Vamos falar hoje sobre um tumor raro chamado feocromocitoma?

Você às vezes tem picos repentinos de pressão arterial? Ou simplesmente transpira? Sente dor de cabeça com palpitações? Não se apresse em presumir que alguns desses sintomas sejam sinal de uma doença grave. No entanto, se eles persistirem, especialmente com pressão alta difícil de controlar, é bom ficar um pouco atento. Hoje vamos falar sobre uma condição um tanto rara, mas que, se diagnosticada corretamente, pode ser tratada com muito sucesso. Ela se chama feocromocitoma.

O que é feocromocitoma? Vamos entender de forma simples.

Em termos simples, um feocromocitoma é um tumor que se desenvolve na parte central das glândulas suprarrenais, a medula suprarrenal. Esses tumores são formados por um tipo especial de célula chamada célula cromafim. Essas células produzem e liberam hormônios na corrente sanguínea, que são necessários para a resposta de "luta ou fuga" do nosso corpo. Pense bem: quando você se assusta de repente ou enfrenta muito estresse, as mudanças que acontecem no seu corpo — seu ritmo cardíaco aumenta, você transpira, seu corpo treme — são causadas por esses hormônios.

O feocromocitoma geralmente se desenvolve em apenas uma glândula adrenal. No entanto, às vezes pode se desenvolver em ambas as glândulas. É possível haver mais de um tumor em uma mesma glândula.

É importante ressaltar que a maioria dos feocromocitomas é benigna (não maligna) . Isso significa que eles não se espalham para outras partes do corpo. No entanto, entre 10% e 15% podem ser cancerígenos. Se for uma condição cancerígena, ela é descrita em várias categorias principais, dependendo de como se espalhou:

• Feocromocitoma localizado: o tumor está localizado em apenas uma ou em ambas as glândulas suprarrenais.
• Feocromocitoma regional: o câncer se espalhou para os linfonodos próximos às glândulas suprarrenais ou para outros tecidos.
• Feocromocitoma metastático: o câncer se espalhou para órgãos distantes, como fígado, pulmões ou ossos.
• Feocromocitoma recorrente: O câncer retornou após o tratamento. Pode estar no mesmo local de antes ou em um local diferente.

O que são essas glândulas suprarrenais em nosso corpo? Qual é a sua função?

Temos duas glândulas suprarrenais. Elas estão localizadas na parte posterior do abdômen, acima dos rins, como uma tampa. Fazem parte do nosso sistema endócrino. Cada glândula suprarrenal possui duas partes principais. A camada externa é chamada de córtex suprarrenal e a parte intermediária é chamada de medula suprarrenal.

Nossa medula adrenal produz um grupo de hormônios chamados catecolaminas. Esses hormônios controlam diversos processos muito importantes em nosso corpo:

• Frequência cardíaca
• Pressão arterial
• Nível de açúcar no sangue (glicose sanguínea)
• Como o nosso corpo reage ao estresse (a resposta de "lutar ou fugir")

Os principais tipos de catecolaminas são:

• Dopamina
• Epinefrina (Adrenalina) `(Epinefrina / Adrenalina)`
• Norepinefrina (Noradrenalina) `(Norepinefrina / Noradrenalina)`

Quando um feocromocitoma está presente, ele pode liberar mais desses hormônios, adrenalina e noradrenalina, na corrente sanguínea do que o necessário. É aí que vários sintomas começam a aparecer.

Qual a diferença entre feocromocitoma e paraganglioma?

Esses são dois tipos de tumores muito semelhantes e raros. Ambos se originam das mesmas células cromafins que discutimos anteriormente. No entanto, o feocromocitoma surge na parte central da glândula adrenal (a medula adrenal), enquanto o paraganglioma surge em outros locais fora da glândula adrenal .

Quem tem maior probabilidade de desenvolver essa condição? Qual a sua frequência?

O feocromocitoma pode se desenvolver em qualquer idade, mas é mais comum em pessoas entre 30 e 50 anos. Aproximadamente 10% dos casos são relatados na infância.

Este é um tumor muito raro . É difícil dizer exatamente quantas pessoas têm essa condição. Como algumas pessoas não apresentam sintomas, a doença pode passar despercebida. Estima-se que menos de 1% das pessoas com pressão alta tenham um feocromocitoma.

Quais são os sintomas apresentados por uma pessoa com feocromocitoma?

Os sintomas do feocromocitoma ocorrem quando o tumor libera quantidades excessivas dos hormônios adrenalina (epinefrina) ou noradrenalina (norepinefrina) na corrente sanguínea. No entanto, alguns tumores não produzem quantidades excessivas desses hormônios e podem ser assintomáticos.

Os sintomas mais comuns são:

• Pressão alta (hipertensão): Este é o principal sintoma. Às vezes, é difícil de controlar.
• Dor de cabeça: Pode ser uma dor de cabeça intensa e repentina.
• Transpiração excessiva sem motivo aparente.
• Palpitações são uma sensação de batimento cardíaco rápido, irregular ou forte.
• Sensação de que seu corpo está tremendo.

Sintomas menos comuns:

• Dor no peito e/ou abdômen.
• A pele subitamente fica mais pálida que o normal.
• Náuseas e/ou vômitos.
• Diarréia.
• Constipação.
• A hipotensão ortostática é uma queda repentina da pressão arterial ao levantar-se. Isso significa que você sente tontura ao se levantar repentinamente após estar sentado.
• Perda de peso sem motivo aparente.

Esses sintomas podem surgir ou piorar após determinados eventos. Por exemplo:

• Atividade física intensa.
• Lesão física ou estresse mental severo.
• Parto.
• Obtenção da anestesia.
• Realizar cirurgia.
• Consumir alimentos ricos em tiramina (por exemplo, vinho tinto, chocolate, queijo).

Os sintomas estão sempre presentes? Ou são intermitentes?

Uma pessoa com feocromocitoma pode ter pressão alta persistente ou ela pode ser intermitente .

Algumas pessoas podem apresentar "crises paroxísticas", ou seja, crises repentinas de sintomas. Isso significa que ocorre um aumento súbito da pressão arterial, acompanhado de sintomas como forte dor de cabeça, aumento da frequência cardíaca e sudorese excessiva. Essas "crises" podem ocorrer várias vezes ao dia, ou até mesmo uma ou duas vezes por mês.

Importante: Se você apresentar algum destes sintomas, especialmente aumento repentino da pressão arterial, dor de cabeça, sudorese e palpitações, é muito importante procurar atendimento médico.

Por que o feocromocitoma se desenvolve? Quais são as causas?

Na maioria dos casos, não se encontra uma causa específica para o feocromocitoma. Ele ocorre aleatoriamente.

No entanto, em 25% a 35% dos casos, essa condição está relacionada a fatores hereditários. Alguns dos principais são:

• Síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 2, tipos A e B (MEN2A e MEN2B)
• Doença de Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatose tipo 1 (NF1)
• Síndrome do paraganglioma hereditário
• Díade Carney-Stratakis [paraganglioma e tumor estromal gastrointestinal (GIST)]
• Tríade de Carney (paraganglioma, GIST e condroma pulmonar)

Além dessas condições genéticas, o feocromocitoma também pode se desenvolver devido a mutações em pelo menos 10 genes diferentes.

Como é feito o diagnóstico dessa doença? (Diagnóstico)

O feocromocitoma pode ser difícil de diagnosticar porque é um tumor raro e, às vezes, não causa sintomas. Em alguns casos, o tumor é descoberto incidentalmente durante um exame realizado por outro motivo.

Existem vários motivos pelos quais um médico pode suspeitar dessa doença:

• SeuUm histórico médico detalhado, especialmente se alguém na família já teve feocromocitoma.
• Um exame físico e médico completo.
• Alguns sintomas específicos , por exemplo, as "crises paroxísticas" de que falamos e a pressão alta que não é controlada pelos tratamentos normais.

Que tipo de testes são realizados?

Seu médico pode recomendar os seguintes exames para confirmar se você tem feocromocitoma:

• Exame de urina de 24 horas: Este exame consiste na coleta de urina ao longo do dia para medir a quantidade de catecolaminas presentes. Também mede as substâncias produzidas pela degradação desses hormônios. Se esses níveis estiverem acima do normal, pode ser um sinal de feocromocitoma.
• Exames de catecolaminas no sangue: Esses exames medem os níveis de catecolaminas no sangue. Assim como os exames de urina, eles também procuram substâncias produzidas pela degradação de hormônios.
• Tomografia computadorizada (TC): Este exame utiliza uma série de raios X para criar imagens detalhadas do interior do seu corpo. Seu médico pode recomendá-lo para avaliar suas glândulas suprarrenais.
• Ressonância magnética (RM - Ressonância Magnética): Este exame utiliza um ímã, ondas de rádio e um computador para criar imagens detalhadas do interior do corpo. Também é usado para examinar as glândulas suprarrenais.

Uma vez confirmada a doença, podem ser realizados exames adicionais para determinar se o tumor é cancerígeno (maligno) ou benigno (benigno) e se se espalhou para outras partes do corpo.

Por que os testes genéticos são importantes?

Se você for diagnosticado com feocromocitoma, seu médico provavelmente recomendará aconselhamento genético e testes para determinar se você possui uma síndrome hereditária que o coloca em risco de desenvolver outros tipos de câncer.

Em casos como estes, pode ser recomendável realizar testes genéticos:

• Se você ou alguém da sua família apresentar sintomas associados à síndrome hereditária de feocromocitoma ou paraganglioma.
• Se você tiver tumores em ambas as glândulas suprarrenais.
• Se houver mais de um tumor em uma glândula adrenal.
• Se houver sintomas de níveis elevados de catecolaminas no sangue.
• Se o feocromocitoma for diagnosticado antes dos 40 anos de idade.

Se um teste genético detectar uma alteração genética, o consultor genético poderá recomendar que outros membros da sua família (aqueles que são assintomáticos, mas que apresentam risco) também façam esse teste.

Quais são os tratamentos para o feocromocitoma?

O melhor tratamento para isso é a remoção cirúrgica do tumor, se possível .

A escolha do tratamento depende de vários fatores:

• O tamanho do tumor.
• Se o tumor é canceroso (maligno) ou benigno (benigno).
• Se houver sintomas decorrentes do aumento dos hormônios catecolaminérgicos.
• O tumor está localizado apenas em um lugar ou se espalhou para outras partes do corpo? (Metástase)
• Se a doença foi diagnosticada pela primeira vez ou se reapareceu após tratamento anterior.

Se você apresentar sintomas devido ao aumento dos hormônios adrenais, seu médico poderá prescrever medicamentos para controlar esses sintomas. Por exemplo:

• Medicamentos para manter a pressão arterial em níveis normais, como os alfa-bloqueadores.
• Medicamentos para manter a frequência cardíaca em níveis normais, como os betabloqueadores.
• Medicamentos que bloqueiam os efeitos dos hormônios liberados em excesso pela glândula adrenal.

As principais opções de tratamento para o feocromocitoma são:

• Cirurgia
• Radioterapia
• Quimioterapia
• terapia de ablação
• Terapia de embolização
• Terapia direcionada

Em conjunto, você e sua equipe médica determinarão o plano de tratamento mais adequado para você.

Principais métodos de tratamento

• Cirurgia:

Este é o principal tratamento para o feocromocitoma. Aproximadamente 90% dos tumores podem ser removidos cirurgicamente com sucesso .

Seu médico pode recomendar uma cirurgia para remover uma ou ambas as glândulas suprarrenais (adrenalectomia). Durante a cirurgia, o cirurgião examinará o tecido circundante e os gânglios linfáticos para verificar se o tumor se espalhou. Caso tenha se espalhado, ele removerá esse tecido, se possível.

Após a cirurgia, serão realizados exames de sangue ou urina para verificar os níveis de catecolaminas. Se os níveis retornarem ao normal, significa que todas as células do feocromocitoma foram removidas.

Se ambas as glândulas suprarrenais forem removidas, você terá que fazer terapia hormonal pelo resto da vida para repor os hormônios produzidos por elas.

• Radioterapia:

Este é um tratamento utilizado para matar células cancerígenas ou impedir seu crescimento. Isso é feito de forma a minimizar os danos ao tecido saudável.

Existem dois tipos de radioterapia:

• Radioterapia externa: A radiação é direcionada para o local do câncer a partir de um aparelho externo ao corpo.
• Radioterapia interna: Uma substância radioativa é acondicionada em agulhas, sementes, fios ou cateteres e inserida por um médico no local do câncer ou próximo a ele.

O tipo de radioterapia depende se o câncer é localizado, regional, metastático ou recorrente. O feocromocitoma maligno é geralmente tratado com radioterapia externa e/ou terapia com iodo-131 (131I-MIBG). O 131I-MIBG é uma substância radioativa que se liga a algumas células cancerígenas e as destrói.

• Quimioterapia:

Este tratamento utiliza medicamentos para matar as células cancerígenas, impedindo sua divisão e multiplicação, ou interrompendo o crescimento do câncer. Esses medicamentos geralmente são administrados por via intravenosa. Embora seja um tratamento eficaz, pode apresentar efeitos colaterais.

• Terapia de ablação:

Este é um tratamento minimamente invasivo. Ele utiliza calor extremo ou frio extremo para destruir os tumores.

• Ablação por radiofrequência: A ablação por radiofrequência utiliza ondas de rádio para aquecer e destruir células cancerígenas e células anormais.
• Crioablação: Utiliza nitrogênio líquido ou dióxido de carbono líquido para congelar e destruir células cancerígenas e células anormais.

• Terapia de embolização:

Nesse procedimento, a artéria que irriga a glândula adrenal é bloqueada. Isso interrompe o fluxo sanguíneo para a glândula, matando as células cancerígenas que ali crescem.

• Terapia direcionada:

Este tratamento utiliza medicamentos ou outras substâncias que atacam especificamente apenas as células cancerígenas, sem prejudicar as células saudáveis. É indicado para feocromocitoma metastático e recorrente.

Um inibidor da tirosina quinase chamado sunitinibe está sendo estudado para o tratamento do feocromocitoma metastático. Esses medicamentos inibem o crescimento tumoral.

Essa doença pode ser prevenida?

Infelizmente, não há como prevenir o feocromocitoma. No entanto, se você tem risco de desenvolver essa doença devido a síndromes hereditárias e genes, o aconselhamento genético pode ajudar na triagem e na detecção precoce.

Se algum parente próximo (irmãos, pais) já teve feocromocitoma, ou se você tem uma condição genética como as que discutimos anteriormente (síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 2, doença de Von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose tipo 1 (NF1), síndrome de paraganglioma hereditário, díade de Carney-Stratakis, tríade de Carney), é muito importante conversar com seu médico sobre isso.

Qual a probabilidade de recuperação após o tratamento? (Prognóstico)

O prognóstico para o feocromocitoma é geralmente muito bom se tratado.Já dissemos que aproximadamente 90% dos tumores podem ser removidos com sucesso por meio de cirurgia.

No entanto, se não for tratada, essa condição pode levar a complicações graves, inclusive fatais . Por exemplo:

• Cardiomiopatia
• Miocardite
• Sangramento descontrolado no cérebro (hemorragia cerebral)
• Acúmulo de líquido nos pulmões (Edema pulmonar)

Alguns pacientes com feocromocitoma também correm risco de acidente vascular cerebral ou infarto do miocárdio.

Quando devo consultar um médico?

• Se você for diagnosticado com feocromocitoma e desenvolver quaisquer sintomas preocupantes, consulte seu médico imediatamente.
• Se você apresentar sintomas de feocromocitoma, como pressão alta e dores de cabeça, consulte um médico. Embora o feocromocitoma seja raro, é importante tratar a pressão alta.
• Se você sabe que um parente próximo (irmãos, pais) tem uma condição genética como a síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 2 ou a doença de Von Hippel-Lindau (VHL), você também pode ter um risco maior de desenvolver feocromocitoma, portanto, consulte um médico para conversar sobre testes genéticos.

Que perguntas devo fazer ao médico?

Se você for diagnosticado com feocromocitoma, pode ser útil fazer estas perguntas ao seu médico:

• Por que desenvolvi um feocromocitoma?
• Meus filhos e/ou parentes podem desenvolver feocromocitoma?
• Quais são as opções de tratamento disponíveis?
• Quais são os efeitos colaterais dos diferentes tratamentos?
• Como posso controlar meus sintomas?

Por fim, os pontos mais importantes a lembrar (Mensagem principal)

Bem, embora o feocromocitoma seja um tumor raro, geralmente é benigno e tratável . Além disso, pode ser hereditário, portanto, se você ou alguém da sua família for diagnosticado com essa condição, é importante fazer um teste genético. Isso também pode ajudar a determinar se você tem risco de desenvolver outros problemas de saúde.

Lembre-se: se tiver alguma dúvida sobre o risco de desenvolver feocromocitoma ou sobre essa doença, não hesite em falar com seu médico. Ele está aqui para ajudar. Cuide da sua saúde!

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