Quando você sofre um pequeno corte, o sangramento para depois de um tempo, certo? Isso acontece graças a um mecanismo incrível do nosso corpo. Mas, para algumas pessoas, o sangramento não para tão facilmente. Mesmo um pequeno corte pode causar sangramento contínuo. Hoje, vamos falar sobre uma condição chamada hemofilia, da qual muitas pessoas já ouviram falar, mas que na verdade não conhecem a fundo. Antes de nos assustarmos, vamos entender exatamente o que é.
Como saber se você tem hemofilia?
Em termos simples, sempre que há sangramento no corpo, forma-se algo como um "tampão" para estancar o sangramento. Chamamos isso de coágulo de fibrina. Para que esse coágulo se forme, muitas proteínas especiais no sangue precisam trabalhar juntas. Essas proteínas são chamadas de "fatores de coagulação".
A hemofilia é uma condição na qual um desses fatores de coagulação, especificamente o fator VIII ou o fator IX, está ausente ou reduzido desde o nascimento. Nesse caso, o coágulo sanguíneo não se forma adequadamente e o sangramento continua sem cessar.
Se o seu médico suspeitar que você tem essa condição, ele solicitará vários exames de sangue.
- Primeiro passo: Uma amostra do seu sangue é coletada e o laboratório testa quanto tempo leva para coagular.
- Etapa 2: Se esses exames mostrarem alguma anormalidade, serão realizados exames mais específicos para verificar a quantidade de fator VIII e fator IX no seu sangue.
Esses exames podem ajudar seu médico a determinar exatamente qual tipo de hemofilia você tem (hemofilia A ou B), bem como sua gravidade.
Quais são os tratamentos para a hemofilia?
O tratamento para hemofilia varia dependendo do tipo e da gravidade da condição. Por exemplo, se você tem hemofilia leve , pode precisar de tratamento apenas após uma lesão ou antes de uma cirurgia.
No entanto, se você tem hemofilia grave , com sangramentos frequentes, precisará continuar o tratamento regularmente para prevenir os sangramentos e evitar danos e enfraquecimento das articulações.
Existem vários métodos principais de tratamento:
- Reposição do fator de coagulação esgotado (Terapia de reposição)
- Outros medicamentos específicos
- Tratamento para efeitos colaterais como sangramento nas articulações
Fornecer o fator de coagulação deficiente
Este é o tratamento principal. Consiste em administrar ao seu corpo uma dose do fator de coagulação que está em falta, através de uma veia (por via intravenosa ou IV).
- Fator VIII para pessoas com hemofilia ADar.
- O fator IX é administrado a pessoas com hemofilia B.
Esses fatores são produzidos de duas maneiras. Uma delas é a partir de plasma sanguíneo doado . A outra é por meio de fatores de DNA sintéticos ou recombinantes, produzidos em laboratório . Os novos tipos de fatores disponíveis atualmente são projetados para permanecerem ativos por mais tempo no organismo. Portanto, não precisam ser injetados com tanta frequência como antigamente.
Outros medicamentos específicos
Além da terapia com fator de coagulação, existem outros medicamentos modernos que podem ajudar a controlar o sangramento. Seu médico irá explicá-los para você.
| Medicamento (nome comercial) | Para quem? | Pontos importantes |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Para pessoas com hemofilia A | Ajuda a prevenir sangramentos. Não é administrado por via intravenosa, mas sim por injeção subcutânea uma vez por semana. |
| Medicamentos como Adynovate, Idelvion | Para pessoas com hemofilia A ou B. | Esses são fatores sintéticos aprimorados que são administrados em substituição aos fatores VIII ou IX. Eles permanecem no organismo por mais tempo. |
| Desmopressina (DDAVP) | Para pessoas com hemofilia A leve . | Este medicamento aumenta temporariamente os níveis do fator VIII no organismo. Pode ser administrado por via intravenosa, por injeção ou por spray nasal. |
| Ácido tranexâmico, ácido aminocaproico | Em casos especiais | São medicamentos administrados em forma de comprimido. Eles atuam impedindo que um coágulo sanguíneo se dissolva facilmente. |
| Obizur | Para pessoas com hemofilia A adquirida | Essa é uma condição especial. Não é algo com que se nasce. Pode se desenvolver mais tarde na vida devido a fatores como gravidez e câncer. É tratada com um tipo de fator VIII obtido de porcos. |
Fique atento a sangramentos nas articulações e outros problemas.
Um sintoma comum da hemofilia é o sangramento nas articulações . Isso pode ocorrer em locais como joelhos, cotovelos e tornozelos. Quando isso acontece, a articulação fica inchada e dolorida.
- Tratamento: É essencial tratar o fator de coagulação imediatamente. Caso contrário, podem ocorrer danos permanentes à articulação. Além disso, seu médico recomendará repouso e aplicação de gelo para reduzir a dor e o inchaço.
- Posteriormente: Após a dor diminuir, a fisioterapia também pode ser recomendada para ajudar a restaurar a mobilidade e a força das articulações.
Além disso, você precisa ter cuidado com as atividades físicas que pratica. Nem todos os esportes são adequados para quem tem hemofilia. Esportes de contato, que podem ser perigosos, podem causar sangramento interno. Converse com seu médico para decidir quais exercícios e esportes são ou não adequados para você.
Os tratamentos podem causar complicações?
Embora os tratamentos sejam muito seguros hoje em dia, há duas coisas que você deve saber.
1. Doenças transmitidas pelo sangue
No passado, por volta da década de 1980, havia um alto risco de contrair vírus como o HIV e a hepatite por meio de fatores presentes no sangue. Mas agora você não precisa se preocupar com isso. Atualmente, os doadores de sangue são rigorosamente selecionados e todo o sangue doado é testado para vírus e purificado por meio de métodos especiais. Portanto, o risco de contrair uma doença por meio do tratamento é muito baixo. No entanto, os médicos recomendam a vacinação contra hepatite A e B.
2. Alterações no sistema imunológico (Inibidores)
Isso é um pouco complicado, mas é importante entender. Às vezes, o sistema imunológico do nosso corpo, que é o sistema de defesa do organismo, reconhece esse fator de coagulação que administramos como um "inimigo". Então, ele começa a destruir esse fator. Chamamos isso de formação de "inibidores" . Se isso acontecer, o tratamento que você está fazendo pode não funcionar corretamente. Portanto, seu médico fará exames de sangue regularmente para verificar se isso ocorre.
Mensagem principal
- A hemofilia é uma condição congênita que afeta a coagulação sanguínea.
- O principal tratamento consiste na administração exógena do fator VIII ou IX, que está em falta no organismo.
- Seu médico determinará o melhor tratamento para você, dependendo do tipo e da gravidade da sua condição.
- O sangramento nas articulações é comum e, caso ocorra, é muito importante procurar tratamento rapidamente.
- Os tratamentos para hemofilia oferecidos atualmente são muito seguros. Não tenha medo deles sem necessidade.
- Se você ou seu filho tiverem essa condição, trabalhe sempre em estreita colaboração com seu médico e siga suas orientações.











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