Você está com problemas nas vias biliares? Vamos aprender sobre a Colangite Esclerosante Primária (CEP)!

Às vezes, nos sentimos cansados ​​sem motivo aparente, temos uma leve dor na parte superior direita do abdômen ou simplesmente sentimos vontade de nos coçar. Embora não prestemos muita atenção a esses sintomas no dia a dia, às vezes eles podem ser sinais de um problema mais sério no organismo. Hoje, vamos falar sobre uma condição um pouco complexa, mas muito importante que todos conheçam: a Colangite Esclerosante Primária , ou CEP .

O que é colangite esclerosante primária (CEP)?

Em termos simples, a colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença que ocorre nos ductos biliares do nosso corpo. Como você deve se lembrar, a bile é produzida no fígado. Essa bile auxilia na digestão. Portanto, existe um sistema de pequenos tubos que transportam essa bile do fígado para os intestinos. Chamamos esses tubos de ductos biliares.

Na colangite esclerosante primária (CEP), ocorre inflamação crônica , ou inchaço, nos ductos biliares. Os médicos também chamam isso de colangite . Quando essa inflamação persiste por muito tempo, começa a se formar cicatrizes nos ductos biliares. Essas cicatrizes fazem com que os ductos biliares endureçam e se estreitem. Isso é chamado de esclerose .

Imagine um cano de água entupido com sujeira e estreito, dificultando a passagem da água, certo? Da mesma forma, quando os ductos biliares se estreitam, o fluxo da bile fica restrito. Isso é chamado de estenose biliar . Assim, quando a bile não consegue fluir adequadamente, ela começa a se acumular no fígado. Esse acúmulo de bile no fígado (colestase) danifica o órgão gradualmente.

Essa situação do PSC é grave?

Sim, a colangite esclerosante primária (CEP) é, na verdade, uma doença bastante séria . Você pode não apresentar sintomas nos estágios iniciais, mas é uma doença progressiva. Quando a bile fica bloqueada nos ductos biliares (colestase), algumas das toxinas presentes na bile podem se acumular no sangue. Então, você começa a se sentir mal. Além disso, isso causa danos contínuos ao fígado.

Normalmente, esse dano pode levar à insuficiência hepática completa após cerca de 10 a 15 anos. Como você sabe, não podemos viver sem fígado. Embora os tratamentos atuais possam controlar os sintomas, ainda não há cura para a colangite esclerosante primária (CEP). A única solução é o transplante de fígado .

Qual a diferença entre colangite esclerosante primária e secundária?

A palavra "primária" aqui significa que a doença é a causa primária da inflamação e cicatrização dos ductos biliares. Ou seja, a condição é causada exclusivamente por essa doença, sem qualquer outra causa.

Mas,Em uma condição chamada colangite esclerosante secundária, a inflamação (colangite) e a cicatrização (esclerose) dos ductos biliares ocorrem como resultado de outra causa. Ou seja, a condição é causada por outra doença ou evento. Aqui estão alguns exemplos:

• Lesão dos ductos biliares (por exemplo, durante uma cirurgia).
• Infecções nos ductos biliares.
• Tratamento anticâncer (quimioterapia).
• Cálculos biliares obstruindo os ductos biliares.
• Pancreatite recorrente.

Qual a diferença entre cirrose biliar primária (CBP) e colangite esclerosante primária (CEP)?

A doença, anteriormente conhecida como Cirrose Biliar Primária, agora é chamada de Colangite Biliar Primária (CBP) .

Tanto a CBP (Colangite Biliar Primária) quanto a CEP (Colangite Esclerosante Primária) são doenças progressivas que afetam o fígado, comprometendo os ductos biliares. Os sintomas e efeitos de ambas são muito semelhantes. Ambas as doenças causam o enfraquecimento gradual dos ductos biliares. Quando os ductos biliares ficam danificados, cicatrizados e estreitos, o fluxo da bile fica bloqueado. A bile então retorna ao fígado, causando danos adicionais. Isso pode levar à formação de cicatrizes no fígado e, eventualmente, à cirrose hepática .

Mas existem várias diferenças fundamentais entre essas duas doenças:

• A CBP afeta apenas os ductos biliares dentro do fígado (intra-hepáticos). A CEP pode afetar tanto os ductos biliares dentro do fígado quanto os ductos biliares fora do fígado (extra-hepáticos).
• A PBC é mais comum em mulheres (proporção de 10:1), enquanto a PSC é mais comum em homens (proporção de 2:1).
• Aproximadamente 80% dos pacientes com colangite esclerosante primária (CEP) apresentam doença inflamatória intestinal (DII) preexistente, especialmente colite ulcerativa . No entanto, essa associação não é significativa com a colangite biliar primária (CBP).
• Existe um risco aumentado de câncer do ducto biliar em pacientes com colangite esclerosante primária (CEP). Esse risco elevado não ocorre em pacientes com colangite biliar primária (CBP).
• O ácido ursodesoxicólico (UDCA) é usado para tratar a CBP (Colangite Biliar Primária), mas atualmente não existe tratamento específico para a CEP (Colangite Esclerosante Primária).

Quão comum é essa condição chamada PSC? Quem geralmente a desenvolve?

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença muito rara . Estima-se que, em todo o mundo, apenas uma em cada dez mil pessoas tenha essa doença.

Essa doença é duas vezes mais comum em homens do que em mulheres. O diagnóstico geralmente é feito por volta dos 40 anos de idade. Cerca de 80% das pessoas com colangite esclerosante primária (CEP) também têm doença inflamatória intestinal (DII) , especialmente colite ulcerativa . Se alguém na família tem essa doença, outros correm o risco de desenvolvê-la também.

Quais são as causas da PSC?

A causa exata da PSC ainda não é conhecida, mas acredita-se que seja uma combinação de fatores. Estes incluem:

• Genética
• Fatores ambientais
• Células imunes

Os médicos acreditam que a PSC (Colangite Esclerosante Primária) pode ser um tipo de doença autoimune . Isso significa que o próprio sistema de defesa do nosso corpo, as células que deveriam nos proteger de doenças, começa a atacar erroneamente nossas próprias células saudáveis. A inflamação é uma das armas do nosso sistema imunológico. Geralmente é temporária, agindo contra um invasor. Mas se a inflamação se torna crônica, geralmente é um sinal de doença.

Os médicos também observaram que pessoas com PSC têm maior probabilidade de desenvolver outras doenças autoimunes. Por exemplo:

• Doenças inflamatórias intestinais
• Doença celíaca
• Doença da tireoide
• Diabetes tipo 1
• Hepatite autoimune
• pancreatite autoimune

Acredita-se que esse tipo de resposta autoimune possa ocorrer quando pessoas com certas características genéticas são expostas a determinados fatores ambientais (por exemplo, exposição a substâncias químicas tóxicas).

Quais são os sintomas da PSC?

À medida que a PSC progride, os sintomas mudam. Cerca de 50% das pessoas podem não apresentar nenhum sintoma no momento do diagnóstico. A PSC é frequentemente descoberta incidentalmente, durante exames para outra condição. Os sintomas iniciais geralmente não são muito óbvios. Eles incluem:

• Fadiga
• dor abdominal no quadrante superior direito
• Coceira na pele (prurido)

Os sintomas que podem surgir com a progressão da doença incluem:

• Abdômen inchado
• Fígado aumentado
• Baço aumentado
• Icterícia - Significa amarelamento da parte branca dos olhos e da pele.
• Febre
• Perda de peso não intencional

Quais são as complicações da PSC grave?

A colangite esclerosante primária é uma doença de progressão lenta, mas, à medida que os ductos biliares e o fígado ficam cicatrizados e sua função se deteriora, várias complicações podem ocorrer.

Doenças metabólicas

Se os seus ductos biliares estiverem significativamente obstruídos, eles não conseguem bombear a bile adequadamente para o intestino delgado. A bile é essencial para a digestão dos alimentos, especialmente das gorduras, e para a absorção das vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K). Sem a bile, o sistema digestivo não consegue processar as gorduras corretamente e não consegue absorver essas vitaminas essenciais dos alimentos. Isso pode levar a complicações adicionais:

• Fezes gordurosas e diarreia
• Má absorção e desnutrição
• Facilidade em apresentar hematomas e sangramentos (devido à deficiência de vitamina K)
• Enfraquecimento dos ossos - Osteomalácia e osteoporose (devido à deficiência de vitamina D)
• Visão noturna deficiente (devido à deficiência de vitamina A)

Hipertensão portal

À medida que a cirrose progride, o fluxo sanguíneo através do fígado diminui. Isso aumenta a pressão na veia porta, que percorre o sistema digestivo. Essa pressão pode fazer com que outras veias do esôfago e do estômago se dilatem e se rompam, podendo levar a hemorragias internas .

Infecções

Os ductos biliares obstruídos podem frequentemente infeccionar, causando sintomas como febre, dor de estômago e septicemia (infecção generalizada).

Câncer

À medida que a PSC se torna mais grave, o risco de desenvolver vários tipos de câncer aumenta:

• Câncer do ducto biliar (colangiocarcinoma) - Risco entre 5% e 20%.
• Câncer de vesícula biliar
• Câncer de fígado (hepatoma)
• Câncer colorretal - se você também tiver DII (Doença Inflamatória Intestinal).

Como é diagnosticado o PSC?

Na maioria das vezes, a doença é descoberta por acaso, durante exames para outra finalidade. Cerca de 50% das pessoas podem não apresentar sintomas no momento do diagnóstico. Os primeiros sinais da doença podem ser detectados por meio de exames de sangue ou de imagem. Exames de imagem das vias biliares em pacientes com colangite esclerosante primária (CEP) revelam características específicas. Se um exame de sangue mostrar níveis elevados de uma enzima chamada fosfatase alcalina , ou se houver certos anticorpos que indiquem uma resposta imune às vias biliares, isso pode ser um sinal de CEP. Um aumento no número de glóbulos brancos geralmente indica uma infecção hepática.

Para confirmar o diagnóstico, seu médico poderá sugerir vários exames mais específicos:

• Teste de função hepática (TFH)Esses exames de sangue procuram níveis elevados de enzimas específicas no fígado. Níveis elevados de fosfatase alcalina podem indicar colangite esclerosante primária (CEP).
• Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) : Este é um exame de ressonância magnética (RM) . Ele pode gerar imagens detalhadas do seu sistema biliar (fígado, vesícula biliar e vias biliares). Este é o primeiro exame a ser realizado para diagnosticar a colangite esclerosante primária (CEP), pois é um procedimento não invasivo e não envolve exposição à radiação. No entanto, em alguns casos, se a doença estiver em estágio inicial ou não for muito grave, pode não ser possível detectá-la com precisão. Nesses casos, outro exame pode ser necessário.

Como é tratada a PSC?

Atualmente, não existe tratamento que possa interromper ou reverter a progressão da colangite esclerosante primária. No entanto, os sintomas e as complicações podem ser tratados diretamente. Por exemplo, seu médico pode prescrever medicamentos como:

• Medicamentos para tratar coceira na pele (prurido)
• Suplementos para tratar deficiências vitamínicas
• Antibióticos para tratar infecções

Seu médico acompanhará de perto o seu fígado e as vias biliares. Conforme a doença progride, ele poderá, ocasionalmente, desobstruir uma via biliar bloqueada. Isso pode ser feito por meio de um exame chamado CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica) . Este procedimento permite visualizar o interior das vias biliares sem cirurgia.

A CPRE (Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica) é um tipo de endoscopia . Consiste em examinar seus órgãos usando um endoscópio, um tubo longo e flexível com uma pequena câmera e luz na ponta. Após você ser anestesiado, seu médico inserirá esse tubo pela sua garganta até o abdômen. Pequenos instrumentos podem ser passados ​​através desse tubo para tratar os ductos biliares. O técnico pode usar um balão para dilatar o ducto biliar ou inserir um stent para mantê-lo aberto. Se a CPRE não conseguir alcançar a obstrução, um procedimento chamado colangiografia transhepática percutânea (CTP) é, às vezes, utilizado.

Mas essa é apenas uma solução temporária. Ao longo de 10 a 20 anos, a colangite esclerosante primária piora gradualmente, a doença hepática se agrava e, eventualmente, ocorre insuficiência hepática. Seu médico monitorará os danos ao seu fígado e decidirá quando considerar um transplante de fígado . Você também precisa atender a certos critérios para entrar na lista de espera para um transplante de fígado.

Por quanto tempo você consegue conviver com PSC?

Uma vez diagnosticada, a expectativa média de vida varia entre 10 e 20 anos. Um transplante de fígado pode dar uma nova chance de vida. No entanto, em 15% a 20% dos casos, a colangite esclerosante primária (CEP) pode retornar mesmo após o transplante. Se isso acontecer, o novo fígado também pode falhar. Nesses casos, a expectativa média de vida é de cerca de nove meses.

Outro fator que pode afetar a expectativa de vida é o câncer. Se você desenvolver câncer como complicação da colangite esclerosante primária (CEP), pode não ser um bom candidato para um transplante de fígado. Em casos cuidadosamente selecionados, os médicos podem primeiro tratar o câncer com radioterapia ou quimioterapia e, em seguida, tentar um transplante de fígado.

Como devo cuidar de mim mesmo se tiver essa doença?

Fazer mudanças no estilo de vida pode ajudar a controlar a fadiga comum na colangite esclerosante primária (CEP) e prevenir danos adicionais ao fígado. Por exemplo:

• Evite completamente o álcool.
• Consuma menos alimentos processados ​​e mais alimentos integrais.
• Controle o estresse.
• Durma bem.
• Faça algum exercício físico todos os dias.

A colangite esclerosante primária é uma doença rara, imprevisível e evitável. Ela progride lentamente e, muitas vezes, não apresenta sintomas nos estágios iniciais. Mas, se você consultar seu médico regularmente e fizer exames de rotina, a doença pode ser detectada antes que comece a afetar sua vida. É nesse momento que você pode fazer mudanças no estilo de vida que podem ajudar a manter seu fígado saudável por mais tempo. Você também será encaminhado para acompanhamento médico a longo prazo, o que significa consultas regulares e intervenções, se necessário.

Por fim, algumas coisas para lembrar.

Certo, espero que o que conversamos sobre PSC tenha ajudado você a se lembrar de alguns dos pontos mais importantes. É uma situação um pouco complexa, mas é muito importante estar ciente dela.

• A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença que afeta os ductos biliares e piora com o tempo. Pode danificar o fígado.
• Pode não haver sintomas nos estágios iniciais, por isso é importante fazer exames médicos regulares.
• Atualmente não existe cura para esta doença, mas existem tratamentos para controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida.
• O transplante de fígado é a principal solução em casos graves.
• Adotar um estilo de vida saudável ajuda a proteger o fígado.

Se você tiver mais alguma dúvida sobre a PSC, ou se achar que apresenta algum desses sintomas, consulte um médico . Não se preocupe, existem medidas que podem ser tomadas para controlar a doença se ela for detectada precocemente.

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