraganglioma que recidivou após o tratamento inicial ou que se espalhou para outras partes do corpo (metastatizou) têm uma taxa de sobrevida de cinco anos entre 34% e 60% .

Além disso, existem alguns paragangliomas graves que, mesmo que não tenham se disseminado muito, não podem ser completamente removidos cirurgicamente porque se espalharam o suficiente para o tecido circundante. Nesses casos, a secreção excessiva de adrenalina e noradrenalina pode ser perigosa e difícil de tratar.

Mais importante ainda, os paragangliomas, sejam eles cancerígenos ou não, se não tratados, podem causar complicações graves, inclusive fatais, devido às quantidades excessivas de adrenalina e noradrenalina que secretam.

Algumas dessas complicações são:

• Doença do músculo cardíaco (cardiomiopatia).
• Inflamação do músculo cardíaco (miocardite).
• Sangramento descontrolado no cérebro (hemorragia cerebral).
• Acúmulo de líquido nos pulmões (edema pulmonar).
• Ataque cardíaco (infarto do miocárdio).
• AVC.
• Coma.
• Morte.

Quando devo consultar um médico?

Se você for diagnosticado com paraganglioma e apresentar sintomas suspeitos, consulte seu médico imediatamente.

Se você apresentar sintomas de paraganglioma, como pressão alta e dores de cabeça, consulte um médico. Embora o paraganglioma seja raro, é importante tratar a pressão alta, mesmo que seja improvável que você a tenha.

Se você descobrir que um parente de primeiro grau (irmãos, pais) tem uma síndrome genética como a "Síndrome de Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2" ou a "Doença de Von Hippel-Lindau (VHL)", pergunte ao seu médico sobre a possibilidade de fazer um teste genético, pois isso pode aumentar o risco de desenvolver paraganglioma.

Que perguntas você deve fazer ao seu médico?

Se você for diagnosticado com paraganglioma, pode ser útil fazer estas perguntas ao seu médico:

• Por que desenvolvi um paraganglioma?
• Meus filhos e/ou parentes podem desenvolver paraganglioma?
• Quais são as opções de tratamento disponíveis?
• Quais são os efeitos colaterais dos diferentes tratamentos?
• Como posso controlar meus sintomas?

Por fim, pontos importantes a lembrar (Mensagem principal)

O paraganglioma é uma condição rara, mas é importante estar ciente dela. Se você apresentar sintomas persistentes e difíceis de entender, especialmente aumento repentino da pressão arterial, sudorese ou taquicardia, é aconselhável procurar orientação médica em vez de ignorá-los como algo passageiro.

Embora a causa do paraganglioma seja frequentemente desconhecida, existem alguns fatores genéticos que podem estar envolvidos. Portanto, se alguém na sua família teve paraganglioma ou feocromocitoma, o teste genético pode ajudar a determinar o seu risco e se você pode ter outros problemas de saúde. Se tiver alguma dúvida sobre isso, não hesite em falar com o seu médico. Ele está aqui para ajudar.

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